Что такое гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия: диагностика и лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное заболевание миокарда, проявляющееся комплексом специфических морфо-функциональных изменений и постепенно прогрессирующим течением с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти.

ГКМП может диагностироваться в любом возрасте, от первых дней до последней декады жизни, однако преимущественно заболевание выявляется у лиц молодого трудоспособного возраста. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%: у взрослых больных составляет 1-3% , а в детском и подростковом возрасте у лиц с высоким риском внезапной смерти – 4-6%.

Типичными являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.

При ГКМП происходит массивная гипертрофия миокарда левого (и реже правого желудочка), чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, часто с развитием обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ) при отсутствии каких-либо явных причин.

Общепризнанной является представление о преимущественно наследственной природе ГКМП. В связи с этим, широкое распространение получил термин «семейная гипертрофическая кардиомиопатия». К настоящему времени установлено, что более половины всех случаев заболевания являются наследуемыми, при этом основной тип наследования – аутосомно-доминантный. Оставшиеся приходятся на так называемую спорадическую форму; в этом случае у пациента нет родственников, болеющих ГКМП или имеющих гипертрофию миокарда. Считается, что большинство, если не все случаи спорадической ГКМП, также имеют генетическую причину, т. е. вызваны случайными мутациями.

Гипертрофическая кардиомиопатия – это генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известны 10 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, дефекты которых наблюдаются при ГКМП. Причем в каждом гене множество мутаций могут становиться причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).

Наличие той или иной ассоциированной с ГКМП мутации признается «золотым» стандартом диагностики заболевания. При этом описанные генетические дефекты характеризуются разной степенью пенетрантности, выраженностью морфологических и клинических проявлений. Тяжесть клинической картины зависит от присутствия и степени гипертрофии.

Таким образом, ГКМП характеризуется крайней гетерогенностью вызывающих ее причин, морфологических, гемодинамических и клинических проявлений, разнообразием вариантов течения и прогноза, что существенно затрудняет выбор адекватных и наиболее эффективных лечебных подходов по контролю и коррекции имеющихся нарушений.

Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:

  1. с субаортальной обструкцией в покое (так называемой базальной обструкцией);
  2. с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
  3. с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности, вдыханием амилнитрита, при приеме нитратов или внутривенном введении изопротеренола).

Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.

Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости. Нарастание давления в малом круге кровообращения сопровождается развитием острой левожелудочковой недостаточности (чаще в ночные часы – сердечная астма, альвеолярный отек легких).

Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и “заложенность” в ушах).

Методы исследования:

ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:

  • Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)
  • Переднее систолическое движение митрального клапана
  • Маленькая полость левого желудочка
  • Гипокинезия межжелудочковой перегородки
  • Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
  • Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
  • Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
  • Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
  • Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
  • Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
  • Толщина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Катетеризация сердца и коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. При этом к характерным признакам ГКМП относят:

  • Внутрижелудочковый градиент давления на уровне средних сегментов левого желудочка или его выносящего тракта
  • Кривая давления в аорте вида пик-купол (в результате обструкции выносящего тракта левого желудочка)
  • Повышение диастолического давления в желудочках
  • Повышение ДЗЛА
  • Высокая волна V на кривой ДЗЛА (Может возникать как из-за митральной регургитации, так и из-за повышения давления в левом предсердии.)
  • Повышение давления в легочной артерии
Читайте также:
Ингаляции для детей с мирамистином дозировка: инструкция по применению

Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография

При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией. При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.

Позитронно-эмиссионная томография – более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала. Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.

Современные подходы к лечению ГКМП

По современным представлениям, лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.

Все лица с ГКМП, включая носителей патологических мутаций без фенотипических проявлений болезни и пациентов с бессимптомным течением заболевания, нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оцениваются характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушений. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск внезапной смерти (в частности, скрытых, прогностически значимых аритмий).

Общие мероприятия

Ограничение значительных физических нагрузок и запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти.

Медикаментозное лечение

До настоящего времени окончательно не решен вопрос о необходимости проведения активной медикаментозной терапии у наиболее многочисленной группы больных с бессимптомной или малосимптомной формами ГКМП и низкой вероятностью внезапной смерти. Противники активной тактики обращают внимание на то, что при благоприятном течении заболевания продолжительность жизни и показатели смертности не отличаются от таковых в общей популяции. Некоторые же авторы указывают на то, что использование в этой группе пациентов β-адреноблокаторов и антагонистов кальция (верапамил) может приводить к сдерживанию гемодинамических нарушений и клинической симптоматики. При этом никто не оспаривает тот факт, что выжидательная тактика в случаях бессимптомного или малосимптомного течения ГКМП возможна лишь при отсутствии признаков внутрижелудочковой обструкции, обмороков и серьезных нарушений сердечного ритма, отягощенной наследственности и случаев ВС у близких родственников.

Следует признать, что лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, пока может быть в большей степени симптоматическим и паллиативным. Тем не менее к основным задачам лечебных мероприятий относятся не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид (антиаритмический препарат IA класса) и амиодарон.

