Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

Синдром Стивенса-Джонсона

Все заболевания отражаются на повседневной жизни, вызывают физический дискомфорт, угнетают психологически.

Респираторные заболевания снижают работоспособность, если патология к тому же поражает кожные покровы и слизистые оболочки, добавляется эстетический компонент.

Но некоторые болезни, имеющие подобную симптоматику, опасны для жизни и требуют незамедлительного оказания медицинской помощи. Среди них синдром Стивенса-Джонсона.

Что такое синдром Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса-Джонсона – это прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема (покраснение кожи), способная привести к летальному исходу. Это угрожающее жизни состояние является молниеносной аллергической реакцией.

Характерное проявление – формирование пузырьков на слизистых оболочках и коже вследствие отмирания клеток эпидермиса, отделения их от дермы, образование вследствие этого обширных эрозий.

Встречается преимущественно у лиц в возрасте 20-40 лет , чаще мужского пола. У детей до 3 лет заболевания регистрируются редко, однако были зафиксированы единичные случаи даже у новорожденных.

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым точением с быстрым развитием опасных для жизни осложнений. Этим обуславливается необходимость скорейшего оказания медицинской помощи.

Причины возникновения

К причинам, которые могут привести к возникновению такого опасного состояния, относятся:

  • Ослабление организма вследствие инфекционных болезней. Это приводит к резкому снижению эффективности иммунной системы. Спровоцировать развитие патологии могут следующие заболевания:
    • бактериальные инфекции (сальмонеллез, туберкулез, гонорея и т.д.);
    • вирусные инфекции (герпес, грипп, гепатит, вирус иммунодефицита человека и т.д.);
    • грибковые заболевания (трихофития,гистоплазмоз и т.д.).
    • препараты для лечения подагры (аллопуринол);
    • нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен);
    • антибактериальные препараты (пенициллин, сульфаниламиды: бисептол, синерсул и т.д.).;
    • противосудорожные препараты и нейролептики;
    • лучевая терапия.

    Отдельная причина, либо их комбинация может спровоцировать развитие этого синдрома, причем у взрослых чаще это состояние вызывается приемом лекарственных препаратов, а у детей – инфекционными болезнями.

    Следует отметить, что присутствие препарата в списке медикаментов, возможных вызвать синдром Стивенса-Джонсона – не повод отказаться от назначения врача.

    Эти лекарственные средства применяются для лечения серьезных заболеваний, без должной медицинской помощи риск осложнения этих болезней выше риска развития синдрома Стивенса-Джонсона, не у всех наблюдается аллергическая реакция на эти препараты.

    Поэтому целесообразность назначения таких препаратов должен оценивать врач, учитывая все факторы и историю болезни пациента.

    Факторы риска развития синдрома Стивенса-Джонсона

    Факторы риска не вызывают синдром Стивенса-Джонсона, но могут существенно повысить риск его развития, среди них:

    • ослабление иммунитета;
    • история болезни – ранее перенесенный синдром Стивена Джонса повышает риск возникновения этого состояния в будущем;
    • наследственность – если кто-то из членов семьи страдал от этого этим синдрома, это также повышает риск подобной реакции

    Симптомы

    Для синдрома Стивенса-Джонсона характерно острое начало и молниеносное развитие симптоматики.

    На начальном этапе заболевания отмечается:

    • слабость;
    • температура до 40 градусов;
    • учащенное сердцебиение;
    • боль в суставах;
    • мышечные боли;
    • боль в горле, першение, кашель;
    • диарея, рвота.

    Спустя несколько часов добавляются следующие симптомы:

    • Появление на отдельных участках кожи сыпи, зуд (см. фото выше). Важный для диагностики признак – высыпания не появляются на волосистой части головы, ладонях и подошвах, преимущественная локализация – конечности, грудь, спина.
    • Сыпь перерастает в багровые пузыри большого размера (до 3-5 см), после вскрытия которых образуются ярко-красные эрозии.
    • На слизистых появляются волдыри, их вскрытие обнажает дефекты с белой или желтой пленкой, покрытые запекшейся кровью.
    • Поражение красной каймы губ – больные не могут принимать пищу и пить. Им тяжело разговаривать.
    • Поражение глаз сначала имеет аллергический характер, но, если присоединяется инфекция, может сформироваться гнойное воспаление. Отличительная черта синдрома Стивенса-Джонсона – образование язв небольшой величины на слизистой оболочке глаз, может развиться кератит (воспаление роговицы), иридоциклит (воспаление радужки), блефарит (воспаление века).
    • Повреждение органов мочеполовой системы возникает в половине случаев, вследствие рубцевания после воспаления может развиться стриктура уретры – сужение вплоть до непроходимости.

    Новые язвы формируются в течение 2-3 недель, на восстановление поврежденного кожного покрова уходит более 1 месяца.

    Осложнения

    Синдром Стивенса-Джонсона опасен не только своими угрожающими проявлениями, это заболевание может вызвать опасные осложнения:

    • со стороны дыхательной системы: пневмония, бронхит, бронхиолит;
    • со стороны мочеполовой системы: уретрит,вагинит,баланопостит, острая печеная недостаточность;
    • со стороны пищеварительной системы: язвенный колит;
    • со стороны зрения: блефарит, иридоциклит, кератит;
    • косметические дефекты – после заживления эрозий образуются рубцы.

    Именно осложнения в 10% случаев вызываю летальный исход.

    Диагностика

    Проведение диагностики на раннем этапе заболевания очень важно, оно позволяет максимально быстро улучшить состояние больного.

    Определить этот опасный синдром можно на основании сбора анамнеза (опрос пациента), характерных симптомов (осмотр), анализов, биопсии кожи и некоторых инструментальных исследований (КТ, УЗИ, рентгеноскопия).

