Синдром паркинсонизма, как симптом заболеваний нервной системы

Болезнь Паркинсона: Определение, эпидемиология, этиология, течение, признаки, симптомы и диагностика

Определение
Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически про являющееся нарушением произвольных движений.
БП относится к первичному, или идиопатическому, паркинсонизму. Различают также вторичный паркинсонизм, который может быть обусловлен различными причинами, например энцефалитом, избыточным приемом лекарственных препаратов, атеросклерозом сосудов головного мозга. Понятие “паркинсонизм” применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для БП неврологические нарушения.

Исторические аспекты
БП впервые описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году в своем “Эссе о дрожательном параличе”, в котором обобщил результаты наблюдений за шестью пациентами.
Дж. Паркинсон описывал это заболевание как “дрожательный паралич” со следующими характерными проявлениями: “непроизвольные дрожательные движения, ослабление мышечной силы, ограничение активности движений, туловище больного наклонено вперед, ходьба переходит в бег, при этом чувствительность и интеллект больного остаются сохранными”.
С тех пор БП была детально изучена, конкретизированы все её симптомы, однако портрет заболевания, составленный Дж. Паркинсоном, остается по-прежнему точным и емким.

Эпидемиология
В России, по разным данным, насчитывается от 117000 до 338000 больных БП[10]. После деменции, эпилепсии и церебрососудистых заболеваний БП является наиболее частой проблемой пожилых людей, о чем свидетельствует ее распространенность в России (1996 год):
1.8 : 1000 в общей популяции
1.0: 100 в популяции тех, кому за 70
1.0 : 50 в популяции тех, кому за 80

Средний возраст начала БП – 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой и расовой принадлежности, социального положения и места проживания.
Предполагают, что с увеличением среднего возраста населения в ближайшие годы распространенность БП в популяции будет увеличиваться.
На поздних стадиях заболевания качество жизни больных оказывается существенно сниженным. При грубых нарушениях глотания пациенты быстро теряют в весе. В случаях длительной обездвиженности смерть больных обусловлена присоединяющимися дыхательными расстройствами и пролежнями.

Этиология
Происхождение БП остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов:
• старение;
• наследственность;
• некоторые токсины и вещества.

Старение
Тот факт, что некоторые проявления БП возникают и при нормальном старении, заставляет предполагать, что одним из причинных факторов паркинсонизма может быть возрастное снижение количества мозговых нейронов. В действительности каждые 10 лет жизни человек теряет около 8% нейронов. Компенсаторные возможности мозга настолько велики, что симптомы паркинсонизма появляются лишь при потере 80% нейронной массы.

Наследственность
Уже в течение многих лет обсуждается возможность генетической предрасположенности к БП. Генетическая мутация, как предполагают, может быть вызвана воздействием некоторых токсинов в окружающей среде.

Токсины и другие вещества
В 1977 году было описано несколько случаев тяжелого паркинсонизма у молодых наркоманов, принимавших синтетический героин. Этот факт свидетельствует о том, что различные химические вещества могут “запускать” патологический процесс в нейронах головного мозга и вызывать проявления паркинсонизма.

Другие причины БП включают:
вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму;
атеросклероз сосудов головного мозга;
тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы.

Длительный прием некоторых препаратов, блокирующих высвобождение или передачу дофамина (например нейролептиков, резерпинсо-держащих средств), может также привести к появлению симптомов паркинсонизма, поэтому всегда следует уточнить, какую терапию получал больной до установления диагноза БП.

Течение заболевания
Как правило, БП имеет медленное течение, так что на ранних стадиях заболевание может не диагностироваться в течение нескольких лет. Для характеристики стадий БП используется ряд шкал, в том числе Оценочная Шкала Хёна и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale) и Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale). Некоторые шкалы тестируют уровень дневной активности и адаптации больного (Activity of Daily Living Scale).

Движения
В осознанном контроле за произвольными движениями принимает участие кора лобных долей головного мозга, откуда нервные импульсы передаются в конечности. Роль посредников в передаче импульсов между нейронами и синапсами играют химические нейротрансмиттеры, важнейшим из которых является ацетилхолин. В акте произвольного движения участвует и ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Однако важным для целостного процесса движения является контроль не только за произвольными, но и за непроизвольными движениями. Эту функцию выполняет ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА обеспечивающая плавность движений и возможность прервать начатое действие. Эта система объединяет структуры-базальные ганглии, располагающиеся за пределами продолговатого мозга (отсюда термин “экстрапирамидная система”). Нейротрансмиттер, обеспечивающий бессознательный контроль за движениями, получил название “дофамин”. В основе БП лежит дегенерация дофаминергических нейронов – нейронов, вырабатывающих и накапливающих дофамин.
Нарушение функции дофаминергических нейронов приводит к дисбалансу тормозных (дофаминовых) и возбуждающих (ацетилхолиновых) нейротрансмиттеров, что клинически проявляется симптомами БП.
Лечение БП, целью которого является восстановление нарушенного баланса нейротрансмиттеров, может быть направлено либо на повышение уровня дофамина в мозге, либо на снижение уровня ацетилхолина.

Читайте также:
Причины и симптомы повышенного калия в крови. Патология, вызывающая необратимые изменения в организме! Калий и натрий в моче


    Рис. 1. Базальные ганглии

Рис. 2. Схема нейротрансмитгурной передачи

Гипокинезия(брадикинезия)
проявляется замедлением и уменьшением количества движений. Обычно пациенты описывают брадигипокинезию как ощущение слабости и быстрой утомляемости, в то время как сторонние наблюдатели в первую очередь отмечают значительное обеднение мимики и жестикуляции при общении с больным. Особенно трудно для пациента начало движения, а также координированное выполнение двигательного акта. На более поздних стадиях заболевания пациенты отмечают затруднения при смене положения тела во время сна, который вследствие возникающих болей может нарушаться. При пробуждении таким больным очень трудно встать с постели без чужой помощи.
Гипокинезия наиболее часто проявляется в туловище, конечностях, мышцах лица и глаз.

Ригидность
клинически проявляется повышением мышечного тонуса. При исследовании пассивных движений у пациента ощущается характерное сопротивление в мышцах конечностей, получившее название феномена “зубчатого колеса”. Повышенный тонус скелетной мускулатуры обусловливает и характерную сутулую позу пациентов с болезнью Паркинсона (т.н. позу “просителя”). Ригидность может вызывать боль, и в некоторых случаях боль может стать тем первым симптомом, который заставляет пациентов обратиться за медицинской помощью. Именно из-за активных жалоб на боль таким пациентам первоначально может быть поставлен неверный диагноз ревматизма.

Тремор
не обязательно сопутствует паркинсонизму. Он возникает из-за ритмического сокращения мышц-антагонистов с частотой 5 колебаний в минуту и представляет собой тремор покоя. Дрожание более всего заметно в кистях рук, напоминает “скатывание пилюль” или “счет монет” и становится менее выраженным или исчезает при выполнении направленного движения. В отличие от паркинсонического дрожания, эссенциальный или семейный тремор присутствует всегда, не уменьшаясь при движении.

Постуральная неустойчивость
Изменения постуральных рефлексов в настоящее время рассматриваются как одни из основных клинических проявлений болезни Паркинсона наряду с тремором, ригидностью и гипокинезией. Постуральные рефлексы участвуют в регуляции стояния и ходьбы и являются непроизвольными, как и все другие рефлексы. При болезни Паркинсона эти рефлексы нарушены, они либо ослаблены, либо вовсе отсутствуют. Коррекция позы является недостаточной или во-все неэффективна. Нарушение постуральных рефлексов объясняет частые падения больных паркинсонизмом.
Для постановки диагноза БП должны присутствовать как минимум два из четырех названных выше проявлений.

