Склеродермия, в том числе системная, очаговая: что это такое и как лечить, фото пятен, симптомы, особенности у детей

Склеродермия

Склеродермия является хроническим, хотя и редко, аутоиммунное заболевание, при котором нормальная ткань заменяется плотной, толстой фиброзной ткани. Обычно, иммунная система помогает защитить организм от болезней и инфекции. У пациентов со склеродермией, иммунная система вызывает другие клетки производить слишком много коллагена (белка). Этот дополнительный коллаген откладывается в коже и органах, что приводит к закалке и утолщение (подобный процесс рубцевания).

Хотя чаще всего поражает кожу, склеродермия также может повлиять на многие другие части тела, включая желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце, кровеносные сосуды, мышцы и суставы. Склеродермия в ее наиболее тяжелой форме могут быть опасными для жизни.

Существуют две основные формы склеродермии, локализованные и системные. Системная склеродермия снова имеет два основных типа: диффузный и ограниченный.

Более распространенная форма заболевания, очаговая склеродермия, влияет только на коже человека, как правило, в несколько мест. Он часто появляется в виде воскового пятна или полосы на коже, и это не редкость для этого менее тяжелой форме, чтобы уйти или остановить прогрессирующее без лечения.

Как следует из названия, эта форма влияет на многие части тела. Не только он может повлиять на кожу, но оно также может повлиять на многие внутренние органы, затрудняя пищеварительной и дыхательной функции, и вызывая почечную недостаточность. Системная склеродермия иногда может стать серьезным и опасным для жизни.

Пациенты с ограниченной склеродермии не испытывают проблемы с почками. Утолщение кожи ограничивается пальцы, руки и предплечья, а также иногда ног и ступней. Пищеварительная участие ограничивается главным образом в пищевод. Из более поздних осложнений, легочную гипертензию, которая может развиваться в 20-30% случаев, могут быть потенциально серьезными. В легочная гипертензия, артерии от сердца к легким сузить и генерировать высокое давление на правой стороне сердца, которое в конечном итоге может привести к правосторонней сердечной недостаточности. Ранние симптомы легочной гипертензии включают одышку, боль в груди, и усталость.

Каковы симптомы склеродермии?

В дополнение к утолщение кожи, следующие другие симптомы могут возникать у человека, склеродермия:

  • отек рук и ног;
  • красные пятна на коже;
  • чрезмерные отложения кальция в коже (кальциноз);
  • совместное контрактуры (ригидность);
  • плотный, как маска кожи лица;
  • изъязвления на пальцах рук и ног;
  • боль и скованность в суставах;
  • постоянный кашель;
  • одышка;
  • изжога (кислотный рефлюкс);
  • затрудненное глотание;
  • пищеварительную систему и желудочно-кишечные проблемы;
  • запор;
  • потеря веса;
  • усталость;
  • выпадение волос.

В дополнение к этим признакам, два других условий, феномен Рейно и синдром Шегрена, также влияют на пациентов со склеродермией. Примерно от 85 до 95% пациентов испытывают склеродермии синдром Рейно. Тем не менее, явление первичной Рейно является общим и часто происходит сама по себе без каких-либо основополагающих заболевания соединительной ткани. Только 10% пациентов с синдромом Рейно будет развиваться склеродермии.

Синдром Шегрена проявляется сухостью глаз и рта. Эта сухость связано с отсутствием секреции слезы, слюну в результате иммунной повреждению и разрушению влаги-продуцирующих желез тела. Это условие назван в честь шведского врача глаза, Хенрик Шегрена, который первым описал его. Видно, примерно в 20 процентов пациентов с склеродермии.

Что вызывает склеродермия?

Точная причина возникновения склеродермии неизвестна. Хотя редко склеродермия может работать в семьях, в большинстве случаев не показывают семейную историю этого заболевания. Склеродермия не является заразной.

Насколько распространен склеродермия?

Около 250 человек на миллион взрослых американцев страдают от склеродермии. Она обычно развивается в возрасте от 35 до 55 лет, хотя педиатрические формы и происходит. Склеродермия в четыре раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Как склеродермию диагностировать?

Диагноз склеродермии не всегда легко. Поскольку это может влиять на другие части тела, такие как соединения, склеродермия может быть первоначально принимают за ревматоидный артрит или волчанка.

После обсуждения вашей личной семейной истории болезни, Ваш доктор выполнит тщательный медицинский осмотр. Поступая таким образом, он или она будут искать любой из перечисленных выше симптомов, особенно утолщение или ужесточение кожи вокруг пальцев рук и ног или изменение цвета кожи. Если склеродермия подозревается, тесты будут заказаны для подтверждения диагноза, а также для определения тяжести заболевания. Эти тесты могут включать:

Анализы крови – повышенные уровни иммунных факторов, известных как антинуклеарные антитела, находятся в 95 процентов пациентов с склеродермии. Хотя эти антитела присутствуют также в других аутоиммунных заболеваний, таких как волчанка, тестирование их в потенциальных пациентов склеродермии является предупредительным в помощи с точным диагнозом.

Исследования функции легких – Эти тесты проводятся, чтобы оценить, насколько хорошо функционируют легкие. Если склеродермия подозревается или подтверждено, важно проверить, является ли она распространилась на легкие, где она может вызвать образование рубцовой ткани. Рентген или компьютерную томографию (КТ) может быть использован для проверки повреждения легких.

Читайте также:
Сгустки в сперме у мужчин: что это такое, причины появления, симптомы заболеваний, лечение

ЭКГ – склеродермия может привести к образованию рубцов на сердечной ткани, что может привести к застойной сердечной недостаточности и дефектной электрической активности сердца. Этот тест проводится, есть ли заболевание повлияло на сердце.

