Острый лейкоз – симптомы, лечение, диагностика, прогноз у детей

Острый лейкоз (лейкемия)

Острый лейкоз – тяжелая патология кроветворной системы, при которой в крови появляется большое количество бластных (незрелых) лейкоцитов. Злокачественная мутация стволовой клетки в костном мозге приводит к развитию опухоли. Видоизменившийся кроветворный орган производит бластные клетки, которые с течением времени все больше вытесняют нормальные клетки. У пациента снижается иммунитет, результатом становятся воспалительные процессы, инфекции, кровотечения, состояние больного быстро ухудшается. Острый лейкоз крови никогда не переходит в хроническую фазу. Заболевание характеризуется стремительным течением и высокой агрессивностью злокачественных клеток.

Согласно общепринятой классификации, острые лейкозы подразделяют на лимфобластные, нелимфобластные и недифференцированные, в зависимости от типа патологически измененных клеток.

  • В-клеточные пре-формы;
  • зрелый В-клеточный лейкоз;
  • Т-клеточные пре-формы;
  • кортикальная Т-клеточная форма;
  • зрелый Т-клеточный лейкоз.

Эти формы наиболее часто развиваются у детей и у людей старшего возраста. Среди детских онкозаболеваний острые лейкозы занимают первое место по частоте.

Нелимфобластные острые лейкозы:

  • миелобластный;
  • миеломонобластный и монобластный;
  • мегакариобластный;
  • эритробластный.

Симптомы

У всех видов острых лейкозов симптомы практически одинаковы и на начальном этапе выражены довольно слабо. Специфических признаков нет, заболевание может разворачиваться постепенно или, напротив, внезапно и бурно. Наиболее типичными проявлениями становятся:

Острый лейкоз (лейкемия)

  • повышение температуры, лихорадка;
  • повышенное выделение пота, особенно по ночам;
  • резкий упадок сил, сонливость;
  • бледность кожных покровов;
  • увеличение размеров лимфоузлов, печени, селезенки;
  • плохо заживающие ранки и ссадины на коже и слизистых оболочках;
  • легко образующиеся синяки, гематомы, кровотечения;
  • обширные кровоподтеки на коже;
  • частые инфекции и воспаления.

На начальной стадии заболевание легко принять за грипп или простуду. Если недомогание не прекращается в течение двух или более недель, обязательно следует посетить онколога.

Причины и факторы риска

Единственной причиной развития острого лейкоза является злокачественное изменение гена стволовой клетки костного мозга, запускающей кроветворный процесс. Бесконтрольное размножение мутировавших опухолевых клеток приводит к нарушению кроветворения и постепенному вытеснению здоровых клеток злокачественными. Среди факторов, оказывающих негативное влияние на костный мозг и кроветворную систему, наиболее значительными являются:

Причины острого лейкоза (лейкемии)

  • высокие дозы радиоактивного излучения;
  • некоторые виды химических соединений;
  • Т-лимфотропные вирусы;
  • курение табака, другие загрязнения воздуха;
  • унаследованная предрасположенность к онкопатологиям;
  • иммунодефицитные состояния.

Перечисленные факторы характеризуются недостаточной активностью иммунной системы, которая не успевает распознать и уничтожить злокачественные клетки сразу после их появления.

Стадии

Классификация острого лейкоза разделяет течение болезни на три стадии:

  • начальную, со слабо выраженной неспецифической симптоматикой;
  • развернутую, состоящую из фаз дебюта (атаки), ремиссии и рецидива либо выздоровления;
  • терминальную, во время которой здоровые клетки практически перестают продуцироваться кроветворной системой, что приводит к резкому ухудшению состояния больного.

Заболевание обнаруживают во время дебюта развернутой стадии острого лейкоза, когда костный мозг начинает активно продуцировать бластные клетки. Активные усилия онкологов-гематологов приводят к снижению их количества в крови больного до 5% или ниже. Если это состояние сохраняется в течение пяти лет, то ремиссия считается полной, а пациент – вылеченным. При неполной ремиссии количество бластных клеток в крови через некоторое время вновь возрастает более 5%.

Диагностика

Для постановки диагноза и определения типа заболевания требуются лабораторные исследования.

Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы для первичной диагностики патологии.

Биохимический анализ крови, чтобы выявить ухудшения в работе печени и почек.

Биопсия костного мозга для последующего изучения (обычно берется из подвздошной кости).

Гистологическое исследование биоптата. Необходимо для выявления злокачественных клеток.

Цитохимический анализ биоптата. Определяются специфические ферменты, характерные для тех или иных бластов.

Иммунофенотипический анализ. Определение поверхностных антигенов позволяет точно установить вид острого лейкоза.

Цитогенетический анализ. Выявляет повреждения хромосом, что позволяет точно определить разновидность заболевания.

Молекулярно-генетический анализ. Проводится в случаях, когда другие методы не дают однозначного результата.

УЗИ органов брюшины. Подтверждение увеличения размеров печени и селезенки, выявление метастазов в лимфоузлах и других внутренних органах.

Рентген грудной клетки. Выявление увеличенных лимфоузлов, воспалительного процесса в легких.

В дальнейшем могут понадобиться другие диагностические исследования для уточнения диагноза и для наблюдения за изменением состояния пациента.

Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 775-73-60 , или можете прочитать более подробно здесь…

Лечение

В настоящее время существует множество способов лечения острого лейкоза.

Химиотерапия – основной метод, который заключается в применении специфических медикаментов, уничтожающих злокачественные клетки. Как правило, онкологи-химиотерапевты применяют многокомпонентные схемы, подбирая препараты в зависимости от типа лейкозных клеток и индивидуальных особенностей организма. Схема терапии состоит из четырех основных этапов: индукции – основного ударного воздействия, консолидации – закрепления результата, реиндукции – повторной индукции для уничтожения «спящих» лейкозных очагов, и в качестве завершающего этапа – поддерживающей терапии с невысокими дозами цитостатиков.