Симптомы и диагностика паркинсонизма.
Диагностика БП полностью базируется на клинических наблюдениях, т.к. при этом заболевании не существует специфических диагностических тестов.
Начало заболевания в раннем возрасте (до 40 лет) нередко затрудняет диагностику, т.к. БП – “привилегия” пожилых людей. На ранней стадии пациенты могут отмечать лишь некоторую тугоподвижность в конечностях, уменьшение гибкости суставов, боль или общие затруднения при ходьбе и активных движениях, поэтому неверная трактовка симптомов в дебюте заболевания не является редкостью.

Вот как выглядит перечень симптомов БП:

  • гипокинезия;
  • согбенная поза;
  • замедленная походка;
  • ахейрокинез (уменьшение размахивания руками при ходьбе);
  • трудности в поддержании равновесия (постуральная неустойчивость);
  • эпизоды “застывания”;
  • ригидность по типу “зубчатого колеса”;
  • тремор покоя (тремор “скатывания пилюль”);
  • микрография;
  • редкое мигание;
  • гипомимия (маскообразное лицо);
  • монотонная речь;
  • нарушения глотания;
  • слюнотечение;
  • нарушение функции мочевого пузыря;
  • вегетативные расстройства;
  • депрессия.

Помимо перечисленных симптомов, многие больные жалуются на трудности при вставании с постели и при поворотах в постели во время ночного сна, что существенно нарушает не только качество ночного сна, но и, как следствие, полноценность дневного бодрствования.
Далее следует краткое описание не рассмотренных выше проявлений паркинсонизма.

Согбенная поза
Отражает ригидность в мышцах-сгибателях туловища, что проявляется сутулостью при ходьбе.

Замедленная походка
Пациент с БП ходит мелкими шаркающими шажками, которые иногда вынуждают его для поддержания вертикальной позы ускорять шаг и иногда даже переходить на бег (т.н. “пропульсия”).

Ахейрокинез
Уменьшение размахивания руками при ходьбе.

“Застывание”
Замешательство в начале движения или перед преодолением препятствия (например, дверного проема). Может проявляться также в письме и речи.

Микрография
Нарушение координации в запястье и кисти порождает мелкий нечеткий почерк.

Редкое мигание
Возникает вследствие гипокинезии в мускулатуре век. Взгляд больного воспринимается как “немигающий”.

Монотонная речь
Утрата координации в мышцах, участвующих в артикуляции, приводит к тому, что речь больного становится однообразной, утрачивает акценты и интонации(диспросодия).

Нарушения глотания
Для страдающих БП нехарактерна гиперсаливация, но затруднения глотания мешают больным освобождать полость рта от нормально продуцируемой слюны.

Нарушения мочеиспускания
Наблюдается снижение силы сокращения мочевого пузыря и частые позывы на мочеиспускание (т.н. “нейрогенный мочевой пузырь”).

Вегетативные нарушения
Включают частые запоры, вызванные вялой сократительной способностью кишечника, повышенную сальность кожи (жирную себорею), иногда ортостатическую гипотонию.

Депрессия
Примерно у половины пациентов с болезнью Паркинсона (по разным данным от 30 до 90% случаев) отмечаются проявления депрессии. Единого мнения о природе депрессии нет. Есть данные о том, что депрессия является собственно одним из симптомов болезни Паркинсона. Возможно депрессия, напротив, носит реактивный характер и развивается у человека, страдающего тяжелым моторным недугом. Однако депрессия может сохраняться, несмотря на удачную коррекцию моторного дефекта с помощью антипаркинсонических препаратов. В этом случае требуется назначение антидепрессантов.

Читайте также:
Хронический тонзиллит - код по мкб 10: ангина у детей и взрослых, гипертрофия миндалин

Ссылки:
1. Crevoisier C., et al. Eur Neurol 1987, 27, Suppl.1, 36-46.
2. Siegfried J. Eur Neurol 1987, 27. Suppl.1, 98-104.
3. PoeweW.H.,et al. Clin Neuropharmacol 1986, 9, Suppl.1, 430.
4. Dupont E., etal. Acta Neurol Scand 1996, 93, 14-20.
5. Lees A.J., et al. Clin Neuropharmacol 1988, 11(6), 512-519.
6. BayerA.J., et al. Clin Pharm. and Ther. 1988, 13, 191-194.
7. StiegerM.J., et al. Clin Neuropharmacol 1992, 15,501-504.
8. Fornadi F, et al. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3,7-15.
9. Stocchi S., et al. Clin Neuropharmacol 1994, 17, Suppl. 3, 16-20.
10. Федорова Н. В. “Лечение и реабилитация больных паркинсонизмом” Дисс. на соискание ученой степени д. м. н. М., 1996.

Болезнь Паркинсона (паркинсонизм)

Центральная нервная система, включая головной мозг и спинной мозг, управляет всем, что вы делаете, включая движение. Человек с болезнью Паркинсона постепенно теряет способность полностью управлять движениями тела.

Паркинсонизм – синдром прогрессирующего поражения нервной системы, проявляющийся снижением общей двигательной активности, замедленностью движений (брадикинезией), дрожанием, повышением мышечного тонуса.

Различают болезнь Паркинсона – первичный, или идиопатический, паркинсонизм; вторичный паркинсонизм (сосудистый, лекарственный, посттравматический, постэнцефалитический и др.) и синдром паркинсонизма при дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС.

Понятие “паркинсонизм” применяется к любому синдрому, при котором наблюдаются характерные для болезни Паркинсона неврологические нарушения.

Средний возраст начала БП – 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание дебютирует в молодом возрасте, до 40 лет. В этом случае заболевание называется ювенильный паркинсонизм.

Заболевание встречается у детей и подростков, в этом случае медики говорят о ювенильном паркинсонизме Ханта, который характеризуется медленным течением и классическими симптомами паркинсонизма.

Заболеваемость паркинсонизмом не зависит от половой (заболевание встречается с одинаковой частотой, как у женщин, так и у мужчин) и расовой принадлежности, социального положения и места проживания.

На поздних стадиях заболевания качество жизни больных оказывается существенно сниженным. При грубых нарушениях глотания пациенты быстро теряют в весе. В случаях длительной обездвиженности смерть больных обусловлена присоединяющимися дыхательными расстройствами и пролежнями.

Причины, приводящие к болезни Паркинсона

Происхождение болезни Паркинсона остается до конца не изученным, тем не менее в качестве причины заболевания рассматривается сочетание нескольких факторов:

  • старение;
  • наследственность (генетическая предрасположенность);
  • некоторые токсины и вещества.

Другие причины болезни Паркинсона включают:

  • вирусные инфекции, приводящие к постэнцефалитическому паркинсонизму;
  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы.

Проявления болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона, несмотря на свое относительно медленное развитие, относится к прогрессирующим заболеваниям, причем яркие проявления могут свидетельствовать уже о более поздних стадиях, поскольку в начальных формах вероятно латентное течение.

Всего выделяют до 8 стадий развития болезни Паркинсона с прогрессирующими клиническими проявлениями: от отсутствия явной симптоматики до полного обездвиживания пациента – для осуществления оценки состояния конкретного организма используется специально разработанная шкала.

Среди симптомов болезни называют:

  • замедленные движения конечностей;
  • затруднение или исчезновение мимической активности;
  • повышение мышечного тонуса;
  • сутулость;
  • боли различной интенсивности;
  • специфический тремор (дрожание), уменьшающийся или полностью исчезающий при действии;
  • затруднение или исчезновение контроля над позой (частые падение, изменения походки и пр.);
  • речевые изменения;
  • дисфункция мочевого пузыря;
  • хроническая депрессия.

Больной, страдающий даже начальной формой заболевания, нуждается в профессиональном осмотре и рекомендации индивидуального курса лечения, поскольку в противном случае речь может зайти о серьезных последствиях.

Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в, нередко плотно прижаты к телу, ноги полусогнуты в коленных суставах.