ЭхоКГ – рекомендуется один раз в 6 – 12 месяцев, чтобы оценить для осложнения, как легочная гипертензия и / или застойной сердечной недостаточности.

Желудочно-кишечные испытания – склеродермия может влиять на мышцы пищевода, а также стенках кишечника. Это может вызвать изжогу и трудностей с глотанием, а также может повлиять на всасывание питательных веществ и движение пищи через кишечник. Эндоскопии (вставка небольшой трубки с камерой на конце) иногда выполняется для просмотра пищевода и кишечника, а тест называется манометрию можно измерить силу мышцы пищевода.

Функции почек – при склеродермии влияет на почки, результатом может быть увеличение артериального давления, а также утечку белка в моче. В своей самой тяжелой форме (так называемый склеродермия почечной кризиса), быстрое повышение артериального давления может произойти, в результате почечной недостаточности. Функция почек можно оценить с помощью анализа крови.

Как склеродермия лечится?

В настоящее время нет никакого лечения для склеродермии. Вместо этого, лечение направлено на контроль и управление симптомов. Потому что склеродермия может иметь много симптомов, сочетание подходов часто необходимо для лечения и управлять болезнью эффективно.

Лечение кожи – для ограниченной склеродермии, актуальные лекарства часто являются полезными. Увлажняющие используются для предотвращения кожи от высыхания, а также для лечения закаленной кожи. Для улучшения кровотока, так что язвы в пальцах может исцелить, нитраты, такие как нитроглицерин назначают. Нитраты расслабляют гладкие мышцы, в результате чего расширяются артерии (расширение). Гладкие мышцы являются те, которые обычно образуют поддержки кровеносных сосудов и некоторых внутренних органов. Нитраты могут иметь побочные эффекты, такие как головокружение, тошнота, учащенное сердцебиение и нарушение зрения, поэтому важно, чтобы обсудить с вашим врачом, действительно ли они могут быть для вас.

Пищеварительная средства – различные препараты могут быть предписаны, чтобы помочь пациентам с изжогой и другие трудности пищеварения. К ним относятся более-счетчик и предписанные антациды, ингибиторы протонной помпы (как Prevacid ®, Protonix ® или Nexium ®) и Н 2 блокаторы рецепторов. Ингибиторы протонного насоса основана на предотвращение протонного насоса или кислоты в желудке от позволяя желудочной кислоты, секретируется. Н 2-блокаторы рецепторов работают, блокируя гистамина, химического вещества, которое тело стимулирует выработку кислоты в желудке.

Лечение заболеваний легких – Для пациентов со склеродермией, которые быстро ухудшающейся легочный фиброз (рубцевание легочной ткани), препарат циклофосфамидом (Cytoxan ®) – форма химиотерапии – был доказан, чтобы быть полезным в недавнем исследовании NIH. Это исследование показало эффективность пероральных циклофосфамида в улучшении функции легких и качество жизни при склеродермии пациентов с интерстициальным заболеванием легких.

Для легочной гипертензии, наиболее успешного лечения является непрерывной внутривенной инфузии эпопростенола (Flolan ®), простагландинов, через насос. Подкожной инфузии трепростинила (Remodulin ®) – связанные простагландинов – является приемлемой альтернативой. Простагландины гормоноподобные вещества, содержащиеся в организме, что, среди прочего, помогают расслабить гладкие мышцы, а значит, расширяют кровеносные сосуды. Другие формы терапии, которые в настоящее время FDA одобрен для легочной гипертензии включают пероральный босентана (Tracleer ®), силденафил (Revatio ®) и ингаляционные илопрост (Ventavis ®).

Пересадка легкого является выгодным вариантом для обоих тяжелыми (Drug огнеупорный) интерстициальных заболеваний легких и легочной гипертензии.

Совместные трудности – Для пациентов со склеродермией, которые испытывают проблемы с суставами, противовоспалительные препараты могут быть предписаны. Эти препараты работают, уменьшая воспаление и, следовательно, боль и отек. Физиотерапия для предотвращения суставы от заключения контракта может иногда быть полезным.

Рейно феномен эффективных препаратов относятся сосудорасширяющие средства, как блокаторы кальциевых каналов (Procardia ® или норваск ®), нитроглицерин Патчи / мази, альфа-блокаторы и силденафила. Антитромбоцитарных препаратов, таких как аспирин часто добавляют. Для ишемического цифровые язвы пероральных препаратов, как силденафил (Виагра ®) или профилактического использования босентан (Tracleer ®) может быть полезным. Для пальцев с тяжелой изъязвление или грозящей опасности гангрены, госпитализация по поводу суда над внутривенной эпопростеноле (Flolan ®) или алпростадил является целесообразным. Инфицирование язвы нужно местного ухода за раной и длительный курс соответствующих антибиотиков.

Синдром Шегрена Хотя она не может быть вылечен, симптомы могут быть освобождены. Сухость глаз можно лечить с помощью искусственной слезы, и циклоспорин глазных капель (Restasis ®). Сухость во рту может быть смягчена, потягивая жидкостей или жевательной резинки. В более тяжелых случаях сухость во рту, препараты, стимулирующие выработку слюны (Evoxac ® или Salagen ®) могут быть предписаны.

Читайте также:
УЗИ тазобедренного сустава у взрослых: что показывает. УЗИ тазобедренных суставов у детей и взрослых

Проблемы с почками – в зависимости от тяжести заболевания, заболевания почек, связанные с склеродермия можно управлять и лечить с помощью лекарственных препаратов (особенно ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)) и диализа.

