Формы и особенности ангиолипомы почки: методы лечения и диагностики опухоли

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (АМЛ) – одна из самых распространенных доброкачественных опухолей почки. Эта опухоль развивается из мезенхимального вида ткани, а состоит из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани. Именно из-за своего состава это заболевание и получило название – ангиомиолипома почки. Размеры опухоли варьируют от 1 мм до 20 см в диаметре.

Такие опухоли могут возникать спорадически, причем у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. В 75% наблюдений спорадических АМЛ отмечается поражение одной почки. Ангиомиолипома почки вполне может сочетаться с любыми другими видами опухолей почки или просто развиваться на фоне заболевания органа. Хотя ангиомиолипома почки и относится к доброкачественным заболеваниям, значительная часть ангиомиолипом (88%) распространяется за пределы фиброзной капсулы почки. Может также наблюдаться инвазивный рост в почечную вену или нижнюю полую и периренальные лимфоузлы.

Причины появления

О патогенезе ангиомиолипомы известно мало: остаётся неясным, относится ли изолированная форма заболевания к врождённым порокам развития (гамартомой) или это истинная опухоль.

Симптомы

Большинство ангиомиолипом бессимптомны, однако при размерах образования более 4 см, симптомы появляются у 68-80% пациентов. С ростом опухоли увеличивается вероятность ее разрыва. Возможно причиной этого является увеличение потребности опухоли в кислороде и рост кровотока. Результирующее воздействие на сосудистую стенку растет, тем самым увеличивается вероятность возникновения аневризмы. Кроме того, сосуды в опухоли могут случайно разрываться – это связанно с тем, что мышечные волокна растут и развиваются намного быстрее сосудов, которые физиологически не могут расти с такой же скоростью и не успевают за ними. С другой стороны, кровотечения при ангиомиолипоме почки наблюдались и при небольших размерах новообразований.

Таким образом:

• при размерах ангиомиолипом до 5 см бессимптомное течение заболевания наблюдается у 80%, от 5 до 10 см – лишь у 18%;
• у 70% больных, имевших клинические проявления заболевания, основной жалобой были тупые (44%) и внезапно возникшие (56%) боли в поясничной области и брюшной полости;
• пальпируемое новообразование;
• гематурия;
• повышение артериального давления;
• появление симптомов спонтанного разрыва почки является результатом кровоизлияния в опухоль или в окружающие ее ткани, что может вызывать боль, геморрагический шок, картину увеличивающейся пальпируемой опухоли, гематурию (кровь в моче) и гастроинтестинальные симптомы вплоть до «острого живота».

Диагностика

УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.

УЗИ правой почки – ангиомиолипома правой почки

МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации.

МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.

МР-томография (МРТ)

МР-томография является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.

МРТ ангиомиолипома правой почки.

Ангиографическое исследование

Ангиографическое исследование имеет важное значение в дооперационной диагностике, для дифференцирования с различными опухолями почки жировой природы и расположенными паранефрально образованиями. Характерным ангиографическим признаком для большинства ангиомиолипом является высокий уровень их васкуляризации.

Пункционная биопсия

Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.

А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.
Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолиопма) желтовато-серого цвета с участками распада.

Лечение ангиомиолипомы почки

Существуют различные виды лечения ангиомиолипом почки:

• Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к операции по поводу ангиомиолипомы является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли.
• Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений показано динамическое наблюдение.

Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. Особенно трудным является лечение больных с множественными ангиомиолипомами. Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной ангиомиолипомой является эмболизация почечных сосудов, питающих ангиомиолипому. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза.

Кроме того, существует медикаментозное лечение ангиомиолипомы почки таргетным препаратом, которое применяется в нашей клинике . Медикаментозное лечение пациентов с ангиомиолипомой почки больших размеров позволяет уменьшить опухоль до параметров, при которых риск разрыва снижается и, соответственно, исчезает необходимость проводить хирургическое лечение. Или, по крайней мере, медикаментозная терапия позволит подготовить пациента к малоинвазивным методам лечения (крио- и радиочастотной абляции или лапароскопической резекции), в применении которых размер опухолевого узла является определяющим фактором.

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.

В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:

• Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
• Клиника хирургии оснащена новейшей диагностической аппаратурой ведущих американских и европейских фирм;
• Нефрологи и урологи применяют инновационные методики лечения ангиомиолипомы почки;
• Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.

Причины ангиомиолипомы почки

Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза. Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов. Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.

Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек

Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки. Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов. Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:

• Отсталым умственным развитием;
• Эпилепсией;
• Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.

У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.

Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно. Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями. Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.

Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ). Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна. Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.

До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания. Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре. Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.

В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.

Лечение ангиомиолипомы почек

Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.

При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование. При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел. Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.

У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком. По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально. Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.

Ангиолипома почки

Ангиолипома почки – это опухолевое образование неясной этиологии преимущественно доброкачественного характера. Крайне редко наблюдается инвазивный рост в сосуды или прорастание капсулы органа. Обычно протекает бессимптомно. При размерах более 4 сантиметров возможны боли в пояснице, гематурия, обнаружение при пальпации, при неоплазии более 5 см существует риск самопроизвольного разрыва с развитием забрюшинного кровотечения и клинической картиной «острого живота». Диагностика производится посредством УЗИ, МСКТ, МРТ, рентгеноконтрастной ангиографии, биопсии с гистологическим исследованием тканей. При бессимптомных формах лечение ограничивается наблюдением, по показаниям проводят хирургическое удаление.

МКБ-10

Общие сведения

Ангиолипома почки представляет собой доброкачественную опухоль, включающую в себя сосуды, жировую ткань и некоторое количество гладкомышечных клеток. Последнее обстоятельство стало основанием для синонимического названия данного образования – ангиомиолипома. Является достаточно распространенным опухолевым поражением выделительной системы, однако точные статистические данные неизвестны по причине большого количества бессимптомных форм патологии.

Опухоль намного чаще поражает женщин, нежели мужчин, доля последних среди зарегистрированных больных составляет около 20%. Может выявляться в любом возрасте, но чаще всего пациентами являются взрослые люди 40-50 лет и старше. Точно неизвестно, связано ли это с поздним возникновением образования или с его медленным ростом и запоздалым обнаружением.

