Умеренная легочная гипертензия: причины, симптомы, лечение, прогноз

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия представляет собой синдром разных заболеваний, которые связаны единственным отличительным признаком – высоким артериальным давлением в легочной артерии. Кроме того, признаком является увеличение нагрузки на правый желудочек сердца, что нередко провоцирует его гипертрофию и декомпенсацию. Может возникать как легочная гипертензия у взрослых, так и легочная гипертензия у детей или легочная гипертензия у новорожденных.

Формы

Легочная артериальная гипертензия делится на лве формы: первичную и вторичную. Первичная легочная гипертензия отличается стойким увеличением давления при отсутствии болезней органов дыхания, сердца и сосудов и различных патологий. Это наследственное заболевание, которое чаще передается по рецессивному типу. Вторичная легочная гипертензия появляется при наличии болезней, которые провоцируют повышение давления в легочных сосудах и дыхательной системе:

  • хроническая обструктивная болезнь легких. Очень часто проявляется у курильщиков и сопровождается изменением структуры легочной ткани;
  • бронхиальная астма (аллергическое заболевание, которое часто сопровождается признаками удушья);
  • Интерстициальные болезни легких (хронические заболевания, при которых нарушается структура альвеол).

Вторичная легочная гипертензия бывает следующих типов:

  • обусловлена поражением левых сердечных камер;
  • обусловлена патологией системы органов дыхания;
  • хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Последняя развивается довольно быстро и имеет связь с тромбоэмболией ветвей артерии и ствола. Характерные особенности ее таковы:

  • начинается остро и бурно;
  • развивается правожелудочковая недостаточность;
  • падает артериальное давление;
  • развивается дыхательная недостаточность;
  • происходит гипоксия тканей.

Стоит отметить, что легочная артериальная гипертензия может быть обусловлена невыяснеными причинами, сопутствуют которые такие патологии:

  • саркоидоз;
  • наличие опухолей;
  • фиброзирующий медиастинит;
  • поражение средостения;
  • сильное образование коллагена и фибрина.

Данные проблемы провоцируют сдавливание сосудов ткани легких и перемену ее структуры.

Причины

Главные заболевания, которые провоцируют развития синдрома легочной гипертензии и легочного сердца – это хронические заболевания легких. Наиболее часто это бронхолегочные заболевания:

  • хронический обструктивный бронхит (характеризуется изменением легочной ткани);
  • бронхоэктазы (отличаются образованием полостей в нижних отделах легких);
  • фиброз легочной ткани, который обусловлен патологическими процессами в паренхиме и т.п.

Кроме того, в качестве причины могут выступать заболевания сердца:

  • определенные врожденные пороки;
  • болезни, нарушающие функциональные возможности мышцы сердца.

Также часто причиной развития синдрома становятся и периодические тромбозы сосудов легочной артерии. В развитии болезни выделяется несколько основных путей:

  • альвеолярная гипоксия (недостаток кислорода);
  • изменение структуры ткани легких;
  • увеличение количества эритроцитов.

Существуют и другие факторы, которые могут стать причиной гипертензии легких:

  • определенные лекарственные препараты, токсины;
  • факторы медицинского и демографического характера (пол, состояние, наличие болезней).

Спровоцировать развитие легочной гипертензии может наличие таких болезней:

  • ВИЧ-инфекция;
  • цирроз печени;
  • заболевания крови;
  • портальная гипертензия;
  • гипертиреоз;
  • некоторые наследственные заболевания;
  • сдавление сосудов легких (опухолью, измененной грудной клеткой или в результате ожирения);
  • физические нагрузки, в особенности подъем в высоту.

Симптомы

Поскольку заболевание проявляется медленно, то в начале его развития симптомов может не быть, потому пациент и не обращается к специалисту. Позже проявляются следующие признаки легочной гипертензии:

  • одышка, возникающая даже в состоянии покоя и увеличивающаяся при минимальной нагрузке;
  • тахикардия, которая является проявлением гипоксии и дыхательной недостаточности;
  • боли за грудиной, которые носят сгибающий характер, появление обмороков, особенно при физических нагрузках;
  • регулярная слабость, высокая утомляемость, головокружения;
  • асцит (накопление жидкости), цианоз (посинение) конечностей, отеки на ногах;
  • боли и ощущение тяжести в подреберье с правой стороны;
  • тошнота, рвота, боли в животе, вздутия, скопление газов – абдоминальные расстройства.

Диагностика

Помимо первичной легочной гипертензии данный синдром всегда является осложнением определенного заболевания, которое и нужно установить при диагностике:

  • анализ анамнеза болезни;
  • анализ анамнеза жизни пациента;
  • общий осмотр пациента;
  • электрокардиография;
  • рентгенография органов грудной клетки;
  • УЗИ сердца;
  • катетеризация артерии легких; или пульманогола.

Могут использоваться и дополнительные методики, которые дают возможность установить тип и класс гипертензии, и переносимость пациентом нагрузок:

  • спирометрия и бодиплетизмография;
  • анализ газового состава крови;
  • оценка диффузионной способности легких;
  • томография грудной клетки;
  • ангиопульмонография;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • подробная коалулограмма;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • тест на ходьбу в течение 6 минут, который позволяет понять класс болезни и переносимость пациентом нагрузок.

Лечение

При заболевании легочная гипертензия, лечение включает немедикаментозные и медикаментозные способы. Немедикаментозные способы:

  • ограничение потребления жидкости до 1,5 литра в сутки, уменьшение количества в рационе поваренной соли;
  • кислородотерапия, которая позитивно сказывается на восстановлении функций ЦНС и помогает устранить ацидоз, при этом разрывая цепь действия синдрома;
  • пациенту нужно избегать проявлений одышки, болей, обмороков. Для этого нужно контролировать физическую нагрузку;
  • необходимо исключить подъемы на высоту.
  • антагонисты кальция, которые могут не только менять частоту сокращений сердца, но и снижать спазмы сосудов малого круга кровообращения, расслаблять мускулатуру, увеличивать устойчивость мышцы сердца относительно гипоксии;
  • диуретики – это препараты, которые удаляют из организма лишнюю жидкость и снижают давление. При лечении диуретиками должны находиться под контролем электролитный состав и вязкость крови;
  • ингибиторы АПФ. Снижают давление, снижают нагрузку, расширяют сосуды;
  • нитраты – снижают нагрузку с помощью расширения вен конечностей;
  • антиагреганты – помогают снизить уровень склеивания эритроцитов и тромбоцитов и их прилипания к оболочке внутренних сосудов;
  • антикоагулянты прямого действия – препараты, которые препятствуют образованию фибрина и предупреждают развитие тромбов;
  • антикоагулянты непрямого действия. Препараты данной группы действуют на образование факторов, которые провоцируют свертывание крови, тем самым снижая ее;
  • антагонисты для рецепторов эндотелина. Это мощные средства, которые расширяют сосуды;
  • препараты, которые улучшают проходимость бронхов – бронходилататоры. Они улучшают вентиляцию в легких, особенно при тех состояниях, которые сопровождаются обратимыми спазмами бронхов;
  • антибиотики (при наличии бронхолегочной инфекции);
  • оксид азота – используется для ингаляции с целью расширения сосудов;
  • ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, помогающие улучшить ток крови по сосудам и расширяющие их;
  • простогландины – это мощные расширители сосудов, у которых также есть много дополнительных эффектов – антиагрегационный, антипролиферативный, цитопротективный.
  • предсердная септостомия – создается искусственное отверстие между левым и правым предсердиями, что помогает снизить уровень давления в легочной артерии;
  • тромбэндатерэктомия – удаление кровяных сгустков из сосудов посредством хирургического вмешательства;
  • трансплантация легких либо легких одновременно с сердцем. Используется при тяжелой форме легочной гипертензии и сопутствующих сложных сердечных заболеваниях.
Читайте также:
Эффективные лекарства для лечения атеросклероза сосудов нижних конечностей

Осложнения

Сопровождать болезнь могут такие осложнения:

  • появление правожелудочковой недостаточности сердца, при которой правые отделы сердца не могут справиться с нагрузкой. В результате состояние больного становится еще хуже;
  • тромбоз легочных артерий. Это состояние серьезно угрожает жизни пациента и обуславливается механическими закупорками ствола артерии легких;
  • нарушения сердечного ритма – мерцание и дрожание предсердий;
  • гипертонические кризы в артериальной системе легких, которые проявляются как приступы отека легких: резкое нарастание удушья, сильный кашель, мокрота, посинение покровов кожи.
  • в общем, при таком синдроме, как гипертензия артерии легких, сильно ухудшается качество жизни пациента и заболевание может стать причиной сокращения срока жизни.