В дополнение к принятию предписанные лекарства правильно и регулярно, есть много шагов, человек с склеродермии можно предпринять, чтобы лучше справляться с болезнью. К ним относятся:

Регулярные физические упражнения не только поможет улучшить общее физическое и духовное благополучие, но это также поможет сохранить ваши суставы гибкими и улучшить кровообращение. Проконсультируйтесь с Вашим врачом или физиотерапевтом для соответствующих упражнений.

Когда ваши суставы болят, избежать подъема тяжестей или выполнения обязанностей, которые может разместить нагрузку на них, что может привести дальнейшее повреждение. Физиотерапевт может помочь вам узнать новые способы, чтобы выполнять повседневную деятельность без наложения чрезмерных нагрузку на суставы.

Принятие надлежащих мер предосторожностей и заботится о вашей коже может быть полезным не только для симптомами болезни Рейно, но и в уходе за сухой, толстые участки кожи, которые являются результатом очаговая склеродермия. Есть много способов для достижения этой цели, в том числе:

В холодное время года, не забудьте одеться. Держать ваше тело теплым и защищен от холодной погоды с сапоги, шляпы, перчатки и шарф поможет сохранить кровеносные сосуды в конечностях ваши открытые и ваше обращение течет.

  • Носить несколько тонких слоев. Они будут держать вас теплее, чем носить один толстый слой.
  • Носите свободную сапоги или ботинки сохранить кровоснабжение перемещения к вашим ногам.
  • Поместите увлажнитель воздуха в вашем доме, чтобы помочь сохранить воздух влажным.
  • Используйте мыло и кремы, которые предназначены специально для сухой кожи.

Помимо едят здоровую пищу, чтобы получить надлежащее количество витаминов и питательных веществ, важно употреблять в пищу продукты, которые не усугубить существующие проблемы с желудком. Способы сделать это включают в себя:

  • Избегать продуктов, которые вызывают изжогу.
  • Питьевая вода или другая жидкость, чтобы смягчить еду.
  • Питание с высоким содержанием клетчатки, чтобы сократить запор.
  • Есть больше, меньше пищи вместо трех больших приемов пищи. Это позволяет организму переварить пищу более легко. Если вы едите большой еды, подождите как минимум за четыре часа до лежа.
  • Повышение Изголовье вашей кровати около шести дюймов путем размещения блоков или кирпичей под ним. Это позволит предотвратить желудочной кислоты от входа в пищевод, когда вы спите.

Для тех пациентов с склеродермия, которые также имеют синдром Шегрена, надлежащей стоматологической помощи имеет важное значение. Синдром Шегрена увеличивает риск развития кариеса и разрушению зубов.

Потому что последствия стресса может играть определенную роль в снижении кровотока, а также влияют на многие другие аспекты вашей эмоциями и здоровьем, важно научиться управлять или уменьшить стресс. Это можно сделать, выполнив следующие действия:

  • Получение Правильный сон и отдых
  • Как избежать стрессовых ситуаций, когда это возможно
  • Питание здорового питания
  • Изучение методов контроля тревог и страхов

Хотя никакого лечения не найдено для склеродермия, болезнь очень часто медленно прогрессирующее и управляемыми, и люди, которые это может привести здоровой и продуктивной жизнью. Как и многие другие условия, образование о склеродермии и местные группы поддержки может быть величайшим инструменты для управления заболеваний и снижения риска дальнейших осложнений.

Склеродермия у детей

Склеродермия у детей — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся фиброзными изменениями в коже и внутренних органах, системными нарушениями микроциркуляции. К предрасполагающим факторам относят наследственность, негативные внешние воздействия, хронические патологии. Ограниченная склеродермия проявляется отеком, утолщением, атрофией кожи в сочетании с синдромом Рейно. Системная форма сопровождается присоединившимся фиброзом органов. Диагностика включает биохимические анализы, иммунологические тесты, методы визуализации. Лечение состоит из приема комбинации антифиброзных, противовоспалительных, ангиотропных препаратов.

МКБ-10

Склеродермия у детей

Общие сведения

В педиатрической практике склеродермия встречается с частотой 1 случай на 37 тыс. детей, девочки болеют в 3-4 раза чаще мальчиков. Пик диагностики приходится на подростковый возраст. В последние годы наметилась тенденция к увеличению случаев болезни среди детского населения во всех возрастных группах. Лечение склеродермии сопряжено с трудностями ввиду отсутствия четкой этиотропной терапии, а неоказание своевременной помощи чревато тяжелыми осложнениями. Поэтому проблема не теряет своей актуальности в современной детской ревматологии.

Склеродермия у детей

Причины

Склеродермия имеет аутоиммунный механизм развития, а ее этиология не до конца изучена. Доказана роль генетических факторов: у больных часто находят мутации генов HLA-комплекса (В35, DR1, DR3, DR5), у 90% детей определяются хромосомные аномалии — нарушение целостности хроматид, наличие краевых фрагментов, кольцевых хромосом. Основными предрасполагающими факторами считаются:

  • экзогенные воздействия — переохлаждение, чрезмерная инсоляция;
  • сенсибилизация к пищевым, бытовым или растительным антигенам;
  • эндокринные расстройства, в том числе гормональные нарушения в пубертатном периоде;
  • острые и хронические соматические заболевания;
  • вирусные инфекции (в частности, цитомегаловирус);
  • воздействие химикатов, некоторых медикаментов.
Читайте также:
Свободная жидкость в малом тазу — нужно ли беспокоиться?

Патогенез

При склеродермии в сосудах микроциркуляторного русла происходят пролиферация эндотелия, утолщение гладкомышечных клеток, деформация капиллярной стенки. В результате формируются расстройства кровообращения (стаз), что клинически проявляется вторичным синдромом Рейно. На фоне этих изменений повышается вязкость крови, появляется склонность к гиперкоагуляции, угнетается фибринолиз. В тканях возникают очаговые ишемические повреждения.