Причины

Этиология ангиолипомы почки остается невыясненной, достоверно даже неизвестно, имеет ли она врожденный или приобретенный характер. Удалось установить взаимосвязь между развитием опухоли и некоторыми генетическими заболеваниями (туберозный склероз), однако клиническое течение этих форм значительно отличается от спорадических образований. На основании многолетнего изучения множества больных было предложено несколько возможных механизмов развития ангиолипомы и теорий относительно причин ее возникновения:

• Хроническое воспаление. Новообразование довольно часто сочетается с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, что свидетельствует о возможном влиянии воспаления на процесс развития патологии. Противники этого мнения указывают, что сама опухоль может стать первичным провоцирующим фактором этих состояний.
• Влияние эндокринных сбоев. Ангиолипома почек часто регистрируется у женщин в климактерический период, когда возникают глобальные гормональные перестройки в организме. Описаны случаи резкого ускорения роста образования при беременности, что также объясняется влиянием изменившегося гормонального фона. Однако вызывают ли такие изменения опухоль почки или стимулируют рост уже имеющейся – достоверно не выяснено.
• Наследственный фактор. Патология сопровождает как минимум одно генетическое заболевание – болезнь Бурневилля-Прингла, при которой возникают множественные ангиолипомы в обеих почках. Относительно спорадических форм четкой наследственной передачи зафиксировать не удалось.
• Вирусная этиология. Предполагается, что опухолевый рост такого типа может стимулироваться определенным типом вирусов. Но на сегодняшний день данная теория не подтверждена экспериментально.

В научной среде существует общепризнанное мнение относительно основных факторов риска возникновения данной опухоли, в число которых входит женский пол, беременность, климактерический период, гормональные сбои, повышенный уровень женских половых гормонов у мужчин. Сочетание этих обстоятельств с воспалительными или метаболическими поражениями органов выделительной системы значительно увеличивает вероятность развития доброкачественного новообразования.

Патогенез

Патогенез ангиолипомы почки изучен немного лучше причин, вызывающих ее развитие, но и в отношении этого процесса имеется немало «белых пятен». Предполагается формирование опухоли из периваскулярных эпителиоидных клеток, окружающих кровеносные сосуды почек. Ее рост имеет экспансивный характер – образование давит на окружающие структуры органов выделения и деформирует их. При незначительных размерах (до 30-40 мм) это не отражается на функциях выделительной системы, поэтому не проявляется субъективными и клиническими симптомами. Появление признаков инвазивного роста (прорастание сосудов с развитием тромбоза, выход за пределы почечной капсулы) говорит об озлокачествлении новообразования. Очень редко следствием этого могут быть метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Увеличение ангиолипомы свыше 40-50 мм приводит к сдавлению нервных стволов, из-за чего возникает болевой синдром. Опухолевые сосуды несостоятельны и часто повреждаются, кровь из них попадает сначала в чашечно-лоханочную систему почки, а оттуда в мочу, приводя к развитию гематурии. При значительных размерах новообразования в случае механических нагрузок (резкие движения, поднятие тяжестей) может произойти разрыв опухоли с возникновением кровотечения. Состояние сопровождается выраженной анемией, сильными опоясывающими болями в животе, ригидностью мышц брюшного пресса и требует срочного хирургического вмешательства.

Классификация

Широкая распространенность патологии на фоне мало выясненных причин ее развития стала поводом для разработки многочисленных систем классификации – на основе чувствительности к гормонам, наличия инвазивного роста, возраста появления и других критериев. Ни одна из перечисленных систем не получила широкого и общепризнанного распространения, так как они обладают массой недостатков. В современной урологии используют только одну классификацию ангиолипомы почки, где за основу взят известный этиологический фактор ее развития:

1. Спорадический тип. Является наиболее распространенным, составляет 75-80% всех случаев заболевания. Неоплазия определяется при случайном ультразвуковом исследовании органов мочевыделительной системы, имеет небольшие размеры, характеризуется экспансивным ростом, бессимптомным течением. Поражение всегда одностороннее, образование одиночное.
2. Наследственный тип. Включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Обычно это синдром Бурневилля-Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Она сопровождается множественными двухсторонними ангиомиолипомами почек и обуславливает примерно 20% случаев таких образований.
3. Тип с невыясненной этиологией. Диагностируется редко (примерно 1-5% случаев), включает в себя все остальные виды ангиолипом выделительной системы. К нему относят множественные спорадические новообразования, опухоли с инвазивным ростом, неоплазии, сопровождающие другие онкологические заболевания почек.

Симптомы ангиолипомы почки

Из-за отсутствия болевых рецепторов в паренхиме почки для заболевания характерно преимущественно бессимптомное течение. Известны случаи артериальной гипертензии почечного генеза у больных с небольшими по размерам новообразованиями, но она может быть обусловлена другими механизмами. Явная симптоматика появляется в тот момент, когда опухоль начинает оказывать давление на капсулу почки, снабженную нервными окончаниями. Это проявляется длительными тянущими болями в пояснице, поначалу без определенной иррадиации в какую-либо сторону. По мере прогрессирования ангиолипомы почки боль концентрируется на стороне пораженного органа.

Одновременно с болевым синдромом возникает гематурия, которая сначала определяется только при лабораторном изучении мочи, а затем становится видна невооруженным глазом. Длительное течение заболевания приводит к развитию анемии и гипоальбуминемии. Иногда наблюдается затруднение оттока мочи вследствие блокировки участком ангиомиолипомы с развитием почечной колики. Резкое усиление боли, ее распространение на всю область живота, бледность и тахикардия являются признаками разрыва новообразования и забрюшинного кровотечения. При таких симптомах больного необходимо срочно доставить стационар для оказания хирургической помощи.

Продолжительность течения патологии велика – бессимптомная стадия может занимать много лет, длиться вплоть до смерти больного по естественным причинам. Период от появления первых болезненных ощущений до возникновения макрогематурии также занимает много месяцев и даже лет. Медленное прогрессирование и незначительность проявлений ангиомиолипомы, с одной стороны, позволяют назначать длительное наблюдение вместо хирургического лечения, а с другой – приводят к позднему обращению больных к специалисту.

Осложнения

Самым частым осложнением ангиолипомы почки является разрыв опухоли – неоплазия богата сосудами с хрупкими стенками, поэтому их повреждение приводит к обильным, долго не останавливающимся кровотечениям. Кровоизлияние происходит в забрюшинное пространство или (реже) в ЧЛС, проявляется гематурией, грозит развитием шока в результате кровопотери и раздражения брюшины. Редкой формой отдаленного осложнения патологии является малигнизация опухоли – она приобретает инвазивный характер роста и способность к метастазированию. В результате прорастания стенки венозных сосудов возможна их эмболия и нарушения кровообращения в почках.