Походка характеризуется мелкими шаркающими шагами. Иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Нередко наблюдается склонность к непроизвольному бегу вперед: если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Речь становится тихой, монотонной, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы. Многие больные жалуются на трудности при вставании с постели и при поворотах в постели во время ночного сна, что существенно нарушает не только качество ночного сна, но и, как следствие, полноценность дневного бодрствования.

Что можете сделать Вы?

Первое, о чем следует помнить, что своевременное и правильно подобранное лечение, как правило, сохраняет на многие годы вашу профессиональную и бытовую активность, уменьшая все проявления болезни.

Что может сделать врач?

Диагностика болезни Паркинсона полностью базируется на клинических наблюдениях, т.к. при этом заболевании не существует специфических диагностических тестов.

Препараты, назначаемые при болезни Паркинсона, не дают возможности излечиться от болезни Паркинсона, но позволяют облегчить её симптомы. Как правило, назначенное лечение следует проводить всю оставшуюся жизнь больного, чтобы избежать возобновления симптомов.

Читайте также:
Со скольки месяцев можно давать ребенку коровье молоко: 8 важных правил от врача-педиатра

Выбор препарата и подбор дозировки для каждого конкретного больного осуществляет только специалист – невропатолог или психиатр! Пациент и его близкие должны знать, что у противопаркинсонических препаратов имеются противопоказания и побочные нежелательные эффекты, и только врач может определить необходимое лечение.

Перед началом применения любого препарата посоветуйтесь со специалистом и ознакомьтесь с инструкцией по применению.

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона – это прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, проявляющееся двигательными нарушениями (тремор покоя, ригидность мышц, гипокинезия, постуральные расстройства).

Впервые патологию описал Джеймс Паркинсон в 1817 году. Тогда в труде «Эссе о дрожательном параличе» он указал, что главный признак недуга состоит в постепенной потере контроля над собственным телом, в результате чего конечности немеют, мышцы непроизвольно напрягаются, лицо каменеет, руки и ноги дрожат без видимых причин.

Иногда болезнь Паркинсона путают с болезнью Альцгеймера. Их основное отличие в том, что последней присущи еще и когнитивные расстройства – ухудшение поведенческих функций, памяти. При болезни Паркинсона все сводится к расстройству двигательной активности.

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона – отличие

Синдром паркинсонизма – не то же самое, что болезнь Паркинсона. Это характерный набор симптомов, представленных:

  • двигательными нарушениями (усиление мышечного тонуса, дрожание, затруднение спонтанной двигательной активности, постуральная неустойчивость);
  • психическими расстройствами;
  • нарушениями со стороны обмена веществ и вегетативной нервной системы.

Иными словами, синдром Паркинсона – это симптомокомплекс, который наблюдается не только при болезни Паркинсона, но при некоторых других патологических состояниях.

Классификация болезни Паркинсона

Существуют разные классификации заболевания. По критерию повседневной активности и сохранению способности к самообслуживанию выделяют:

  • Раннюю стадию. Проявления заболевания минимальны. Больной может работать, не меняя вида деятельности. Фармакотерапия не обязательна.
  • Развернутую стадию. Пациент принимает Леводопу. Его активность в течение дня нарушается.
  • Позднюю стадию. Наблюдаются тяжелые нарушения функций, утрачивается способность к самообслуживанию. Лечение может быть осложнено проявлением побочных эффектов используемых антипаркинсонических лекарственных препаратов.

Классификация болезни Паркинсона по Хену-Яру:

  • Первая стадия. Болезнь поражает только одну половину тела.
  • Вторая стадия. Отмечается нарушение функций с обеих сторон.
  • Третья стадия. Проявляются нарушения координации. Походка больного становится шаткой, но он еще может самостоятельно передвигаться.
  • Четвертая стадия. Двигательная активность резко ограничивается. Пациент не способен ходить без посторонней помощи.
  • Пятая стадия. Больной постоянно находится в постели либо в инвалидном кресле.

По форме протекания болезнь Паркинсона классифицируют следующим образом:

  • Дрожательная форма (выражен тремор конечностей).
  • Акинетико-ригидная форма (движения скованные, замедленные).
  • Смешанная форма (ярко выражены все симптомы заболевания).

По возрасту начала болезни выделяют:

  • ювенильную форму (первые симптомы проявляются в возрасте до 20 лет);
  • с ранним началом (болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет);
  • с поздним дебютом (заболевание возникает в 55-60 лет).

По темпу прогрессирования выделяют:

  • быстрый темп прогрессирования (переход от одной стадии к другой занимает около 2 лет или менее);
  • медленный темп прогрессирования (переход от одной стадии к другой занимает более 5 лет);
  • умеренный темп прогрессирования (интервал между следующими друг за другом стадиями составляет от 2 до 5 лет).

Причины возникновения болезни Паркинсона

Среди причин, вызывающих болезнь Паркинсона:

  • Генетическая предрасположенность (заболевание передается по наследству).
  • Естественное старение (в организме с каждым годом вырабатывается все меньше нейронов, что негативно сказывается на работе нервной системы).
  • Факторы внешней среды (токсины, гербициды, пестициды). Доказано, что люди, проживающие вблизи промышленных зон, чаще болеют.
  • Травмы (особенного головного мозга), влияющие на состояние нервной системы.
  • Хронические нарушения мозгового кровообращения.
  • Опухоли мозга.
  • Вирусные инфекции (могут провоцировать развитие постэнцефалитического паркинсонизма).
  • Атеросклероз сосудов головного мозга (вызывает отмирание нервных клеток мозга).

Доминирующее значение в развитии болезни Паркинсона имеет наследственная предрасположенность и фактор внешней среды. Их синтез запускает процесс дегенерации в пигментсодержащих и других нейронах ствола мозга.

Такая реакция является необратимой и постепенно распространяется по всему мозгу. Наибольшему разрушению среди всех белковых субстанций нервной системы подвержен альфа-синуклеин.

Если изучать патологический процесс развития болезни Паркинсона на клеточном уровне, он будет выглядеть как недостаточность дыхательных функций митохондрий и окислительный стресс (приводит к апоптозу нейронов).

Симптомы болезни Паркинсона

Симптомы болезни Паркинсона на ранней стадии могут быть малозаметными. Сначала больной замечает у себя дрожание либо неловкость в одной руке или ноге. Возникает общая скованность, походка затрудняется. Амплитуда движений тремора в начале болезни может менять степень выраженности – усиливаться после эмоциональных переживаний, уменьшаться после отдыха. Со временем наблюдается ограничение подвижности при шевелении пораженной ноги/руки. Спина становится более сутулой. Длина шага укорачивается.

К первым признакам болезни Паркинсона у женщин и мужчин также относятся:

  • боль в конечностях, спине;
  • чувство сжатия в области икроножной мышцы/плеча;
  • мышечные судороги; ;
  • повышенная утомляемость; .
Читайте также:
Натуральные лекарства для повышения потенции на основе афродизиаков

Помимо этого, могут возникать некоторые вегетативные расстройства: импотенция, запоры, нарушения мочеиспускания и потоотделения, ортостатическая гипотензия, себорейный дерматит.

Основными признаками болезни Паркинсона при уже развившейся клинической картине являются:

  • Ригидность. Тонус мышц повышается, появляется повышенное сопротивление пассивным движениям. Оно может быть прерывистым либо монотонным (в первом случае говорят о феномене «зубчатого колеса», во втором – о феномене «восковой куклы»).
  • Гипокинезия. Инициация произвольных движений становится затруднительной, больной становится медлительным. Он не может генерировать адекватное по темпу и силе мышечное усилие. К симптомам данного состояния относят:

– тихую речь (гипофония);

– бедность реакций лицевой мимики (гипомимия);

– очень редкое мигание;

– мелкий почерк (микрография);

– укорочение длины шага (брахибазия);

– затруднения при поднятии со стула, ходьбе, поворотах в стороны;

– уменьшение размахивания руками во время передвижения (ахейрокинез).