β-адреноблокаторы стали первой, и остаются и по сей день, наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений: одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у половины больных с гипертрофической кардиомиопатией, что обусловлено, в основном, способностью этих препаратов уменьшать потребность миокарда в кислороде. Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации симпатоадреналовой системы при физическом и эмоциональном напряжении, β-блокаторы предотвращают возникновение или повышение субаортального градиента давления у больных с латентной и лабильной обструкцией, существенно не влияя на величину этого градиента в покое. Убедительно доказана способность β-блокаторов улучшать функциональный статус пациентов в условиях курсового и длительного применения. Хотя препараты не оказывают прямого влияния на диастолическое расслабление миокарда, они могут улучшать наполнение ЛЖ косвенно – за счет уменьшения частоты сердечных сокращений и предупреждения ишемии сердечной мышцы. В литературе имеются данные, подтверждающие способность β-блокаторов сдерживать и даже приводить к обратному развитию гипертрофии миокарда. Однако другие авторы подчеркивают, что вызываемое β-блокаторами симптоматическое улучшение не сопровождается регрессией гипертрофии ЛЖ и улучшением выживаемости больных. Хотя эффект этих препаратов в отношении купирования и предупреждения желудочковых и суправентрикулярных аритмий и внезапной смерти не доказан, ряд специалистов все же считают целесообразным их профилактическое назначение больным ГКМП высокого риска, включая пациентов молодого возраста с отягощенным случаями внезапной смерти семейным анамнезом.

Читайте также:
Старческие бородавки : причины, лечение и фото

Предпочтение отдается β-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой в большинстве случаев 120–240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, так как отсутствие эффекта терапии β-блокаторами, вероятно, связано с недостаточной дозировкой. При этом нельзя забывать о том, что повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.

Инвазивные методы лечения:

1. Чрезаортальная септальная миэктомия

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение. Классическая методика – чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная Agmorrow. У больных молодого возраста с семейным анамнезом ГКМП с тяжелыми клиническими проявлениями и указанием на раннюю ВС у родственников показания для больного должны быть расширены. В некоторых центрах она проводится также в случаях значительной латентной обструкции. В целом, потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения являются не менее 5% из числа всех больных ГКМП. Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в ЛЖ у 66% больных. Хирургическая летальность в настоящее время составляет около 1-2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2-5%). Хотя в ходе большинства более ранних исследований не удавалось обнаружить существенного влияния хирургического лечения ГКМП на прогноз, в работах С. Seiler et al. показано улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению с 67% в группе лечившихся медикаментозно. Имеются сообщения о 40-летнем наблюдении после проведенной миэктомии.

2. Вальвулопластики или протезирования митрального клапана

В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты миэктомии позволяет последующая длительная терапия верапамилом, обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.

3. Иссечения межжелудочковой перегородки

В настоящее время разработаны и успешно применяются отличные от классической миэктомии методики. В частности, в НЦССХ им. А. Н. Бакулева под руководством академика Л. А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части правого желудочка. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.

4. Транскатетерная септальная аблация

Другим альтернативным методом лечения рефракторной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающей от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматике заболевания.

В Волынской больнице отработана методика выполнения транскатетерной септальной аблации при ГКМП. Доказан положительный результат данного вмешательства при относительно низком риске развития осложнений.

Гипертрофическая кардиомиопатия: специфика протекания, виды, методы лечения и профилактики

Гипертрофическая кардиомиопатия: специфика протекания, виды, методы лечения и профилактики

Гипертрофическая кардиомиопатия: специфика протекания, виды, методы лечения и профилактики

Смертельно опасной патологией сердца является гипертрофическая кардиомиопатия. При ее развитии значительным изменениям подвергается структура миокарда. У больного происходит неравномерное утолщение стенок левого сердечного желудочка и межжелудочковой перегородки. При развитии процесса ткань заполняет внутреннее пространство сердечной камеры, значительно уменьшает ее емкость.

Процесс во многих случаях не сопровождается проявлением выраженных симптомов, что затрудняет своевременную постановку диагноза. Требуется разобраться – по каким причинам развивается гипертрофическая кардиомиопатия, что происходит с сердцем больного, какие симптомы являются важными, какие способы предлагает современная медицина для диагностики и лечения опасных изменений.

Читайте также:
Щавель в рационе кормящей мамы: можно ли кушать щавелевые супы и салаты при грудном вскармливании?

Виды патологии

Современная медицина классифицирует гипертрофическую кардиомиопатию по нескольким признакам:

  • наличия или отсутствия симметричности;
  • наличие или отсутствие препятствий для кровяного оттока из левого сердечного желудочка в аорту;
  • зависимо от причины возникновения.

Увеличение толщины сердечной мышцы может быть симметричным, когда у больного наблюдается равномерное разрастание тканей левого желудочка сердца. Передняя и задняя его стенки, межжелудочковая перегородка имеют гипертрофию концентрического вида. У некоторых пациентов утолщение сердечной ткани может наблюдаться и в правом сердечном желудочке.

Ассиметричная гипертрофическая кардиомиопатия имеет характерный признак – участки с утолщением миокарда располагаются в межжелудочковой перегородке. Изменять толщину могут одновременно другие области левого желудочка – его верхушка, боковая и передняя части, но задняя стенка остается прежней толщины.

Если пациенту подтвержден диагноз гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией, значит, утолщение мышц межжелудочковой перегородки его сердца является преградой и затрудняет поступление крови из сердца в аорту. Необструктивная форма не отягощена таким негативным явлением.