Эндотелиальная дисфункция сопровождается изменениями соединительной ткани: активизируются фибробласты, усиливается синтез коллагеновых, эластиновых волокон. Этот процесс завершается локальным или генерализованным фиброзом. В дальнейшем трансформированные фибробласты уже не нуждаются в стимуляции извне, поскольку они функционируют в автономном режиме, вызывая неуклонное прогрессирование склеродермии.

Классификация

У детей в основном встречается так называемая ювенильная склеродермия, для которой характерно начало до 16-летнего возраста, преобладание очаговых дерматологических симптомов, отсутствие тяжелой соматической патологии. Все клинические варианты заболевания объединяют в 4 формы:

  • Ограниченная (синдром CREST). Характеризуется локальными кожными изменениями на лице, дистальных отделах конечностей. Поражения внутренних органов вначале редки, но появляются на поздней стадии.
  • Системная (диффузная). Проявляется распространенным фиброзом кожи, который сочетается со множественными склеротическими поражениями легких, печени, почек, других органов.
  • Склеродермия без кожных изменений. Манифестирует разнообразными фиброзными процессами во внутренних органах, при этом на коже нет специфичных для этой болезни элементов.
  • Перекрестный синдром. Типично сочетание патогномоничных симптомов склеродермии с признаками другого аутоиммунного процесса, например, ревматоидного артрита, дерматомиозита, системной красной волчанки.

Симптомы склеродермии у детей

Наиболее типичны в детском возрасте признаки поражения кожных покровов, которые имеют четкую стадийность. Сначала возникает плотный отек и зуд на отдельных участках (чаще на кистях рук, лице), затем эти зоны уплотняются, кожу над ними невозможно собрать в складку. Пальцы отекают, приобретают «сосискообразную» форму, на них образуются ранки, плохо заживающие язвы. Характерна ломкость, атрофия ногтей.

Все пациенты с локальной формой и 90% детей, болеющих диффузной склеродермией, страдают от синдрома Рейно. Он проявляется повышенной восприимчивостью рук к низким температурам, появлению бледной, а затем синюшной окраски кончиков пальцев при опускании их в холодную воду, хождении зимой без перчаток. Это сопровождается неприятным покалыванием, болезненностью, снижением тактильной чувствительности.

Остальные признаки вариабельны, они зависят от формы и длительности заболевания. Зачастую дети жалуются на боли в руках, ногах, вызванные артралгиями, а также утреннюю скованность в суставах. При вовлечении в процесс ЖКТ беспокоят спазмы в животе, неустойчивый стул, синдром мальабсорбции. Поражение органов дыхания проявляется одышкой, сухим кашлем, иногда бывает болезненность в нижних отделах грудной клетки.

Осложнения

Почти у 70% больных со временем тяжело поражаются внутренние органы. Чаще всего страдают дыхательная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная системы. К жизнеугрожающим последствиям относят тотальное интерстициальное поражение легких, склеродермический почечный криз, сердечную недостаточность. Поражения ЖКТ представлены желудочными кровотечениями, эзофагеальной непроходимостью, пищеводом Барретта.

Для склеродермии детского возраста характерен явный суставной синдром с высоким риском формирования стойких контрактур. Локализованная форма болезни обычно сопровождается замедлением роста конечностей в длину, их деформацией и нарушением функции, из-за чего пациент становится инвалидом. Детские ревматологи нередко сталкиваются с обезображивающими изменениями тканей лица у детей, которые не получали комплексное лечение.

Диагностика

При выявлении кожной индурации и атрофии детский ревматолог безошибочно предполагает склеродермию, однако на ранних стадиях болезни эти изменения не так выражены. При физикальном осмотре специалист обращает внимание на хрипы в легких, аритмию, приглушенность сердечных тонов. Для верификации диагноза назначается расширенный план обследования, в который входят:

  • Рентгенологическая визуализация. На рентгенограмме кисти врач обнаруживает кальцинаты, подвывихи в межфаланговых суставах, остеолиз дистальных фаланг вплоть до их полной резорбции. Рентгенография ЖКТ с контрастированием необходима для оценки деформации пищевода, патологий кишечника. Рентгенограмма ОГК показывает признаки легочного фиброза.
  • Функциональные пробы.Спирометрия проводится детям школьного возраста, чтобы оценить степень нарушения дыхательной функции при системной форме склеродермии. Тесты с физической нагрузкой выполняются для мониторинга сердечно-сосудистой деятельности.
  • Иммунологическая диагностика. Патогномоничными признаками считаются ядерные аутоантитела (присутствуют у 90% пациентов), антицентромерные антитела (70-80%), антитела к топоизомеразе (30%). Также определяют ядрышковый тип свечения, антитела к РНК-полимеразе, фибрилларину.
  • Стандартные анализы крови. В гемограмме наблюдается небольшое ускорение СОЭ, у страдающих системной склеродермией нередко есть признаки анемии. При биохимическом исследовании обнаруживают гипергаммаглобулинемию, повышение острофазовых белков, наличие ревматоидного фактора (у 20-30% детей).