    • Опрос пациента помогает выявить причинный фактор: прием медикаментов, перенесенное инфекционное заболевание.
    • Тщательный осмотр кожи и слизистых позволяет обнаружить характерные проявления: специфическая сыпь, характерная ее локализация.
    • Результат общего анализа крови указывает на неспецифические признаки воспаления: повышение уровня лейкоцитов, уменьшение эозинофилов, увеличенная СОЭ.
    • Биохимический анализ показывает снижение содержания белков в крови за счет фракции альбуминов, повышение концентрации билирубина, мочевины, аминотрансфераз.
    • Очень важен в диагностике иммунологический анализ крови. По его результатам отмечается повышение уровня Т-лимфоцитов и специфических антител. показывает снижение свертываемости крови.
    • Гистологичекское исследование кожи – биопсия – определяет некроз клеток эпидермиса, субэпидермальное расположение пузырей.
    • Компьютерная томография, ультразвуковое исследование органов мочеполовой системы и рентгеноскопия легких показывают наличие процесса в соответствующих органах.

    В осложненных случаях может потребоваться консультация нефролога, пульмонолога и других специалистов.

    Лечение

    Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема – сигнал к незамедлительному началу лечения. Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений.

    Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре.

    Помощь на догоспитальном этапе:

    • Восполнение дефицита жидкости – основное мероприятие на данном этапе. Внутривенно пациенту вводят 1-2 литра солевых растворов, если он может пить, также необходимо провести пероральную регидратацию.
    • В ранние сроки заболевания внутривенно струйно вводят глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150мг). Целесообразность последующего введения этих препаратов вызывает сомнение – есть вероятность развития септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего использования преднизолона определяться в каждом случае индивидуально.
    • Обеспечение готовности к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.

    Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.

    Назначаются:

    • Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
    • Внутривенно глюкокортикостероиды при необходимости.
    • Стерильные условия для исключения бактериальной инфекции.
    • Обработка кожных покровов: подсушивание и дезинфекция, по мере затягивания ран, дезинфицирующие растворы заменяются на мази (противовоспалительные: элоком, локоид, целестодерм).
    • Обработка слизистых:
      • глаз (азеластин), при тяжелых случаях – преднизолон;
      • ротовой полости (растворы для дезинфекции, пероксид водорода);
      • мочеполовой системы (глюкокортикостероидные мази, растворы для дезинфекции).

      Прогноз

      В случае ранней диагностики синдрома Стивенса-Джонсона и начала лечения, прогноз благоприятный, однако зачастую возникшие осложнения затрудняют терапию.

      Синдром относится к очень тяжелой, опасной патологии, необходимо своевременно начать лечение, методы народной медицины в этом случае бессильны, только срочная медицинская помощь способна помочь пациенту.

      В случае отсутствия специализированной помощи велик процент летальных исходов.

      Профилактика

      Для снижения вероятности развития этого опасного состояния необходимо соблюдать ряд мероприятий: отказ от вредных привычек, правильное питание, основанное на приеме здоровой пищи, своевременно лечение инфекционных заболеваний и, самое главное, прием медицинских препаратов только по назначению врача.

      Видеозаписи по теме

      Врач-терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, инфекционист. Провожу профилактические мероприятия осложнений со стороны пищеварительной системы после долгой терапии НПВП и кроворазжижающими препаратами.

      Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, лечение, причины, фото

      Полиморфную экссудативную эритему относят к везикулобуллёзным поражениям кожи и слизистых оболочек. Её обычно наблюдают у лиц молодого и среднего возраста, преимущественно мужчин, но встречают также у детей и пожилых людей. В типичных случаях появлению сыпи предшествуют субфебрильная температура, недомогание, головная боль, длящиеся от 3 до 7 дней. Причина полиморфной экссудативной эритемы не установлена. Накопленные данные свидетельствуют о роли в патогенезе заболевания циркулирующих в крови иммунных комплексов, вызывающих опосредованные комплементом цитопатические реакции, и повреждения сосудов, обусловленного лимфоцитами и нейтрофилами. К способствующим факторам относят инфекции, вызванные бактериями (например, Mycoplasma pneumoniae), грибами или вирусами (например, ВПГ), эмоциональный стресс, аллергию (особенно к сульфаниламидам и барбитуратам). Примерно в 50% случаев в поражённой ткани выявляют ДНК ВПГ.

      В зависимости от клинических проявлений полиморфную экссудативную эритему делят на четыре типа. Приём некоторых препаратов отягощает течение полиморфной экссудативной эритемы.

      Синдром Стивенса—Джонсона

      Синдром Стивенса—Джонсона

      Полиморфная экссудативная эритема полости рта.

      Полиморфную экссудативную эритему полости рта считают малой формой полиморфной экссудативной эритемы. Поражение обычно затрагивает слизистую оболочку языка, губ или нёба. Анамнез во многих случаях позволяет выявить связь с приёмом препаратов или перенесённой инфекцией. У части больных наблюдают общие симптомы (субфебрильную температуру тела, анорексию, недомогание). Как подсказывает само название, клиническая картина заболевания вариабельна. Поражённые дёсны резко гиперемированы и напоминают десквамативный гингивит, в то время как на слизистой оболочке языка и губ с обеих сторон часто отмечают несколько язв неправильной формы. Края язв гиперемированы, но кровоизлияния, в отличие от пемфигоида, пузырчатки и других форм полиморфной экссудативной эритемы, наблюдают редко.

      Основным признаком классической полиморфной экссудативной эритемы служат красно-белые концентрические кольцевидные пятна, напоминающие мишень, «бычий глаз» или радужку, которые появляются на разгибательной поверхности рук, голеней, коленных суставов и на ладонях. Эти элементы на туловище обычно отсутствуют, за исключением случаев тяжёлого течения заболевания. Поражение кожи вначале проявляется небольшими круглыми красными пятнами диаметром от 0,5 до 2,0 см. Пятна постепенно увеличиваются и в центральной части бледнеют. Вслед за этим появляются везикулы и пузыри. Везикулы могут оставаться незамеченными, пока не вскроются. Вскрывшиеся везикулы, сливаясь, образуют крупные поверхностные язвы, ограниченные пояском гиперемии. Дно язв покрыто фибринозно-некротической плёнкой. Возможно также образование уртикарных бляшек.