В зависимости от причины, которая явилась основой для развития патологического процесса, классифицируют 2 вида гипертрофической кардиомиопатии – первичную (идиопатическую) и вторичную. Первая связана с наследственным фактором – ребенок наследует от родителей измененные гены, которые отвечают за изменение структуры и функций кардиомиоцитов – клеток сердечной ткани. Патология вторичного типа при наличии некоторых факторов приобретается в течение жизни.

Причины возникновения

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология, связанная с аутосомно-доминантным типом наследования. В большинстве случаев наблюдается семейный характер болезни. Случайное ее возникновение не исключено — происходит из-за спонтанной мутации генов.

В основе возникновения патологического нарушения ткани сердечного миокарда – изменение генов, отвечающих за структуру и основную функцию белков миокарда – сократительную. Опасные, спонтанные, затем устойчивые преобразования генов могут запустить внешние причины, которые воздействуют на женщину во время беременности:

  • инфекционные заражения;
  • интоксикация организма химическими веществами, никотином, алкоголем, наркотическими средствами;
  • ионизирующее облучение.

Гипертрофическая кардиомиопатия вторичного типа проявляется чаще у больных старше 20 лет. Наличие других сердечнососудистых заболеваний (артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца) могут способствовать развитию процесса.

Симптомы

Гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка может долгий период не иметь выраженных проявлений, развиваясь бессимптомно. Первые «звоночки» человек может получить уже во взрослом возрасте – на третьем и четвертом десятке жизни. Кардиологи называют признаки, наблюдаемые при уплощении тканей левого желудочка сердца, уменьшении его внутреннего объема.

  1. Изменение дыхания. Больной жалуется на одышку, потребность дышать часто, возникновение чувства нехватки воздуха. Перечисленные симптомы сначала появляются при выполнении тяжелой физической работы, занятиях спортом, затем сопровождают обычные действия – бег, ходьбу, подъем по лестнице, переход из положения лежа или сидя в вертикальное.
  2. Боли за грудиной, которые характеризуются пациентами как сжимающие, давящие. Основными причинами такого явления становится изменение строения сердца, его функций. Недостаточный кровоток провоцирует дефицит кислорода и питательных веществ, необходимых для качественной работы органа. Его мышцы недостаточно расслабляются, постоянно находясь в тонусе. Болевые проявления невозможно смягчить приемом препаратов из группы нитратов.
  3. Ухудшение кровоснабжения головного мозга. Процесс сопровождается кратковременной потерей сознания или обмороком, головокружением. Перечисленные симптомы возникают при изменении положения тела – подъеме, увеличении физической нагрузки, напряжении, во время приема пищи.
  4. Изменение ритмичной работы сердца. Пациент жалуется, что его сердце начинается биться с перебоями, иногда значительно ускоряясь.

Диагноз гипертрофическая кардиомиопатия может быть впервые подтвержден уже при летальном исходе. Внезапная смерть больного иногда становится единственным симптомом патологии.

Диагностика

Для подтверждения гипертрофической кардиомиопатии требуется пройти осмотр у кардиолога, выполнить дополнительные диагностические процедуры. Во время опроса больного врач обращает внимание на важные показатели:

  • оценка состояния, жалоб пациента;
  • опрос, который помогает оценить наличие и особенности симптомов, характерных для развития патологии;
  • физикальный осмотр, при котором особое внимание уделяется оценке физических показателей – цвет кожных покровов, увеличение размеров сердца (определяется при помощи перкуссии или простукивания), выслушивание сердечных шумов, снятие показателей артериального давления (может быть в пределах нормы или повышенным).

При гипертрофической кардиомиопатии диагностика проводится и в условиях клинической лаборатории. Пациент получает направление на исследование мочи и крови несколькими методами. Общий анализ биологических жидкостей необходим для выявления сопутствующих заболеваний. Исследование биохимического состава крови позволяет оценить важные показатели — уровни содержания:

  • холестерина;
  • мочевой кислоты;
  • креатинина;
  • сахара.

Оценка свертывающей системы крови проводится при помощи коагулограммы.

Необходимо проведение инструментальных диагностических процедур. Болезнь подтверждается несколькими исследованиями:

  • ЭКГ;
  • суточное ЭКГ-мониторирование;
  • нагрузочные электрографические тесты;
  • анализ сердечных шумов (фонокардиограмма);
  • ультразвуковое исследование сердца, допплерография;
  • рентгенография грудной клетки;
  • компьютерная томография – спиральная и магнитно-резонансная; ;
  • биопсия тканей сердца;
  • радионуклидная вентрикулография;
  • катетеризация сердца.
Читайте также:
Ферменты для пищеварения — как улучшить у ребенка или взрослого таблетками, их действие и состав

Лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия: специфика протекания, виды, методы лечения и профилактики

При гипертрофической кардиомиопатии лечение патологических изменений сердца требует индивидуального подхода к больному. Особенности терапии связаны с:

  • тяжестью течения процесса;
  • обширностью нарушения структур и функций сердца;
  • наличием других заболеваний.

Основные методы – медикаментозная терапия и хирургическое вмешательство.