Диагностика

Определением наличия новообразования и его типа занимается врач-уролог в тесной кооперации с онкологом. Часто ангиолипома почки выявляется случайно в ходе профилактического ультразвукового исследования или других диагностических манипуляций, при которых оценивается структура органов выделения. Для уточнения характера образования, его размеров, локализации, взаимоотношений с окружающими тканями используется целый ряд методик:

• Пальпаторное исследование. Если ангиомиолипома имеет размеры свыше 5-ти сантиметров, ее можно обнаружить при обычной пальпации почек больного. Кроме подтверждения наличия неоплазии никаких других данных этот метод не дает.
• Ультразвуковые исследования. УЗИ почек обнаруживает опухоль в виде однородного эхогенного образования различных размеров. Посредством допплерографии (УЗДГ почек) можно подтвердить сосудистый характер новообразования, выявить возможные повреждения и разрывы сосудов.
• Мультиспиральная компьютерная томография.МСКТ почек с контрастом является золотым стандартом в определении положения и размеров ангиолипомы. При плановой операции по удалению опухоли такое исследование при отсутствии противопоказаний входит в обязательную предоперационную подготовку.
• Магнитно-резонансная томография.МРТ почек используют как альтернативу МСКТ при подготовке к хирургическому вмешательству или для определения размеров и структуры неоплазии. Ангиомиолипома выявляется как умеренно гиперденсивное округлое образование в почке.
• Биопсия почки и гистологическое изучение. Является эталоном при уточнении характера опухоли, часто используется для окончательного подтверждения диагноза. Забор образцов производится посредством эндоскопического оборудования под контролем УЗИ или рентгеноскопических методик. При микроскопии выявляются сосудистый и жировой компоненты с примесью гладкомышечных волокон.
• Генетическое исследование. Проводится в случае подозрения на наличие туберозного склероза. Диагностика заключается в автоматическом секвенировании последовательностей генов TSC1 и TSC2, мутации которых приводят к развитию болезни Бурневилля-Прингла.

КТ ОБП и забрюшинного пространства. Объемное образование жировой плотности (-80…-90 ед. Хаунсфилда), деформирующее наружный край левой почки

Базовые клинические анализы (исследование крови, мочи, измерение артериального давления, оценка функциональной активности почек) играют второстепенную роль в диагностике патологии. При бессимптомном наличии ангиолипомы почки эти исследования практически не указывают на заболевание. В случае выраженных размеров опухоли в ОАМ обнаруживается гематурия и протеинурия, анализ крови выявляет железодефицитную анемию. Биохимия крови может подтверждать наличие гипоальбуминемии.

Лечение ангиолипомы почки

При размерах ангиомиолипомы мерее 40-50 миллиметров, отсутствии выраженной анемии и гематурии лечение не назначается – рекомендуется только наблюдение у уролога или нефролога один раз в полгода с проведением профилактического УЗИ. Показано соблюдение оптимального питьевого режима, снижение нагрузки на выделительную систему, при наличии сопутствующих заболеваний почек – их правильное полноценное лечение. Если ангиолипома почки имеет значительные размеры или становится причиной нарушений (боли, анемия) – назначается хирургическое удаление новообразования. Тип и объем операции зависят от ряда факторов:

• Эндоскопическая селективная ангиоэмболизация. Является наименее инвазивным вмешательством, при котором производят перевязку или лазерную коагуляцию сосудов, питающих опухоль. Метод довольно эффективен в плане уменьшения размеров образования, однако перспективы его полного устранения довольно низкие. Может производиться при любом размере опухоли.
• Удаление части почки. Может выполняться в эндоскопическом и открытом (классическом) вариантах. Хирург осуществляет резекцию почки с удалением участка, включающего ангиомиолипому, и ушивает оставшуюся часть органа. Методика используется при размерах образования от 5-ти до 8-ми сантиметров.
• Удаление почки.Нефрэктомия пораженного опухолью органа, выполняется при гигантских (свыше 10-ти сантиметров) ангиолипомах, их множественном характере, признаках инвазивного роста или повреждения почки в результате разрыва. Операция оправдана только в случае наличия второй функционирующей почки.

Методика хирургического лечения может видоизменяться в зависимости от размеров ангиолипомы, наличия сопутствующих нарушений, состояния больного. Срочная жизнеспасающая операция по остановке забрюшинного кровотечения на фоне разрыва опухоли также часто сопровождается ее удалением. В редких случаях метастазирования в лимфатические узлы удалению подвергаются и они. Консервативных методов лечения ангиомиолипом почек не существует.

Прогноз и профилактика

Ангиолипома почки характеризуется благоприятным прогнозом из-за своего крайне медленного развития и доброкачественного характера роста. Назначенное после выявления опухоли и подтверждения ее типа наблюдение у нефролога позволяет своевременно обнаружить любые негативные изменения в течении патологии. Благодаря этому хирургическое устранение осуществляется вовремя, до развития тяжелых осложнений. По статистике, оперативное лечение требуется менее трети пациентов от всех наблюдаемых по этому поводу у специалиста. У остальных больных новообразование ничем не проявляет себя на протяжении всей жизни.

2. Ангиомиолипома почки/ Матвеев В. Б., Матвеев Б. П., Волкова М. И.// Вестник РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. – 2002.

3. Криоабляция ангиомиолипомы почки/ И.И. Абдуллин, Р.Р. Фатихов, Н.Г. Кешишев, И.А. Шадеркин, Н. Щербинин// Экспериментальная и клиническая урология. – 2010. – №4.

4. Эндоваскулярное и хирургического лечение ангиомиолипомы почки, осложненной кровотечением/ Р.А. Хвастунов, П.В. Мозговой, Р.В. Земцов, С.А. Мелешкин// Волгоградский научно-медицинский журнал. – 2017.

Формы и особенности ангиолипомы почки: методы лечения и диагностики опухоли

а) Аббревиатура:
• Ангиомиолипома (АМЛ)

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Важнейшие диагностические критерии:
о Очаговое внутрипочечное образование, содержащее большое количество жировой ткани
• Локализация:
о Корковое вещество
• Размер:
о От нескольких мм до очень крупных
• Гетерогенная группа доброкачественных опухолей с различными патологическими, рентгенологическими и клиническими свойствами
• Трехфазная гистопатология ангиомиолипомы (АМЛ): варьирующее количество дисморфных кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани; по рентгенологической классификации разделяется на «классическую» и «маложировую» формы:
о Классическая АМЛ: содержит жировую ткань, визуализируемую при лучевых методах исследования
о Маложировая АМЛ («АМЛ с минимальным содержанием жира»): недостаточное для выявления при обзорной КТ или МРТ количество жировой ткани; разделяется на три категории:
– Гиперденсивная АМЛ: преобладание гладкомышечного компонента; средний размер 3 см
– Изоденсивная АМЛ: равномерное содержание жира среди гладких мышц; визуализируется артефакт химического сдвига, имитирующий светлоклеточный почечноклеточный рак(ПКР)
– АМЛ с эпителиальными кистами: встречается крайне редко; кистозные образования и небольшое количество или полное отсутствие жировых клеток
• Эпителиоидная АМЛ: чрезвычайно редкий подтип