  • Постуральная неустойчивость. В норме постуральные рефлексы помогают поддерживать равновесие во время ходьбы, стояния на месте. Если они ослабевают, человек не может удержаться, когда встает, ходит, совершает повороты. Из-за этого он часто падает. Стремясь встать и пойти, он изменяет направление своего движения. Со стороны это выглядит как топтание на одном месте.
  • Тремор покоя. Начинают дрожать конечности, голова. Движения рук напоминают «счет монет». Патология может быть односторонней или ассиметричной. Она наблюдается в 80-85% случаев.

Помимо названных симптомов, при болезни Паркинсона могут возникать:

  • слюнотечение; ;
  • синдром беспокойства ног;
  • дисфагия (затрудненное глотание); (нарушение произношения).

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика болезни Паркинсона

Клиническая диагностика заболевания проходит в три этапа.

I этап

Осуществляется распознавание синдрома паркинсонизма и сопоставление его симптомов с другими психопатическими и неврологическими патологиями, проявляющимися аналогичным образом. Главным признаком болезни является гипокинезия, совмещенная с мышечной ригидностью, тремором покоя либо постуральной неустойчивостью. При этом она не связана со зрительными, мозжечковыми и вестибулярными нарушениями.

II этап

Предусматривает исключение наличия других заболеваний, проявляющихся синдромом паркинсонизма. Врач обращает внимание на ряд критериев:

  • продолжительная ремиссия;
  • окулогирные кризы (судороги взора);
  • использование нейролептиков перед проявлением первых симптомов заболевания;
  • яркое проявление деменции;
  • рефлекс Бабинского;
  • проявление вегетативной недостаточности;
  • мозжечковые симптомы;
  • одностороннее проявление патологии на протяжении более чем 3 лет;
  • надъядерный паралич взора;
  • отсутствие эффекта от приема Леводопы;
  • выявленную открытую гидроцефалию/опухоль головного мозга;
  • наличие в анамнезе инсультов с прогрессированием симптомов болезни Паркинсона;
  • повторные черепно-мозговые травмы.

III этап

Выявляются симптомы, которые позволяют точно поставить диагноз. Для этого необходимо наличие как минимум трех критериев из списка:

  • наличие тремора покоя;
  • большая выраженность симптомов на той стороне тела, с которой болезнь дебютировала;
  • наличие реакции на прием Леводопы;
  • эффективность Леводопы на протяжении не менее 5 лет;
  • продолжительность болезни от 10 лет;
  • прогрессирующее течение заболевания.

При обследовании пациентов с симптомами болезни Паркинсона используются:

    . Осуществляется регистрация биологических сигналов, идущих от клеток мозга. Оценивается функциональная активность головного мозга, диагностируются имеющиеся в ней патологические нарушения. . Дает возможность увидеть мозговые структуры и визуализировать имеющиеся в них патологические образования, оценить параметры пульсового кровотока в капиллярных артериях, выявить функциональные зоны мозга. . В ходе обследования изучают структуру мозговой ткани, строение ликворной системы. Методика позволяет распознать аномальные процессы, протекающие в головном мозге, и осуществить динамическое наблюдение за течением заболевания, эффективностью проводимого лечения. . Метод направлен на исследование кровенаполнения вен шеи и головы. Дает возможность изучить параметры пульсового кровотока в артериях мозга, венозный отток из полости черепа.

Дифференциация диагноза

Очень важно в ходе диагностических мероприятий дифференцировать болезнь Паркинсона от других патологий, проявляющихся синдромом паркинсонизма. Имеются в виду:

  • паркинсонизм плюс;
  • вторичный паркинсонизм;
  • псевдопарксинсонизм.

Как лечить болезнь Паркинсона

Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях направлено на восстановление нарушенных функций путем использования минимально возможных доз лекарственных препаратов. Обычно больному назначают Амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (Прамипексол, Пирибедил), селективные ингибиторы МОА-В (Селегилин). Данные лекарства:

  • стимулируют синтез дофамина;
  • блокируют обратное поглощение дофамина;
  • активизируют дофаминовые рецепторы;
  • угнетают распад дофамина;
  • препятствуют гибели нейронов.

Они существенно уступают по эффективности производным Леводопы, но на ранних стадиях болезни Паркинсона хорошо справляются с симптоматикой.

Теоретически агонисты дофаминовых рецепторов могут отсрочить назначение Леводопы в начале болезни и снизить дозировку данного лекарства на поздних стадиях. Но они имеют большое количество побочных эффектов, поэтому нередко встает вопрос о назначении Леводопы сразу. Подбирая оптимальные лекарства, врач учитывает возраст пациента, «откликаемость» его организма на выбранные средства.

Лечение запущенной формы болезни Паркинсона является более сложным. Имеющиеся нарушения прогрессируют, постепенно появляются новые симптомы, которые плохо поддаются лекарственной терапии. Привычный эффект, получаемый от Леводопы, снижается. В результате нарастают лекарственные дискинезии.

Феномен «включения-выключения» требует существенного повышения дозы Леводопы. Из-за этого возникают новые проблемы. Нередко врачи прибегают к добавлению в схему лечения ингибитора КОМТ, переводят больного на терапию таблетками Сталево.

Читайте также:
Монурал: для чего назначают, дозировка, противопоказания

Если у больного развивается депрессивное состояние, бессонница, психические отклонения, его направляют на консультацию к психиатру. Иногда стабилизировать состояние пациента и избавить его от страха, тревоги помогает схема: разовая доза Леводопы сокращается, суточная – сохраняется. То есть лекарство начинают принимать малыми дозами.

Также могут использоваться:

  • нейролептики для лечения галлюцинаций – Реминил, Экселон, Сероквель, Азалептин, Клозапин, Лепонекс;
  • стимуляторы моторики для лечения вегетативных нарушений – Дюфалак, Линекс, Мотилиум;
  • антидепрессанты и успокоительные средства;
  • спазмолитики – Но-шпа, Детрузитол, Спазган;
  • восстанавливающие речь препараты – Такнакан, Акитанол, Винпоцетин, Экселон.

Хирургия

Хирургическое лечение болезни Паркинсона может быть направлено на:

  • Электростимуляцию структур головного мозга, которые ответственны за двигательную активность. Для этого в определенные мозговые структуры вводятся электроды, соединенные с нейростимулятором. Последний имплантируют под кожу в области груди. Операция замедляет прогрессирование болезни и значительно улучшает состояние больного.
  • Разрушение отдельных структур головного мозга. Разрушение определенных ядер гипоталамуса (таламотомия) позволяет устранить тремор, разрушение участка базальных ганглиев (паллидотомия) – способствует нормализации двигательной функции. Названные методы хирургического лечения очень рискованные и имеют большое количество побочных эффектов, поэтому к ним прибегают лишь в крайних случаях.

Лечение болезни Паркинсона народными средствами

При лечении болезни Паркинсона в домашних условиях можно дополнить лекарственную терапию рецептами народной медицины:

  • Отвар из овса. Стакан неочищенных овсяных зерен залить 3 литрами чистой холодной воды. Варить на медленном огне 1 час. Пить в охлажденном виде вместо обычной воды.
  • Травяные ванны. Добавить в ванну отвар тимьяна, шалфея. Продолжительность сеанса – до получаса. Профилактический курс – до 10 процедур.
  • Прополис. Дважды в день после еды разжевывать небольшой кусочек прополиса. Жевать полчаса. Курс – 30 дней.
  • Травяной чай. Смешать лавровый лист, плоды шиповника, петрушку, цветы хризантемы в равных пропорциях. Залить кипятком, настоять в термосе. Пить отвар 2-3 раза в день на протяжении 45 дней. После сделать двухнедельный перерыв.