      При осмотре полости рта на слизистой оболочке щёк, губ или языка могут быть выявлены эритематозные участки, множественные изъязвления и эрозии, покрытые серовато-белым фибринозным налётом. Иногда поражение охватывает также дёсны и нёбо. Характерные красно-коричневые геморрагические корочки на губах облегчают диагностику. Описанные элементы недолговечны и исчезают в течение 2 недель. Полиморфная экссудативная эритема редко длится более 1 мес. Рецидивы и переход в хроническую форму возможны, но их наблюдают редко. Наиболее часто пациенты жалуются на боль. Недостаточный уход за полостью рта, связанный с болью, способствует развитию вторичной бактериальной инфекции. Лечение симптоматическое и заключается в полосканиях полости рта. В некоторых случаях назначают глюкокортикоиды в малых дозах. Осложнения при полиморфной экссудативной эритеме наблюдают редко, и обычно они связаны с переходом в тяжёлую форму — синдром Стивенса—Джонсона.

      Синдром Стивенса—Джонсона.

      Синдром Стивенса—Джонсона — тяжёлая форма полиморфной экссудативной эритемы, которая названа так в честь исследователей, впервые описавших её в 20-х годах XX века. Заболевание часто наблюдают у детей и у лиц молодого и среднего возраста, главным образом у мужчин. Поражение полости рта при синдроме Стивенса— Джонсона развивается так же, как при полиморфной экссудативной эритеме, но имеет более распространённый характер и сопровождается более выраженной общей симптоматикой (лихорадка, головная боль, кашель, боль в груди, диарея, рвота, артралгия).

      Классическая триада при синдроме Стивенса— Джонсона включает поражение глаз (конъюнктивит), гениталий (баланит, вульвовагинит) и стоматит. Из других проявлений следует отметить характерные мишеневидные поражения на лице, грудной клетке и животе, которые позднее переходят в мокнущие везикулы и пузыри. Как при полиморфной экссудативной эритеме, буллы на дёснах образуются реже, чем на участках, где эпителий слизистой оболочки не обнаруживает признаков ороговения. Распространённые язвенные и геморрагические поражения на губах и денудированные участки полости рта крайне болезненны и значительно затрудняют приём пищи и жидкостей, что приводит к обезвоживанию и истощению. Поэтому больных с синдромом Стивенса—Джонсона следует госпитализировать. Заживление язв длится до 6 недель.

      Токсический эпидермальный некролиз.

      Токсический эпидермальный некролиз — наиболее тяжёлая форма полиморфной экссудативной эритемы. Его наблюдают редко, обычно он бывает обусловлен приёмом препаратов. В отличие от других форм полиморфной экссудативной эритемы токсический эпидермальный некролиз обычно наблюдают у пожилых людей, чаще у женщин. Поражение затрагивает в основном кожу, глаза и полость рта. Наиболее выраженные изменения отмечают на коже, где в результате слияния крупных пузырей и отслойки эпидермиса образуются обширные мокнущие поверхности. Лечение проводят, как при ожогах, и оно включает внутривенное введение жидкостей, парентеральное питание, глюкокортикоидную, обезболивающую и антибактериальную (профилактика вторичной инфекции) терапию, обработку поражённых участков растворами антисептиков и местных анестетиков. Заживление эрозий длится несколько недель, после выздоровления часто остаются стойкие поражения глаз. Как синдром Стивенса— Джонсона, так и токсический эпидермальный некролиз могут привести к смерти.

      Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
      См. подробнее в пользовательском соглашении.

      Синдром Стивенса-Джонсона

      ОПРЕДЕЛЕНИЕ
      Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

      Автоматизация клиники: быстро и недорого!

      – Подключено 300 клиник из 4 стран

      – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN – 1 рабочее место в месяц

      Автоматизация клиники: быстро и недорого!
      • Подключено 300 клиник из 4 стран
      • 1 место – 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

      Мне интересно! Свяжитесь со мной

      Классификация

      В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
      – синдром Стивенса-Джонсона (ССД) – менее 10% поверхности тела;
      – токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
      – промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10–30% кожи).

      Этиология и патогенез

      Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.
      Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1–6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5–12%.
      Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

      Клиническая картина

      Cимптомы, течение

      При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

      Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38. 40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
      Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

      Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

      Диагностика

      Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

      При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

      При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

      Дифференциальный диагноз

      Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

      Лечение

      – улучшение общего состояния пациента;
      – регресс высыпаний;
      – предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

      Общие замечания по терапии
      Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.
      При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.
      Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.
      Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:
      1. Возраст > 40 лет – 1 балл.
      2. ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.
      3. Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.
      4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.
      5. В биохимическом анализе крови:
      – уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
      – уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
      – бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл.
      Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

      Показания к госпитализации
      Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

      Схемы лечения

      Системная терапия
      1. Глюкокортикостероидные препараты системного действия:
      – преднизолон (В) 90–150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно [1]
      или
      – дексаметазон (В) 12–20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно [2].

      2. Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):
      – калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5–10 вливаний
      или
      – натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5–10 вливаний
      или
      – кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8–10 дней;
      – тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8–10 вливаний.
      Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза (C) [3].

      3. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

      Наружная терапия
      заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
      Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D).
      Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.
      При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.
      При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

      Особые ситуации
      Лечение детей
      Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:
      – контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
      – асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
      – микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
      – уход за глазами и полостью рта;
      – антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
      – неадгезивные раневые повязки;
      – помещение больного на специальный матрац;
      – адекватная обезболивающая терапия;
      – осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

      Требования к результатам лечения
      – клиническое выздоровление;
      – предупреждение развития рецидивов.

      ПРОФИЛАКТИКА
      Профилактика рецидивов синдрома Стивенса–Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса–Джонсона.

      Информация

      Источники и литература

      1. Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
        1. 1. Fine J.D: Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

        Информация

        Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю “Дерматовенерология”, раздел «Синдром Стивена-Джонсона»:
        1. Заславский Денис Владимирович – профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
        2. Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
        3. Самцов Алексей Викторович – заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
        4. Хайрутдинов Владислав Ринатович – ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.

        МЕТ​ОДОЛОГИЯ

        Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
        поиск в электронных базах данных.

        Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
        доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.

        Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
        · Консенсус экспертов;
        · Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).

        Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

        Уровни доказательствОписание
        1++Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
        1+Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
        1-Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
        2++Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
        2+Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
        2-Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
        3Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)
        4Мнение экспертов

        Методы, использованные для анализа доказательств:
        · Обзоры опубликованных мета-анализов;
        · Систематические обзоры с таблицами доказательств.

        Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
        Консенсус экспертов.

        Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций:

        СилаОписание
        АПо меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов
        или
        группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
        ВГруппа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
        или
        экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+
        СГруппа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;
        или
        экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++
        DДоказательства уровня 3 или 4;
        или
        экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+

        Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points GPPs):
        Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.

        Экономический анализ:
        Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

        Метод валидизации рекомендаций:
        · Внешняя экспертная оценка;
        · Внутренняя экспертная оценка.

        Описание метода валидизации рекомендаций:
        Настоящие рекомендации в предварительной версии рецензированы независимыми экспертами.
        Комментарии, полученные от экспертов, систематизированы и обсуждены членами рабочей группы. Вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не были внесены, то зарегистрированы причины отказа от внесения изменений.

        Консультация и экспертная оценка:
        Предварительная версия была выставлена для обсуждения на сайте ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России для того, чтобы лица, не участвующие в разработке рекомендаций, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

        Рабочая группа:
        Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации повторно проанализированы членами рабочей группы.

        Основные рекомендации:
        Сила рекомендаций (A–D) приводится при изложении текста рекомендаций.

        Синдром Стивенса–Джонсона

        Синдром Стивенса–Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы ( рис. 1 ), при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение

        Синдром Стивенса–Джонсона относится к тяжелым системным аллергическим реакциям замедленного типа (иммунокомплексным) и представляет собой тяжелый вариант течения многоформной эритемы (рис. 1), при которой наряду с поражением кожи отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов [1].

        Причины развития синдрома Стивенса–Джонсона подразделяют на четыре категории [2].

        • Лекарственные средства. Острая токсико-аллергическая реакция возникает в ответ на введение терапевтической дозы медикамента. Наиболее распространенные причинно-значимые лекарства: антибиотики (особенно пенициллинового ряда) — до 55%, нестероидные противовоспалительные препараты — до 25%, сульфаниламиды — до 10%, витамины и другие средства, влияющие на метаболизм — до 8%, местные анестетики — до 6%, другие группы медикаментов (противоэпилептические средства (карбамазепин), барбитураты, вакцины, а также героин [3, 4]) — до 18%.
        • Инфекционные агенты. Выделяют инфекционно-аллергическую форму при связи с вирусами (герпес, СПИД, грипп, гепатит и др.), микоплазмами, риккетсиями, различными бактериальными возбудителями (b-гемолитический стрептококк группы А, дифтерии, микобактерии и др.), грибковыми и протозойными инфекциями.
        • Онкологические заболевания.
        • Идиопатический синдром Стивенса–Джонсона диагностируется в 25–50% случаев.

        Клиническая картина

        Синдром Стивенса–Джонсона чаще возникает в возрасте 20–40 лет, однако описаны случаи его развития и у трехмесячных детей. Мужчины заболевают в 2 раза чаще женщин. Как правило (в 85% случаев), заболевание начинается с проявлений инфекции верхних дыхательных путей. Продромальный гриппоподобный период длится от 1 до 14 дней и характеризуется лихорадкой, общей слабостью, кашлем, болью в горле, головной болью, артралгией. Иногда отмечается рвота и диарея. Поражение кожи и слизистых развивается стремительно, обычно через 4–6 дней, может локализоваться где угодно, но более характерны симметричные высыпания на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыла кистей и стоп, лице, половых органах, на слизистых оболочках. Появляются отечные, четко отграниченные, уплощенные папулы розово-красного цвета округлой формы, диаметром от нескольких миллиметров до 2–5 см, имеющие две зоны: внутреннюю (серовато-синюшного цвета, иногда с пузырем в центре, наполненным серозным или геморрагическим содержимым) и наружную (красного цвета). На губах, щеках, небе возникают разлитая эритема, пузыри, эрозивные участки, покрытые желтовато-серым налетом. После вскрытия крупных пузырей на коже и слизистых оболочках образуются сплошные кровоточащие болезненные очаги, при этом губы и десны становятся опухшими, болезненными, с геморрагическими корками (рис. 2, 3). Высыпания сопровождаются жжением и зудом. Эрозивное поражение слизистых оболочек мочеполовой системы может осложняться стриктурами уретры у мужчин, кровотечениями из мочевого пузыря и вульвовагинитами у женщин. При поражении глаз наблюдаются блефароконъюнктивит, иридоциклит, которые могут привести к потере зрения. Редко развиваются бронхиолиты, колиты, проктиты. Из общих симптомов характерны лихорадка, головная боль и боль в суставах [5].

        Рисунок 2. Поражение губ и слизистых ротовой полости при синдроме Стивенса–Джонсона у больного 42 лет

        К прогностически неблагоприятным факторам при синдроме Стивенса–Джонсона и синдроме Лайелла относятся: возраст старше 40 лет, быстро прогрессирующее течение, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) более 120 уд./мин, начальная площадь эпидермального поражения более 10%, гипергликемия более 14 ммоль/л [6].

        Летальность при синдроме Стивенса-Джонсона составляет 3–15%. При поражении слизистых оболочек внутренних органов могут формироваться стеноз пищевода, сужение мочевыводящих путей. Слепота вследствие вторичного тяжелого кератита регистрируется у 3–10% больных.

        Дифференциальную диагностику следует проводить между многоформной эритемой, синдромом Стивенса–Джонсона и синдромом Лайелла (табл. 1). Следует помнить, что похожие поражения кожи могут встречаться при первичных системных васкулитах (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, микроскопический полиартериит и др.).

        Диагностика

        При сборе анамнеза больному необходимо задать следующие вопросы:

        • Были ли у него раньше аллергические реакции? Что их вызывало? Каким образом они проявлялись?
        • Что предшествовало развитию аллергической реакции на этот раз?
        • Какие лекарственные препараты больной применял накануне?
        • Предшествовали ли высыпаниям симптомы респираторной инфекции (лихорадка, общая слабость, головная боль, боль в горле, кашель, артралгии)?
        • Какие меры принимались больным самостоятельно и насколько эффективными они оказались?

        Обязательна запись о наличии лекарственной аллергии в медицинской документации.