При таком заболевании, как легочная гипертензия, прогноз не всегда может быть оптимистичным. Вероятен летальный исход в результате острой либо хронической недостаточности сердца и легких, а также тромбоэмблиолии артерии в легких.

Профилактика

С целью предотвращения такой проблемы, как легочная гипертензия, рекомендации таковы:

  • здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, в особенности от курения. Излечение основного заболевания, которое спровоцировало легочную гипертензию. (Если речь не идет о первичной гипертензии);
  • диспансерное наблюдение за людьми, у которых были диагностированы бронхолегочные болезни и вовремя и грамотно приняты меры терапевтического характера;
  • людям с легочной гипертензией необходима регулярная физическая активность. Это упражнения с невысокой интенсивностью, такие как умеренно быстрые прогулки на воздухе в случае их нормальной переносимости. Сильная активность опасна, потому противопоказана;
  • устранение интенсивных нагрузок психоэмоционального характера – стрессов, конфликтных ситуаций, поскольку они также имеют прямое влияние.

doctor911.am гарантирует конфиденциальность медицинской информации. Ответственность за объём медицинских исследований, медпомощи и их результатов несут медучреждения в рамках действующего законодательства РА.

Что такое легочная гипертензия

Сердце и легкие

Легочная гипертензия – это повышение уровня кровяного давления в русле сосудов, располагающихся в легочной артерии. Такое патологическое состояние угрожает не только здоровью человека, но и жизни в целом, поэтому требует немедленной коррекции сразу после обнаружения.

Чаще всего признаки легочной гипертензии обнаруживаются у пациенток женского пола по достижении 30–40 лет, они страдают от заболевания в разы чаще мужчин. Если гипертензия протекает бессимптомно, то больной узнает о ней уже на запущенных стадиях, когда диагностируются проблемы с сердцем, нарушение дыхания и кровохарканье. Сегодня будет рассказано об этой опасной патологии, причинах ее развития, симптомах и способах терапии.

Почему развивается

Легочная артериальная гипертензия встречается двух типов, в зависимости от причины ее возникновения.

Первичная или идиопатическая

Этиология заболевания до сих пор точно не установлена, а форма патологии довольно редко встречается. Выраженная идиопатическая гипертензия впервые диагностируется у новорожденных детей, имея наследственную форму. Передаться патология может не только по прямой линии от матери или отца, но также от бабушек, дедушек или даже прабабушек и прадедушек.

Во время диагностики у малышей с подобным диагнозом обнаруживаются атеросклеротические изменения в полости легочной артерии и повышение массы правого сердечного желудочка. Если ребенку или взрослому человеку, у которого впервые развился синдром легочной гипертензии не оказать помощь сразу, он останется инвалидом, а полное игнорирование симптоматики может привести к смерти больного.

Вторичная

Развивается чаще у взрослых людей на фоне сопутствующих заболеваний. Вторичная легочная гипертензия наблюдается при патологиях, протекающих на фоне недостаточного функционирования левого желудочка, ВИЧ-инфекции и пороков сердца врожденной этиологии. Риск развития заболевания повышается для людей с патологиями соединительной ткани – красной волчанкой, системной склеродермией.

При приобретенных пороках сердца, после перенесения тромбоэмболии в полость легочной артерии также высок риск появления признаков повышения кровяного давления в сосудистом русле артерий легкого. При заболеваниях легких патология также может проявиться, но обычно не достигает запущенной степени. Потенциальную опасность представляют собой те состояния, при которых повышается риск развития гипертензии легких.

Это прием препаратов определенных лекарственных групп (Аминорекс, Амфетамины, Кокаин, Фенфлюрамин, Химиотерапевтические средства), менее опасными в этом плане считаются оральные контрацептивы, антидепрессанты, препараты эстрогена. Заболевания, при которых увеличиваются шансы заболеть легочной гипертензией – это ВИЧ-инфекция, наличие врожденных шунтов, располагающихся между системными и легочными капиллярами, тяжелые болезни щитовидки и печени, генетические мутации и нарушения метаболизма.

Классификация и степени развития

Повышение кровяного давления в полости легочной артерии делится на несколько степеней развития:

  • Первая, незначительная степень легочной гипертензии диагностируется при показателях 30–35 мм ртутного столба артериального давления в легких, если они фиксируются в состоянии покоя. При невыраженных физических нагрузках показатели увеличиваются. Первая степень также называется лабильной.
  • Вторая степень, или умеренная легочная гипертензия, отличается стабильным повышением показателей артериального давления на фоне начальных повреждений капилляров склеротического характера в легких и увеличением правого желудочка сердца. Она называется стабильной.
  • Третья, высокая или необратимая, степень гипертензии легких характеризуется развитием гипертрофии правого сердечного желудочка и его недостаточности, а атеросклеротические изменения диагностируются уже по всей продолжительности ветвей артерий и ствола легких.

Легочная гипертензия

Если систолической давление колеблется в промежутке между 25 и 50 мм ртутного столба, то диагностируют 1 степень гипертензии легких, заболевание 2 степени проявляется показателями 51–75 мм ртутного столба. Третья степень характеризуется повышением отметки до 76–110 мм ртутного столба, а четвертая протекает при 111 мм и выше. Чтобы определить тяжесть заболевания, используется следующая классификация пациентов с диагностированной недостаточностью кровообращения в легких и сердце:

  • I класс – у таких пациентов диагностируется легочная гипертензия 1 степени, физическая активность у них не нарушена, при обычных нагрузках отсутствуют симптомы в виде головокружения, слабости, болезненности в груди и нарушений дыхания (одышки).
  • II класс – при умеренном гипертензивном легочном синдроме пациенты в состоянии покоя дискомфорта не ощущают, а при незначительных физических нагрузках испытывают повышенную утомляемость, у них кружится голова, колет за грудиной, появляется одышка.
  • III класс – у пациентов значительно нарушается привычная активность, процесс сопровождается усилением перечисленных выше признаков.
  • IV класс – все перечисленные признаки болезни возникают даже в состоянии покоя, а при незначительных физических нагрузках становятся ярко выраженными.
Читайте также:
Ресвератрол от Солгар: где купить биодобавку и как правильно ее применять, отзывы и инструкция по применению[Здоровье]

Что такое гипертензия легких и каковы ее степени, теперь стало понятно. Далее нужно рассказать о характерной симптоматике заболевания.