Читайте также:
Насморк и кашель у грудничка как лечить - особенности лечения

Лучевая терапия, как правило, назначается перед пересадкой костного мозга для максимального уничтожения лейкозных клеток.

В перечне клинических рекомендаций при остром лейкозе важнейшее место занимает исключение любых инфекций во время лечения. Перед началом курса пациент должен избавиться от кариозных зубов, пролечить инфекции дыхательных путей и т.д. Во время лечения он находится в стационаре, в котором поддерживается жесткий асептический режим, исключающий случайное инфицирование.

Прогнозы

Несколько десятилетий назад диагностированный острый лейкоз, по сути, являлся приговором. В настоящее время ситуация существенно улучшилась, применение новых, эффективных препаратов позволяет добиваться излечения более чем половины пациентов. При своевременно начатом лечении полная ремиссия наступает у 45-80% больных. Лучшие показатели – у детей до 10 лет, среди которых полностью выздоравливают до 86% пациентов, худшие – у пожилых людей, пятилетняя выживаемость которых не превышает 30%.

Профилактика

Специальных мер по профилактике острого лейкоза в настоящее время не существует. Чтобы снизить риски заболевания, необходимо придерживаться здорового образа жизни, отказаться от курения, соблюдать требования безопасности при работе на вредном производстве.

Реабилитация

Восстановление после тяжелого химиотерапевтического воздействия направлено на снижение риска осложнений острого лейкоза, и в первую очередь – на восстановление функций иммунной системы при помощи:

  • общеукрепляющего лечения – витаминных комплексов, препаратов железа, иммуномодуляторов;
  • восстановления микрофлоры кишечника при помощи пробиотиков;
  • дезинтоксикационных процедур;
  • улучшения сна, укрепления нервной системы;
  • психотерапии.

Диагностика и лечение острого лейкоза в Москве

Если у вас обнаружены симптомы острого лейкоза, обратитесь в клинику «Медицина». Мы предлагаем своим пациентам;

  • точную и быструю диагностику при помощи самого современного оборудования;
  • лечение у специалистов высшей квалификации – онкологов, гематологов, химиотерапевтов;
  • пребывание в комфортабельном, превосходно оборудованном стационаре;
  • медицинский сервис мирового уровня.

Позвоните нам, чтобы записаться на первичную консультацию к одному из лучших онкологов Москвы.

Вопросы и ответы

Сколько живут с острым лейкозом крови?

При отсутствии лечения летальный исход наступает в течение 1-2 лет после диагностирования острого лейкоза. Современные методы и эффективные препараты позволяют добиваться полной ремиссии у 80% больных, в зависимости от их возраста, текущего состояния, стадии процесса и других факторов. Более половины пациентов по окончании лечения проживают свыше 10 лет.

Как проявляется лейкоз?

Внешние проявления заболевания на начальной стадии напоминают симптомы обычной простуды, поэтому на них часто не обращают внимания. Если в течение двух недель не снижается повышенная температура, не проходит слабость, недомогание, потливость и другие «простудные» ощущения – необходимо как можно скорее обратиться к онкологу для обследования.

Можно ли вылечить острый лейкоз?

При остром лейкозе своевременное начало лечения во много раз повышает шансы больного на выздоровление. Поэтому при обнаружении беспокоящих признаков следует посетить онколога, ведь они могут оказаться симптомами тяжелой и опасной, стремительно развивающейся болезни. В этом случае нельзя терять время, ведь каждый день снижает шансы на успех лечения.

Внимание!
Вы можете бесплатно вылечить это заболевание и получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (выскокотехнологичной медицинской помощи).
Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7(495) 775-73-60, или на странице ВМП по ОМС

Лейкоз у детей

Лейкоз у детей – злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Лейкоз у детей

Общие сведения

Лейкоз у детей (лейкемия) – системный гемобластоз, сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Лейкоз у детей

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Читайте также:
Прививка кпк реакция у детей

Отмечено, что у детей с болезнью Дауна лейкоз развивается в 15 раз чаще, чем у других детей. Повышенный риск развития лейкоза и других опухолей имеется у детей с синдромами Ли-Фраумени, Клайнфельтера, Вискотт-Олдрича, Блума, анемией Фанкони, первичными иммунодефицитами (Х-сцепленной агаммаглобулинемией, атаксией-телеангиэктазией Луи-Барр и др.), полицитемией и др.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов – лимфобластов и может быть трех типов: L1 – с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 – с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

  • I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
  • II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
  • III – рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна, снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями, немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит, стоматит, тонзиллит. Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми, маточными, желудочно-кишечными, легочными кровотечениями, кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии, аритмии, расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией, тошнотой и рвотой, гипотрофией. Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения, ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» – отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Читайте также:
Перекись водорода в нос : лечение насморка, гайморита

Стернальная пункция и исследование миелограммы являются обязательными в диагностике лейкоза у детей. Решающим аргументом в пользу заболевания служит содержание бластных клеток от 30% и выше. При отсутствии четких данных за лейкоз у детей по результатам исследования костного мозга, прибегают к трепанобиопсии (пункции подвздошной кости). Для определения различных вариантов острого лейкоза у детей выполняются цитохимические, иммунологические и цитогенетические исследования. С целью подтверждения диагноза нейролейкоза проводится консультация детского невролога и детского офтальмолога, люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости, рентгенография черепа, офтальмоскопия.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов, УЗИ слюнных желез, УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза, коклюше, инфекционном мононуклеозе, цитомегаловирусной инфекции, сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия, направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ, противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга, пуповинной крови, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы, проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию, плазмосорбцию, плазмаферез).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

Лейкоз у детей

В последние годы онкологические заболевания стали настоящей чумой 21 века. Ими страдает огромное количество взрослых людей, и. что еще более печально, детей. Лидирующее место по количеству заболеваемости занимают патологии клеток крови. Диагноз лейкоз, услышанный из уст врача, парализует чувства родителей, пугает и наводит ощущение беспомощности. Поэтому первое, с чего хотелось бы начать разговор об этой патологии – рак – это не приговор! При правильной диагностике и лечении, болезнь вполне реально победить. Но важно понимать, с чем именно имеет дело ребенок, что стало причиной недуга, и какая конкретно помощь нужна ребенку.