Диета при болезни Паркинсона

При болезни Паркинсона необходимо есть дробными порциями 5-6 раз в день. Основная часть сытных блюд должна употребляться до обеда. На вечер желательно оставлять легкоусваиваемую пищу.

Если мучают постоянные приступы тошноты, рекомендуется есть очень медленно. Пить только через полчаса после окончания трапезы.

Важно, чтобы питание при болезни Паркинсона было хорошо сбалансированным. При отсутствии аппетита необходимо все равно принимать пищу.

Чтобы исключить запоры, нужно обогатить рацион клетчаткой, зерновыми и молочными продуктами.

Опасность болезни Паркинсона

Главная опасность болезни Паркинсона состоит в том, что больной может стать полностью недееспособным, прикованным к кровати.

Что касается инвалидности, то первая группа присваивается пациентам, у которых ярко выражены нарушения работоспособности, утрачена способность к самообслуживанию. Вторая группа инвалидности дается больным, у которых возникают серьезные трудности в процессе передвижения. Третья группа присваивается в случае умеренных трудностей самообслуживания и передвижения, когда ограничения трудоспособности минимальны.

Продолжительность жизни при болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона – это хроническое заболевание. Она не подлежит полному излечению. Продолжительность жизни людей, у которых диагностирована патология, зависит от своевременной постановки диагноза. Если болезнь обнаруживается на ранних стадиях и медицинское лечение подобрано грамотно, продолжительность жизни почти не изменяется. При этом больной должен делать гимнастику, массаж, соблюдать диету, выполнять все врачебные рекомендации.

При отсутствии адекватной лечебной терапии и быстром прогрессировании заболевания летальный исход может наступить через 5-7 лет.

Группа риска

В группу риска по развитию болезни Паркинсона попадают:

  • люди с генетической предрасположенностью;
  • пожилые люди;
  • мужчины (у них заболевание возникает чаще, чем у женщин);
  • лица, проживающие в загрязненных регионах, недалеко от промышленных предприятий.

Профилактика болезни Паркинсона

Профилактика заболевания необходима тем, чьи родственники страдали от болезни Паркинсона. Из-за генетической предрасположенности эти люди должны избегать провоцирующих факторов:

    ;
  • занятий экстремальными видами спорта;
  • работы на химических производствах;
  • проживания в загрязненных районах.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Вторичный паркинсонизм

Вторичный паркинсонизм — клинический термин, объединяющий все случаи появления синдрома паркинсонизма, обусловленные воздействием различных поражающих ЦНС факторов или наличием первичного заболевания. В отличие от болезни Паркинсона вторичный паркинсонизм имеет более острое начало, характеризуется первоначальной симметричностью паркинсонических проявлений и присутствием других симптомов поражения ЦНС. Диагностируется на основании анамнестических и клинических данных с учетом результатов МРТ головного мозга. Лечение направлено на купирование основного этиологического фактора и блокирование патогенетических механизмов развития паркинсонизма.

МКБ-10

Вторичный паркинсонизм

Общие сведения

Вторичный паркинсонизм — обобщающее клиническое понятие, включающее все случаи возникновения симптомов болезни Паркинсона, связанные с повреждением нейронов базальных ядер мозга под воздействием различных экзо- и эндогенных факторов. В отличие от паркинсонизма вторичного характера идиопатическая болезнь Паркинсона возникает самостоятельно, без связи с какими-либо поражающим головной мозг фактором. Вторичный паркинсонизм составляет около 30%, в остальных случаях диагностируется болезнь Паркинсона. В соответствии с этиологией выделяют лекарственный, посттравматический, токсический, постгипоксический, постинфекционный, сосудистый паркинсонизм. Наиболее распространен лекарственный паркинсонизм. Большинство его случаев приходится на злокачественный нейролептический синдром, развивающийся при длительном или неадекватном приеме нейролептиков. Вопрос дифференцировки болезни Паркинсона и вторичного паркинсонизма имеет принципиальное значение для практиков в области неврологии, поскольку подходы в их терапии существенно отличаются.

Читайте также:
Тилозин 50 дозировка для птиц. Тилозин для собак инструкция по применению. Особенности применения у кошек

Вторичный паркинсонизм

Причины вторичного паркинсонизма

Паркинсонические проявления могут возникать в связи с перенесенной тяжелой ЧМТ (ушибом и сдавлением головного мозга) или частыми ЧМТ легкой степени (сотрясениями головного мозга). Причинами постинфекционного паркинсонизма бывают энцефалит и общие инфекции (корь, ВИЧ, эпидемический паротит, герпес и др.). Различные отравления (тяжелыми металлами, угарным газом, синильной кислотой, метанолом), в случае не проведения своевременной дезинтоксикации, способны вызывать токсический паркинсонизм. Возникновение синдрома паркинсонизма возможно при интоксикации марганцем, что наблюдается при наркомании с употреблением синтетических наркотиков (синтетического героина, экстази). К фармпрепаратам, при приеме которых существует риск развития вторичного паркинсонизма, относятся антипсихотики (нейролептики, некоторые антидепрессанты), антиконвульсанты, симпатолитики, противорвотные (метоклопрамид).

Этиофакторами сосудистого паркинсонизма выступают обширный ишемический инсульт, множественные лакунарные инфаркты мозга, хроническая ишемия головного мозга при атеросклерозе. Паркинсонизм может наблюдаться после перенесенной гипоксии не зависимо от ее генеза, в том числе у пациентов, выживших после реанимационных мероприятий. Спровоцировать развитие вторичного паркинсонизма способны: гидроцефалия, повторные эпизоды гипогликемии, внутримозговые опухоли. Синдром паркинсонизма может наблюдаться при различных дегенеративных заболеваниях ЦНС: болезни Вильсона, деменции с тельцами Леви, прогрессирующем надъядерном параличе, кортикобазальной дегенерации, рассеянном склерозе и пр. В отношении таких случаев употребляют термин “паркинсонизм плюс”.

Симптомы вторичного паркинсонизма

Основными клиническими проявлениями паркинсонизма выступают брадикинезия, мышечная ригидность и постуральный тремор. Брадикинезия представляет собой уменьшение количества и скорости движений; пациенты становятся медлительными, постепенно у них исчезает жестикуляция, обедняется мимика, ходьба перестает сопровождаться сопутствующими движениями рук. Мышечная ригидность — это постоянное напряжение мышц, которое вначале обнаруживается при попытке пассивных движений в конечности, а затем становиться заметно по постоянно полусогнутым в локтях и коленях конечностям. Постуральный тремор обычно выражен в руках и голове, мелкое дрожание которых происходит в покое и исчезает при двигательных актах. Со временем указанные симптомы приводят к значительной обездвиженности больного, сопровождаются постуральными расстройствами (нарушениями согласованности движений, способности удерживать определенную позу); происходят характерные изменения личности, присоединяются мнестические нарушения.

Отличительной чертой клиники вторичного паркинсонизма является более быстрое развитие симптомов при манифестации заболевания и их ускоренное прогрессирование в дальнейшем. Типична симметричность проявлений, в то время как при болезни Паркинсона симптомы возникают вначале на одной стороне и приобретают двусторонний характер только спустя некоторое время. При вторичном характере паркинсонизма его проявления сочетаются с другими симптомами церебрального поражения: пирамидным синдромом, мозжечковой атаксией, ранними интеллектуальными нарушениями и пр. В анамнезе пациентов, как правило, имеется указание на предшествовавшее появлению паркинсонического синдрома действие того или иного этиофактора (ЧМТ, инсульт, прием нейролептиков, энцефалит и т. п.). В лечении отмечается незначительная эффективность дофаминергических средств, а устранение этиофактора иногда способствует значительному регрессу паркинсонических проявлений.