2. УЗИ при ангиомиолипоме почки:
• Серошкальное ультразвуковое исследование
о Эхогенность зависит от количества жировой ткани
о Классическая АМЛ: новообразование почки, изоэхогенное жировой клетчатке почечной пазухи
– Мелкая – Крупная: чаще многокамерная, имеет экзофитный рост
– Акустическое затенение в 21 -33% случаев АМЛ (отсутствует при ПКР)
– Гипоэхогенный край и внутриопухолевые кисты указывают в пользу ПКР
о Кровоизлияние в околопочечное и забрюшинное пространства при разрыве опухоли
• Цветовая допплерография
о Извитые расширенные сосуды, аневризмы

(Левый) На продольном ультразвуковом срезе визуализируется гиперэхогенная АМЛ в верхнем полюсе почки. Обратите внимание на незначительное заднее акустическое затенение.
(Правый) На продольном ультразвуковом срезе почки у пациента с туберозным склерозом визуализируется гиперэхогенная АМЛ с экзофитным ростом. Повышенная эхогенность коркового вещества почки сочетается с множественными мелкими гиперэхогенными очагами, представляющими собой более мелкие АМЛ.

3. КТ при ангиомиолипоме почки:
• Обзорная КТ:
о Классическая АМЛ: соответствует плотности жировой ткани – Внешний вид зависит от процентного содержания жировой ткани, кровеносных сосудов и гладкомышечных клеток
– Для выявления жировой ткани в исследуемой области могут потребоваться тонкие срезы или анализ гистограмм:
Жировая ткань при кровоизлиянии может не визуализироваться
о Маложировая АМЛ:
– Гиперденсивная АМЛ: повышенная плотность при КТ
– Изоденсивная АМЛ: плотность соответствует почечной ткани
о Кальцификаты при АМЛ встречаются крайне редко, следует подозревать ПКР
• КТ с контрастированием:
о Различная степень контрастирования в зависимости от количества жировой клетчатки и сосудистых компонентов
о Инфильтрирование опухолью нижней полой вены (НПВ) встречается редко
• КТА:
о Могут визуализироваться аневризматически расширенные сосуды

4. МРТ при ангиомиолипоме почки:
• Т1-ВИ:
о Классическая АМЛ: высокоинтенсивный сигнал, сигнал отсутствует в режиме жироподавления
• Т2-ВИ:
о Классическая АМЛ: сигнал изоинтенсивен жировой ткани, отсутствует в режиме жироподавления
о Маложировая АМЛ: низкоинтенсивный сигнал, не исчезает в режиме жироподавления
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Различная степень контрастирования
• Артефакт химического сдвига:
о Артефакт черной границы на границе образования указывает на АМЛ; однако потеря сигнала от всего образования (который не подавляется в режиме жироподавления) может указывать на светлоклеточный ПКР или АМЛ

5. Ангиография:
• Сосудистая опухоль с длинными извитыми артериями и аневризмами, активное кровотечение встречается редко
• В настоящее время используется для эмболизации сосудов при кровотечении из АМЛ или для профилактики кровотечения в более крупной АМЛ

6. Рекомендации по визуализации:
• Важнейшие методы визуализации:
о КТ/МРТ имеют большую специфичность, чем УЗИ
о Ультразвуковое исследование может использоваться для скрининга и мониторинга АМЛ, в зависимости от телосложения
• Рекомендации по исследованию:
о После выявления при УЗИ гиперхогенных образований, следует дополнительно выполнить КТ или МРТ, с целью подтверждения наличия жировой ткани
о При обнаружении на Т2ВИ солидного, накапливающего контраст образования с низкой интенсивностью сигнала, следует предполагать АМЛ

(Левый) На продольном УЗ срезе с цветовой допплерографией у этого же пациента с туберозным склерозом визуализируется экзофитная гиперэхогенная АМЛ. Кровоснабжение АМЛ происходит из переходных сосудов.
(Правый) Фронтальный КТ срез в отсроченную фазу контрастирования у пациента с туберозным склерозом, визуализируется экзофитная АМЛ, преимущественно солидная, с немногочисленными участками жировой клетчатки. Визуализируются также множественные другие АМЛ, с наиболее крупной в верхнем полюсе левой почки.

в) Дифференциальная диагностика ангиомиолипомы почки:

1. Почечноклеточный рак:
• Может быть гиперэхогенным при УЗИ, но редко содержит жировую ткань:
о Жировая ткань обычно сочетается с крупноочаговой кальцификацией, тогда как при АМЛ кальцификаты встречаются редко
• ПКР может инфильтрировать почечную пазуху
• После абляции ПКР может замещаться жировой тканью, необходимо знать данные предшествующего обследования и анамнез
• После острого кровоизлияния бывает невозможно дифференцировать ПКР от АМЛ при отсутствии визуализации жировой ткани

2. Периренальная липосаркома:
• Крупная АМЛ с экзофитным ростом может напоминать липосаркому забрюшинного пространства
• Небольшое сдавливание почки и распространение в околопочечное пространство указывают в пользу липосаркомы
• Выявление расширенных/переходных сосудов почек и аневризм указывает на АМЛ
• Тонкая полоска паренхимы почки вокруг жировой опухоли или небольшой дефект коркового вещества на границе почки и опухоли указывают на АМЛ

3. Опухоль Вильмса:
• Опухоль почки, развивающаяся в детском возрасте, редко содержит жировую ткань

4. Онкоцитома почки:
• Солидная опухоль почки, редко содержит жировую ткань
• Гомогенное, гипо- или изоэхогенное новообразование с четкими контурами
• Центральный участок склероза нельзя точно визуализировать при УЗИ

5. Распространенный склероз коркового вещества:
• Гиперэхогенный дефект коркового вещества ± расширение прилежащей чашечки

6. Киста коркового вещества с кальциевой взвесью (КККВ):
• Округлое, гиперэхогенное, аваскулярное образование с артефактом реверберации, уровнем взвеси или акустическим усилением

(Левый) На продольном УЗ срезе левой почки визуализируется гиперэхогенное новообразование без затенения. Образование менее эхогенное, чем окружающая клетчатка почечной пазухи. Внешний вид неспецифичен, однако основными причинами являются АМЛ и ПКР. Требуется дообследование (КТ или МРТ).
(Правый) На аксиальном Т2 HASTE МР изображении без жироподавления у этого же пациента визуализируется низкоинтенсивный сигнал от опухоли. При частичной нефрэктомии подтвердился диагноз маложировой ангиомиолипомой (АМЛ).