Назначение лекарственных препаратов начинают с минимальных дозировок. Результаты терапии оцениваются, затем корректируются схемы лечения. В зависимости от особенностей состояния больного, ему назначаются:

  • b-адреноблокаторы;
  • блокаторы кальциевых каналов;
  • антикоагулянты;
  • ингибиторы АПФ;
  • антиаритмические средства;
  • диуретики.

Тяжелые, неподдающиеся лечению состояния, связанные с гипертрофической кардиомиопатией, требуют применения хирургических методов:

  • миоэктомия — удаление части межжелудочковой перегородки сердца;
  • имплантация электростимулятора — улучшает кровоток внутри сердца;
  • установка кардиовертера-дефибриллятора — регулирует сердечный ритм;
  • протезирование митрального клапана;
  • коррекция толщины межжелудочковой перегородки при помощи этаноловой аблации;
  • пересадка донорского органа (проводится в исключительных случаях).

Осложнения и прогноз

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, так же как и ее необструктивная форма, может сопровождаться осложнениями:

  • нарушение сердечного ритма;
  • затрудненное прохождение электрического импульса в миокарде;
  • внезапная смерть из-за сердечного приступа;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • эндокардит;
  • прогрессирование тромбоэмболии.

Существует много вариантов естественного течения гипертрофической кардимиопатии – пациент может чувствовать себя стабильно и даже лучше при назначении необходимого лечения. Не исключен риск внезапной смерти, которая происходит, когда не подтверждена гипертрофическая кардиомиопатия, диагностика и лечение патологии не проводилось.

Симптомы, которые могут свидетельствовать о нарушениях функций сердечно-сосудистой системы требуют внимания, проведения обследования и лечения. Регулярное посещение кардиолога позволит избежать серьезных ухудшений здоровья, а иногда внезапной смерти.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Причины

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов – нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

Читайте также:
Ингаляции при насморке для детей: инструкция по применению

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I – градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II – градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III – градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV – градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца. Окончательным подтверждающим методом служит генодиагностика.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

Читайте также:
Общее недоразвитие речи. Что это, характеристика 1-4 уровня, профилактика, система коррекции

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма – антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, – протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма – имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией (утолщением) стенки левого и/или (изредка) правого желудочка. Это приводит к жесткости стенок сердца и аорты и способствует тому, что передняя створка митрального клапана оказывается близко к поверхности перегородки и поток крови подтягивает её к ней благодаря эффекту Вентури, создавая таким образом препятствие выбросу крови.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Многие люди с ГКМП не имеют либо никаких признаков болезни, либо только незначительные симптомы, и живут нормальной жизнью. У других же пациентов симптомы могут прогрессировать и обостряться, ухудшая тем самым работу сердца. Симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть в любом возрасте и включают в себя:

  • боль или давление в груди (происходит обычно при физической нагрузке на организм, но также может произойти во время отдыха или после еды)
  • затруднённое дыхание (одышка)
  • усталость (чувство чрезмерной усталости)
  • обморок (возникающий в связи с нерегулярными сердечными ритмами, неправильной работой кровеносных сосудов, или вовсе без какой либо причины)
  • учащенное сердцебиение (из-за нарушения ритма сердца, обычно – желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии, часты также наджелудочковые нарушения ритма)
  • внезапная смерть (примерно 30% больных вообще не предъявляют жалоб, внезапная смерть может быть первым и единственным проявлением заболевания.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может быть как наследственной болезнью, связанной с мутацией генов, кодирующих синтез сократительных белков, так и болезнь, появляющаяся в процессе старения или из-за высокого кровяного давления. В некоторых случаях причины остаются неизвестными.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП диагностируется как на основе истории болезни (симптомы и семейная история), так и на основе медицинского осмотра и клинических анализов, таких как анализы крови, ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография (УЗИ сердца), стресс-тест, катетеризация сердца, КТ и МРТ.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лечение ГКМП показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти. Лечение направлено на предотвращение симптомов и осложнений, и включает в себя выявление рисков, изменения образа жизни, приём лекарств. Также, по мере необходимости, врач кардиолог может назначить вам различные процедуры.

Рекомендации

Диета

Употребление большого количества жидкости имеет очень важное значение. Выпивайте по крайней мере от 6 до 8 стаканов воды в день. В жаркую погоду, следует увеличить потребление жидкости. Жидкость и ограничения в употреблении соли, необходимы для пациентов с сердечной недостаточностью. Посоветуйтесь с вашим лечащим врачом о принципах воздействия на ваш организм конкретных жидкостей и диетических напитков, включая информацию о воздействии алкоголя и кофеина.

Физические упражнения

Ваш врач подскажет, рекомендуется ли вам заниматься спортом или нет. Большинству людей с кардиомиопатией предлагаются легкие занятия аэробикой. Тем не менее, ваш врач, основываясь на симптомах и тяжести вашей болезни, может попросить вас воздержаться от каких либо физических нагрузок. Так же, как и при дилатационной кардиомиопатии, не рекомендуется поднятие тяжестей

Регулярное посещение врача

Пациенты с ГКМП минимум раз в год должны посещать врача кардиолога и контролировать свое состояние. Посещения врача могут быть более частыми, в том случае, когда гипертрофическая кардиомиопатия была диагностирована впервые.

Читайте также:
Сколько нужно физраствора для ингаляции ребенку

Какие препараты используются для лечения гипертрофической кардиомиопатией?