        Рисунок 3. Симметричные поражения кистей, нижних конечностей и слизистых половых органов у того же больного

        При начальном осмотре обращают внимание на наличие изменений кожных покровов и видимых слизистых, отмечают характер высыпаний, локализацию, указывают процент поражения кожи, наличие пузырей, эпидермального некроза; стридора, диспноэ, свистящего дыхания, одышки или апноэ; гипотензии или резкого снижения обычного артериального давления (АД); гастроинтестинальных симптомов (тошнота, боль в животе, диарея); болезненность при глотании, мочеиспускании; изменение сознания.

        Объективное обследование включает измерение ЧСС, АД, температуры тела, пальпаторное исследование лимфатических узлов и брюшной полости.

        • Развернутый общий анализ крови ежедневно — до стабилизации состояния.
        • Биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, билирубин, аспартатаминотрансфераза (АСТ), аланинаминотрансфераза (АЛТ), С-реактивный белок (СРБ), фибриноген, кислотно-щелочное состояние (КЩС).
        • Коагулограмма.
        • Общий анализ мочи ежедневно — до стабилизации состояния.
        • Посевы с кожи и слизистых оболочек, бактериологическое исследование мокроты, фекалий — по показаниям.

        С целью верификации кожных высыпаний и поражения слизистых показана консультация дерматолога. При наличии признаков поражения других органов и систем целесообразна консультация других узких специалистов (отоларинголога, окулиста, уролога и др.).

        Неотложная помощь на догоспитальном этапе

        При развитии синдрома Стивенса–Джонсона основное направление неотложной терапии — это восполнение потери жидкости, как у ожоговых больных (даже при стабильном состоянии пациента на момент осмотра). Проводится катетеризация периферической вены и начинается переливание жидкостей (коллоидные и солевые растворы 1–2 л), по возможности — пероральная регидратация.

        Применяют внутривенное струйное введение глюкокортикостероидов (в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–150 мг). Однако эффективность назначения системных гормонов вызывает сомнения. Целесообразным считается применение пульс-терапии в высоких дозах в ранние сроки с момента начала острой токсико-аллергической реакции, потому что плановое их назначение увеличивает риск септических осложнений и может привести к росту числа летальных исходов [5].

        Должна быть готовность к искусственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии при развитии асфиксии и немедленная госпитализация в реанимационное отделение [9].

        Принципы терапии в стационаре

        Основные мероприятия направлены на коррекцию гиповолемии, проведение неспецифической дезинтоксикации, предотвращение развития осложнений, в первую очередь инфекций, а также исключение повторного воздействия аллергена.

        Необходимо отменить все лекарственные препараты, за исключением тех, которые необходимы пациенту по жизненным показаниям.

        • гипоаллергенная диета (жидкая и протертая пища, обильное питье; парентеральное питание у тяжелых больных;
        • интенсивная инфузионная терапия (растворы электролитов, солевые растворы, плазмозамещающие растворы), объем около 6000 мл/сут;
        • системные глюкокортикостероиды (суточная доза в перерасчете на преднизолон внутривенно 60–240 мг/сут), однако следует помнить о вероятности увеличения числа осложнений и летальных исходов;
        • мероприятия по профилактике бактериальных осложнений: специально созданные стерильные условия открытым способом (отдельная палата, подогретый воздух);
        • обработка кожи, которая проводится как при ожогах; в случае экссудативного компонента кожу необходимо подсушивать и дезинфицировать растворами (солевые растворы, 3% раствор перекиси водорода и др.), по мере эпителизации растворы постепенно могут быть заменены на кремы и мази (смягчающие и питательные, кортикостероидные). Наиболее часто используемые топические кортикостероиды: элоком, локоид, адвентан, целестодерм. При вторичном инфицировании применяются комбинированные мази (кортикостероидные плюс антибактериальные и (или) противогрибковые): тридерм, пимафукорт, белогент и др. Одежда больного должна быть изготовлена из мягких хлопчатобумажных тканей, кроме того, она должна быть свободной;
        • обработка слизистых оболочек глаз 6 раз в сутки: глазные гели (карбомер 974Р (офтагель) по 1 капле в пораженный глаз 1–4 раза в день), глазные капли (азеластин (разрешен детям с 4 лет) по 1 капле в каждый глаз 2 раза в день и др.), при тяжелых проявлениях — кортикостероидные глазные капли и мази (преднизолон 0,5% по 1–2 капли 3 раза в день и др.);
        • обработка полости рта после каждого приема пищи (реополиглюкином, перекисью водорода, дезинфицирующими растворами и т. п.);
        • обработка слизистых оболочек мочеполовой системы 3–4 раза в день (дезинфицирующими растворами, солкосериловой мазью, глюкокортикостероидной мазью и др.);
        • антибактериальные препараты с учетом результатов бактериологического исследования при наличии инфекции кожных покровов и мочевого тракта для предотвращения развития бактериемии. Категорически запрещено использование антибиотиков пенициллинового ряда;
        • при кожном зуде и для предотвращения повторных аллергических проявлений, связанных с выбросом новых порций гистамина, применяются антигистаминные препараты, предпочтительнее II и III поколения (табл. 2).
        • симптоматическая терапия, особенно анальгетические препараты, строго по показаниям [10].

        В качестве гипоаллергенной назначается общая неспецифическая гипоаллергенная диета по А. Д. Адо. Она предполагает исключение из рациона следующих продуктов: цитрусовые (апельсины, мандарины, лимоны, грейпфруты и др.); орехи (арахис, фундук, миндаль и др.); рыба и рыбные продукты (свежая и соленая рыба, рыбные бульоны, консервы из рыб, икра и др.); мясо птицы (гусь, утка, индейка, курица и др.) и изделия из него; шоколад и шоколадные изделия; кофе; копченые изделия; уксус, горчица, майонез и прочие специи; хрен, редис, редька; томаты, баклажаны; грибы; яйца; молоко пресное; клубника, дыня, ананас; сдобное тесто; мед; алкогольные напитки.