В чем причины лейкоза у детей? Какова классификация заболевания? По каким симптомам и признакам можно его распознать, и как правильно провести диагностику?

Причины лейкоза у детей

Точные причины, по которым дети так часто становятся жертвами лейкоза, на сегодняшний день точно не определены. Одна из наиболее популярных среди врачей-онкологов версия – это нарушение хромосомного состава клеток костного мозга. Такие клетки быстро делятся, вытесняя здоровые, и приводит к нарушению образования крови. Этот процесс происходит слишком быстро, поэтому часто диагностика лейкоза на ранних стадиях развития становится невозможной из-за отсутствия ярких симптомов болезни.

Почему происходит подобная мутация клеток? Существует ряд факторов, под воздействием которых могут происходить такие процессы в организме ребенка:

  • Генетическая предрасположенность. К сожалению, это наибольший фактор риска.
  • Подверженность радиоактивному воздействию.
  • Плохая экология, большая концентрация токсичных веществ в воздухе в районе проживания ребенка.
  • Озоновые дыры, из-за которых люди получают большое количество солнечной радиации.
  • Негативное воздействие токсических и наркотических веществ, пассивное курение и другие.

Косвенной причиной развития лейкоза у детей может стать даже перенесенное вирусное заболевание, такое, как ОРВИ, ветрянка или мононуклеоз. Вирусы встраиваются в клеточный геном, что приводит к негативным последствиям для организма.

Читайте также:
Прививки детям в беларуси до года

Еще одной причиной нарушения можно считать иммунодефицит, при котором иммунная система не справляется с поставленными перед ней задачами и перестает реагировать на клетки организма, отличающиеся неправильным строением.

Классификация лейкоза у детей

Кровь человека состоит из клеток разного вида, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Лейкоз – это поражение белых клеток крови – лейкоцитов. В организме они отвечают за защитную функцию, то есть уничтожение патогенных микроорганизмов. Лейкоциты тоже подразделяются на несколько видов клеток, среди которых наиболее важны лимфоциты, отвечающие за выработку антител и нейтрофилы, уничтожающие вредоносные клетки.

Онкологическому процессу подвергаются разные виды клеток. И, в зависимости от того, какие именно клетки оказались повреждены, лейкоз у детей делится на соответствующие разновидности.

В зависимости от формы заболевания, различают:

  1. Острый лейкоз. Чаще всего диагностируется у детей в возрасте от двух до пяти лет и отличается стремительностью развития.
  2. Хронический лейкоз. Может вообще практически никак не проявлять себя до момента периодических обострений.

Как правило, острый лейкоз не принимает хроническую форму, они вполне могут развиваться параллельно друг от друга.

Обратите внимание! Прогноз лечения напрямую зависит от того, на какой стадии удалось обнаружить заболевание и от позитивного настроя. Очень важно обеспечить больному ребенку максимальный комфорт, как в физическом плане, так и в психологическом.

Симптомы лейкоза у детей

Сложность ранней диагностики лейкоза заключается в том, что его симптомы очень похожи на симптомы множества других, гораздо менее опасных заболеваний. Первыми проявлениями болезни могут стать:

  • Чрезмерно быстрая утомляемость и общая слабость
  • Проблемы со сном и потеря аппетита
  • Повышение температуры тела без видимых на то причин
  • Боль в суставах и костях.

Внутри организма может произойти увеличение селезенки и печени, тело может покрываться красными пятнами.

Более явные признаки лейкоза, которые появляются при развитии заболевания:

  • Резкое падение гемоглобина и, как следствие, вялость и утомляемость.
  • Кровотечения из носа, десен и внутренних органов.
  • Иммунодефицит, который проявляется в ослабевании защитной функции организма. Ребенок становится подвержен инфекционным заболеваниям.
  • Интоксикация организма и, как следствие, частая рвота и анорексия. Из-за этого может произойти дистрофия организма.
  • Тахикардия и аритмия.
  • Увеличение лимфоузлов, бледность или желтушность кожи и многое другое.

Диагностика лейкоза у детей

Диагностика лейкоза включает в себя большое количество видов исследования. Среди них ребенок в обязательном порядке проходит:

  • Общий анализ крови, при котором у больных лейкозом обнаруживается большое содержание лейкоцитов при пониженном содержании тромбо и эритроцитов.
  • Биохимический анализ крови.
  • Общий анализ мочи, позволяющий выявить наличие в моче производных клеток распада опухоли.
  • Рентген грудной клетки и лимфоузлов.
  • УЗИ внутренних огранов.
  • КТ для определения распространения метастаз.
  • Биопсия лимфоузлов.

Для определения типа и степени лейкоза назначается пункция красного костного мозга. А для обнаружения метастаз в головном мозге проводится пункция спинного.

Стоит заметить, что при ранней диагностике лейкоза прогноз для ребенка вполне может быть положительным! Поэтому важно не отчаиваться и внимательно соблюдать рекомендации лечащего врача.

Симптомы и лечение лейкоза у детей

Лейкоз у детей – онкологическое заболевание, при котором нарушается функция кроветворения. Болезнь нередко становится причиной летального исхода и составляет половину случаев злокачественной патологии в детском возрасте.

лейкоз у детей

Лейкоз у детей чаще всего диагностируется в возрасте от 2 до 5 лет

Общая информация о лейкозе

Заболевание характеризуется дефектом кроветворения в костном мозге. Там, где должны созревать защитные белые тельца (лейкоциты), образуются бластные клетки, недозревшие и не способные выполнять свои функции.

Попадая в кровь, такие форменные элементы нарушают нормальное клеточное соотношение, проникают во многие органы и скапливаются там. При попадании в головной мозг недозревшие лейкоциты провоцируют развитие нейролейкоза – поражения мозговых оболочек и нервных структур.

Лейкоз является одной из распространенных причин детской смертности.