Различные этиологические варианты паркинсонизма характеризуются своими особенностями клиники. Так, паркинсонизм после перенесенного энцефалита отличается сильной ригидностью, наличием выраженных вегетативных проявлений и окулогирных кризов; тремор зачастую отсутствует. При постгипоксическом паркинсонизме тремор, напротив, ярко выражен. Сосудистый паркинсонизм сопровождается когнитивными расстройствами, ранним формированием постуральных нарушений; тремор выражен незначительно. Вторичный паркинсонизм при гидроцефалии характеризуется доминированием триады Хакима — деменция, атаксия, недержание мочи, при кортикобазальной дегенерации он сочетается с корковой симптоматикой — апраксией, расстройством сложных видов чувствительности, синдромом «чужой» конечности, при деменции с тельцами Леви наряду с паркинсонизмом наблюдаются когнитивные нарушения и психические расстройства — психозы, галлюцинаторный синдром.

Диагностика вторичного паркинсонизма

Существенное диагностическое значение при наличии симптомокомплекса паркинсонизма имеет выявление признаков его вторичного характера: существование этиофактора в анамнезе, быстрая манифестация, наличие в статусе других неврологических симптомов. При появлении психопатологических проявлений необходима консультация психиатра. Осмотр офтальмолога позволяет определить наличие свойственных гидроцефалии изменений на глазном дне или патогномоничную для болезни Вильсона пигментацию по периферии радужки (кольцо Кайзера-Флейшера).

Выявление вероятных причин вторичного синдрома паркинсонизма осуществляется при помощи МРТ головного мозга, которая более информативна в сравнении с КТ при визуализации дегенеративных очагов и дифференциации внутримозговых объемных образований. При гидроцефалии МРТ определяет расширенные желудочки мозга, при постинсультных состояниях — зоны инфарктов и т. д. Однако выявление подобных изменений само по себе не говорит о вторичности паркинсонизма. Интерпретировать результаты томографии необходимо только соотнося их с клиническими данными, поскольку нельзя исключить наличие комбинации болезни Паркинсона с рядом других церебральных заболеваний или, например, существование вторичного не сосудистого паркинсонизма на фоне сосудистых нарушений.

Читайте также:
Ритуксимаб применение препарата его стоимость и отзывы

Лечение вторичного паркинсонизма

Основу терапии составляют препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона. К ним относятся агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол, бромокриптин), фармпрепараты левадопы, селективные необратимые ингибиторы МАО (моклобемид, пирлиндол, бефол). Лечение стартует с монотерапии. Препаратом выбора, как правило, выступает проноран. В отличие от болезни Паркинсона при вторичном паркинсонизме левадопа показывает слабую эффективность.

Параллельно с противопаркинсоническим лечением осуществляется терапия, направленная на причину поражения базальных ядер. При токсическом паркинсонизме осуществляется дезинтоксикация, при постгипоксическом — оксигенотерапия и нейрометаболическое лечение, при сосудистом — сосудистая терапия (винпоцетин, ницерголин, пентоксифиллин). Лекарственный паркинсонизм является показанием к отмене или замене обусловившего его возникновение препарата. При посттравматическом и постинфекционном паркинсонизме показаны курсы нейрометаболической терапии (пирацетам, пиритинол, витамины гр. В, липоевая к-та). направленной на замедление происходящих в нейронах дегенеративных процессов. Основное лечение дополняется массажем для уменьшения ригидности и ЛФК для как можно более длительного сохранения двигательной активности пациента.

Паркинсонизм (синдром Паркинсона)

Паркинсонизм – специфический целостный комплекс неврологических симптомов, обусловленных нарушениями мозговой регуляции двигательных функций. Данный синдром включает тетраду облигатных, обязательных признаков (см. ниже), которые всегда наличествуют при болезни Паркинсона и в совокупности используются как критерий ее диагностики.

Следует с самого начала подчеркнуть, что синдром Паркинсона и болезнь Паркинсона – понятия не тождественные. Первое понятие шире: паркинсонизм наблюдается не только при одноименной болезни, но и при многих других заболеваниях со сходными патогенетическими механизмами. В специальной литературе по данному вопросу разница между «синдромом» и «болезнью» часто интерпретируется следующим образом: болезнь Паркинсона представляет собой паркинсонизм, для которого нет никаких других причин, кроме определенного сочетания а) внутренних предрасположенностей и б) внешних пусковых факторов. Ни то, ни другое в отношении болезни Паркинсона на сегодняшний день не установлено, т.е. это заболевание идиопатическое, как бы беспричинное (на самом деле причины, конечно, есть, и вполне возможно даже, что они достаточно просты, – но пока остаются неизвестными).

Таким образом, болезнь Паркинсона – это идиопатический вариант паркинсонизма; единственная самостоятельная, первичная форма паркинсонического синдрома, который во всех прочих случаях носит вторичный характер по отношению к какому-либо основному заболеванию центральной нервной системы.

Следует также отметить, что предлагаемый ниже текст содержит множество терминов, названий, понятий, в глазах читателя-неспециалиста могущих оказаться непривычными и сложными для восприятия. Во избежание этого настоятельно рекомендуем материал «Болезнь Паркинсона» , в котором изложены по возможности подробные сведения касательно истории изучения и современных представлений об этом тяжелом заболевании, а также дана необходимая терминологическая справка.

Причины

У основания больших полушарий головного мозга находятся особые структуры под названием базальные ядра (базальные ганглии) – плотно концентрированные скопления нейронов.

Т.н. черное вещество (Substantia nigra, Locus niger) базальных структур – гистологической элемент экстрапирамидной системы мозга, отвечающей за непроизвольную двигательную активность; по сути, эта система осуществляет «автоматическую» регуляцию моторики, мышечного и сосудистого тонуса, статичного положения тела (постуральная устойчивость), мимического сопровождения эмоциональных реакций и др.

Нейронами экстрапирамидной системы секретируется дофамин – многофункциональное биоактивное вещество со свойствами гормона, предшественник норадреналина, а также нейромедиатор (нейротрансмиттер), т.е. посредник-передатчик электрохимических сигналов, в норме непрерывно поступающих от мозга к мышцам и обратно. Дофамин вырабатывается в организме несколькими структурами, но как мозговой нейромедиатор – на 75-80% поставляется дофаминергическими нейронами черной субстанции.

Паркинсонизм представляет собой полиморфное патологическое состояние, причиной которого является поражение, дисфункция, дегенерация и/или атрофия дофаминпродуцирующих клеток черного вещества базальных ядер, вследствие чего мозг испытывает нехватку дофамина как средства связи с контролируемыми структурами. Во многих случаях внутри нейронов обнаруживаются аномальные белковые скопления сложного состава, называемые тельцами Леви.

В этиопатогенетическом плане можно вкратце сказать, что паркинсонизм – это глубокий дефицит мозгового дофамина, независимо от причин. Формируются порочные или, как говорят в электронике, «паразитные» обратные связи, тогда как нормальные, предусмотренные природой нейромышечные цепи не работают или работают с искажениями, – чем и обусловлена сложная клиническая картина паркинсонизма, включающая описанные ниже проявления.

Симптоматика

Классическая тетрада паркинсонических симптомов – мышечная ригидность, тремор, гипокинезия и постуральная неустойчивость.

В практике встречается множество вариантов и различных комбинаций, включающих дрожательные и атактические тенденции, гипо-, бради-, гипер- и акинезии; изменения походки, почерка, привычной позы; постоянное слюнотечение, нарушения глотательных и мимических функций; эмоциональные нарушения в виде сочетания депрессии и лабильности; прогрессирующий когнитивный дефицит (вплоть до глубокой деменции) и многие другие симптомы.

Диагностика

Очевидно, что любой симптомокомплекс паркинсонического типа требует самого тщательного неврологического обследования, уточняющей и дифференциальной диагностики, – с применением всех доступных лабораторных, электрофункциональных, визуализирующих методов, – поскольку в основе данного состояния могут лежать абсолютно разные по своей природе заболевания. И все же эта задача, несмотря на всю мощь современного диагностического арсенала, решается преимущественно по клиническим признакам, причем верный ответ удается найти не всегда. В отечественных источниках (со ссылкой на результаты посмертных исследований) сообщается, в частности, что даже в специализированных неврологических клиниках и отделениях процент ложноотрицательной диагностики нейродегенеративных заболеваний достигает 10-20%, а ложноположительной диагностики – 25%.