        • мясо говяжье нежирное, отварное;
        • супы: крупяные, овощные:

        – на вторичном говяжьем бульоне;

        – вегетарианские с добавлением масла сливочного, оливкового, подсолнечного;

        Пищевой рацион включает около 2800 ккал (15 г белков, 200 г углеводов, 150 г жиров).

        • Офтальмологические — эрозии роговицы, передний увеит, тяжелый кератит, слепота.
        • Гастроэнтерологические — колит, проктит, стеноз пищевода.
        • Урогенитальные — тубулярный некроз, острая почечная недостаточность, кровотечения из мочевого пузыря, стриктуры уретры у мужчин, вульвовагинит и стеноз влагалища у женщин.
        • Пульмонологические — бронхиолит и дыхательная недостаточность.
        • Кожные — рубцы и косметические дефекты, возникшие при заживлении и присоединении вторичной инфекции.

        – использование низких доз глюкокортикостероидов в начале заболевания и длительная глюкокортикостероидная терапия после стабилизации состояния больного;

        – профилактическое назначение антибактериальных препаратов при отсутствии инфекционных осложнений.

        Еще раз подчеркнем, что категорически противопоказаны препараты пенициллинового ряда и противопоказано назначение витаминов (группы В, аскорбиновой кислоты и др.), так как они являются сильными аллергенами.

        Применение препаратов кальция (глюконат кальция, хлористый кальций) патогенетически необоснованно и может непредсказуемо повлиять на дальнейшее течение заболевания.

        Дальнейшие рекомендации

        Пациенту постоянно напоминают, что принимать лекарственные средства следует только по назначению врача. Больному выдают памятку по непереносимости лекарственных средств, направляют на консультацию к аллергологу или клиническому иммунологу, рекомендуют обучение в аллергошколе. Пациента обучают правильному применению средств неотложной помощи, технике инъекции на случай повторного контакта с аллергеном и возникновения тяжелых острых токсико-аллергических реакций (анафилактического шока). В домашней аптечке следует иметь адреналин, глюкокортикостероиды (преднизолон) для парентерального введения, шприцы, иглы и антигистаминные препараты.

        Профилактика развития лекарственной аллергии включает соблюдение следующих правил.

        • Следует вести тщательный сбор и анализ фармакологического анамнеза.
        • На титульном листе амбулаторной и/или стационарной карты следует указывать лекарство, вызвавшее аллергию, реакцию, ее вид и дату реакции.
        • Нельзя назначать лекарственное средство (и комбинированные препараты, его содержащие), которое ранее вызывало аллергическую реакцию.
        • Не следует назначать лекарственное средство, относящееся к одной химической группе с лекарством-аллергеном, учитывая возможность развития перекрестной аллергии.
        • Необходимо избегать назначения одновременно многих медикаментов.
        • Следует строго соблюдать инструкцию по методике введения лекарственного средства.
        • Назначать дозы лекарственных средств в соответствии с возрастом, массой тела больного и учетом сопутствующей патологии.
        • Не рекомендуется назначать лекарственные средства, обладающие свойствами гистаминолиберации (парацетамол, вальпромид, вальпроевая кислота, нейролептики фенотиазинового ряда, лекарства пиразолонового ряда, препараты солей золота и др.), пациентам, страдающим заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепатобилиарной системы и обмена веществ.
        • При необходимости экстренного оперативного вмешательства, экстракции зубов, введении рентгеноконтрастных веществ лицам с лекарственной аллергией в анамнезе и при невозможности уточнения характера имевшихся нежелательных реакций следует проводить премедикацию: за 1 ч до вмешательства — внутривенно капельно глюкокортикостероиды (4–8 мг дексаметазона или 30–60 мг преднизолона) на физиологическом растворе и антигистаминные препараты.

        Таким образом, синдром Стивенса–Джонсона является серьезным заболеванием, требующим ранней диагностики, госпитализации больного, тщательного ухода и наблюдения, рациональной медикаментозной терапии.

        Литература
        1. Клинические рекомендации. Стандарты ведения больных. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 928 с.
        2. Hurwitz S. Erythema multiforme: a review of its characteristics, diagnostic criteria, and management//Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217–222.
        3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnson syndrome associated with ciprofloxacin: A review of adverse cutaneous events reported in Sweden as associated with this drug//J. Amer. Acad. Derm. 2003; 49: 5.
        4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Cocaine-related Stevens-Johnson syndrome//Dermatology. 2000; 201: 3: 258–260.
        5. Parrillo S. J. Stevens-Johnson Syndrome//eMedicine, december 2004. — http://www.emedicine.com/
        6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: a severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149–153.
        7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
        8. Дранник Г. Н. Клиническая иммунология и аллергология. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2003. 604 с.
        9. Верткин А. Л. Скорая медицинская помощь. Руководство для фельдшеров: учеб. пособие. М.: ГЭОТАР Медицина, 2005. 400 с.
        10. Иммунопатология и аллергология. Алгоритмы диагностики и лечения/ под ред. Р. М. Хаитова. М.: ГЭОТАР Медицина, 2003. 112 с.

        А. Л. Верткин, доктор медицинских наук, профессор
        А. В. Дадыкина, кандидат медицинских наук
        ННПОС МП, МГМСУ, ЦПК и ППС НижГМА, Москва, Нижний Новгород

        Синдром Стивенса-Джонсона

        Синдром Стивенса – Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

        Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

        Что провоцирует / Причины Синдрома стивенса-джонсона:

        Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

        Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона:

        В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

        Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:

        Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

        Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

        Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

        После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

        Диагностика Синдрома стивенса-джонсона:

        При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

        Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, – фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования – иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

        Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

        Лечение Синдрома стивенса-джонсона:

        В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

        Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

        Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

        Прогноз

        Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

        К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона:

        Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома стивенса-джонсона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

        Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз)

        Синдром Стивенса-Джонсона

        Синдромы Стивенса–Джонсона и Лайелла – остро развивающиеся и опасные для жизни состояния, характеризующиеся обширным некрозом эпидермиса и эпителия слизистых оболочек с их последующей отслойкой. В США предлагают объединить эти состояния под общим названием эпидермальный некролиз (ЭН), при этом сам ЭН классифицируют на три группы в зависимости от площади отслойки эпидермиса: 1) синдром Стивенса–Джонсона, при котором отслойка эпидермиса составляет менее 10% площади поверхности тела; 2) переходный вариант между синдромом Стивенса-Джонсона и синдромом Лайелла – отслойка эпидермиса 10-30% площади поверхности тела и 3) синдром Лайелла (ТЭН) – более 30%.