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Семейство опухолей из периваскулярных эпителиоидных клеток (РЕСома)
• Генетические факторы:
о Ассоциирована с туберозным склерозом (ТС)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Округлое, многокамерное, цвет от желтого до серого в зависимости от доли жировой ткани

3. Микроскопия:
• Классическая трехфазная АМЛ: сосудистые, жировые и гладкомышечные компоненты в различных пропорциях
• Маложировая АМЛ: может практически полностью состоять из гладкомышечных клеток
• Эпителиоидная ангиомиолипома: образована многочисленными атипичными эпителиоидными миоцитами с небольшим количеством жировой ткани или ее полным отсутствием

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Основные симптомы:
о В большинстве случаев либо обнаруживается случайно, либо при обследовании по поводу туберозного склероза
о Может проявляться симптомами острого живота, болями в боку или опухолевидным образованием, спонтанным кровотечением
о Гематурия
• Другие симптомы:
о Гипертензия и хроническая почечная недостаточность

2. Демография:
• Возраст:
о Средний: пятое десятилетие жизни
• Пол:
о Спорадические формы чаще встречаются у женщин (Ж:М = 3:1)
о При ТС-М:Ж=1:1

3. Эпидемиология:
о Наиболее распространенное доброкачественное солидное новообразование почки
о В 80% спорадическая форма, распространенность 0,2%, 4-6 десятилетия жизни; обычно одностороннее и одиночное
о В 20%, связано с ТС; средний возраст моложе; У 55-75% пациентов с ТС развитие АМЛ происходит к третьему десятилетию; любой подтип АМЛ, множественные и двусторонние, также сочетаются с лимфангиолейомиоматозом

4. Течение и прогноз:
• Медленно растущие опухоли
• Тенденция к ускорению роста при размере >4 см:
о Быстрый рост опухоли сопровождается усиленным ангиогенезом, что приводит к образованию новых сосудов, их расширению и развитию аневризм
о При размере > 4 см или размере аневризмы >5 мм исследовать на предмет риска кровотечения
• АМЛ, ассоциированная с ТС, обычно требует одного из методов лечения:
о Тенденция кускоренному росту (1,25 см/год) по сравнению со спорадической АМЛ (0,19 см/год)
о Рецидивирующие кровотечения чаще встречаются при ТС (43%), тогда как при спорадических АМЛ рецидивов обычно не происходит
• Осложнения: кровоизлияния и разрыв
• Прогноз:
о Обычно благоприятный после частичной или полной нефрэк-томии
о Неблагоприятный при кровотечении, разрыве, отсутствии лечения

5. Лечение ангиомиолипомы почки:
• При бессимптомном течении-консервативное лечение при отсутствии осложнений:
о Отсутствует консенсус по поводу того, какие бессимптомные АМЛ требуют динамического наблюдения
о Динамическое наблюдение не требуется при опухолях • Размер опухоли >4 см или наличие симптомов: селективная артериальная эмболизация или частичная нефрэктомия
• Лечение спонтанного кровотечения с помощью трансартериальной эмболизации

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Опухоль почки с четкими контурами
• Современная тактика требует подтверждения наличия жировой ткани при КТ или МРТ, поскольку ПКР также может быть гиперэхогенным при УЗИ
• Наличие заднего акустического затенения от новообразования почки при УЗИ говорит больше в пользу АМЛ, чем ПКР
• Внутриопухолевое кровоизлияние может маскировать небольшое количество жировой ткани и усложнять диагностику ПКР

ж) Список использованной литературы:
1. Fittschen A et al: Prevalence of sporadic renal angiomyolipoma: a retrospective analysis of 61,389 in- and out-patients. Abdom Imaging. 39(5): 1009-13, 2014
2. Hocquelet Aet al: Long-term results of preventive embolization of renal angi-omyolipomas: evaluation of predictive factors of volume decrease. Eur Radiol. 24(8):1785-93, 2014
3. Jinzaki M et al: Renal angiomyolipoma: a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management. Abdom Imaging. 39(3):588-604, 2014
4. Kaler KS et al: Angiomyolipoma with caval extension and regional nodal involvement: Aggressive behaviour or just rare natural history? Case report and review of literature. Can Urol Assoc J. 8(3-4):E276-8, 2014
5. Maclean DF et al: Is the follow-up of small renal angiomyolipomasa necessary precaution? Clin Radiol. 69(8):822-6, 2014
6. Ouzaid I et al: Active surveillance for renal angiomyolipoma: outcomes and factors predictive of delayed intervention. BJU Int. 114(3):412-7, 2014

Формы и особенности ангиолипомы почки: методы лечения и диагностики опухоли

Почки выполняют главную роль в работе мочевыделительной системы, прокачивают кровь, очищая ее от вредных веществ.

Услышав диагноз «ангиомиолипома» (левой почки, правой или двух органов одновременно), пациент обычно задает несколько вопросов: что это такое и как лечить ангиомиолипому в правой почке, возможно ли ее вылечить.

Данное заболевание успешно выявляется и полностью устраняется с помощью современной диагностики и лечения. Методы, которыми осуществляется терапия, выбираются в зависимости от формы, стадии и размеров ангиомы.

Ангиомиолипома: что это

Ангиомиолипома (АМЛ) – особый тип почечной опухоли, самое часто встречающееся доброкачественное новообразование. Оно состоит из клеток жировой ткани, гладких мышц, кровеносных сосудов.

Обычно величина ангиолипомы равняется 0,1-2 см, максимально — 20 см. Быстрорастущая ангиомиолипома представляет опасность для здоровья и жизни человека. Опухоль может поражать почечную вену и лимфатические узлы в почках.

Существует другой вариант доброкачественной опухоли – ангиома почки. Она отличается строением. Что такое ангиома почки? Это доброкачественная опухоль почек, состоящая из измененных кровеносных сосудов или лимфатических капилляров.

Разрастание тканей приводит к нарушению функций органа.

У женщин эта патология встречается чаще, чем у мужчин. Ангиолипомы чаще появляются у представительниц слабого пола в возрасте от 30 до 50 лет. У мужчин диагностируются обычно после 50.

Новообразование локализуется зачастую с одной стороны, является причиной 75% из всех обращений к врачу. Заболевание обычно обнаруживается в правой почке, что объясняется особенностями анатомического строения человека.

Ангиомиолипома имеет сокращенный вариант названия — «ангиолипома», оба термина означают одно и то же заболевание.