Лечение склеродермии у детей

Для предупреждения прогрессирования болезни показано длительное, иногда пожизненное, этиопатогенетическое лечение. Его подбирают с учетом клинического варианта, степени тяжести заболевания, наличия и выраженности соматических осложнений. В детской ревматологической практике для контроля симптоматики склеродермии назначаются:

  • Антифиброзные средства. Подавляют активность фибробластов, замедляют разрастание соединительной ткани, предотвращают стойкие контрактуры и деформации конечностей.
  • Глюкокортикоиды. Уменьшают аутоиммунное воспаление. При недостаточной эффективности гормонотерапии лечение дополняют иммунодепрессантами.
  • Аминохинолиновые препараты. Обладают сильными противовоспалительными, иммуносупрессивными, антипролиферативными эффектами. Показывают высокую эффективность при коллагенозах.
  • Сосудорасширяющие медикаменты. Для коррекции синдрома Рейно используют блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, ангиопротекторы. При тяжелых сосудистых расстройствах рекомендованы стабилизированные простагландины.
Читайте также:
Прививка от пневмонии: показания для взрослых и детей, побочные эффекты

При системной склеродермии лечение включает органоспецифические препараты, которые подбираются по результатам комплексной диагностики. Для воздействия на пищеварительную функцию назначают ингибиторы протонной помпы, Н2-гистаминоблокаторы. При нарушении работы почек показаны ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина, а в случае критического снижения СКФ требуется почечно-заместительная терапия.

Детям с тяжелыми формами болезни проводят физиотерапевтическое лечение — ультрафиолетовую терапию дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1). Облучение эффективно замедляет патологические фиброзные процессы в неглубоких слоях кожи. Для уменьшения местных симптомов применяются ультразвуковая терапия, низкоинтенсивная лазеротерапия.

Прогноз и профилактика

Раннее назначение комплексной терапии способствует ремиссии, замедляет фиброзные изменения. Однако заболевание имеет хронический прогрессирующий характер, поэтому прогноз остается серьезным: у трети детей с локализованной формой активность процесса сохраняется после совершеннолетия, а среди больных системной склеродермией этот показатель достигает 100%. Учитывая неясность этиологии, специфические меры профилактики не разработаны.

1. Ювенильная системная склеродермия: проблемы диагностики и лечения (лекция)/ В.В. Бережной, Т.В. Тараненко// Актуальные вопросы педиатрии. — 2017.

3. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных локализованной склеродермией/ Российское общество дерматовенерологов и косметологов. — 2013.

4. Клинические аспекты ограниченной склеродермии у детей/ Э.А. Коробейникова, Л.М. Мартынова// Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2004.

Склеродермия у детей

Склеродермия у детей – второе заболевание по частоте встречаемости сре­ди диффузных заболеваний соединительной ткани у детей, в основе его лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу своеобразного облитерирующего эндартериита.

Это заболевание в детском возрасте чаще регистрируют у девочек, чем у мальчиков.

Виды склеродермии

Что провоцирует / Причины Склеродермии у детей:

Причина заболевания до сегодняшнего дня остаются загадкой для исследователей. В развитии заболевания могут быть два механизма: иммунный и сосудистый. При иммунном антитела к коллагену образуются вследствие цикличного аутоиммунного процесса, который бывает также при других диффузных болезнях соединительной ткани у детей и взрослых. Если говорить о сосудистом механизме, тут роль играют измененные эндотелиальные клетки. Исследователи говорят также о том, что могут развиваться сразу два механизма.

Патогенез (что происходит?) во время Склеродермии у детей:

При системном виде склеродермии у детей избыточно образуются и откладываются коллаген и другие белки межклеточного вещества в коже и других органах.

Поражение сосудов

Фиброз при системном виде заболевания развивается после поражения мелких артерий, капилляров кожи, почек, желудочно-кишечного тракта, легких и сердца ребенка. Кровоток нарушается, возникает синдром Рейно, который считается вв большинстве случаев первым признаком болезни. После повреждения эндотелия и базальной мембраны утолщается интима, сужается и зарастает просвет сосудов.

Выше описанные симптомы прогрессируют, потому количество мелких сосудов становится всё меньшим. Вследствие этого возникает хроническая ишемия кожи и внутренних органов. При капилляроскопии ногтевых валиков фиксируют уменьшение числа капилляров, а также расширение и извитость оставшихся капилляров. Непораженные капилляры разрастаются, появляются телеангиэктазии.

Поражение эндотелия

При системной склеродермии поражение эндотелия может быть спровоцировано разными факторами. В сыворотке в некоторых случаях есть гранзим А–фермент, который приводит к повреждению базальной мембраны сосудов. В других случаях сыворотка повреждает эндотелий.

Сосудистый спазм

Вслед за ним восстановление кровотока может запускать механизмы, приводящие к фиброзу и окклюзии сосудов. В развитии сосудистого спазма играют немалую роль вазоактивные вещества.

Поражение чувствительных нервов

Этот фактор также ведет к спазму сосудов, поскольку вызывает нехватку сосудорасширяющих нейропептидов. Во многих случаях поражение эндотелия сопровождается повышением уровня фактора свертывания VIII и фактора фон Виллебранда в сыворотке.

Иммунные нарушения при системной склеродермии

В развитии фиброза при системной склеродермии у детей играет роль нарушение клеточного иммунитета. Основная роль принадлежит Т-хелперам. Иммунорегуляторный индекс в крови больного ребенка, который определяется соотношением лимфоцитов CD4 и CD8, выше нормы.

В патогенезе играют роль молекулы адгезии, которые опосредуют взаимодействие Т-лимфоцитов с эндотелием. В сыворотке крови повышен уровень ИР-1 и ФНОа, что может говорить про активацию моноцитов. Наряду с множеством других функций эти цитокины обладают способностью активировать фибробласты. Фиброз кожи может возникать также с участием тучных клеток. В дерме обнаруживают повышенное их содержание, причем даже вне очага поражения. Одной из причин дегрануляции тучных клеток может быть их взаимодействие с активированными Т-лимфоцитами.

При системной склеродермии у детей есть нарушения не только клеточного, но также гуморального иммунитета. У подавляющего большинства больных в сыворотке крови обнаруживают антинуклеарные антитела.