Препараты, используемые для лечения симптомов и предотвращения дальнейшего осложнения ГКМП, снимают нагрузку с сердца и уменьшают препятствия для эффективной циркуляции крови в организме. При лечении гипертрофической кардиомиопатии используются также лекарства, в основе которых лежат бета-адреноблокаторы, способные снижать нагрузку на сердце за счет снижения давления и пульса, уменьшая гипертрофию миокарда. Также бета-блокаторы обладают антиаритмическим действием, в том числе способны уменьшить риск развития фатальных аритмий и внезапной смерти.

Врач может попросить вас избежать применения некоторых лекарственных препаратов, таких, как нитраты (они понижают кровяное давление) или дигоксин (он увеличивает силу сокращений сердца).

Ваш врач посоветует, какие лекарства вам больше всего подходят.

Хирургические процедуры, используемые для лечения гипертрофической кардиомиопатии

Хирургические методы, используемые для лечения ГКМП включают в себя:

Чрезаортальная септальная миэктомия. Данная методика предполагает уменьшение обструкции путем уменьшения толщины межжелудочковой перегородки.

Транскатетерная септальная алкогольная абляция. Введение склерозирующих веществ типа спиртовых растворов, создание в межжелудочковой перегородке зон инфаркта.

Имплантация искусственного митрального клапана сердца. Этот тип операции предлагается пациентам с высоким риском опасных для жизни аритмий и внезапной сердечной смерти. Митральный клапан постоянно отслеживает сердечный ритм. Когда он обнаруживает неправильный, очень быстрый ритм сердца, поставляя энергию в сердечную мышцу, он заставляет сердце биться в нормальном ритме.

Внезапная смерть и эндокардит при гипертрофической кардиомиопатии

Небольшое количество людей с HCM, подвержены повышенному риск внезапной сердечной смерти. Люди, которые входят в эту группу риска:

  • родственники умерших от внезапной сердечной смерти
  • молодые люди с ГКМП с несколькими эпизодами потери сознания
  • пациенты с повышенным кровяным давлением и аритмией
  • больные с тяжелыми симптомами и сердечной недостаточностью

Если у вас присутствуют два или более факторов риска внезапной сердечной смерти, врач пропишет вам лекарства для предотвращения аритмии. У большинства пациентов с ГКМП риск внезапной сердечной смерти невелик. Поговорите со своим врачом о всех проблемах, с которыми вы можете столкнутся при гипертрофической кардиомиопатии.

Как предотвратить эндокардит?

Люди с обструктивным ГКМП могу быть подвержены повышенному риску инфекционного эндокардита, потенциально опасного для жизни состояния. Чтобы защитить себя, говорите на приёме у любого врача, в том числе у стоматолога, что у вас есть заболевание сердца.

Позвоните своему врачу, если у вас появились симптомы инфекции (боль в горле, слабость, лихорадка).

Позаботьтесь о ваших зубах и деснах, чтобы защититься от инфекций.

Принимайте антибиотики перед тем как подвергнуться каким-либо процедурам, которые могут вызвать кровотечение, таких как: стоматологическая помощь, анализы (любые анализы, которые могут быть связаны со сбором крови или которые могут вызвать кровотечение), хирургические операции. Проконсультируйтесь со своим врачом о типе и количестве антибиотика, который вам следует принять.

Гипертрофическая кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гипертрофическая кардиомиопатия – врожденное или приобретенное заболевание, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда желудочков с диастолической дисфункцией, но без увеличенной постнагрузки (в отличие, например, от клапанного аортального стеноза, коарктации аорты, системной артериальной гипертензии). Симптомы включают боль в груди, одышку, обмороки и внезапную смерть. Систолический шум, увеличивающийся при пробе Вальсальвы, обычно выслушивают при обструктивном гипертрофическом типе. Диагноз устанавливают при помощи эхокардиографии. Лечение проводится b-адреноблокаторами, верапамилом, дизопирамидом и иногда химической редукцией или хирургическим удалением препятствия пути оттока.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – частая причина внезапной смерти у молодых спортсменов. Она способна приводить к необъяснимым обморокам и может быть диагностирована только при аутопсии.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Большинство случаев гипертрофической кардиомиопатии носит наследственный характер. Известно по меньшей мере 50 различных мутаций, передающихся по аутосомно-доминантному типу наследования; спонтанные мутации встречаются часто. Вероятно поражение 1 из 500 человек, стенотипическая экспрессия выраженно изменчива.

Читайте также:
РиоФлора Баланс и Иммуно – инструкция по применению, показания

Патология миокарда проявляется дезориентацией клеток и миофибрилл, хотя эти проявления неспецифичны для гипертрофической кардиомиопатии. В наиболее распространенных вариантах верхняя часть межжелудочковой перегородки ниже аортального клапана заметно гипертрофирована и утолщена, при этом гипертрофия задней стенки левого желудочка (ЛЖ) минимальна или отсутствует совсем; такой вариант называют асимметричной септальной гипертрофией. Во время систолы перегородка утолщается, и иногда передняя створка митрального клапана, уже неправильно ориентированная вследствие неправильной формы желудочка, присасывается к перегородке вследствие высокоскоростного тока крови (эффект Вентури), еще больше уменьшая выносящий тракт и снижая сердечный выброс. Итоговое нарушение можно назвать гипертрофической обструктивной кардиомиопатией. Реже гипертрофия средней части перегородки приводит к внутриполостному градиенту на уровне сосочковых мышц. При обеих формах дистальный отдел левого желудочка может в конечном счете истончаться и расширяться. Также встречается апикальная гипертрофия, но она не затрудняет отток, хотя такой вариант может приводить к облитерации апикальной части левого желудочка во время систолы.