Формы и их особенности

Заболевание имеет две формы, различающихся по природе возникновения:

Врожденная

Ангиома почек передается по наследству. Состояние возникает на фоне заболевания туберозным склерозом (редкая генетическая патология), который приводит к появлению доброкачественных опухолей небольших размеров в различных тканях и органах.

Образование ангиомиолипомы очаговое, происходит одновременно в правой и левой почке. Клетки доброкачественного новообразования не перерождаются в раковые, метастазы не образуются.

Спорадическая

Второй тип ангиомиолипомы встречается чаще, более чем в 80% случаев. Это заболевание приобретенного характера. Факторами, способствующими возникновению патологии, являются беременность, менопауза, болезни мочевыделительной системы в острой и хронической форме, ангиофибромы, эндокринные нарушения. Изолированное образование возникает с одной стороны.

По составу опухоли выделяется 2 типа заболевания:

• типичная ангиомиолипома состоит из всех типов тканей, характерных для классической ангиолипомы;
• атипичное новообразование не включает жировую ткань, что обнаруживается при гистологическом исследовании. Данный факт усложняет диагностические мероприятия – опухоль похожа на злокачественную.

Причины возникновения

Точные причины появления ангиолипомы в почке не установлены. Ученые выдвигают только предположения о возникновении заболевания.

Основной причиной считается гормональная перестройка в организме женщины, происходящая при беременности. Организм вырабатывает прогестерон, эстроген. Они выступают провокаторами роста опухолей.

Другие причины, по которым бывает ангиома почки:

• генетическое заболевание;
• врожденная аномалия;
• воспалительные процессы в почках;
• опухоли других органов;
• эндокринные заболевания.

Возможные осложнения

Представляет ли ангиомиолипома почки опасность для жизни? Новообразование приводит к различным последствиям и может представлять реальную угрозу для здоровья человека.

Ткани опухоли растут неравномерно. Сосуды, связанные с новообразованием, растут медленнее, чем мышечная ткань, при растяжении они разрываются. Вследствие разрыва возникает тяжелое кровотечение, которое приводит к геморрагическому шоку, перитониту.

Возможными причинами разрыва сосудов могут быть также повышенная потребность новообразования в кислороде и повышение интенсивности кровообращения. Нагрузка на сосуды увеличивается, возникает риск аневризмы.

Быстрое увеличение ангиолипомы в размерах может привести к разрыву паренхимы почки. Существует также риск злокачественного перерождения опухоли.

Последствия заболевания для организма:

• смещение соседних органов;
• нарушение работы мочевыделительной системы;
• образование тромбов в сосудах;
• некроз тканей опухоли;
• нарушение функций печени.

Симптомы ангиолипомы почки

Размеры опухоли почки определяют симптомы и течение ангиомиолипомы. Небольшие новообразования (до 4 см) обычно никак не проявляются. Выявить ангиолипому на начальной стадии самостоятельно, без помощи медицинского оборудования, невозможно, так как у пациента нет никаких неприятных ощущений. Бессимптомное течение наблюдается у 80% больных.

Важно! Если при обследовании обнаружена опухоль размером более 5 см, больному следует обязательно обратиться за медицинской помощью.

С развитием опухоли увеличиваются ее размеры, и появляются типичные симптомы. Ангиомиолипома правой или левой почки характеризуется следующими проявлениями:

• боли в нижней части спины;
• скачки артериального давления;
• общее недомогание, обмороки;
• почечные колики;
• головокружение;
• побледнение кожи;
• следы крови в урине;
• дискомфорт в брюшной полости;
• при пальпации обнаруживается уплотнение.

Диагностика

Патология выявляется при помощи различных исследований. Анализы и специальное оборудование могут диагностировать ангиолипому даже на начальной стадии, для этого используется несколько разных методов диагностики.

Для постановки верного диагноза, назначения лечения проводится обследование:

1. УЗИ. Ультразвуковое исследование является самым распространенным. Это обусловлено доступностью оборудования. Обследование показывает наличие опухоли на почке размером от 5 см. Но природу новообразования установить не удается.
2. МРТ. Данный метод позволяет рассмотреть ангиолипому на почке в разных плоскостях.
3. МСКТ. Точный и объективный способ диагностирования. Определяются размеры ангиомиолипомы, наличие прорастания в соседние органы. Также в ходе компьютерной томографии оценивается степень поражения почек.
4. Ангиография. Рентгенологическое исследование сосудов при помощи введения контрастного вещества. При этом изучаются особенности кровоснабжения опухоли, что необходимо для дифференциальной диагностики, а также позволяет определиться с лечением.
5. Биопсия и гистологический анализ. Исследование делается, чтобы определить тип опухоли. Для этого проводится забор клеток новообразования с помощью пункции.

Лечение ангиолипомы почки

Лечение заболевания включает различные тактики и методы и зависит от стадии развития ангиомиолипомы.

Небольшие новообразования, бессимптомные и случайно обнаруженные во время проведения обследований, не требуют лечения. Некоторое время применяется наблюдательная тактика – состояние просто контролируется врачом. Пациент проходит УЗИ или МСКТ один раз в год, чтобы контролировать состояние опухоли.

Консервативное лечение

Для ограничения размеров образования и остановки роста опухоли используется лекарственная терапия. Курс приема препаратов может длиться до 1 года. Медикаменты при лечении ангиомиолипомы почки недостаточно эффективны. Многие врачи не считают их прием целесообразным, так как излечить новообразование (достичь полного исчезновения опухоли) с их помощью невозможно. Применяются цитостатические препараты временно, как средства для подготовки к операции.

Хирургическое вмешательство

Малоинвазивные способы

Данные методы лечения ангиолипомы почек включают операции с наименьшим травмированием тканей.

Абляция

Разрушение тканей и сосудов опухоли посредством различных физических воздействий: радиоволн, холода, лазера. Процедура приостанавливает рост новообразования, исключает необходимость хирургического вмешательства.

Эмболизация

Метод позволяет сохранить функциональность органа и уничтожить опухоль посредством ввода блокирующих препаратов в питающие ее сосуды. Эта операция наиболее безопасна, а положительные результаты наблюдаются в большинстве случаев.

Лапароскопия

Ангиома почки удаляется через минимальный разрез кожи и брюшины. Процедура позволяет сохранить орган и его функциональность.

Полостная операция

Данный метод считается самым радикальным и единственным лечением ангиолипомы больших размеров. Показаниями к проведению хирургического вмешательства являются сильные боли и быстрый рост новообразования.

Характер оперативного вмешательства обусловлен размерами, течением заболевания. Небольшие опухоли без кровотечения подвергаются резекции (ампутация образования и частично органа) и энуклеации (вырезание только ангиомы). Полное удаление пораженной почки при ангиомиолипоме проводится при отказе органа и размерах опухоли более 7 см.