Читайте также:
Расшифровка анализа мочи по Зимницкому: показание к проведению исследования

Заболевания и состояния, протекающие с синдромом паркинсонизма

Более половины случаев паркинсонизма (50-70%) – это идиопатический дрожательный паралич, то есть собственно болезнь Паркинсона.

Остальные случаи развиваются на фоне следующих заболеваний и состояний:

  • экстрапирамидный синдром, обусловленный приемом нейролептиков или иных препаратов, веществ, токсинов, блокирующих дофаминергические рецепторы или истощающих запасы дофамина;
  • нейроэндокринные и эндокринно-метаболические расстройства;
  • энцефалиты и постэнцефалитические синдромы;
  • онкологические процессы;
  • черепно-мозговые травмы, тяжелые и/или очень частые (паркинсонизм боксера);
  • обширная группа нейродегенеративных заболеваний (деменция с тельцами Леви, спиномозжечковая атаксия, кортикобазальная дегенерация и мн.др.);
  • хромосомные наследственные синдромы, включающие нарушения метаболизма или накопления (болезнь Вильсона-Коновалова, юношеская форма хореи Гентингтона и т.д.)
  • цереброваскулярная патология (заболевания, связанные с поражением сосудистой системы кровоснабжения мозга);
  • гидроцефалия;
  • мультисистемная атрофия, и др.

Очевидно, что любое из упомянутых (или не упомянутых, но подразумеваемых) здесь заболеваний требует отдельной статьи, поскольку характеризуется массой этиопатогенетических, клинических, диагностических, терапевтических, прогностических особенностей. Часть этих болезней уже описана на сайте Лахта Клиники, большинство еще ждет своей очереди, однако в данном обзоре отразить все эти нюансы совершенно невозможно, поэтому привычного пункта «Лечение» здесь нет. Заметим лишь, что в настоящее время существует большой выбор симптоматических антипаркинсонических препаратов, главным из которых остается леводопа (L-допа), а также техник нейрохирургического вмешательства, благодаря чему удается оказать эффективную медицинскую помощь абсолютному большинству больных с синдромом Паркинсона.

Болезнь Паркинсона – симптомы и лечение

Что такое болезнь Паркинсона? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Полякова Т. А., невролога со стажем в 13 лет.

Над статьей доктора Полякова Т. А. работали литературный редактор Елена Бережная , научный редактор Сергей Федосов

Полякова Татьяна Акимовна, невролог, сомнолог, эпилептолог - Белгород

Определение болезни. Причины заболевания

Болезнь Паркинсона — это одно из самых распространенных нейродегенеративных заболеваний, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие (дофаминергические) нейроны в определенной области мозга, называемой чёрной субстанцией с накоплением в клетках белка альфа-синуклеина и особых внутриклеточных включений (телец Леви). Это заболевание — самая частая причина синдрома паркинсонизма (80% всех случаев). Распространенность болезни Паркинсона составляет около 140 (120-180) случаев на 100 000 населения. [1] Заболевание чаще всего проявляет себя после 50 лет, однако нередки случаи дебюта болезни и в более раннем возрасте (с 16 лет). Мужчины страдают немного чаще женщин.

Области мозга, затронутые болезнью Паркинсона

Причина остается в значительной степени неизвестной. Предполагается, что на возникновение заболевания влияют генетические факторы, внешняя среда (возможное воздействие различных токсинов), процессы старения. Генетические факторы имеют доминирующее значение при раннем развитии болезни Паркинсона. Молодые пациенты с этим заболеванием и с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены, связанные с болезнью Паркинсона, такие, как SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. В одном из последних исследований показано, что 65% людей с ранним началом болезни Паркинсона в возрасте до 20 лет и 32% людей с началом от 20 до 30 лет имели генетическую мутацию, которая, как полагают, увеличивает риск развития болезни Паркинсона. [2]

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы болезни Паркинсона

Многие симптомы болезни Паркинсона не связаны с движением. Немоторные («невидимые симптомы») болезни Паркинсона распространены и могут влиять на повседневную жизнь больше, чем более очевидные трудности с движением. Они могут включать:

  • нарушение обоняния;
  • расстройства сна;
  • когнитивные симптомы (снижение памяти, легкомысленность);
  • запор;
  • расстройства мочеиспускания;
  • повышенное потоотделение;
  • сексуальную дисфункцию;
  • усталость;
  • боль (особенно в конечностях);
  • покалывание;
  • беспокойство и депрессию. [3]

Расстройства, вызванные болезнью Паркинсона

В начале заболевания нередко ставится неверный диагноз — плечелопаточный периартрит, проявляющийся болью и напряжением в мышцах руки и спины.

Синдром паркинсонизма является основным клиническим проявлением болезни Паркинсона, его симптомы: [1]

  • замедленность всех движений;
  • истощаемость быстрых повторяющихся движений в руках и ногах;
  • скованность мышц (мышечная ригидность);
  • дрожание рук и ног (но почти никогда — головы), наиболее выражено в покое;
  • неустойчивость при ходьбе;
  • укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, застывания при ходьбе, отсутствие cодружественных движений руками при ходьбе.

Вначале симптомы возникают только с одной стороны тела, но постепенно приобретают двусторонний характер. Симптомы остаются выраженными на той стороне, где возникли в начале заболевания. Симптомы на другой стороне тела часто не становятся такими же тяжелыми, как симптомы на начальной стороне. Движения становятся все более замедленными (основной симптом паркинсонизма). Симптомы заболевания колеблются в течения дня и зависят от многих факторов.

Читайте также:
Пятна перед глазами: темные и мутные, причины, лечение и профилактика

Патогенез болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. У пациентов обнаружено нарушение функционирования указанной системы, среди причин которого указывают старение, окислительный стресс, действие воспаления, токсины окружающей среды. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза). [4]

Работа нейрона

Классификация и стадии развития болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона классифицируется по форме, стадии и темпу прогрессирования заболевания.

В зависимости от преобладания в клинической картине того или иного симптома выделяют следующие формы: [1]

1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.

Прогрессирование заболевания

Для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется шкала Хен–Яра, 1967:

  • на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);
  • на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней;
  • на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
  • на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;
  • на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.

Выделяют три варианта темпа прогрессирования заболевания:

  1. При быстром смена стадий заболевания от первой к третьей занимает 2 года или менее.
  2. При умеренном — от 2 до 5 лет.
  3. При медленном — более 5 лет.

Осложнения болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — не смертельное заболевание. Человек умирает с ним, а не от него. Однако поскольку симптомы ухудшаются, они могут вызвать инциденты, которые приводят к смерти. Например, в сложных случаях затруднение глотания может привести к тому, что пациенты начнут аспирировать пищу в легкие, что приведет к пневмонии или другим легочным осложнениям. Потеря равновесия может привести к падению, которое, в свою очередь, может привести к серьезным травмам или смерти. Серьезность этих инцидентов во многом зависит от возраста пациента, общего состояния здоровья и стадии заболевания.

На более поздних стадиях заболевания проявляются более выраженные симптомы болезни Паркинсона: дискинезия (непроизвольные движения или подергивание частей тела, которые могут возникнуть в результате длительного использования леводопы, застывания (внезапное отсутствие возможности двигаться) или семенящая походка (короткие, почти бегущие шаги, которые как будто ускоряются сами по себе).

Следует помнить, что болезнь Паркинсона очень индивидуальна по своему течению и у каждого протекает по своему сценарию.