Сократимость абсолютно нормальна, в результате этого в норме фракция выброса (ФВ). Позже ФВ увеличивается, поскольку желудочек имеет малый объем и опустошается почти полностью, чтобы поддержать сердечный выброс.

Гипертрофия приводит к формированию жесткой, неподатливой камеры (обычно ЛЖ), которая препятствует диастолическому наполнению, повышает конечное диастолическое давление и таким образом увеличивает легочное венозное давление. По мере увеличения сопротивления наполнению происходит снижение сердечного выброса, данный эффект усиливается при наличии любого градиента выносящего тракта. Поскольку тахикардия приводит к уменьшению времени наполнения, симптомы имеют тенденцию появляться главным образом во время физической нагрузки или при тахиаритмиях.

Коронарный кровоток может быть ухудшен, что вызывает стенокардию, обмороки или аритмии при отсутствии ИБС. Кровоток может ухудшаться, поскольку отношение плотности капилляров к количеству кардиомиоцитов нарушено (дисбаланс на уровне капилляр/миоцит) или диаметр просвета интрамуральных венечных артерий сужен вследствие гиперплазии и гипертрофии интимы и средней оболочки. Кроме того, при физической нагрузке снижаются периферическое сопротивление сосудов и диастолическое давление в корне аорты, что приводит к уменьшению перфузионного давления в коронарных артериях.

В некоторых случаях миоциты постепенно погибают, вероятно, потому что дисбаланс на уровне капилляр/миоцит вызывает хроническую распространенную ишемию. Поскольку миоциты погибают, они замещаются распространенным фиброзом. В этом случае гипертрофированный желудочек с диастолической дисфункцией постепенно расширяется, а также развивается и систолическая дисфункция.

Инфекционный эндокардит может осложнить гипертрофическую кардиомиопатию из-за аномалии митрального клапана и быстрого тока крови через выносящий тракт во время ранней систолы. Поздним осложнением иногда становится атриовентрикулярная блокада.

trusted-source

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Как правило, симптомы появляются в возрасте 20-40 лет и связаны с физической нагрузкой. Они включают боль в груди (обычно напоминающую типичную стенокардию), одышку, сердцебиение и обмороки. У больных может возникать один или несколько симптомов. Обморок обычно возникает без предшествующих признаков во время физическоq нагрузки вследствие недиагностированной желудочковой или предсердной аритмии и является маркером высокого риска внезапной смерти. Считают, что при гипертрофической кардиомиопатии внезапная смерть происходит вследствие желудочковой тахикардии или фибрилляции. Поскольку систолическая функция сохранена, больные редко жалуются на быструю утомляемость.

АД и ЧСС обычно нормальны, симптомы увеличенного венозного давления встречаются редко. При обструкции выносящего тракта пульс на сонных артериях имеет резкий подъем, расщепленный пик и быстрое снижение. Верхушечный толчок может быть выраженным из-за гипертрофии левого желудочка. Часто присутствует IV сердечный тон (S4), связанный с мощным предсердным сокращением на фоне слабо податливого левого желудочка в позднюю диастолу.

Гипертрофия перегородки приводит к появлению систолического шума изгнания, который не проводится на шею и может выслушиваться по левому краю грудины в третьем или четвертом межреберном промежутке. Шум митральной регургита-ции из-за изменения конфигурации митрального клапана можно услышать на верхушке сердца. При сужении выносящего тракта ПЖ систолический шум изгнания иногда слышен в втором межреберном промежутке у левого края грудины. Шум изгнания выносящего тракта левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии может усиливаться при пробе Вальсальвы (которая уменьшает венозный возврат и диастолический объем левого желудочка), снижении аортального давления (например, нитроглицерином) или во время сокращения после экстрасистолы (которая увеличивает градиент давления выносящего тракта). Сжатие кистей увеличивает аортальное давление, таким образом уменьшая интенсивность шума.

Где болит?

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Предположительный диагноз ставят на основании типичного шума и симптомов. Беспричинный обморок у молодых спортсменов должен всегда повлечь за собой обследование для исключения ГКМП. Эту патологию необходимо отличать от аортального стеноза и ИБС, которые могут сопровождаться схожими симптомами.

Читайте также:
Ингаляции с физраствором при ларингите: инструкция по применению

Выполняют ЭКГ и двухмерную эхокардиографию (лучшее неинвазивное исследование, подтверждающее диагноз). Рентгенографию грудной клетки проводят часто, но обычно она не показывает патологических изменений, поскольку отсутствует расширение желудочков (хотя левое предсердие может быть увеличенно). Больных с обмороком или стойкими аритмиями необходимо обследовать в условиях стационара. Тест с физической нагрузкой и холтеровское мониторирование нередко информативны у больных, отнесенных к группе высокого риска, хотя диагностика у таких пациентов затруднительна.