Симптомы

Отличие на разных стадиях проявлений болезни не всегда понятны пациенту, ведь начало развития патологии (стадия компенсации) может протекать совершенно бессимптомно. Начальные признаки патологии отмечаются во время повышения давления в полости артерии легких в два раза больше, нежели при физиологической норме. Симптоматика болезни мало специфична, поэтому врач может сразу не поставить верный диагноз, оценивая субъективные жалобы пациента.

Основные жалобы при развитии легочной гипертензии следующие:

  • снижение работоспособности, слабость, утомляемость;
  • одышка, которая на начальных стадиях болезни появляется при умеренных и сильных физических нагрузках, а затем и в спокойном состоянии;
  • болевой синдром за грудиной, в области сердца, проявляющийся постоянно (он вызывается относительной коронарной недостаточностью);
  • головокружение и обморочные состояния (проявляются на начальных стадиях болезни ввиду гипоксии головного мозга);
  • болезненность в районе печени;
  • отечность кожных покровов в области голеней и стоп;
  • изменение тембра голоса – он становится хриплым;
  • кровохарканье – на последних стадиях легочной гипертензии.

На всех стадиях заболевания у пациентов отмечается тахикардия – это учащение ритма сердечных сокращений из-за развивающейся сердечной недостаточности. Уровень кислорода снижается и организм пытается обеспечить им внутренние органы благодаря учащению пульса. Отечность нижних конечностей сопровождается посинением (цианозом) кожных покровов.

Такие симптомы объясняются нарастающей недостаточностью правого сердечного желудочка и застоем крови в большом круге кровообращения. Из-за большого количества скопившихся в кишечнике газов пациент жалуется на метеоризм, тошноту и боль в эпигастрии. Кровохарканье – признак, отличающий последние стадии болезни и зачастую свидетельствует о высоком риске летального исхода.

Боль в правом боку у мужчин

Тяжесть и болевые ощущения справа под ребрами проявляется по причине увеличения и растяжения ее капсулы

Диагностика

Обычно пациенты, у которых легочная гипертензия протекает бессимптомно, приходят к докторам с жалобами на гипертонию, одышку, слабость и плохое самочувствие. Коварство заболевания в том, что его часто удается обнаружить лишь на второй-третьей стадии, когда симптоматика становится ярко выраженной. При осмотре у пациента обнаруживается посинение кожи наряду с отечностью ног, а при усугублении ситуации и его длительном течении изменяется форма фаланг пальцев. Они приобретают форму барабанных палочек, а ноги похожи на часовые стеклышки.

С этой целью проводится целый ряд исследований, включающий:

  • ЭКГ – требуется для определения гипертрофии правого сердечного желудочка;
  • эхокардиография – на УЗИ сердца определяется скорость прохождения крови по системе артерий легкого, проводится осмотр сосудов и сердечных полостей, также ультразвуковое исследование подтверждает увеличение правого желудочка сердца и правого предсердия, которые указывают на повышение кровяного давления в легочной артерии;
  • рентгенографическое обследование легких – на снимке определяется выбухание основного ствола легочной артерии, крупные вены фиксируются расширенными, а мелкие сосуды суженными, что подтверждает одновременное протекание легочного гипертензивного синдрома наряду с другими патологиями сердца;
  • компьютерная томография – снимки органов грудной клетки проводятся послойно, на них показаны расширенные артерии легких и сопутствующие признаки болезней легких и сердца;
  • катетеризация артерии легких и правого сердечного отдела – самый надежный метод диагностики, с помощью которого удается поставить диагноз и вынести предварительный прогноз. Для определения показателей легочного давления к правым сердечным отделам подводится зонд – с его помощью фиксируют давление в легочных артериях и правом желудочке. Методика не имеет побочных эффектов и относится к группе малоинвазивных;
  • ангиопульмонография – обследование капилляров легких при помощи контрастной рентгенографии. Во время процедуры определяется рисунок капилляров в системе легочного кровотока (проводится при обеспечении специальным оборудованием и под контролем специалистов, поскольку введение контраста иногда провоцирует легочно-гипертонический криз).

Чтобы обнаружить дополнительные причины, спровоцировавшие развитие гипертензии легких, проводят дополнительные диагностические процедуры. Это исследование функции легких, серологические тесты, перфузионно-вентиляционное сканирование, полисомнография, анализ на ВИЧ. На наследственную этиологию болезни могут указывать случаи смерти членов семьи, которые казались относительно здоровыми. Первичная патология требует участия врача генетика, чтобы информировать остальных членов семьи о риске наследственного развития болезни. Им даются рекомендации пройти обследование путем эхокардиографии.

Врач и пациент

Если в ходе обследования был выставлен диагноз гипертензии легких, исследуется семейный анамнез больного для обнаружения возможной передачи заболевания генным путем

Лечение

На начальных стадиях лечение легочной гипертензии предполагает немедикаментозные способы терапии:

  • снижение количества поваренной соли, употребляемой в пищу и уменьшение объема выпиваемой жидкости до 1–1,5 литров в сутки;
  • кислородотерапия – проводится для насыщения крови кислородом и очищения ее от скопления кислот, восстановления нормальной работы всех отделов нервной системы, разрыва цепочки в механизме патологии;
  • дозирование физических нагрузок таким образом, чтобы они не провоцировали обморочных состояний, головокружений, болей за грудиной;
  • исключение пребывания на больших высотах (более 1000 метров).
Читайте также:
Фотокоагуляция геморроидальных узлов , что это такое

Прогноз в случае начальных признаков гипертензии может быть благоприятным, если пациент следует всем рекомендациям врача и регулярно проходит обследования для контроля состояния здоровья в динамике, лечится доступными народными средствами.

Медикаментозная терапия

Лечение гипертензии легких медикаментозными способами проводится с применением следующих групп лекарств:

  • Антагонисты кальция – изменяют частоту сокращений сердца, устраняют спазмы в малом кругу кровообращения, расслабляют мускулы бронхов и повышают устойчивость мышцы сердца к недостатку кислорода.
  • Диуретики – с помощью этой группы препаратов удается вывести из организма лишнюю жидкость и снизить показатели давления (проводят, контролируя вязкость крови и электролитный состав).
  • Ингибиторы АПФ – предназначены для снижения давления, расширения капилляров и снижения нагрузки на сердечную мышцу.
  • Антикоагулянты прямого и непрямого действия. Первая группа препятствует образование фибрина в крови и предупреждает формирование сгустков в капиллярах. Вторая группа снижает показатели свертываемости крови.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина – препараты, которые обладают мощным сосудорасширяющим действием.
  • Бронходилататоры – препараты для улучшения вентиляции легких и проходимости бронхов. Назначаются при состояниях, сопровождающихся спазмом бронхов, например, при бронхиальной астме.
  • Простагландины – препараты, расширяющие сосуды, препятствующие слипанию эритроцитов и тромбоцитов в крови, замедляющие формирование соединительной ткани, уменьшающие повреждение эндотелиальных клеток.

По показаниям назначают также антибиотики (если диагностирована легочная инфекция), антиагреганты (ацетилсалициловая кислота), нитраты. Проводятся курсы ингаляций оксида азота по несколько часов в сутки в течение 2–3 недель подряд для расширения сосудов. Остальные препараты для лечения гипертензии легких, которые могут потребоваться, назначаются специалистами при оценке клинической симптоматики.

Хирургические методы

Оперативное вмешательство рекомендуется пациентам, у которых отсутствуют положительные сдвиги в состоянии здоровья при получаемом консервативном лечении. Среди хирургических способов лечения выделяются:

  • тромбэндартерэктомия – удаление из полости сосудов кровяных сгустков;
  • предсердная септостомия – между двумя предсердиями (правым и левым) создается искусственное отверстие, при помощи которого удается нормализовать давление в правом предсердии;
  • трансплантация легких или сочетания сердца и легких – применяется при тяжелом состоянии пациента, когда у него развились признаки недостаточности сердечных клапанов, чрезмерная гипертрофия сердечной мышцы, высокая легочная гипертензия.