Читайте также:
Раздражение на коже, чешется, покраснение лица, рук, ног, интимной зоны, головы, вокруг глаз. Заболевания, причины и лечение

Нарушение функции фибробластов

В культуре фибробластов, выделенных из пораженных участков кожи больных при системной склеродермией, продолжается избыточный синтез коллагена. У больных системной склеродермией коллаген VII типа располагается по всей толще дермы, что нормой не является. Предполагают, что это является причиной уплотнения кожи и спаянности ее с тканями, которые лежат на более глубоких уровнях.

Фибробласты, которые находятся в пораженных и непораженных участках кожи ребенка, несут рецепторы тромбоцитарного фактора роста, что также нормой не является. Более чем у 90% больных системной склеродермией возникают хромосомные аномалии:

  • кольцевые хромосомы
  • ацентрические фрагменты
  • разрывы хроматид

Патологическая анатомия системной склеродермии

Кожа

В начале заболевания в коже повышено содержание моноцитов, Т-лимфоцитов, тучных и плазматических клеток. Далее эпидермис становится всё тоньше, параллельно ему в дерме находятся утолщенные гомогенные пучки коллагена. Они врастают в подкожную клетчатку, что становится причиной спаянности с подлежащими тканями. Придатки кожи атрофируются, исчезают межсосочковые клинья эпидермиса.

ЖКТ

В желудочно-кишечном тракте фиброз выражен не так ярко, как в коже. Становится очень тонкой слизистая средней и нижней третей пищевода, в слизистом слое количество коллагена выше нормы. Поражается мышечная оболочка пищевода и прочих отделов желудочно-кишечного тракта. Вследствие истончения слизистой возникают язвы. На поздних стадиях склеродермии происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Легкие

Появляется диффузный интерстициальный и перибронхиальный фиброз, усиливается пролиферация эпителия бронхов, утолщаются стенки альвиол. Разрыв стенок альвеол может приводить к появлению мелких кист и буллезной эмфиземе легких.

Опорно-двигательиый аппарат

Обнаруживается отек синовиальной оболочки, если есть артрит, также она инфильтруется лимфоцитами и плазматическими клетками. Фибрин откладывается в толще синовиальной оболочки, на ее поверхности, на сухожильных влагалищах. На более поздних стадиях болезни может быть фиброз синовиальной оболочки.

Миопатия

При системном виде склеродермии проявляется интерстициальная и периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, дегенерация мышечных волокон и интерстициальный фиброз. Может быть и утолщение стенок артериол, уменьшение количества капилляров.

Сердце

В миокарде фиксируют дегенерацию кардиомиоцитов и интерстициальный фиброз, который выражен больше всего вокруг сосудов. Фиброз проводящей системы сердца вызывает АВ-блокаду и аритмии.

Почки

При системной склеродермии почти поражены более чем у 50% больных детей. Гистология показывает гиперплазию интимы междольковых артерий, фибриноидный некроз клубочков и приносящих артериол и утолщение базальной мембраны клубочков. Может быть также гломерулосклероз и мелкие инфаркты в корковом веществе почек. Если при склеродермии у ребенка есть синдром Рейно, то снижен почечный кровоток.

Другие органы

При рассматриваемом заболевании печень поражена в редких случаях. Но может развиваться первичный билиарный цирроз печени. Фиброз щитовидной железы может возникать как на фоне хронического лимфоцитарного тиреоидита, так и в его отсутствие.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

  • парастезии конечностей, торса, лица
  • чувство онемения
  • «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
  • контрактура пальцев рук
  • скованность в кистях
  • дискомфорт в суставах
  • уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Диагностика Склеродермии у детей:

Если у ребенка типичные для склеродермии изменения кожи, диагностика труда не составляет. Следует отличать заболевание от таких синдромов: синдром Бушке, Чайна, а также от эозинофильного фасциита. В диагностики помогает одномоментное развитие индуративного отека шеи, лица, плечей с обратным развитием без атрофии кожи.

Читайте также:
Энцефалит: симптомы у детей, инкубационный период, последствия для головного мозга

Лечение Склеродермии у детей:

Основная терапия заключается в местном применении средств для улучшения микроциркуляции. Врачи могут приписать ребенку димексид, гепариновую мазь или демиксид + гепарин. При нали­чии синдрома Рейно врачи могут назначить больному антиагреганты — аспирин в дозах 10-15 мг/кг массы тела в сутки, курантил, препараты с содержанием никотиновой кислоты, нифедипин.

Если изменения кожи при склеродермии у детей прогрессируют, врачи назначают глюкокортикоиды в умеренной дозировке – из расчета 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. Могут быть назначен D-пеницилламин, в аналогичной дозировке, как при ЮХА. Лечение системной склеродермии не обходится без использования ГКС из расчета 0,5-1 мг /кг массы тела в сутки, D-пеницилламина. В последние годы всё с большим успехом начинают применять метотрексат.

Профилактика Склеродермии у детей:

Профилактика склеродермии у детей заключается в оберегании кожи от отморожений, избежании травмирования кожи и слизистых, от ожогов. Ребенок должен как можно меньше нервничать. При диагностировании склеродермии у ребенка он должен постоянно находиться под диспансерным наблюдением.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Склеродермия у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Склеродермии у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни ребенка (педиатрия):

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Склеродермия, в том числе системная, очаговая: что это такое и как лечить, фото пятен, симптомы, особенности у детей

Хотя склеродермия встречается редко и составляет только 5% сосудистых коллагено-зов в детском возрасте, самый распространенный вариант, локализованная склеродермия, или морфеа, может быть едва заметным и, вероятно, не всегда диагностируется.