При ЭКГ обычно выявляют признаки гипертрофии левого желудочка (например, зубец S в отведении V плюс зубец R в отведении V или V > 35 мм). Очень глубокие зубцы О от перегородки сердца в отведениях I, aVL, V и V часто выявляют при асимметричной септальной гипертрофии. При ГКМП иногда обнаруживают комплекс QRS в отведениях V3 и V4, имитирующий перенесенный ранее ИМ. Зубцы обычно патологические, наиболее часто присутствуют глубокие симметричные инвертированные зубцы в отведениях I, aVL, V5 и V6. Депрессия сегмента ST в этих же отведениях также бывает частой. Зубец Р в большинстве случаев широкий, расщепленный в отведениях II, III и aVF, a в отведениях V и V двухфазный, что указывает на гипертрофию левого предсердия. Повышен риск развития феномена предвозбуждения при синдроме Вольффа-Паркинсона-Уайта, который приводит к аритмии.

Двухмерная допплеровская эхокардиография помогает дифференцировать формы кардиомиопатии и определить степень обструкции выносящего тракта левого желудочка, включая градиент давления и локапизацию стенозированного сегмента. Это исследование особенно значимо для контроля эффективности медикаментозного или хирургического лечения. При выраженной обструкции выносящего тракта иногда отмечают закрытие аортального клапана в середине систолы.

Катетеризацию сердца обычно выполняют только при планируемом инвазивном лечении. Обычно в венечных артериях не выявляют существенного стенозирования, но при исследовании метаболизма можно выявить ишемию миокарда из-за интрамурального уменьшения просвета артерии,дисбаланса на уровне капилляр/миоцит или патологического напряжения стенки желудочка. Пожилые больные могут также страдать ИБС.

trusted-source

[18], [19], [20]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Прогноз и лечение гипертрофической кардиомиопатии

В целом ежегодная летальность составляет 1-3 % у взрослых и более высока у детей. Смертность обратно пропорциональна возрасту, в котором появляются симптомы, и наиболее высока у больных, имеющих частую устойчивую желудочковую тахикардию или обмороки, а также реанимированных после внезапной остановки сердца. Прогноз хуже у молодых больных с семейным анамнезом внезапной смерти и у пациентов старше 45 лет со стенокардией или одышкой при физической нагрузке. Смерть обычно внезапная, и именно внезапная смерть бывает самым частым осложнением. Хроническая сердечная недостаточность встречается реже. Генетическое консультирование показано больным с асимметричной септальной гипертрофией, которая появилась в период роста в пубертатном возрасте.

Лечение направлено прежде всего на патологическое диастолическое расслабление. b-Адреноблокаторы и замедляющие ЧСС блокаторы кальциевых каналов с незначительным сосудорасширяющим эффектом (например, верапамил) в качестве монотерапии или в комбинации составляют основу терапии. Уменьшая сократимость миокарда, эти препараты расширяют сердце. Замедляя частоту сердцебиений, они увеличивают диастолический период наполнения. Оба эффекта уменьшают обструкцию выносящего тракта, таким образом улучшая диастолическую функцию желудочка. В тяжелых случаях можно добавить дизопирамид, учитывая его отрицательный инотропный эффект.

Препараты, снижающие преднагрузку (например, нитраты, мочегонные средства, ингибиторы АПФ, АРА II), уменьшают размеры камер сердца и усугубляют симптомы гипертрофической кардиомиопатии. Вазодилататоры увеличивают градиент выносящего тракта и вызывают рефлекторную тахикардию, которая впоследствии ухудшает диастолическую функцию желудочка. Инотропные препараты (например, сердечные гликозиды, катехоламины) усугубляют обструкцию пути оттока, не уменьшая высокое конечное диастолическое давление, что может вызвать аритмии.

В случае возникновения обмороков, внезапной остановки сердца, а также если аритмия подтверждена с помощью ЭКГ или 24-часовым амбулаторным мониторированием, необходимо рассмотреть вопрос об имплантации кардиовертера-дефибриллятора или проведении антиаритмической терапии. Больным с гипертрофической кардиомиопатией рекомендована антибиотикопрофилактика инфекционного эндокардита. Участие в спортивных состязаниях противопоказано, поскольку много случаев внезапной смерти происходит во время увеличения нагрузки.

Лечение в фазе расширения и застоя при гипертрофической кардиомиопатии проводят так же, как лечение гипертрофической кардиомиопатии с преобладающей систолической дисфункцией.

Если септальная гипертрофия и обструкция пути оттока вызывают значительные симптомы, несмотря на медикаментозное лечение, необходимо хирургическое вмешательство. Катетерная абляция этиловым спиртом не всегда эффективна, но ее все более широко используют. Хирургическая септальная миотомия или миомэктомия уменьшает симптомы более надежно, но не увеличивает продолжительность жизни.

Кардиомиопатии

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Читайте также:
Ферменты для пищеварения — как улучшить у ребенка или взрослого таблетками, их действие и состав

Кардиомиопатия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Кардиомиопатии (КМП) – группа гетерогенных (разнородных) заболеваний, характеризующихся патологией сердечной мышцы с ее структурными и/или функциональными нарушениями, не обусловленными ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями.