Трансплантация легкого

Трансплантация легкого проводится только в крайних случаях по строгих показаниях

Проводить лечение медикаментозным или хирургическим путем нужно обязательно, поскольку легочная гипертензия грозит опасными для жизни осложнениями – это тромбоз легочных артерий, гипертонические кризы в системе легочной артерии, нарушение ритма сердечных сокращений и развитие тяжелой недостаточности. При отсутствии должной терапии пациенту грозит летальный исход, особенно в запущенных случаях заболевания.

Чтобы снизить риск развития гипертензивного синдрома, необходимо отказаться от вредных привычек, исключить психоэмоциональные нагрузки, лечить хронические заболевания сердца, сосудов и легких. Пациентам, у которых диагностирована начальная стадия болезни, рекомендуется регулярно заниматься спортом легкой интенсивности (ходить пешком, плавать, заниматься йогой, если эти нагрузки переносятся хорошо), устранять признаки сопутствующих заболеваний. Также с диагнозом легочная гипертензия человек должен состоять на учете у кардиолога и пульмонолога для предупреждения обострений и своевременного начала лечения.

Легочная гипертензия (первичная и вторичная)

Легочная гипертензия — заболевание, которое характеризуется повышением давления в системе легочной артерии, что может быть вызвано существенным увеличением объема легочного кровотока либо повышением сопротивления в сосудистом русле легких.

Легочная гипертензия почти всегда вторичное состояние. Если причину медикам выявить не удалось, то легочную гипертензию в таком случае принято считать первичной. При этом типе легочные сосуды сужаются, происходит их гипертрофия и фибризация. Вследствие легочной гипертензии развиваются правожелудочковая перегрузка и недостаточность.

Среди симптоматики лидируют одышка при нагрузке, усталость, вероятны обмороки и ощущение дискомфорта в грудной клетке. Диагноз устанавливают при помощи измерения давления в легочной артерии. Лечение проводится сосудорасширяющими средствами, а в тяжелых случаях прибегают к пересадке легкого. В целом прогноз неблагоприятный при первичной легочной гипертензии, поскольку терапия не может быть проведена устранением патологии, лежащей в основе.

Нормальные показатели давления в легочной артерии:

  • систолическое 23-26 мм рт.ет.
  • диастолическое 7-9 мм рт.ст.
  • среднее12-15 мм рт.ст.

По рекомендациям ВОЗ, максимальное нормальное систолическое давление в легочной артерии должно составлять 30 мм рт.ст., а максимальное диастолическое — 15 мм рт.ст.

Причины и эпидемиология

Легочную гипертензию регистрируют, если среднее легочное артериальное давление превышает показатель 25 мм рт. ст. в состоянии покоя, или превышает 35 мм рт. ст. во время физических нагрузок. Многие патологические состояния и лекарства могут привести к легочной гипертензии. Исход первичной и вторичной формы рассматриваемого патологического состояния может быть почти идентичный. Чаще фиксируют вторичную ЛГ, а первичная форма встречается только в 1-2 случаях на 1 млн.

Первичная легочная гипертензия в два раза чаще встречается у женщин по сравнению с мужчинами. Средний возраст регистрации заболевания составляет 35 лет. Болезнь может быть спорадической или семейной (причем первый вид встречается в 10 раз чаще). Большинство семейных случаев объясняется мутациями в гене рецептора костного морфогенетического белка типа 2 (BMPR2) из семейства рецепторов трансформирующего фактора роста (TGF)-бета. Примерно двадцать процентов спорадических случаев также имеют мутации BMPR2. Часто при первичной ЛГ превышает норму уровень ангиопротеина-1. Среди провоцирующих факторов выделяют заражение человеческим вирусом герпеса 8 и нарушения транспортировки серотонина.

Причины острой легочной гипертензии

    любого генеза
  • Тромбоз в системе легочной артерии или ТЭЛА
  • Респираторный дистресс-синдром
  • Астматический статус
Читайте также:
Эндометрий пролиферативного типа: особенности развития, стадии пролиферации

Причины хронической легочной гипертензии

1. Увеличение легочного кровотока

– Открытый артериальный проток

– Дефект межпредсердной перегородки

– Дефект межжелудочковой перегородки

2. Увеличение давления в левом предсердии

– Хроническая левожелудочковая недостаточность любого генеза

– Тромб или миксома левого предсердия

3. Увеличение сопротивления в системе легочной артерии

  • влияние фармакологических средств
  • ТЭЛА с рецидивами
  • диффузные заболевания соединительной ткани
  • первичная легочная гипертензия
  • веноокклюзионная болезнь
  • системные васкулиты
  • гиповентиляционный синдром
  • высотная гипоксия
  • хронические обструктивные заболевания легких

Легочная гипертензия

Патогенез

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Классификация

  • Артериальная гипертензия
  • Миокардиты
  • Кардиомиопатии
  • Митральная регургитация
  • Коарктация аорты, пороки аортального клапана

Повышение давления в левом предсердии

  • Опухоль или тромбоз левого предсердия
  • Митральный стеноз
  • Надклапанное митральное кольцо, трехпредсердное сердце

Обструкция легочных вен

  • Легочный венозный тромбоз
  • Медиастинальный фиброз

Паренхиматозные болезни легких

  • Интерстициальныс заболевания легких
  • Хронические обструктивные заболевания легких (ХОБЛ)
  • Острое тяжелое поражение легких (тяжелый диффузный пневмонит, респираторный дистресс-синдром взрослых)

Болезни системы легочной артерии

  • Повторные или массивные эмболии легочной артерии
  • Первичная легочная гипертензия
  • Системные васкулиты
  • Тромбоз «in situ» легочной артерии
  • Увеличение объема легочного кровотока (открытый артериальный проток, врожденный порок сердца со сбросом крови слева направо)
  • Дистальный стеноз легочной артерии
  • Легочная гипертензия, причиной которой являются пищевые продукты или лекарства

Легочная гипертензия новорожденных

  • Болезнь гиалиновых мембран
  • Сохраняющееся фетальное кровообращение
  • Аспирация мекония

Гипоксия и/или гиперкапния

  • Обструкция верхних дыхательных путей (синдром сонных обструктивных апноэ, увеличение миндалин)
  • Проживание высоко в горах
  • Первичная альвеолярная гиповентиляция
  • Синдром Пиквика (гиповентиляция у толстых людей)

Многие авторы по срокам развития классифицируют такие формы легочной гипертензии как острая и хроническая.

Симптомы

Первые клинические проявления возникают, когда в легочной артерии происходит более чем двукратное повышение артериального давления. Основные симптомы почти идентичны для легочной гипертензии любой этиологии. Основные жалобы:

  • повышенная утомляемость и слабость в теле
  • одышка (появляется в самом начале заболевания), сначала при физнагрузках, позже и в покое
  • боли в области сердца постоянного характера (вызваны относительной коронарной недостаточностью)
  • обмороки (по причине нехватки кислорода в мозгу человека, типичны для первичной формы рассматриваемого заболевания)
  • боли в области печени и отеки в области стоп и голеней
  • охриплость голоса (редко)
  • кровохарканье (часто, особенно при существенном роста давления в легочной артерии)

Подавляющее большинство случаев характеризуется быстрой утомляемостью и прогрессирующей одышкой при нагрузках. При одышке может быть атипичный дискомфорт в грудной клетке, а при физической нагрузке нередки головокружения и даже предобморочное состояние. Такие проявления объясняются в основном недостаточным сердечным выбросом. Феномен Рейно фиксируют примерно в 10 случаях из 100 при первичной легочной гипертензии, причем 99% таких случаев фиксируется у женщин. Редко отмечают такой симптом как кровохарканье, он чаще всего сигнализирует о будущем летальном исходе. Редко находят и дисфонию, возникающую по причине сдавления увеличенной легочной артерией возвратного гортанного нерва (синдром Ортнера).