Внимание! Народное лечение категорически запрещено. Использование методов нетрадиционной медицины бесполезно и небезопасно.

Прогноз

Ангиомиолипома классифицируется как доброкачественная опухоль. Сначала проводится консервативное лечение. Если оно не дает результатов, назначается операция. После оперативного лечения больные быстро восстанавливаются и ведут полноценный образ жизни.

Если ангиомиолипому не лечить, это может привести к необратимым последствиям для здоровья человека.

1. При увеличении в размерах ангиомиолипома сдавливают смежные органы, их функциональность снижается.
2. Есть риск разрыва сосудов и опасного кровотечения, от которого возникает перитонит.
3. Обильная потеря крови нередко заканчивается смертью пациента.
4. Когда сама почка прекращает работать, происходит ее некроз.

Своевременное обнаружение и лечение опухоли являются обязательными условиями полного выздоровления.

При подозрении на ангиому, появлении симптомов заболевания следует обращаться к специалисту для проведения диагностики. Метод лечения выбирается в зависимости от особенностей течения болезни.

Прогрессирующие опухоли требуют хирургического вмешательства, при этом метод удаления может быть малоинвазивным или радикальным. Своевременное лечение новообразования поможет избавиться от болезни.

Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация. Часть 1

Врач уролог-андролог, онколог. Высшая квалификационная категория. Действительный член Профессиональной ассоциации андрологов России (ПААР). Стаж 28 лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема 1700 руб.

• Запись опубликована: 19.01.2021
• Время чтения: 1 mins read

Ангиомиолипома – это доброкачественное новообразование почек, которое обычно состоит из гладкой мускулатуры, кровеносных сосудов и жировой ткани. Данные опухоли возникают как спорадические, изолированные образования в 80% случаев. Остальные 20% ангиомиолипом развиваются в ассоциации с комплексом туберозного склероза (ТС) или легочным лимфангиолейомиоматозом.

Во многих случаях заболевание протекает бессимптомно. При симптоматической форме беспокоят боль в боку, пальпируемое образование, отклонения в показателях крови и мочи (гематурия, анемия) и даже инфекции. Из-за обилия жировой ткани ангиомиолипомы имеют характерный вид при визуальных исследованиях (УЗИ почек, МРТ) и поэтому легко диагностируются. Однако иногда они содержат слишком мало жира, чтобы их можно было обнаружить. Это затрудняет их дифференцировку от почечно-клеточного рака.

Лечение ангиомиолипом основано на клинической картине заболевания и должно быть индивидуальным для каждого пациента. Методы лечения варьируются от активного наблюдения до более инвазивных подходов.

Характеристика ангиомиолипом почки

Ангиомиолипомы являются наиболее частой доброкачественной опухолью почек. Распространенность патологии колеблется от 0,2% до 0,6%, развивается преимущественно у женщин.

Ангиомиолипома

Ангиомиолипомы рассматриваются как гетерогенная группа новообразований. Выделяют несколько типов, которые проявляют различную патологию, рентгенологические особенности и клиническое поведение. Все образования состоят из одних и тех же трех элементов: гладких мышц, кровеносных сосудов и жировой ткани, но эти элементы в образованиях каждого типа находятся в различных пропорциях.

Визуальные методы обследования (УЗИ , МРТ) играют центральную роль в диагностике и лечении агиомиолипом почек. Основной диагностический критерий этой классической опухоли – выявление жировой ткани. Однако некоторым образованиям не хватает визуально обнаруживаемого на изображении жира.

Ангимиолипома почки на УЗИ

В некоторых случаях, визуально при исследовании жир не обнаруживается, что затрудняет отличие образования от почечно-клеточного рака. оэтому во всех случаях необходимо тщательное обследование каждого пациента. Точная предоперационная диагностика ангиомиолипом почек имеет решающее значение, поскольку позволяет предотвратить ненужные нефрэктомии и сохранить функции почек.

Эпидемиология ангиомиолипом почек

Ангиомиолипомы – наиболее распространенное доброкачественное твердое поражение почек, а также наиболее распространенные жиросодержащие поражения почек. Большинство ангиомиолипом являются спорадическими (80%) и обычно выявляются у взрослых (средний возраст обнаружения 43 года), с женским уклоном (F:M 2-4:1).

Остальные 20% наблюдаются в ассоциации с факоматозами, подавляющее большинство с туберозным склерозом (у 80% пациентов появляются ангиомиолипомы). Данный тип опухолей почек встречается также при наличии синдрома фон Гиппеля-Линдау (vHL) и нейрофиброматоза типа 1 (NF1). В этих случаях они появляются раньше (обычно в возрасте 10 лет), образования крупнее и гораздо многочисленнее. Скорее всего, они будут бедны жиром, что объясняет их более раннее появление.

Есть случаи ангиомиолипом почек, связанные с лимфангиолейомиоматозом ЛАМ (LAM).

Клиническая классификация ангиомиолипом почек

Около 80% ангиомиолипом представляют собой изолированные образования, чаще всего проявляющиеся у женщин среднего возраста. Они, как правило, единичны и малочисленны, редко прогрессируют и редко вызывают значительное поражение.

В остальных 20% случаев анагиомиолипомы почек возникают в ассоциации с туберозным склерозом (ТС) или, реже, в составе ЛАМ. По сравнению со спорадической формой, эти наследственные поражения одинаково поражают оба пола и проявляются в более молодом возрасте. Они будут множественными, крупными и двусторонними, образования с клонны к достаточно быстрому росту и являются более агрессивными.

Примерно у 75% пациентов с ТС наблюдаются ангиомиолипомы почек. ТС – это аутосомно-доминантное мультисистемное расстройство, характеризующееся развитием доброкачественных опухолей (гамартом) в нескольких органах по всему телу. Основными вовлеченными органами являются мозг, кожа, легкие и почки. Туберозный склероз вызывается мутациями в одном из двух генов, ТСК1 и ТСК2, которые кодируют белки гамартин и туберин соответственно. Эти белки взаимодействуют друг с другом, образуя опухолевый супрессорный комплекс, который ингибирует млекопитающую мишень пути рапамицина (mTOR). Этот путь важен для ангиогенеза, синтеза белка и роста клеток. Дефектная или недостаточная активность TSC1 или TSC2 приводит к неконтролируемой активации mTOR и образованию характерных гамартом.

Ангиомиолипома почки также может развиться у пациентов с ЛАМ. Это редкое расстройство может возникать спорадически, при отсутствии других заболеваний, но часто встречается у пациентов с ТС. Оно характеризуется диффузной интерстициальной пролиферацией гладкомышечных клеток (лам-клеток) и наличием тонкостенных кист, распределенных по всему легкому. Эти клетки LAM имеют мутации в одних и тех же генах TSC1 и TSC2.