Провоцирующие факторы

Причины возникновения патологии изучены не полностью. Предполагается влияние генетических факторов, вирусных инфекций. Бывают случаи наследования онкогенов, которые проявляют активность уже в перинатальном периоде.

По статистике однояйцевые близнецы чаще страдают лейкозом, нежели разнояйцевые. Это подтверждает влияние наследственного фактора как основной причины. Риск развития патологии высок у детей с такими наследственными заболеваниями, как синдром Блума, болезнь Дауна, первичный иммунодефицит, синдром Клайнфельтера и пр.

Зафиксирован высокий процент заболевших среди людей, перенесших облучение из-за ядерных взрывов на ЧАЭС и в Хиросиме.

Лейкемия может возникать на фоне проведенной лучевой или химиотерапии, назначенной для лечения других онкологических заболеваний.

Виды, типы и стадии

симптомы

Симптомы лейкоза не всегда проявляются остро, анализ крови может быть в норме

Опираясь на морфологию атипичных клеток, выделяют два вида патологии:

Лимфобластный лейкоз – характеризуется бесконтрольным распространением бластных клеток, которые могут быть малыми, большими, полиморфными. В детском возрасте чаще встречается острая форма патологии. Вероятность развития у малышей хронического лимфобластного лейкоза ничтожно мала.

Читайте также:
Прививка от гепатита реакция у ребенка

По признаку антигенной специфичности лимфобластный лейкоз подразделяют на три типа:

  • Т-клеточный. Составляет до четверти случаев заболевания.
  • Нуль-клеточный. Встречается в 70-80%.
  • В-клеточный. Самый редкий (до 3%).

В некоторых случаях могут диагностировать лейкоз неуточненного типа, но обычно он встречается у взрослых пациентов.

Нелимфобластный лейкоз – характеризуется поражением миелоидного ростка крови, что является причиной быстрого размножения измененных лейкоцитов. В соответствии с морфологией клеточных элементов, патологию подразделяют на несколько разновидностей:

  • М 0 – недифференцированный лейкоз у детей;
  • М 1 – малодифференцированный;
  • М 2 – высокодифференцированный;
  • М 3 – промиелоцитарный;
  • М 4 – миеломонобластный;
  • М 5 – монобластный;
  • М 6 – эритромиелоцитоз;
  • М 7 – мегакариоцитарный лейкоз;
  • М 8 – эозинофильный.

Нелимфобластный лейкоз диагностируется у детей в 15-25% от общего числа заболевших. Характерен для более старших пациентов, имеющих в анамнезе противоопухолевую терапию, синдром Блума или анемию Фанкони.

Клиническая картина зависит от стадии развития болезни:

Это влияет и на клиническую симптоматику, которая может существенно измениться с течением времени.

Симптомы

Первые признаки лейкоза проявляются резко или постепенно, но в большинстве случаев лейкемия у детей сопровождается внезапным повышением температуры, слабостью, кровотечениями, часто повторяющимися инфекционными заболеваниями.

Начинаясь постепенно, лейкоз может сопровождаться следующими симптомами:

  • боль в мышцах, суставах, костях;
  • упадок сил, усталость;
  • потеря аппетита, тошнота;
  • снижение веса;
  • плохой сон;
  • скачки температуры;
  • гипергидроз;
  • головная боль.

Такие признаки входят в структуру интоксикационного синдрома.

Нередко болезнь сопровождается сыпью на коже, кровоизлияниями во внутренние органы, выделением крови с мочой. Так проявляется геморрагический синдром.

Кроме того, патология может сопровождаться кардиоваскулярным синдромом, который проявляется в учащении пульса, нарушении сердечного ритма, лабильностью артериального давления, вазомоторными реакциями. Отклонения от нормы фиксируются на ЭКГ.

Опасным признаком лейкемии считается иммунодефицитный синдром. На фоне патологического снижения защитных функций организм ребенка не может справляться с постоянными инфекциями, развиваются тяжелые формы воспаления, сепсис.

При внешнем осмотре и физикальном обследовании можно отметить наличие следующих признаков:

  • вялость, апатия, быстрая утомляемость;
  • одышка;
  • бледность кожного покрова и слизистых с кровоподтеками;
  • увеличение размеров лимфатических узлов, селезенки, печени.

По мере прогрессирования болезни симптомы становятся более выраженными.

Анализы при лейкозе

лейкоз крови

Лейкоз крови может проявляться частыми ангинами

В большинстве случаев заподозрить острый лейкоз можно по характерным изменениям общего анализа крови. В этом случае ребенок оперативно направляется на прием к онкогематологу для дальнейшей диагностики – расширенной гемограммы и миелограммы.

Анализ периферической крови при лейкозе показывает следующие отклонения:

  • нормоцитарная анемия;
  • снижение количества тромбоцитов;
  • ретикулоцитопения;
  • повышение скорости оседания эритроцитов;
  • перекос количества лейкоцитов, свдиг формулы влево;
  • бластемия;
  • критическое снижение эозинофилов и промежуточных видов белых кровяных клеток.

Если показатели гемограммы в норме, но клинические признаки вызывают подозрение, то онкогематолог назначает комплекс дополнительных исследований: обнаружение специфических маркеров, цитохимию.

Окончательно определиться с диагнозом поможет миелограмма. Для микроскопического исследования добывают пунктат костного мозга, в котором отражается состав миелоидной ткани. Если показатель лейкобластных клеток превышает 30%, то лейкоз подтверждается.

Кроме миелограммы диагностической ценностью обладают цитохимическое исследование, цитогенетический, иммунологический анализы.

При появлении первых признаков осложнений лейкоза, включая поражение структур нервной системы, ребенку назначаются обследование у невролога, рентген головы, офтальмоскопия, пункция спинномозговой жидкости.

Для определения лейкозной инфильтрации внутренних органов проводят УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопное сканирование.

Терапия заболевания

Лечение детей с диагнозом “острый лейкоз” проводится исключительно в стационарных условиях. Ребенка госпитализируют в стерильные блоки онкологического отделения, где создают условия для защиты организма от вирусов и бактерий.