В запущенных случаях легочная гипертензия может проявляться и такими симптомами:

  • разлитой второй тон (S2) с подчеркнутым легочным компонентом S (Р)
  • выбухание правого желудочка
  • третий тон правого желудочка (S3)
  • щелчок легочного изгнания
  • набухание яремных вен
  • периферические отеки
  • застойные явления в печени

Портопульмональная гипертензия

Это тяжелая легочная артериальная гипертензия с портальной гипертензией у пациентов без вторичных причин. Легочную гипертензию фиксируют у больных с различными состояниями, которые приводят к портальной гипертензии без цирроза или с ним. Реже отмечается портопульмональная гипертензия по сравнению с гепатопульмональным синдромом, у лиц с хроническими болезнями печени, по статистике это от 3,5 до 12% случаев.

Первыми проявляются такие признаки как повышенная утомляемость и одышка. ЭКГ и физикальные методы исследования обнаруживают характерные для ЛГ проявления. Часто фиксируют регургитацию на трикуспидальном клапане. Данный диагноз подозревают при получении данных ЭхоКг, подтверждение проводится при помощи катетеризации правых отделов сердца. Дл лечения нужно устранить первичную легочную гипертензию, не назначая гепатотоксические лекарственнные средства. В части случаев врач прибегает к сосудорасширяющей терапии. Исход зависит от основного заболевания печени.

Портопульмональная гипертензия — относительно противопоказание к проведению пересадки печени, поскольку есть высокий риск развития осложнений и смерти пациенту. После трансплантации в части случаев при умеренной легочной гипертензии происходит обратное развитие заболевания.

Диагностика

Объективное исследование выявляет цианоз. Долгое время развивающаяся без лечения болезнь приводит к тому, что дистальные фаланги пальцев приобретают вид «барабанных палочек», а ногти — форму «часовых стекол». Аускультация сердца обнаруживает типичные признаки: акцент (может быть и расщепление) второго тона над a.pulmonalis; систолический шум над областью мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе. На пике развития заболевания может быть диастолический шум во II межреберье слева, что объясняется относительной недостаточностью клапана легочной артерии при сильном ее расширении.

Перкуссия сердца не обнаруживает типичные для легочной гипертензии признаков, потому не считается эффективным в данных случаях диагностическим методом. Редко фиксируют расширение границы сосудистой тупости во II межреберье слева и смещение правой границы сердца кнаружи от правой парастернальной линии (что объясняется гипертрофией миокарда правого желудочка). При легочной гипертензии обычно находят гипетрофию ПЖ и правого предсердия, и признаки, которые говоря о росте давления в легочной артерии.

Читайте также:
СИНВИКС - инструкция по применению, цена, отзывы и аналоги

Чтобы обнаружить эти признаки, прибегают к таким методам:

  • ЭКГ,
  • рентгенография органов грудой клетки,
  • катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, в стволе легочной артерии
  • ЭхоКГ

Чтобы обнаружить причины заболевания, применяют и другие методы:

  • КТ легких
  • рентгеновская томография легких
  • ангиопульмонография
  • вентиляционно-перфузионная радионуклидная сцинтиграфия легких

Выше перечисленные методы помогают обнаружить патологию паренхимы и сосудистой системы легких. В части случаев диагностика проводится также с применением биопсии легких, чтобы обнаружить легочную веноокклюзионную болезнь, диффузные интерстациальные заболевания легких, легочный капиллярный гранулематоз и проч.

Среди симптомов ЛГ могут отмечаться гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются такими симптомами:

  • сильный кашель, в мокроте вероятна примесь крови
  • резкое удушье (в основном в вечерние/ночные часы)
  • резко выраженный общий цианоз
  • ортопноэ (сильная одышка, связанная с застоем в малом круге кровообращения)
  • частый и слабый пульс
  • возбуждение (не всегда)
  • выбухание конуса a.pulmonalis
  • выраженная пульсация a.pulmonalis во II межреберье
  • акцент второго тона на a.pulmonalis
  • пульсация правого желудочка в эпигастрии
  • появление вегетативных реакций в виде urina spastica, непроизвольной дефекации после окончания криза
  • набухание и пульсирование шейных вен
  • появление рефлекса Плеша

Подозрения на первичную легочную гипертензию возникают, если у больного сильная одышка при нагрузке, и другие заболевания, которые могут привести к ЛГ, не обнаружены в анамнезе. Сначала делают рентген грудной клетки, ЭКГ и спирометрию, чтобы обнаружить наиболее распространенные причины одышки. После этого прибегают к доплерэхокардиографии, позволяющей измерить давление в правом желудочке и легочных артериях и обнаружить вероятные анатомические аномалии, которые могут быть причиной вторичной ЛГ.

При первичной ЛГ на рентгенограмме часто обнаруживают расширение корней легких с резко выраженным сужением к периферии. В норме или умеренно ограниченными могут быть спирометрические показатели и объемы легких. Но обычно ниже нормы диффузионная способность монооксида углерода (DL). ЭКГ показывает такие общие изменения как включают отклонение электрической оси вправо, R > S в V; S Q Т и пиковые зубцы Р.

Чтобы обнаружить вторичные причины, которые нельзя определить по симптомам, врач назначает дополнительные исследования. Сюда относится перфузионно-вентиляционное сканирование, позволяющее выявить тромбоэмболическую болезнь; исследования функции легких (дает возможность обнаружить рестриктивные или обструктивные болезни легких); серологические тесты (чтобы исключить или подтвердить ревматическое заболевание).

Хроническую тромбоэмболическую легочную артериальную гипертензию можно предположить по соответствующим результатам компьютерной томографии или легочного сканирования, диагностика проводится артериографией. По необходимости применяют также данные методы:

  • полисомнография
  • функциональные тесты печени
  • анализ на ВИЧ

Если первоначальное обследование не обнаружила состояния, связанные со вторичной ЛГ, врач проводит катетеризацию легочной артерии. Так измеряют давление в правых отделах сердца и легочной артерии, давление заклинивания в легочных капиллярах и сердечный выброс. Чтобы исключить дефект межпредсердной перегородки, измеряют насыщение О2 крови в правых отделах.

На протяжении процедуры часто применяют вазодилятирующие препараты (внутривенный эпопростенол, аденозин, ингаляции оксида азота и пр.). Если организм отвечает на введение выше названных лекарств уменьшением давления в правых отделах, это говорит о том, что такое лекарства будет эффективно для лечения состояния. Раньше часто применялась биопсия, но на сегодня медики не советуют прибегать к этому методу из-за большого количества вероятных осложнений и высокого процента смертельных исходов.

Если поставлен диагноз первичной легочной гипертензии, нужно исследовать семейный анамнез пациента с целью обнаружения возможной генетической передачи (на это указывают случаи преждевременной смерти относительно здоровых членов семьи). При семейной первичной легочной гипертензии нужно проконсультироваться у генетика с целью информирования членов семьи о риске заболевания (приблизительно 20 %). Им рекомендуется пройти эхокардиографию с целью обследоваться. В будущем может иметь значение тест на мутации в гене BMPR2 при семейной первичной легочной гипертензии.