Гистологическая классификация ангиомиолипом почек

Почечная ангиомиолипома гистологически может быть классифицирована как типичная (трехфазная) или атипичная (монофазная или эпителиоидная).

Большинство ангиомиолипом содержат все три компонента, а именно:

• расширенные кровеносные сосуды (ангио);
• гладкомышечные клетки (мио);
• зрелые адипоциты (липо), в различных пропорциях.

Такие образования классифицируются как трехфазные опухоли.

Однако некоторые опухоли состоят почти исключительно из одного компонента, в то время как другие элементы присутствуют в очень небольших количествах. Они называются монофазными.

Наконец, эпителиоидный вариант ангиомиолипом содержит многочисленные эпителиоидные мышечные клетки с обильной эозинофильной и зернистой цитоплазмой и немногочисленными или вообще отсутствующими жировыми клетками. Эти опухоли имеют тенденцию к злокачественной трансформации и могут быть локально агрессивными. Гистологически они могут быть похожи и ошибочно диагностированы как плоскоклеточный рак. Однако отличить эпителиоидные ангиомиолипомы от данного типа рака можно по наличию иммуногистохимических маркеров, таких как гладкомышечные маркеры (кальдесмон и гладкомышечный актин) и меланоцитарные маркеры (антиген HMB-45 и Мелан-а).

Гистологический снимок ангиомиолипомы

Радиологическая классификация ангиомиолипом почек

Количество источников, описывающих результаты и методы, которые могут быть использованы для различения ангиомиолипом почек растет. Отсутствие общепринятой и стандартизированной терминологии или классификации данных доброкачественных образований вызывает путаницу. Ниже представлена наиболее часто используемая радиологическая классификация, представленная двумя группами авторов.

Недавно была выдвинута гипотеза, что ангиомилиопмы почек можно классифицировать в соответствии с результатами КТ и МРТ с использованием количественных значений. Авторы классифицировали эти опухоли как богатые жиром, бедные жиром или невидимые жиром, основываясь на количестве жира, обнаруженном при визуализации как:

• богатые жиром;
• бедные жировой тканью;
• безжировые с невидимыми при исследовании жировыми клетками.

Чтобы различить эти типы, интересующий участок (ROI) помещали в наиболее гиподенсированную область поражения, чтобы измерить величину ослабления. Поражение определялось как богатое жиром, когда ROI измерялся ≤ -10 единиц Хаунсфилда (HU) на КТ без усиления. Однако при использовании КТ без усиления (или без контраста) нельзя отличить бедную жиром ангиомиолипому от образования с невидимыми адипоцитами. Поэтому была введена МРТ с визуализацией химического сдвига (CSI). Эта модальность обеспечивает более высокую чувствительность для обнаружения жира, чем простое КТ. Как и в КТ, была обнаружена область с наибольшим количеством отброшенных сигналов, и в нее был помещен интересующий исследуемый участок ROI. На CSI-МРТ (КСИ-МРТ) ангиомиолипома, бедная жиром, определяется, когда отношение опухоли к селезенке (TSR) является < 0,71 или индекс интенсивности сигнала (SII) будет >16,5%. Ангиомиолипома считается практически безжировой когда TSR ≥ 0,71 и SII ≤ 16,5%.

С этой классификацией согласны и принимают большинство специалистов, а это значит, что радиологи могут применять ее на практике. Однако важно понимать, что решающее значение в правильной диагностике имеет обнаружение наиболее гиподенсированной области на КТ или наиболее ослабленной сигналом области на МРТ и размещение исследуемого участка внутри нее. Неправильное размещение или неподходящий размер области, которую нужно исследовать, могут изменить тип ангиомиолипомы, что в результате приведет к неправильной классификации и нежелательным лечебным процедурам. Еще одним недостатком является тот факт, что различные КТ и МРТ-сканеры могут выдавать различные значения затухания и интенсивности сигнала, что приводит к неправильной классификации. Например, если ангиомиолипома измеряется -9 HU на одном томографе, она будет классифицирована как бедная жиром. Однако, если другой сканер описывает повреждение как -11 HU, оно будет классифицировано как жировое. Хотя разница в 2 HU очень минимальна и, вероятно, незначительна, лечение совершенно другое.

В другой работе предложена классификация, основанная на клинических, гистологических и визуализационных признаках. Во-первых, авторы разделили почечные АМЛ на спорадические и наследственные. Гистологически они классифицировали спорадические ангиомиолипомы на доброкачественный трифазный тип и потенциально злокачественный эпителиоидный тип.

Доброкачественный трифазный тип был далее разделен на богатый жиром и бедный жиром с использованием методов визуализации КТ и МРТ. Богатые жиром АМЛ содержали достаточно жира, чтобы быть обнаруженными на простой КТ (содержали ≤ -10 HU), бедные жиром АМЛ не обнаруживались. Бедная жиром АМЛ была далее классифицирована на три подтипа, основываясь на количестве и распределении адипоцитов внутри очага поражения и других особенностях визуализации:

• Гиператтенуирующая АМЛ (> 45 HU);
• Изоаттенуирующая АМЛ (от -10 до 45 HU);
• АМЛ с эпителиальными кистами. АМЛ с эпителиальными кистами можно отличить по наличию эпителиальных кист, причем некистозные части кажутся похожими на гиператтенуирующие. Рентгенологические особенности этого редкого подтипа не полностью описаны из-за отсутствия данных.

Эпителиоидные ангиомиолипомы которые потенциально могут быть злокачественными и метастазировать, показывают гиперинтенсивность на КТ с контрастированием, гетерогенное усиление на контрастной усиленной КТ и Т2-гипоинтенсивность на МРТ. Эти находки обусловлены эпителиоидным мышечным компонентом, а также внутриопухолевым кровоизлиянием и некрозом. Так их можно отличить от других типов, это очень важно для последующего лечения.

Существуют ограничения, связанные с описанной выше классификацией. Во-первых, потребность в клинической и патологической информации затрудняет ее использование рентгенологами в повседневной практике. То есть такую информацию радиологи без консультации с урологами могут просто не знать. Во-вторых, существуют проблемы в применении критериев визуализации для классификации изоаттенуирующих АМЛ.

В заключение следует отметить, что первая описанная классификация является наиболее легко применимой на практике. Радиологи при правильно выполненной методике могут классифицировать АМЛ почек как богатые жиром, бедные жиром и невидимые для жира, в зависимости от количества жира, обнаруженного на усиленной КТ или МРТ.