Устранить раковые клетки помогает химиотерапия. Это единственно эффективное лечение, которое дает шансы на выживание. В зависимости от вида и стадии лейкемии, применяются разные схемы химиотерапии, различные дозировки, способы введения и сочетания препаратов.

Питание больного ребенка должно быть полноценным и сбалансированным по составу на протяжении всего лечения и дальнейшей жизни.

Назначить адекватную терапию может только врач после изучения анализов при лейкозе и глубокой диагностики.

Добившись стойкой ремиссии, лечение повторяют каждые 2 месяца с целью профилактики рецидивов.

Для устранения выраженности симптомов параллельно могут проводить переливание донорской крови, введение антибактериальных и кровоостанавливающих средств, очищение крови (плазмаферез).

Прогноз

лимфобластный

Лимфобластный лейкоз у детей бывает трех типов

Смертность детей от лейкоза высока. Шансы на выздоровление во многом зависят от оперативности диагностики и начатого лечения. Своевременная терапия лимфоидного и миелобластного лейкоза дают хороший прогноз, у ребенка есть шансы на стойкую ремиссию и даже полное избавление от болезни.

Спрогнозировать течение болезни помогают следующие факторы:

  • возрастная категория – лечению легче поддаются дети от 2 до 10 лет;
  • пол – у девочек шансы выше;
  • стадия болезни;
  • вид лейкоза – самыми опасными считаются В и Т-клеточный лейкоз миелобластного типа.
Читайте также:
Прививка детям от клещевого энцефалита

Отсутствие своевременного и адекватного лечения заканчивается летальным исходом. Кроме того, риски значительно повышаются при туберкулезе, пневмонии, инфекционном мононуклеозе, ЦМВ инфекции.

Шансы на выздоровление увеличиваются многократно, если после перенесенной химиотерапии у ребенка наблюдается стойкая ремиссия на протяжении более 6 лет.

Рекомендации

Здоровье ребенка должно быть под строгим контролем родителей. Любые изменения общего состояния – поведения, самочувствия, аппетита – должны выявляться своевременно. При наличии сомнений следует обращаться к педиатру, который выполнит первичную диагностику и направит малыша для дальнейшего обследования к узким специалистам: гематологу, онкологу, неврологу и пр.

Только оперативная госпитализация и безотлагательная терапия могут дать малышу шансы на выздоровление. Прогноз для дальнейшей жизни ребенка можно сделать только после проведения полной и глубокой диагностики, которая включает в себя стернальную пункцию.

Чтобы предотвратить рецидивы заболевания, детям рекомендуется избегать физиотерапевтических процедур, смены климата, инфекционной патологии, стрессовых факторов.

Лейкоз крови – не приговор, если предпринять максимум мер по его лечению и профилактике рецидивов. Современные химиопрепараты в более чем 50% случаев останавливают развитие патологии на срок до 5 лет.

Видео

* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!

Лейкозы у детей: симптомы, диагностика, лечение

Лейкозы относятся к большой группе злокачественных новообразований системы крови под названием «гемобластозы». Лейкоз (от греческого слова «leukos» — белый) — злокачественная опухоль, возникающая из ранних незрелых кроветворных клеток костного мозга и метастазирующая из костного мозга в кровь, лимфатические узлы, печень, селезенку, головной мозг, спинной мозг и другие органы и ткани.

Лейкоз

Все лейкозы можно разделить на острые лимфобластые, острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) и хронический миелолейкоз.

Острый лимфобластный лейкоз

Более 80% всех лейкозов у детей составляет острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Причиной его развития является химерный ген TEL/AML, формирование которого происходит внутриутробно, возможно, в результате спонтанных ошибок в процессе репликации и репарации ДНК. Накопление генетических аномалий в опухолевом клоне ведет к блоку нормальной клеточной дифференцировки и нарушениям в процессе пролиферации и апоптоза.

В соответствии с франко-американо-британской (FAB) классификацией выделяют три морфологических варианта: L1, L2, L3.

Клинические симптомы ОЛЛ обусловлены степенью инфильтрации костного мозга лимфобластами, а также наличием экстрамедуллярного распространения процесса. Нередко отмечаются общие симптомы опухолевой интоксикации, а именно, повышение температуры тела, снижение аппетита, слабость, вялость. В течение процесса выделяют несколько периодов: начальный, развернутый, период ремиссии.

Развернутый период характеризуется бурным началом, многообразием клинических симптомов. К симптомам общей интоксикации присоединяются костные боли вследствие лейкозной инфильтрацией костной ткани (чаще поражаются диафизы длинных трубчатых костей), артралгии, вызванные лейкемической инфильтрацией суставов. Кожные покровы и слизистые становятся бледными. К сожалению, нередко на них появляются кровоизлияния, обусловленные геморрагическим синдромом, а также кровотечения (носовые, желудочно-кишечные, почечные). Увеличение периферических лимфатических узлов (шейно-надключичных, подмышечных, паховых) является одним из основных симптомов заболевания. Практически у всех пациентов отмечается обусловленное пролиферацией лейкозных клеток увеличение печени и селезенки. В некоторых случаях у пациентов поражение кожи и слизистых оболочек проявляется в виде лейкемидов, некроза, гингивита и стоматита.

Таким образом, можно выделить несколько симптомокомплексов, характерных для ОЛЛ:

  • гиперпластический – лимфоаденопатия, боли в костях, тяжесть и боли в левом и правом подреберьях, гепатоспленомегалия;
  • анемический – головокружение, мерцание мушек перед глазами, одышка при физической нагрузке, сердцебиение, шум в голове и ушах;
  • геморрагический – кожные геморрагии, кровоточивость десен, носовые кровотечения;
  • интоксикационный – повышение температуры тела, слабость, отсутствие аппетита, оссалгии;
  • синдром инфекционных осложнений – присоединение тяжелых пневмоний.