Лечение

Лечение вторичной легочной гипертензии направлено на избавление от основного заболевания. Пациентам с тяжелой легочной артериальной гипертензией вследствие хронической тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию. Эта операция считается более сложной, по сравнению с экстренной хирургической эмболэктомией. В условиях экстрапульмонального кровообращения организованный васкуляризованный тромб иссекается вдоль легочного ствола. В специализированных центрах процент летальности в ходе и после операции составляет менее чем 10%.

Лечение первичной легочной гипертензии нужно начинать с пероральных блокаторов кальциевых каналов. У меньшинства пациентов с помощью этих препаратов снижается давление в легочной артерии или легочное сопротивление сосудов. Большинство врачей не советуют верапамил, потому что он имеет отрицательный инотропный эффект. Если лечение блокаторами кальциевых каналов эффективно, прогноз благоприятный, нужно продолжать курс. Если ответа на лечение не последовало, врач назначает другие препараты.

Внутривенный эпопростенол (аналог простациклина) часто применяются для лечения легочной гипертензии. Он увеличивает выживаемость пациентов, даже тех, которым не помогают сосудорасширяющие лекарства во время катетеризации. Такое лечение имеет недостатвки, например, потребность в постоянном центральном катетере. Также появляются побочные действия, например, бактериемия и понос. Альтернативными препаратами считаются пероральные (берапрост), ингаляционные (илопрост), подкожные (трепростинил) аналоги простациклина. Но их действия на организм человека пока что изучается, потому они не внедрены широко в медицинскую практику.

Пероральный антагонист рецепторов эндотелина бозентан в части случаев эффективен. В основном его назначают при более легкой форме легочной гипертензии и нечувствительности к сосудорасширяющим препаратам. На стадии исследования на сегодняшний день также находятся L-аргинин и пероральный силденафил.

Читайте также:
Симптомы поджелудочной железы у мужчин: как болит и чем лечить

Трансплантация легкого — опасная процедура, при которой могут возникнуть осложнения, потому что возможно инфекционное заражение и отторжение организмом нового легкого. К процедуре прибегают при сердечной недостаточности четвертой степени (по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации), когда у человека даже при минимальной активности появляется одышка, из-за чего он не может активно жить, а постоянно лежит или сидит; и только если в таких случаях нет эффективности аналогов простацикпина.

Многим больным назначают дополнительные лекарственные средства для терапии недостаточности, включая мочегонные средства. Также они должны получать варфарин с целью профилактики тромбоэмболии.

Прогноз

Без лечения человек с легочной гипертензией живет в среднем 2,5 года. Причина летального исхода — внезапная смерть вследствие правожелудочковой недостаточности. Пятилетняя выживаемость при лечении эпопростенолом наблюдается более чем у половины пациентов. А при эффективности лечения блокаторами кальциевых каналов 5-летняя выживаемость — у 90% и более.

Легочная гипертензия имеет неблагоприятный прогноз, если присутствуют такие симптомы, как низкий сердечный выброс, более высокое давление в легочной артерии и правом предсердии, отсутствие позитивной реакции организма на сосудорасширяющие препараты, сердечная недостаточность (СН), гипоксемия и ухудшение общего функционального статуса.

Легочная гипертензия: симптомы и лечение

Легочная гипертензия: симптомы и лечение

Легочная гипертензия – это заболевание сердечно-сосудистой системы, характеризующееся высоким кровяным давлением в легочной артерии. Давление повышается из-за сужения стенок артерий, ведущих от сердца к легким. Из-за этого сердце вынуждено работать интенсивнее, чтобы перекачивать кровь через легкие. Дополнительное усилие в конечном итоге приводит к ослаблению сердечной мышцы и развитию серьезной сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия может быть опасной для жизни. Хотя некоторые ее виды неизлечимы, при своевременной диагностике лечение легочной гипертензии уменьшает проявление симптомов и улучшает качество жизни.

Код легочной гипертензии по МКБ 10 – I27.0.

Симптомы легочной гипертензии

Признаки легочной гипертензии появляются медленно. Их можно не замечать месяцами или даже годами. Симптомы усиливаются (или проявляются ярче) по мере прогрессирования болезни. Они включают:

  • одышку, сначала во время физических нагрузок, а затем и в состоянии покоя;
  • усталость;
  • головокружение;
  • обмороки;
  • давление или боль в груди;
  • отек лодыжек, ног и, в конечном итоге, брюшной полости (асцит);
  • синюшный цвет губ и кожи (цианоз);
  • учащенный пульс и сердцебиение.

Степени легочной гипертензии

В зависимости от стадии развития заболевания, выделяют его степени.

  • Легочная гипертензия 1 степени. Клинические проявления отсутствуют, физические нагрузки переносятся хорошо, но на некоторых участках легочной артерии есть признаки нарушения кровообращения, которые можно обнаружить только при специальном обследовании.
  • Легочная гипертензия 2 степени. Физические нагрузки начинают приносить дискомфорт. Беспокоит одышка, слабость, головокружение. В состоянии покоя самочувствие нормальное.
  • Легочная гипертензия 3 степени. Даже легкая физическая нагрузка причиняет сильный дискомфорт.
  • Легочная гипертензия 4 степени. Все симптомы легочной гипертензии ощущаются даже в состоянии покоя, человек не может вести привычный образ жизни.

Причины легочной гипертензии

Легочная гипертензия подразделяется на пять групп в зависимости от причины.

Группа 1: легочная артериальная гипертензия.

  • Неизвестная причина (идиопатическая легочная артериальная гипертензия).
  • Генетическая мутация (наследственная легочная артериальная гипертензия).
  • Употребление некоторых рецептурных диетических препаратов или запрещенных препаратов.
  • Проблемы с сердцем с рождения (врожденный порок сердца).
  • Другие состояния, такие как заболевания соединительной ткани (склеродермия, волчанка и др.), ВИЧ-инфекция или хроническое заболевание печени (цирроз).

Группа 2: легочная гипертензия, вызванная левосторонним пороком сердца.

  • Левостороннее заболевание сердечного клапана.
  • Отказ нижней левой камеры сердца (левого желудочка).

Группа 3: легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких.

  • Хроническая обструктивная болезнь легких.
  • Легочный фиброз.
  • Обструктивное апноэ во сне.
  • Длительное пребывание на большой высоте у людей, которые подвержены более высокому риску легочной гипертензии.

Группа 4: тромбоэмболическая легочная гипертензия, вызванная хроническими тромбами.

  • Хронические тромбы в легких (легочная эмболия).
  • Другие нарушения свертывания крови.

Группа 5: вторичная легочная гипертензия, вызванная другими заболеваниями.

  • Заболевания крови.
  • Воспалительные заболевания.
  • Нарушения обмена веществ, включая болезнь накопления гликогена.
  • Заболевания почек.
  • Опухоли, давящие на легочные артерии.
  • Синдром Эйзенменгера.

Легочная гипертензия у детей может быть всех вышеописанных форм. Однако наиболее часто у них встречается легочная артериальная гипертензия, развившаяся вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Факторы риска

По мере взросления увеличивается риск развития хронической легочной гипертензии. Заболевание чаще диагностируется у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Однако идиопатическая форма чаще встречается у молодых людей.

Другие факторы, которые могут повысить риск легочной гипертензии, включают:

  • семейную историю болезни;
  • лишний вес;
  • нарушения свертываемости крови или наличие тромбов в легких в семейном анамнезе;
  • воздействие асбеста;
  • генетические нарушения, в том числе врожденные пороки сердца;
  • жизнь на большой высоте;
  • использование некоторых препаратов для снижения веса;
  • употребление запрещенных и наркотических средств;
  • использование селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, используемых для лечения депрессии и тревоги.