        Синонимы

        синдром Лайелла – токсический эпидермальный некролиз (ТЭН); синдром Стивенса–Джонсона – дерматостоматит Бадера, злокачественная экссудативная эритема.

        Эпидемиология

        Возраст: любой, но чаще болеют люди старше 40 лет. Пол: не имеет значения, но есть указания, что женщины болеют несколько чаще мужчин. Частота встречаемости: синдром Стивенса–Джонсона: 1,2–6 случаев на 1 миллион человек в год. Синдром Лайелла 0,4–1,2 случая на 1 миллион человек в год.

        Анамнез

        От поступления в организм причинного агента (лекарственного препарата, продукта питания или другого вещества) до появления первых симптомов синдрома проходит различное время (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание начинается остро с продромальных явлений в виде лихорадки, гриппоподобного синдрома (слабости, головной боли, болей в мышцах и суставах) за 1–3 суток до появления высыпаний на коже и слизистых. Возможны также болезненность и жжение неизменённой на вид кожи, гиперемия, жжение и зуд конъюнктив, боли в горле. Впоследствии на коже появляется пятнисто-папулезная (кореподобная) сыпь или высыпания по типу полиморфной экссудативной эритемы, иногда – распространенная (сливная) эритема. На ранних стадиях участки некротизированного эпидермиса выглядят как воспалительные пятна с «гофрированной» поверхностью, впоследствии они увеличиваются в размерах и сливаются в сплошные очаги (при ТЭН). Развивается болезненная эритродермия (разлитое покраснение кожи), на фоне которой возникают дряблые пузыри и участки отслойки эпидермиса (в местах трения или давления кожи) с образованием легко кровоточащих обширных эрозий. Пораженная кожа приобретает вид ошпаренной кипятком (напоминает распространённый ожог II степени). Почти всегда в воспалительный процесс вовлекаются слизистые оболочки конъюнктив, реже – полости рта и половых органов, иногда носоглотки, пищевода, верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря и уретры. Состояние больного становится тяжелым и требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии.

        Течение

        заболевание прогрессирует в течение нескольких суток и во многом напоминает ожоговую болезнь. Прогноз зависит от распространенности некроза эпидермиса и степени выраженности метаболических нарушений во внутренних органах, а также от возможности присоединения вторичной бактериальной инфекции. У перенесших синдром Стивенса–Джонсона или синдром Лайелла повторное назначение того же препарата нередко вызывает рецидив. Реакция развивается быстрее (через несколько часов или суток) и по тяжести значительно превышает первую. Смертность при ЭН составляет около 30%, колеблясь от 5 до 12% при синдроме Стивенса-Джонсона и достигая 30% при ТЭН. Причины смерти: почечная недостаточность, бактериальные инфекции (сепсис), кахексия (из-за усиленного катаболизма), интерстициальная пневмония, желудочно-кишечные кровотечения. Предрасполагающие факторы: системная красная волчанка, наличие HLA-B12, ВИЧ-инфекция.

        Этиология

        – синдром Лайелла в 80% случаев, а синдром Стивенса–Джонсона в 50% случаев обусловлен лекарственными средствами. Наиболее часто синдром(ы) вызывают следующие медикаменты: противосудорожные средства (фенитоин, фенобарбитал, карбамазепин, ламотриджин), тетрациклины (доксициклин), пенициллины (бензилпенициллин, экстенциллин, амоксициллин, оксациллин), цефалоспорины (цефалексина, цефазолина, цефтриаксона), сульфаниламидные препараты (сульфадиметоксина, бисептола), антибактериальные препараты других групп (рифампицин, ванкомицин, офлоксацин, ципрофлоксацин, метронидазол, фурадонин), аллопуринол, нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (анальгин, аспирин, диклофенак, индометацин), других лекарственные препараты; – приём консервированной пищи (включая сосиски и рыбу); – работа с токсичными веществами (нитрокраски, растворители и др.); – контакт с бытовыми химическими веществами (средствами для мытья посуды, мылами, стиральными порошками); – герпес-вирусная инфекция, включая вирусы простого герпеса (1 и 2 типов), вирус опоясывающего лишая, цитомегаловирус и вирус Эбштейн-Бар; – кишечная инфекция, вызванная Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter; – Mycoplasma pneumoniae; – вакцинация;

        Предрасполагающие факторы

        Жалобы

        На распространённые болезненные высыпания, сопровождающиеся жжением и зудом, иногда парестезиями. Характерна также болезненность нормальной на вид кожи, пациенты отмечают повышенную ранимость кожи к действию механических факторов. На коже и слизистых оболочках (конъюнктив, полости рта и реже – половых органов) возникает покраснение, а затем –эрозии и мокнутие вследствие отслойки эпидермиса (эпителия слизистой). Все больные отмечают ухудшение общего состояния (повышение температуры, озноб, общую слабость и недомогание), вялость, сонливость, похудание, головную боль, одышку, иногда тошноту и рвоту. Нередко беспокоит боль при глотании, гиперсаливация, светобоязнь, потеря (снижение остроты) зрения, болезненное мочеиспускание, насморк с гнойно-кровянистым отделяемым, носовые кровотечения. Могут выпадать ногти и волосы.

        Дерматологический статус

        патологический процесс носит распространенный или универсальный характер, захватывая кожу и слизистые оболочки, и располагается, как правило, симметрично, элементы кожной сыпи имеют тенденцию к слиянию с образованием сплошного очага, занимающего несколько анатомических областей.