При диагностике оцениваются морфологические особенности бластов костного мозга и периферической крови. Помимо обнаружения опухолевых клеток лимфоидной линии кроветворения при окраске по Романовскому – Гимзе, проводятся следующие методы исследования:

  • цитохимические – позволяют отнести бласты к лимфоидному или миелоидному ростку (тест на миелопероксидазу, фосфолипиды, гликоген), отдельным клеточным линиям;
  • иммунофенотипические – определяют иммунные маркеры клеток (CD);
  • цитогенетические – определяют аномалии кариотипа и хромосомные аберрации (делеции, транслокации, инверсии и др.);
  • молекулярно-биологические – позволяют установить количество клеток с определенной аберрацией во всей массе костного мозга.

Для подтверждения диагноза ОЛЛ необходимо комплексное обследование, в котором ведущая роль отводится морфологическому методу.

В настоящее время используются программы лечения BFM (БФМ: Берлин-Франкфурт-Мюнстер) и МВ (МБ: Москва-Берлин).

Все лечение можно разделить на базисное и сопроводительное. Базисная терапия представляет собой системную и локальную химиотерапию и, при необходимости, лучевую терапию. Сопроводительное лечение обязательно назначается для профилактики инфекционных осложнений и коррекции постцитостатических реакций. Выделяют следующие этапы в лечении злокачественных процессов: индукция ремиссии, консолидация ремиссии (как правило, несколько фаз), поддерживающее лечение.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз составляет 15% всех острых лейкозов у детей. Существующая FAB-классификация (Франко-Американо-Британская) позволяет разделить ОМЛ на следующие варианты:

  • M0 (минимально дифференцированный ОМЛ), который характеризуется бластными клетками средних размеров с округлым ядром, отсутствием зернистости и палочек Ауэра в цитоплазме;
  • М1 (ОМЛ без созревания), при котором менее 90% неэритроидных клеток представлены бластными клетками с преобладающей мезогенераций с округлыми ядрами и высоким ядерно-цитоплазматическим отношением;
  • М2 (ОМЛ с созреванием), характеризующийся бластными клетками средних размеров с высоким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением (20 – 90% всех неэритроидных клеток), в их цитоплазме выражено наличие азурофильной зернистости и палочек Ауэра;
  • М2 баз (базально-клеточный), бластные клетки характеризуются наличием базофильной зернистости, составляет не более 0,5% острых нелимфобластных лейкозов;
  • М3 (промиелоцитарный) вариант характеризуется бластными клетками крупных размеров с ядрами неправильной формы, отмечается крупная зернистость и палочки Ауэра в цитоплазме;
  • М3v (гипогранулярный) с отсутствием зернистости;
  • М4 (миеломонобластный): бластные клетки с ядрами округлой и неправильной формы, низким и умеренным ядерно-цитоплазматическим отношением, некоторые бластные клетки могут содержать зернистость, палочки Ауэра;
  • М5а (монобластный без созревания), при котором монобласты составляют свыше 80% моноцитоидных клеток, бластные клетки крупных размеров с ядрами бобовидной или лопастной формы, в части из них просматривается зернистость, палочки Ауэра при этом не выявляются;
  • М5b (монобластный с созреванием): монобласты составляют менее 80% моноцитоидных клеток, крупные с ядрами моноцитоидной формы, цитоплазмой без зернистости, палочки Ауэра не выявляются;
  • М6 (эритромиелоз): более 50% бластом в костном мозге представлены эритробластами;
  • М7 (мегакариобластный) лейкоз, при котором бластные клетки полиморфны, с отростчатой базофильной цитоплазмой, какие-либо специфические морфоцитохимические признаки отсутствуют.
Читайте также:
Прививка от гепатита б схема вакцинации детям

Схема гемопоэза с клетками предшественниками острого миелоидного лейкоза

Схема гемопоэза с клетками предшественниками острого миелоидного лейкоза

Клиническая картина ОМЛ также складывается из анемического, геморрагического и токсического синдромов, которые являются следствием снижения продукции эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов.

У 50% пациентов отмечается увеличение размеров печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия) вследствие инфильтрации органов опухолевыми клетками.

Внекостномозговые проявления заболевания связаны с лейкозной инфильтрацией центральной нервной системы и метастатическим поражением оболочек и вещества головного и спинного мозга (нейролейкемия). В этих ситуациях отмечается постоянная головная боль, возможна рвота, вялость, выявляется отек дисков зрительных нервов, могут быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепно-мозговых нервов, выявляются ригидность затылочных мышц, симптом Кернига.

Решающую роль в диагностике также имеет цитохимическое, иммунофенотипическое и морфологическое исследование бластов в костном мозге и периферической крови.

Ремиссию заболевания можно достичь посредством проведения высокодозной полихимиотерапии с последующей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток от HLA-геноидентичного родственного или альтернативного (неродственного, гаплоидентичного) донора у пациентов группы высокого риска рецидива. Благодаря адаптивным протоколам удается достичь ремиссии у 90% детей.

Хронические миелолейкоз

Хронический лейкоз – это вариант гемобластоза, субстратом которого являются созревающие клетки. У детей встречается только хронический миелолейкоз, который характеризуется пролиферацией гранулоцитарного ростка, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированной с хромосомной транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.

В течение хронического миелолейкоза выделяют три фазы:

  1. Хроническая фаза: выраженные симптомы отсутствуют.
  2. Фаза акселерации: повышение уровня лейкоцитов (>50 х 10 9 /л), бластов в периферической крови и костном мозге (> 10%); анемия и тромбоцитопения; персистирующий тромбоцитоз (> 1000 х 10 9 /л).
  3. Острая (бластная) фаза: миелобласты >30% в крови или в костном мозге; лимфобласты >30% в крови или в костном мозге; наличие бластных клеток в ликворе.

В дебюте заболевание трудно диагностировать, поскольку основные симптомы обусловлены общим опухолевым симптомокомплексом и носят преходящий характер. Наиболее частые симптомы, присоединяющиеся позднее – гепатомегалия и спленомегалия. Нарастающая интоксикация приводит к появлению слабости, утомляемости, повышению температуры тела, болям в костях.