Локализованная склеродермия может иметь бляшечную, линейную, каплевидную или генерализованную форму. Склеротические бляшки с кремово-белым центром и прогрессирующей границей сиреневого цвета – характерный признак заболевания. Может также развиться выраженная гиперпигментация. В случае чаще всего наблюдаемой формы морфеа на туловище появляется один или несколько очагов диаметром от 1 до 10 см. При генерализованной морфеа подобные очаги распространяются на туловище и конечностях.

Иногда множественные, мелкие, овальные очаги, напоминающие склероатрофический лишай, высыпают на верхней части туловища при каплевидном варианте заболевания. Морфеа может прогрессировать также в линейном варианте, особенно на волосистой части головы, туловище и конечностях. Термином «удар саблей» описывают случаи линейной морфеа, когда от волосистой части головы через лоб и вниз на лицо распространяется вертикально идущая борозда.

Читайте также:
Ребенок чихает и сопли чем лечить: что делать, как лечить

При поражении подлежащих мягких тканей и костей может развиться тяжелая деформация. Поражение ЦНС в сочетании с очагом на лице и волосистой части головы, вероятно, встречается чаще, чем ранее предполагалось. Внутричерепные очаги могут привести к тяжелому заболеванию, их необходимо исследовать с помощью МРТ головного мозга. Прогрессирующая гемиатрофия лица (синдром Перри-Ромберга) представляет собой, вероятно, вариант «удара саблей» с минимальным фиброзом, но выраженной атрофией и высоким риском поражения глаз, полости рта и ЦНС. Очаги заживают в течение месяцев и лет с размягчением пораженных участков и атрофией. У детей кожное заболевание без системных симптомов не ассоциируется с прогрессированием в системный склероз.

Лабораторные показатели при локализованной склеродермии неспецифические и прогностическими не являются. Иногда в формуле крови отмечается эозинофилия и может быть повышен ревматоидный фактор. В 10-15% случаев обнаруживаются AHA. Биопсия кожи, взятая из новых очагов или из прогрессирующей границы сформировавшихся бляшек, показывает лимфоцитарное воспаление между пучками коллагена и вокруг кровеносных сосудов в глубоких слоях дермы, которое достигает подкожной жировой клетчатки. Некоторые участки жировой ткани замещены вновь образовавшимся коллагеном.

Склеродермия

Склеродермия:
а – подобная бляшка развилась у этой девочки за ушной раковиной
б – линейная морфеа вызвала фиброз и атрофию мягких тканей на IV пальце правой руки у этой молодой женщины

В старых склеротических бляшках гомогенный коллаген простирается от дермо-эпидермального соединения в подкожную жировую клетчатку. Придаточные структуры будто «окутаны» коллагеном, и воспалительного инфильтрата остается мало, или он вообще отсутствует.

К сожалению, попытки терапии не приносят удовлетворительных результатов. Полезность применения пеницилламина, даже при тяжелом локализованном заболевании, никогда не была доказана. Попытки терапии системными антималярийными препаратами, производными витамина D и антиметаболитами давали различные результаты. Короткие курсы высоких доз КСП (1-2 мг/кг в день) могут помочь остановить быстро прогрессирующую линейную морфеа, когда она угрожает важным структурам. Если имеются очаги в ЦНС, некоторые специалисты рекомендуют курсы системных КСП в течение 2-3 мес. с постепенным снижением дозы, а затем в течение 12-18 мес. назначается метотрексат. Недавно стали применять ПУВА-терапию с некоторым успехом для кожных очагов. Если очаги затрагивают суставы, может потребоваться физиотерапия.

Недавно описанный на фоне почечной недостаточности и почечного диализа нефрогенный системный фиброз, известный также как нефрогенная фиброзирующая дермопатия, может совпадать по клиническим признакам с локализованной склеродермией и другими заболеваниями с локализованным фиброзом кожи, которые обсуждаются в конце этой главы. У пациентов типично развивается прогрессирующее утолщение кожи конечностей, латеральных участков туловища и/или спины, лицо и шея при этом не поражаются. Очаги телесного или светло-красного цвета, болезненные, часто с неправильными «амебными» краями. Возможны тяжелые контрактуры и потеря трудоспособности. В последнее десятилетие описано системное поражение с фиброзом глаз, легких, костей, твердой мозговой оболочки и других органов.

У многих пациентов сообщалось о применении контрастных веществ на основе гадолиния, у предрасположенных к фиброзу пациентов этого следует избегать. Гистологические исследования показывают выраженное увеличение похожих на фибробласты веретенообразных клеток и повышенное отложение коллагена и муцина, как при склеромикседеме. Хотя очаги обычно ограничены кожей, сообщалось о редких случаях с поражением легких.

Прогрессирующий системный склероз (ПСС) редко встречается у детей, клинически заболевание протекает так же, как у взрослых. Феномен Рейно наблюдается у 90% пациентов и может предшествовать началу системного заболевания на годы. Классическими кожными признаками являются натянутость кожи в сочетании с деревянистым уплотнением, отек и изменения пигментации. ПСС может привести к угрожающему жизни заболеванию ЖКТ, мышечно-скелетной системы, сердца, легких и почек. У большинства пациентов с ПСС присутствуют антинуклеарные антитела (AHA) и почти у 50% – AHA антинуклеолярного типа свечения. Ряд других антител также обнаруживается в некоторых случаях ПСС и может иметь особое прогностическое значение.

Склеродермия:
а – множественные фиброзные бляшки с изменением пигментации в центре и эритемой по периферии медленно увеличиваются на спине у девочки-подростка
б – атрофическая фиброзная гипопигментированная бляшка простирается вокруг лодыжки у 10-летней девочки в течение 2 лет.
К счастью, девочка не имела функциональных нарушений
Склеродермия:
а – у этого подростка развилась липоатрофия на задней поверхности бедра слева
б – редкий вариант локализованной склеродермии по типу «удара саблей» с линейным поражением, идущим от центральной лобной области волосистой части головы через лоб к переносице.