        Элементы сыпи на коже

        – болезненные эритемы красного, розового, бурого или багрово-красного цвета, которые могут быть как равномерными, так и неравномерными (в центре – синюшными с розовым (красным) ободком по периферии), имеющие тенденцию к слиянию с такими же пятнами с развитием эритродермии. Форма пятен округлая или неправильная, границы ровные или нерезкие, при витропрессии (надавливании стеклом) пятна, как правило, исчезают полностью. На поверхности пятен нередко образуются вялые пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием эрозий. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи (эритем) вблизи пузырей) – положительный. В этом случае эпидермис сморщивается (симптом «смоченного белья») и сползает (симптом «сползания эпидермиса»), обнажая болезненную кровоточащую эрозивную поверхность. – вялые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, часто более 1 см в диаметре, расположенные на фоне воспалённой кожи, легко вскрывающиеся с образованием эрозий, нередко обширных, мокнущих (отделяющих серозный экссудат), легко кровоточащих или покрытых корками. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – положительный. Симптом периферического роста эрозий – положительный. – корки медово-желтого или бурого цвета, при удалении которых обнажаются эрозии; – болезненные эрозии (на месте вскрывшихся пузырей и/или на месте отслоившегося эпидермиса) размерами более 1 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне воспалённой или неизменённой кожи, обильно отделяющие серозный экссудат, склонные к кровоточивости при их малейшей травматизации. Эрозии разрешаются бесследно или с рубцеванием; – крупнопластинчатое (эксфолиативное) шелушение на поверхности воспалительных пятен (эритродермии) при разрешении патологического процесса. Чешуйки крупные (до 1 см в диаметре) серого цвета или цвета нормальной кожи.

        Элементы сыпи на слизистых

        – воспалительные эритемы ярко-красного цвета, имеющие равномерную окраску и исчезающие при витропрессии, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, образованию пузырей и эрозий на своей поверхности; – пузыри на поверхности воспалённой слизистой с напряжённой или дряблой покрышкой, размерами более 0,5 см, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их почти не удается увидеть. – болезненные эрозии размерами более 0,5 см, располагающиеся на фоне воспалённой слизистой, отделяющие обильный серозный экссудат. Разрешение эрозий происходит или бесследно или с образованием рубцовых изменений слизистой. – образование плёнчатых налётов палевого цвета на поверхности эрозий; – нормо- (а-)трофические рубцы перламутрово-белого цвета или цвета нормальной слизистой на месте эрозий, очень часто – образование спаек (синехий) между веками и конъюнктивой; – редко корки бурого цвета (как правило, на губах) на поверхности эрозий.

        Придатки кожи

        ногти или не изменены, или все выпадают (тотальный онихолиз), возможно дуффузное поредение волос на голове или тотальная алопеция (полное выпадение волос на волосистой части головы и на лице (бровей, ресниц, бороды)).

        Локализация

        сначала вовлекаются лицо и конечности, затем сыпь становится генерализованной, особенно часто страдают участки кожи, подверженные трению и давлению. При синдроме Стивенса-Джонсона преимущественно поражаются слизистые оболочки: полости рта, конъюнктива глаз, реже – верхних дыхательных путей, а также кожа лица и туловища. При синдроме Лайелла отмечается генерализованное поражение кожи и слизистых оболочек.

        Дифференциальный диагноз

        Токсикодермии (пятнистая, папулезная или буллёзная), полиморфная экссудативная эритема, скарлатина, краснуха, инфекционный мононуклеоз, корь, фототоксическая реакция, стафилококковый синдром обваренной кожи (SSSS), реакция «трансплантат против хозяина», эксфолиативная эритродермия, распространенный ожог II степени.

        Сопутствующие заболевания

        ВИЧ-инфекция, микоплазменная пневмония, герпес-вирусная инфекция (включая инфекционный мононуклеоз), реакция трансплантат-против хозяина, состояние после трансплантации органов и тканей, сепсис, менингит (энцефалит), гепатит, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), кишечная инфекция, вызванная Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter.

        Диагноз

        Основан на клинической картине заболевания (при этом особое внимание уделяют положительному периферическому симптому Никольского) и анамнестических данных.

        Патогенез

        Полностью не изучен, однако известно, что в развитии как синдрома Стивенса-Джонсона, так синдрома Лайелла участвуют генетические факторы и иммунологические механизмы. Предполагается, что этиологический фактор или непосредственно оказывает цитотоксическое действие на кератиноциты, или изменяет их антигенные свойства, связываясь с их мембраной по типу гаптена. Ранняя стадия обоих синдромов характеризуется массивным апоптозом кератиноцитов, развивающимся под воздействием CD8+ Т-лимфоцитов (цитотоксических) при посредничестве перфорина и гранзима В. Установлено, что эта моноклональная экспансия CD8+ Т-лимфоцитов имеет отношение к специфической лекарственной цитотоксичности против кератиноцитов, связанной с главным комплексом гистосовместимости. В очагах поражения выявлены такие важные цитокины, как фактор некроза опухоли-α (TNF-α), интерлейкин 6 и Fas-лиганд. На поздних стадиях ЭН в зоне воспаления преобладают моноциты.

        Синдром Стивенса-Джонсона ( Злокачественная экссудативная эритема )

        Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

        МКБ-10

        Синдром Стивенса-Джонсона

        Общие сведения

        Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название — “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом, болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам, общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

        Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

        Синдром Стивенса-Джонсона

        Причины

        Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

        В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирусного гепатита, аденовирусной инфекции, кори, гриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез, туберкулез, иерсиниоз, гонорея, микоплазмоз, туляремия, бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз, гистоплазмоз, трихофития) инфекции.

        У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

        Симптомы

        Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

        Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита, иридоциклита, кератита.

        Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита, баланопостита, вульвита, вагинита. Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

        Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

        Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

        Диагностика

        Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

        В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

        Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

        Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

        Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

        Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

        Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.

        2. Синдром Стивенса – Джонсона – токсический эпидермальный некролиз у детей/ Т.П. Дюбкова, В. Ф. Жерносек. – 2013.

        3. Синдром Стивенса—Джонсона (клиническое наблюдение)/ Головченко Д.Я., Киселевский В.М., Пасечникова О.В., Иванов С.В.// Украинский журнал дерматологии, венерологии, косметологии. – 2003 – №2.

        4. Синдром Стивенса—Джонсона/ М.Г. Карташова, Т.Е. Сухова, С.С. Кряжева, Е.В. Макарова, Н.А. Меркулова// Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2012 – №6.

        Читайте также:
        Преимущества и недостатки грудного вскармливания для мамы и ребенка
Ссылка на основную публикацию