Диагностика легочной гипертензии

Легочную гипертензию сложно диагностировать на ранней стадии, поэтому ее редко выявляют при обычном медицинском осмотре. Даже симптомы более поздней стадии легочной гипертензии часто схожи с другими заболеваниями сердца и легких.

Врач проводит медицинский осмотр и задает вопросы о медицинском и семейном анамнезе. После чего назначаются медицинские исследования, которые помогут поставить диагноз “легочная гипертензия” и определить ее причину. Тесты на легочную гипертензию могут включать:

  • анализы крови;
  • рентгенограмму грудной клетки;
  • электрокардиограмму (ЭКГ);
  • эхокардиограмму (иногда во время тренировки на велотренажере или беговой дорожке);
  • катетеризацию правых отделов сердца;
  • компьютерную томографию (КТ);
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ);
  • тест легочной функции (измеряет, сколько воздуха могут удерживать легкие, а также поток воздуха в легкие и из них);
  • полисомнограмму (во время сна);
  • гистологическое исследование биопсийного материала открытого легкого;
  • генетические тесты (если результат теста положительный, врач может порекомендовать пройти обследование и другим членам семьи).
Читайте также:
Хилабак Hylabak Раствор увлажняющий для глаз и контактных линз 45480 - справочник препаратов и лекарств

Лечение легочной гипертензии

На современном этапе развития медицинской науки уже разработаны эффективные фармакологические методы контроля легочной гипертензии. Главное – вовремя назначить лечение, потому как при декомпенсации препараты не эффективны.

Лекарства от легочной гипертензии нет, но врачи могут назначить лечение, которое поможет максимально уменьшить симптомы и замедлить прогрессирование болезни.

Если легочная гипертензия вызвана другим заболеванием, необходимо, по возможности, устранить основную причину.

Рекомендации по лечению легочной гипертензии включают прием следующих медикаментов: расширители кровеносных сосудов (вазодилататоры), стимуляторы гуанилатциклазы, антагонисты рецепторов эндотелина, блокаторы кальциевых каналов, варфарин, диуретики.

Рекомендации врачей могут включать кислородную терапию для снижения легочной гипертензии. Врач может посоветовать вам чаще дышать чистым кислородом, особенно если вы живете на большой высоте или страдаете апноэ во сне. Некоторым людям с легочной гипертензией требуется постоянная кислородная терапия.

Если лекарства не помогают, рассматривается хирургический вариант лечения – операция на сердце. В этом случае хирург создает отверстие между верхней левой и правой камерами сердца (предсердиями), чтобы уменьшить давление в правой части сердца.

В некоторых случаях возможна трансплантация легкого или сердца-легкого, особенно для молодых людей, страдающих идиопатической легочной артериальной гипертензией.

В «Клинике уха, горла и носа» проводится лечение легочной гипертензии у взрослых и детей. Звоните для консультации или записывайтесь на прием к нашим пульмонологам.

Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье.
Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

МКБ-10

Легочная гипертензия

Общие сведения

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Легочная гипертензия

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки – эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

  • I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
  • III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

Читайте также:
Склеродермия, в том числе системная, очаговая: что это такое и как лечить, фото пятен, симптомы, особенности у детей

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии – расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

  • ЭКГ – для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
  • Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
  • Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
  • Рентгенографию легких – определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
  • Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
  • Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

  1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
  2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
  3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
  4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
  5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

4. Легочная гипертензия и легочное сердце в клинической практике/ Кароли Н.А., Ребров А.П.// Клиницист. – 2007.

Легочная гипертензия после тромбоэмболии

Тромбоэмболия легочной артерии - главная причина развития легочной гипертензии

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия – форма легочной гипертензии, при которой хроническая закупорка крупных и средних ветвей легочных артерий приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с нарушением функции правых отделов сердца и последующей сердечной недостаточности. Данный вариант является уникальной формой легочной гипертензии, поскольку она потенциально излечима с помощью хирургического лечения.

Диагноз тромбоэмболической легочной гипертензии чаще устанавливается в возрасте 45-60 лет. Средний возраст российских пациентов на момент установления диагноза по данным Национального регистра составляет 45,8 лет. Считается, что распространенность патологии в популяции среди женщин и мужчин равномерная. Заболевание неуклонно прогрессирует и при отсутствии полноценного лечения приводит к гибели пациентов в течение нескольких лет.

Читайте также:
Фотокоагуляция геморроидальных узлов , что это такое

Лечение в Инновационном сосудистом центре

В нашей клинике лечение постэмболической легочной гипертензии проводистя эндоваскулярными методами – это балонная ангиопластика сужений легочных артерий. Подобный подход позволяет значительно снизить риск хирургического вмешательства (летальность при открытых операциях составляет около 10%), улучшить качество и продлить жизнь пациентов на длительный срок.

Проведению операции предшествует датальное обследование и дооперационная оценка, которая позволяет точно установить клиническую форму заболевания и возможности его эндоваскулярного лечения. Наша клиника является уникальным учреждением, выполняющим подобные вмешательства тяжелым больным с легочной гипертензией.

Причины и факторы риска

Основной причиной тромбоэмболической легочной гипертензии является тромботическая закупорка легочных артерий, которая возникает после эпизодов тромбоэмболии (отрыва тромбов) из вен конечностей или внутренних органов. Неодостаточное рассасывание тромботических масс в легочных артериях приводит к их постепенному зарастанию и изменениям всей системы легочного кровообращения. Развивается повышение давления в легочной артерии, развитие недостаточности правого желудочка, застою крови в венах и формированию тяжелой сердечной недостаточности.

Изменения легочных артерий при формировании легочной гипертензии можно условно разделить на два компонента. Первый компонент включает изменения крупных сосудов до уровня субсегментарных ветвей. Патологические поражения представлены в виде организованных тромбов, плотно прикрепленных к сосудистой стенке легочных артерий эластического типа. Они могут полностью закрывать просвет или образовать различные степени стеноза, сети и тяжи. Второй компонент- это изменения мелких легочных сосудов и микрососудистого русла.

Преобладание изменений в крупных артериях свидетельствует о “классической” – форме постэмболической легочной гипертензии, которые возможно эффективно лечить хирургическими методами. Доминирование второго компонента характерно для дистальной формы заболевания, которая считается неоперабельной.

Прогрессирование заболевания

Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции правого желудочка, нарастании недостаточности трехстворчатого клапана. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы).

Функциональный резерв кровообращения постепенно снижается, что приводит к развитию осложнений в других органах и системах и постепенно ведет к неблагоприятному исходу.

Осложнения

Постепенно развивается сердечная недостаточность в большом круге кровообращения, которая проявляется увеличением печени и селезенки, значительным отеком нижних конечностей, накоплением жидкости в животе (асцит), которое может достигать очень больших степеней и вызывать дополнительные нарушения дыхания.

Крайняя степень правожелудочковой недостаточности приводит к скоплению жидкости во всех тканях и органах большого круга кровообращения (анасарка), постепенно развивается недостаточность функции внутренних органов (цирроз печени, почечная недостаточность).

Прогноз при легочной гипертензии

При отсутствии лечения прогноз заболевания неблагоприятный и зависит от степени легочной гипертензии. По данным зарубежных исследований десятилетняя выживаемость больных с неоперированной постэмболической легочной гипертензией составляет 5 – 20% и зависит от степени повышения давления в легочной артерии. Своевременное восстановление проходимости легочных артерий стабилизирует и улучшает состояние больных. У успешно оперированных пациентов прогноз соответствует среднему по популяции.