Склеродермия, в том числе системная, очаговая: что это такое и как лечить, фото пятен, симптомы, особенности у детей

Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

Читайте также:
Умеренная легочная гипертензия: причины, симптомы, лечение, прогноз

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Симптомы болезни

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.

Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.

Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

  • побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
  • покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
  • появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.

Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;

Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;

Ограничение движений в пальцах кистей;

Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);

Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);

Появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании;

Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Проявляется следующими жалобами:

затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;

стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;

чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;

вздутие живота и запоры.

Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.

При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость. При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!

Читайте также:
Шум в голове и ушах при шейном остеохондрозе: лечение, симптомы, причины
Зачем нужна консультация ревматолога?

Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Можно ли вылечить склеродермию?

К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии. При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов. Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.

Лечение

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально. В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления

Запишитесь на приём к специалисту:

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Симптомы и признаки очаговой склеродермии

Очаговая склеродермия встречается как у детей всех возрастов (буквально с нескольких лет жизни), так и у пожилых людей. Женщины болеют значительно чаще.

Очаговая (ограниченная) форма склеродермии поражает кожу, реже мышцы, но внутренние органы не затрагивает. Она делится на бляшечную, поверхностную и линейную (полосовидную). При каждой форме очаговой склеродермии морфологическая единица проходит несколько стадий – пятно, бляшка, атрофия. Больной при этом не предъявляет жалобы на зуд, боль, жжение, то есть субъективные ощущения его не беспокоят.

Бляшечная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Бляшечная форма – наиболее распространенный вид очаговой (ограниченной) склеродермии. Сначала появляется одно или несколько резко ограниченных пятна разной величины на любых участках тела, часто это лицо и кожа рук. Затем пятен становится больше. Пятна могут иметь округлую, овальную или продолговатую форму и меняться в размере. Размер их варьирует от мелкой монеты до размеров мужской ладони. Затем пятна проходят стадию бляшки, а в дальнейшем и атрофии. Постепенно пятна меняют свой цвет. Центральная часть сиреневой, фиолетовой, розовой поверхности пятна светлеет и начинает уплотняться. Пятно постепенно превращается в бляшку светло-желтого цвета с гладкой перламутровой поверхностью. Бляшки могут находиться на теле несколько лет. Если склеродермию не лечить, процесс прогрессирует. Из-за выраженного уплотнения кожи волосы в этом месте выпадают, рисунок кожи сглаживается, потоотделение прекращаются, исчезают сальные железы. Постепенно этот участок кожи атрофируется и «проседает». Сиреневый венчик-ободок исчезает. На ощупь пораженная кожа заметно холоднее соседних участков. Наступает стадия атрофии.

После нескольких лет болезни активность процесса стихает, кожа смягчается, пятна могут рассасываться, оставляя на своем месте обесцвеченное или пигментированное западение.

Линейная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Линейная (лентовидная, полосовидная) форма очаговой склеродермии обычно поражает лицо, особенно область лба, волосистую часть головы, затрагивает конечности и область груди. На пораженных участках возникают линейные образования в виде плотного рубца, напоминающего удар саблей. Рубец желтоватого или бурого цвета, широкий, до нескольких сантиметров. В процесс вовлекаются подкожная клетчатка и мышцы. Линейная склеродерма обычно длится от двух до пяти лет.Линейной склеродермией чаще болеют маленькие дети.

Кольцевидная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Еще один вид очаговой склеродермии — кольцевидная склеродермия. Она встречается редко. На коже нижней части голени появляются плотные круглые бляшкивосковидного цвета. Бляшки не имеют внутреннегосклерозирования, со временем могут бесследно исчезнуть. Кольцевидная форма склеродермии может наблюдаться у детей. Иногда болезнь поражает пальцырук и предплечье. Запущенная кольцевидная форма склеродермии может привести к ампутации пальцев.

Читайте также:
Нолипрел . Инструкция по применению, цена, отзывы пациентов, аналоги

Поверхностная форма очаговой (ограниченной) склеродермии

Поверхностной склеродермией чаще болеют женщины в возрасте. На всей поверхности тела появляются неплотные бляшки голубовато-фарфорового оттенка. Периферического сиреневого ободка эти бляшки не имеют, центр бляшки слегка западает. Поверхность пятен шероховатая, напоминает «мятый пергамент» с просвечивающимися сосудами. Обычно поверхностная склеродерма локализуется в области спины и нижних конечностей. Субъективные ощущения в виде боли, зуда, жжения отсутствуют.

Болезнь белых пятен – разновидность ограниченной склеродермии

Для болезни белых пятен характерно появление мелких (от 3 до 10 мм) округлых пятен. Они резко очерчены, блестящие фарфорового цвета, напоминающие капли воска. Поверхность их может быть запавшей или, наоборот, вдавленной. Периферический венчик красновато-коричневого цвета. Чаще всего они локализуются на шее, реже возникают на плечах, груди ( верхней ее части), слизистой полости рта или половых органах. Обычно высыпания группируются и напоминают мозаику.

Очаговая склеродермия имеет благоприятный прогноз. Она может заканчиваться выздоровлением, но возможны и случаи трансформации очаговой склеродермии в системную, что позволяет считать их разновидностью единого патологического процесса, протекающего с поражением не только кожи, но и внутренних органов. Но такая точка зрения не разделяется многими врачами. При переходе очаговой склеродермии в системную прогноз не столь благоприятен.

Склеродермия

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Насилевский Павел Александрович

Насилевский Павел Александрович

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

  • При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
  • Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Мы вам перезвоним

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска. Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет. Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ. В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител. При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Ссылка на основную публикацию