Диагностика болезни Паркинсона

Паркинсонизм относится к числу тех расстройств, которые можно диагностировать на расстоянии, особенно при развёрнутой картине заболевания. Однако диагностировать болезнь Паркинсона на ранней стадии сложно. Ранняя и точная диагностика заболевания очень важна для разработки лучших стратегий лечения и поддержания высокого качества жизни как можно дольше. В практике возможна недооценка или переоценка болезни Паркинсона. Невролог, специализирующийся на расстройствах движения сможет поставить наиболее точный диагноз. Первоначальная оценка проводится на основе анамнеза, неврологического обследования с использованием специальных тестов для оценки симптомов заболевания. Неврологическое обследование включает в себя оценку координации, ходьбы и мелких моторных задач, оценку нейропсихологического статуса.

Практика получения второго мнения в значительной степени зависит от личного выбора пациента. Но имейте в виду, что болезнь Паркинсона часто трудно диагностировать точно, особенно когда симптомы незначительно выражены. Простейшего диагностического теста нет, и примерно 25% диагнозов болезни Паркинсона неверны. Болезнь Паркинсона начинается с мало видимых симптомов, поэтому многие врачи, которые не обучены в сфере двигательных расстройств, не могут поставить точный диагноз. На самом деле даже лучшие неврологи могут ошибаться. Если врач не имеет особого опыта в этой области, то необходимо консультироваться со специалистом по расстройствам движения. Хороший невролог поймет ваше желание подтвердить диагноз. Второе мнение может помочь принять своевременно правильные решения относительно диагноза и терапии.

Лечение болезни Паркинсона

Несмотря на то, что излечения болезни Паркинсона не существует, есть множество методов, которые могут позволить вести полноценную и продуктивную жизнь на многие годы вперед. Многие симптомы могут облегчаться лекарствами, хотя со временем они могут утратить свою эффективность и вызвать нежелательные побочные эффекты (например, непроизвольные движения, известные как дискинезия).

Существует несколько методов лечения, замедляющих появление моторных симптомов и улучшающих двигательные функции. Все эти методы лечения предназначены для увеличения количества дофамина в головном мозге либо путем его замещения, либо продления эффекта дофамина путем ингибирования его распада. Исследования показали, что терапия на ранней стадии может задержать развитие двигательных симптомов, тем самым улучшая качество жизни. [5]

Читайте также:
Решаем проблему – маски для жирной кожи лица в домашних условиях

На характер и эффективность лечения влияет ряд факторов:

  1. выраженность функционального дефицита;
  2. возраст больного;
  3. когнитивные и другие немоторные нарушения;
  4. индивидуальная чувствительность к препаратам;
  5. фармакоэкономические соображения.

Задача терапии при болезни Паркинсона — восстановить нарушенные двигательные функции и поддержать оптимальную мобильность в течение максимально длительного периода времени, сведя к минимуму риск побочных действий препаратов. [1]

Существуют также хирургические вмешательства, такие, как глубокая стимуляция мозга, подразумевающая имплантацию электродов в мозг. Из-за рисков, присущих этому типу лечения, большинство пациентов исключают данный метод лечения до тех пор, пока лекарства, которые они принимают, больше не дают им значимого облегчения. Обычно этот метод лечения проводится у пациентов с длительностью заболевания от четырех лет, получающих эффект от лекарств, но имеющих моторные осложнения, такие, как: значительное «отключение» (периоды, когда лекарство плохо работает и симптомы возвращаются) и/или дискинезии (неконтролируемые, непроизвольные движения). Глубокая стимуляция мозга лучше всего работает в отношении таких симптомов, как: скованность, медлительность и тремор, не работает с целью коррекции устойчивости, застывания при ходьбе и немоторных симптомах. Данное лечение может даже усугубить проблемы с памятью, поэтому хирургия не рекомендуется для людей с когнитивными расстройствами. [6]

Различные новые способы введения леводопы открывают дополнительные возможности терапии. Сегодня используется интестинальный (кишечный) дуодопа-гель, который уменьшает ежедневные периоды «выключения» и дискинезию у пациентов с прогрессирующей болезнью Паркинсона благодаря постоянному неимпульсному режиму введения препарата. [7]

Интестинальный (кишечный) дуодопа-гель

Кишечный дуодопа-гель

Исследуется альтернативный подход, использование допаминовых продуцирующих клеток, полученных из стволовых клеток. Хотя терапия стволовыми клетками имеет большой потенциал, требуется больше исследований, прежде чем такие клетки могут стать инструментом в лечении болезни Паркинсона. [8] [9]

По мере прогрессирования болезни Паркинсона возможности хранения и буферизации дофамина в мозге становятся все более скомпрометированными, сужая терапевтическое окно для терапии и приводя к колебаниям двигательной системы человека. Апоморфин в виде помпы доставляет подкожную инфузию в течение дня для лечения флуктуаций (феномены «ON-OFF») у пациентов с болезнью Паркинсона, которые недостаточно контролируются пероральным антипаркинсоническими препаратами. Эта система используется постоянно, чтобы обеспечить мозг непрерывной стимуляцией.

При болезни Паркинсона очень полезна физическая нагрузка. Если дважды в неделю по 1–2 часа выполнять упражнения, то можно замедлить развитие заболевания: походка, осанка и когнитивные способности будут ухудшаться гораздо медленнее [12] .

Прогноз. Профилактика

Болезнь Паркинсона уникальна для каждого человека, никто не может предсказать, какие симптомы появятся и когда именно. Существуют общее сходство картины прогрессирования болезни, но нет никакой гарантии, что то, что наблюдается у одного, будет у всех с аналогичным диагнозом. Некоторые люди оказываются в инвалидных колясках; другие все еще участвуют в марафонах. Некоторые не могут застегнуть ожерелье, в то время как другие делают ожерелья вручную.

Пациент может сделать всё, чтобы активно повлиять на течение болезни Паркинсона и, по крайней мере, на одну очень вескую причину: ухудшение симптомов часто значительно медленнее у тех, кто проявляет позитивную и активную позицию по отношению к своему состоянию, чем те, кто этого не делает. В первую очередь рекомендуется найти врача, которому доверит пациент, и который будет сотрудничать по развивающемуся плану лечения. Снижение стресса обязательно — стресс ухудшает каждый симптом болезни Паркинсона. Рекомендуются занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия, работа в коллективе, занятия общественной деятельностью.

К сожалению, даже если адекватно подобрать медикаментозную терапию, это не гарантирует того, что клетки перестанут гибнуть при болезни Паркинсона. Терапия должна быть направлена на создание благоприятных условий для двигательной активности с учётом индивидуальных особенностей клинической картины заболевания. Как показывают результаты многочисленных исследований, профессиональная двигательная реабилитация является необходимым условием для замедления прогрессирования заболевания и улучшения его прогноза. На сегодняшний день по данным клинических исследований показана эффективность реабилитационной программы по протоколам LSVT LOUD, LSVT BIG, теоретическая основа которых сводится к развитию нейропластичности вещества мозга. Она направлена на коррекцию дрожания, ходьбы, постуры, равновесия, мышечного тонуса и речи. [10]

Реабилитационные методики должны быть направленные не только на поддержание сохранившихся двигательных способностей, но и выработку новых навыков, которые бы помогали человеку с болезнью Паркинсона преодолевать ограниченность его физических возможностей, чему способствует программа танцевально-двигательной терапии при болезни Паркинсона, работающая более чем в 100 сообществах по всему миру, включая Россию. Танцевальная терапия позволяет частично решить конкретные проблемы болезни Паркинсона: потеря равновесия, ухудшение координации, шаркающая походка, тремор, застывания, социальная изоляция, депрессия и повышенный уровень тревожности.

Согласно американскому исследованию с участием 52 больных болезнью Паркинсона, регулярная практика аргентинского танца уменьшает симптомы болезни, улучшает баланс и улучшает выполнение сложных движений при болезни Паркинсона. [11]

Ссылка на основную публикацию