Преимущества лечения в клинике

Диагностика

Сцинтиграфия легкихЖалобы и симптомы

Одышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей при интенсивной нагрузке,до имеющей место в покое и при незначительных усилиях. Она отмечается у 98% больных на момент установления диагноза легочной гипертензии. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. Приступов удушья обычно не наблюдается.

Боли в груди отмечаются у 28% пациентов обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток. У ряда пациентов могут появляться приступы напоминающие стенокардию, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда.

Головокружения и обмороки отмечаются у 10% больных с тромбоэмболической легочной гипертензией чаще всего после физической нагрузки.

Кашель отмечается у 38% больных. Он связан как с застойными явлениями, так и с присоединением воспалительных изменений в легких.

Кровохарканье наблюдается у 18% больных.

Функциональная классификация легочной гипертензии

отсутствует ограничение физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

некоторое снижение физической активности. Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения

неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке

Опрос и осмотр пациента

Следует выяснить были ли у пациента эпизоды тромбозов глубоких вен, внезапных отеков ног, тромбофлебиты. У многих больных прослеживается семейный анамнез внезапной смерти, сердечно-сосудистой патологии и повышенной наклонности к тромбообразованию.

Объективным доказательством перенесенной тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) становится совпадение по времени клиники тромбоза вен нижних конечностей и появления одышки. В ближайшие месяцы после ТЭЛА у больных можно выявить период, когда состояние остается стабильным и малосимптомным. Это связано с тем, что правый желудочек справляется с нагрузкой и позволяет сохранить хорошую переносимость физических нагрузок до момента развития прогрессирующего ремоделирования легочных сосудов. Практически единственным надежным доказательством перенесенной ТЭЛА могут стать данные перфузионной сцинтиграфии или компьютерной томографии легких, проведенной во время острого эпизода ТЭЛА.

При общем осмотре пациентов с ХТЭЛГ может определяться синюшность (цианоз). При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности отмечаются набухшие шейные вены, увеличение печени, периферические отеки, водянка живота.

Неинвазивная диагностика

Электрокардиография(ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо.

Читайте также:
Ресвератрол от Солгар: где купить биодобавку и как правильно ее применять, отзывы и инструкция по применению[Здоровье]

Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У больных постэмболической легочной гипертензией можно выявить признаки, указывающие на наличие тромбов в крупных ветвях легочной артерии (ЛА)- расширение ствола и главных ветвей ЛА, симптом деформации и укорочения корня. Специфическим признаком является обеднение легочного рисунка в зоне нарушенного кровоснабжения.

Эхокардиография (ЭхоКГ) – УЗИ сердца считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень давления в легочной артерии, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ. С помощью этого метода можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки сердца с шунтированием крови, приводящие к развитию ЛГ. К сожалению, метод не позволяет дифференцировать постэмболической легочной гипертензии от других форм прекапиллярной ЛГ. Исключение составляют редкие случаи наличия массивных тромбов в стволе и основных ветвях ЛА в непосредственной близости от бифуркации.

Установление клинического класса и верификация диагноза

Легочные функциональные тесты позволяют выявить обструктивные или рестриктивные изменения с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких. Для больных характерно уменьшение диффузионной способности легких в отношении монооксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO2.

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких является методом скрининга для исключения хронической тромбоэмболии как причины легочной гипертензии. У больных после тромбоэмболии обнаруживаются дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах при отсутствии нарушений вентиляции. Перфузионная сцинтиграфия исторически стала одним из первых методов обнаружения дефектов перфузии легочной паренхимы при ТЭЛА. Изображения, получаемые при острой ТЭЛА и ХТЭЛГ, существенно различаются. Дефекты перфузии при острой ТЭЛА более четко очерчены и резко контрастируют с нормально функционирующей тканью. При ХТЭЛГ дефекты перфузии очерчены не четко и часто не соответствуют зоне кровоснабжения крупной легочной артерии.

КТ ангиопульмонография позволяет выявить организованные тромбы в легочных артериях

Компьютерная томография и КТ-ангиопульмонография

КТ- картина хронической тромбоэмболии может быть представлена окклюзиями и стенозами легочных артерий, эксцентрическими дефектами наполнения вследствие наличия тромбов, в том числе реканализованных.КТ-ангиопульмонография проводится на спиральных компьютерных томографах в фазу прохождения контрастного вещества через легочное артериальное русло. Из методологических особенностей следует отметить, что исследование должно быть проведено с использованием не менее чем 8- спирального томографа, с минимальным шагом (не более 3 мм) и толщиной среза (не более 1мм). Тщательное сканирование должно охватить оба легких полностью – от верхушек до диафрагмальных синусов. Контрастное усиление правых отделов сердца и легочных артерий должно соответствовать или превышать степень контрастирования левых камер сердца и аорты. Выполнение второй, артериальной фазы сканирования рекомендуется всем больным старше 40 лет, особенно при наличии данных за артериальные тромбозы и ИБС в анамнезе. Современное программное обеспечение позволяет провести реконструкции изображений легочных артерий в любых плоскостях, построить проекции максимальной интенсивности и трехмерные изображения. В большинстве случаев для уточнения характера поражения достаточно проанализировать поперечные срезы с использованием программы просмотра изображений, что позволяет определить наличие изменений не только в долевых и в сегментарных ветвях, но и в ряде субсегментарных артерий. Патологические изменения помимо наличия “старого” тромботического материала могут включать локальные утолщения стенки сосуда, сужения в устье сосудов и на их протяжении, окклюзии, внутрисосудистые структуры в виде мембран и перемычек. При выявлении изменений в нескольких ветвях легочных артерий можно сделать вывод о высокой вероятности тромбоэмболического характера ЛГ. Важно отметить, что разрешающая способность современных КТ-сканеров ограничена и не позволяет определять очень тонкие мембранные и тяжистые структуры в просвете ЛА, особенно если размеры объекта не превышают 2-3 мм. В ряде случаев развивается кальцификация “старого” тромботического материала, и КТ может оказать неоценимую помощь в определении локализации кальциноза. КТ позволяет выявить не только стенотические изменения сосудов легких, но и нарушения перфузии легочной ткани по характеру контрастирования паренхимы. В некоторых случаях контрастирование паренхимы настолько неравномерно, что на сканах определяется мозаичное контрастирование. Четко выраженная мозаичность сегментов обычно свидетельствует о хорошем прогнозе оперативного лечения. Контрастирование исключительно прикорневых зон не является истинной мозаичностью и нередко наблюдается при микрососудистых формах ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, КТ позволяет диагностировать и другие заболевания легких. Помимо состояния артериального русла, КТ может дать исчерпывающую информацию обо всех внутригрудных структурах, что важно для подтверждения диагноза и построения плана оперативного лечения. Перед выполнением операции следует учитывать состояние легочной паренхимы, бронхиального дерева, легочных вен.

Основными задачами ангиографической диагностики являются определение степени тяжести легочной гипертензии, уточнение характера поражения легочного русла посредством ангиопульмонографии, выявление/исключение коронарной болезни. Проведение катетеризации в изолированном виде без качественной ангиопульмонографии у больного с четкими признаками ХТЭЛГ нецелесообразно. Это исследование должно дать четкую информацию врачам для решения вопроса об операбельности больного и тяжести его состояния. Гемодинамическими критериями постэмболической легочной гипертензии, выявляемыми при катетеризации правых отделов сердца, являются: среднее давление в легочной артерии (ДЛА) выше 25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ЕД. по Вуду (160 дин. сек см- 5 ) при наличии множественных стенозирующих и/или окклюзирующих поражений ветвей легочной артерии различного калибра.

Ссылка на основную публикацию