Риск кардиомиопатии.jpg

Причины появления кардиомиопатий

Считается, что кардиомиопатия возникает как результат совокупности различных факторов: генетических (мутации генов), аутоиммунного воспаления (при некоторых бактериальных и вирусных заболеваниях), поражениях органов при генерализованном (полиорганном) заболевании.

Классификация кардиомиопатий

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, кардиомиопатии делятся на идиопатические, специфические и неклассифицируемые болезни миокарда.

  • дилатационная;
  • гипертрофическая (обструктивная или необструктивная);
  • рестриктивная;
  • аритмогенная дисплазия правого желудочка;
  • перипортальная (послеродовая).
  • инфекционные;
  • метаболические:
    • эндокринные (при гипо- и гипертиреозе, микседеме, акромегалии, феохромоцитоме, сахарном диабете, ожирении),
    • при болезнях накопления (амилоидозе, гемохроматозе, саркоидозе, лейкозе, мукополисахаридозе, гликогенозе, липидозе),
    • при дефиците микроэлементов, питательных веществ и электролитном дисбалансе;

    Клинические проявления варьируют от бессимптомных форм до тяжелых нарушений в работе сердца – вплоть до внезапной смерти, которая чаще всего регистрируется в детском или юношеском возрасте во время физической нагрузки или сразу после нее.

    Пациентов беспокоят следующие симптомы:

    • одышка при физической нагрузке (у некоторых больных в покое и в ночные часы), обусловленная венозным застоем крови в легких из-за диастолической дисфункции увеличенного левого желудочка сердца;
    • кардиалгии, связанные с несоответствием коронарного кровотока весу миокарда;
    • головокружения и синкопальные (обморочные) состояния; у детей они отмечаются при физической нагрузке и эмоциональном стрессе;
    • учащенное сердцебиение из-за нарушений ритма сердца;
    • быстрая утомляемость.

    Рестриктивная кардиомиопатия

    При заболевании стенки желудочков становятся жесткими, нерастяжимыми (не обязательно утолщенными), что препятствует нормальному заполнению сердца кровью между ударами.
    Симптоматика определяется тяжестью сердечной недостаточности, и длительное время заболевание может протекать бессимптомно. Пациентов беспокоят слабость, повышенная утомляемость, одышка даже при незначительной физической нагрузке, кашель, который может усиливаться в положении лежа, отеки, увеличение живота, у детей отставание в физическом развитии.

    Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

    Заболевание характеризуется прогрессирующим замещением клеток сердца правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, приводящим к атрофии и истончению стенки желудочка, его дилатации.

    Длительное время аритмогенная кардиомиопатия протекает бессимптомно, хотя органическое повреждение, лежащее в основе заболевания, медленно прогрессирует. Клинические признаки заболевания (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение и/или обмороки) обычно появляются в подростковом возрасте. Ведущими клиническими проявлениями являются жизнеугрожающие аритмии и внезапная остановка кровообращения, которая наступает во время физических нагрузок или напряженной спортивной активности.

    Ишемическая кардиомиопатия

    Заболевание обусловлено диффузными морфофункциональными нарушениями, развивающимися в результате хронической и эпизодов острой ишемии миокарда.

    К развитию ишемической кардиомиопатии может привести обширный инфаркт миокарда или многочисленные мелкоочаговые инфаркты.

    В типичных случаях клиническая картина включает стенокардию напряжения, кардиомегалию (увеличение сердца), хроническую сердечную недостаточность (причем у части больных отсутствуют клинические и ЭКГ-признаки стенокардии).

    Симптомы идентичны проявлениям сердечной недостаточности у больных с дилатационной кардиомиопатией.

    Гипертензивная кардиомиопатия

    Заболевание развивается на фоне неконтролируемого повышенного артериального давления в течение долгого времени.

    Интенсивность симптомов зависит от степени тяжести заболевания и характера его течения. К самым частым жалобам пациентов можно отнести боль и ощущение сдавленности в груди, одышку, кашель, отсутствие аппетита, периферические отеки.

    Метаболическая кардиомиопатия

    Метаболическая кардиомиопатия — невоспалительное поражение миокарда, в основе которого лежит нарушение обмена веществ, приводящее к дистрофии миокарда и недостаточной сократительной функций сердца.

    Клинические проявления многообразны и не являются специфичными, причем начальная стадия заболевания может протекать вовсе без симптомов, но со временем при отсутствии должного лечения развивается тяжелая сердечная недостаточность.

    Воспалительная кардиомиопатия

    Заболевание представляет собой сочетание миокардита и дисфункции миокарда. Пациенты жалуются на боль в груди, нередко иррадиирующую в левую руку, приступы учащенного сердцебиения, одышку при физической нагрузке, а затем и в покое, периферические отеки, быструю утомляемость.

    Диагностика кардиомиопатии

    Диагностика кардиомиопатии строится на сборе анамнеза и лабораторных и инструментальных обследованиях больного. Основной диагностический критерий кардиомиопатии – наличие дисфункции миокарда, выявляемой при ультразвуковом обследовании сердца.

    Эхокардиограмма.jpg

    Кроме того, назначают следующие исследования:

      Общий анализ крови.

    Клинический анализ крови – одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови с подсчетом процентного содержания разновидностей лейкоцитов (определение общего количества лейкоцитов и процентного соотношения основных субпопуляций лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов) и определение скорости оседания эритроцитов.

Ссылка на основную публикацию