В периферической крови отмечается гиперлейкоцитоз (до 200 – 300 х 10 9 /л и более) с увеличением содержания гранулоцитов до 95% и преобладанием незрелых клеток гранулоцитарного ряда: промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, миелобластов, базофилов (до 10%) и эозинофилов (до 5%). Характерна анемия и повышение СОЭ. Уровень тромбоцитов преимущественно в норме, однако может отмечаться гипертромбоцитоз (до 600 х 10 9 /л и более).

В пунктате костного мозга отмечается увеличение числа миелокариоцитов за счет пролиферирующего пула клеток гранулоцитарного ряда с увеличением базофилов и эозинофилов. Позднее отмечается угнетение эритронормобластического и мегакариоцитарного ростков кроветворения.

Основным средством терапии и стандартом лечения хронического миелолейкоза в настоящее время является применение ингибиторов тирозинкиназы (ИТК). Данные препараты имеют механизм таргетного (целенаправленного) воздействия на BCR-ABL-положительные опухолевые клетки и должны назначаться всем пациентам после подтверждения диагноза. Для оценки эффективности и переносимости терапии ИТК рекомендуется регулярный мониторинг гематологических, цитогенетических и молекулярно-генетических и других показателей у пациента.

Список литературы

  1. Кузник Б. И. Клиническая гематология детского возраста: учеб. пособие / Б. И. Кузник, О. Г. Максимова. — М.: Вузовская книга, 2010. — 496 с.
  2. Румянцев А. Г. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста / А. Г. Румянцев, Е. В. Самочатова. — М. : Медпрактика-М, 2004. — 792 c.
  3. Румянцев А.Г. Эволюция лечения острого лимфобластного лейкоза у детей. Педиатрия, 2016; 95(4): 11-22.
  4. Möricke A., Zimmermann M., Reiter A., et al. Long-term results of five consecutive trials in childhood acute lymphoblastic leukemia performed by the ALL-BFM study group from 1981 to 2000. Leukemia. 2010 Feb;24(2):265-84. doi: 10.1038/leu.2009.257.
  5. Creutzig U, van den Heuvel-Eibrink MM, Gibson B, et al. AML Committee of the International BFM Study Group. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in children and adolescents: recommendations from an international expert panel. Blood. 2012 Oct 18;120(16):3187-205. doi: 10.1182/blood-2012-03-362608.
  6. de la Fuente J, Baruchel A, Biondi A, de Bont E, Dresse MF, Suttorp M, Millot F; International BFM Group (iBFM) Study Group Chronic Myeloid Leukaemia Committee. Managing children with chronic myeloid leukaemia (CML): recommendations for the management of CML in children and young people up to the age of 18 years. Br J Haematol. 2014 Oct;167(1):33-47. doi: 10.1111/bjh.12977.
Читайте также:
2 месяца у ребенка сопли

Лейкозы у детей: симптомы, диагностика, лечение

Кулева С.А.

Авторская публикация:
Кулева С.А.
Заведующая отделением, врач-детский онколог, ведущий научный сотрудник, профессор НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Иванова

Иванова Светлана Вячеславовна
Врач-детский онколог, научный сотрудник, кандидат наук НМИЦ онкологии им Н.Н. Петрова

Лейкоз

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Лейкоз: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лейкозы – большая группа заболеваний кроветворной системы. Кроветворение (гемопоэз) – это многоэтапный процесс образования форменных элементов крови в специализированных органах кроветворения. К форменным элементам крови относятся лейкоциты (белые кровяные тельца), которые участвуют во врожденном и приобретенном иммунитете, эритроциты (красные кровяные тельца), которые осуществляют транспорт кислорода и углекислого газа, и тромбоциты, обеспечивающие свертываемость крови.

Стволовые клетки.jpg

У всех клеток крови есть одна общая «родоначальница» – полипотентная стволовая клетка. Термин «полипотентная» означает, что такая клетка может развиваться в различные виды зрелых клеток.

Главный орган, где располагаются полипотентные стволовые клетки, – костный мозг, который как раз и поражается при лейкозах.

В результате повреждения (мутации) в генетическом материале полипотентной стволовой клетки-предшественницы нарушается процесс созревания клеток. При остром лейкозе возникает большое количество незрелых (бластных) клеток, из которых образуется опухоль, разрастается в костном мозге, замещает нормальные ростки кроветворения и имеет тенденцию к метастазированию – распространению с током крови или лимфы в здоровые органы. При хронических лейкозах заболевание течет годами, происходит частичная задержка созревания клеток и опухоль образуется из созревающих и зрелых клеток.

Рак крови.jpg

Причины возникновения лейкозов

К факторам риска развития лейкоза относятся:

  • ионизирующая радиация: лучевая терапия по поводу других опухолей, облучение на рабочем месте, ультрафиолетовое излучение;
  • воздействие на организм химических канцерогенных веществ;
  • некоторые вирусы: HTLV (Т-лимфотропный вирус человека);
  • бытовые факторы: добавки в пищевые продукты, курение, плохая экологическая обстановка;
  • наследственная предрасположенность к раковым заболеваниям.

Лейкозы подразделяют на острые и хронические, а по типу поражения ростка кроветворения – на лимфоидные и миелоидные. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может стать острым (но его развитие может перейти в стадию бластного криза).

В зависимости от преобладания тех или иных опухолевых клеток выделяют бластные, цитарные и недифференцированные лейкозы.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) диагностируется у лиц любого возраста, начиная с младенческого и заканчивая пожилым, однако пик заболеваемости приходятся на детский возраст (60% пациентов с ОЛЛ моложе 20 лет). Острый лимфобластный лейкоз – самая распространенная опухоль кроветворной ткани у детей, которая составляет 30% всех злокачественных опухолей детского возраста. Заболеваемость ОЛЛ у пациентов пожилого возраста неуклонно возрастает: так, ежегодная частота ОЛЛ увеличивается с 0,39 случая на 100 тыс. населения в возрасте 35–39 лет, до 2,1 случая на 100 тыс. населения в возрасте ≥85 лет. Кроме того, приблизительно 30% ОЛЛ диагностируются в возрасте ≥60 лет.

Острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) страдает в среднем 3-5 человек на 100 тыс. населения в год. Заболеваемость резко возрастает в возрасте старше 60 лет и составляет 12–13 случаев на 100 тыс. населения у лиц в возрасте старше 80 лет.

Хронический лимфобластный лейкоз (ХЛЛ) – самый частый вид лейкозов у взрослых, в то время как у детей этот вид опухоли не регистрируется. В европейских странах его частота составляет 4 случая на 100 тыс. населения в год и непосредственно связана с возрастом. У лиц старше 80 лет она составляет более 30 случаев на 100 тыс. в год.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – редкое заболевание: 0,7 на 100 тыс. взрослого населения, пик заболеваемости приходится на 50-59 лет, однако до 33% больных ОМЛ – люди моложе 40 лет.

Читайте также:
Раствор люголя с глицерином – инструкция по применению для горла: как сделать срество для детей

Симптомы лейкозов

Острый лейкоз в большинстве случаев дебютирует резко – внезапно повышается температура, появляются озноб, боль в горле, в суставах, отмечается резко выраженная слабость. Реже острый лейкоз может проявиться кровотечением. Иногда острый лейкоз начинается с постепенного ухудшения состояния больного, появления невыраженной боли в суставах и костях, кровоточивости. В единичных случаях возможно бессимптомное начало заболевания. У многих больных увеличиваются лимфоузлы и селезенка.

При хроническом лейкозе на начальной стадии, которая длится от года до трех лет, пациенты могут ни на что не жаловаться. Иногда беспокоят слабость, потливость, частые простудные заболевания, могут отмечаться тупые, ноющие боли в костях.

При подавлении эритроидного ростка, дающего красные кровяные тельца, возникает анемия и гемическая гипоксия (снижение количества кислорода в крови). При этом пациенты отмечают слабость, утомляемость, бледность кожных покровов.

При поражении мегакариоцитарного ростка падает количество тромбоцитов, поэтому возникает кровоточивость десен, слизистой оболочки носа, пищеварительного тракта, образуются синяки, кровоизлияния в различные органы. При прогрессировании лейкоза могут развиваться массивные кровотечения в результате ДВС синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания).

В результате недостатка лейкоцитов и снижения иммунитета развиваются инфекционные осложнения различной степени тяжести, что чаще всего проявляется лихорадкой.

Могут возникать язвенно-некротическая ангина, перитонзиллярные абсцессы, некротический гингивит, стоматит, пиодермия, параректальные абсцессы, пневмония, пиелонефрит. Существует значимый риск тяжелого течения инфекционных осложнений вплоть до развития сепсиса.

С током крови и лимфы опухолевые клетки попадают в здоровые органы, нарушают их структуру и функцию – наиболее подвержены метастатическим процессам печень, селезенка, лимфатические узлы, но метастазы могут поражать и кожу, и мозговые оболочки, и почки, и легкие.

Основные причины летальности у пациентов с лейкозом связаны с тем, что осложнения могут спровоцировать развитие сепсиса, полиорганную недостаточность, кровоизлияния в различные органы. Острый лейкоз без лечения приводит к смертельному исходу в течение нескольких недель или месяцев.

Диагностика лейкозов

Диагностика лейкозов основывается на оценке морфологических особенностей клеток костного мозга и периферической крови. Поэтому всем пациентам с подозрением на лейкоз назначают общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением числа тромбоцитов.

Клинический анализ крови – одно из основных лабораторных исследований для количественной и качественной оценки всех классов форменных элементов крови. Включает цитологическое исследование мазка крови с подсчетом процентного содержания разновидностей лейкоцитов (определение общего количества лейкоцитов и процентного соотношения основных субпопуляций лейкоцитов: нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов) и определение скорости оседания эритроцитов.

Для определения объема опухолевого поражения, вероятности развития синдрома лизиса опухоли рекомендовано выполнение общетерапевтического биохимического анализа крови: АСТ, АЛТ, общий билирубин, глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, ЛДГ, магний, натрий, калий, кальций.

Определение уровня АЛТ в сыворотке крови применяют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических исследованиях.

Определение уровня АСТ в сыворотке крови используют преимущественно в диагностике и контроле течения болезней печени, а также в комплексных биохимических исследованиях.

Определение уровня билирубина в сыворотке крови используют для выявления поражений печени различного происхождения, закупорки желчных путей, гемолитической анемии, желтухи новорожденных.

Глюкоза – основной источник энергии для метаболических процессов в организме человека, является обязательным компонентом большинства внутриклеточных структур, участвует в синтезе нуклеиновых кислот (рибоза, дезоксирибоза), образует соединения с белками (гликопротеиды, протеогликаны) и липидами (гликолипиды).

Мочевина – конечный продукт расщепления белковых молекул, выводимый из организма почками. Определение уровня мочевины в сыворотке крови используют для оценки выделительной функции почек и контроля эффективности лечения пациентов с почечными заболеваниями.

Креатинин – продукт метаболизма мышечных клеток, удаляется из крови почками. Тест используют в качестве маркера функции почек для диагностики и мониторинга острых и хронических болезней почек, а также в скрининговых обследованиях.

Общий белок выступает показателем белкового обмена, отражающим содержание всех фракций белков в сыворотке крови. Тест используется в комплексных биохимических обследованиях пациентов при различных заболеваниях.

Лактатдегидрогеназа – гликолитический фермент, участвующий в конечных этапах превращений глюкозы. Тест используют в диагностике различных заболеваний (сердца, печени, мышц, почек, легких, системы крови).

Магний – один из основных катионов организма. Исследование магния в сыворотке крови в комплексе с другими электролитами используют для выявления нарушений электролитного баланса.

Определение уровня калия, натрия и хлора в сыворотке крови используется для скрининга электролитов и исследования кислотно-щелочного дисбаланса.

Общий кальций – основной компонент костной ткани и важнейший биогенный элемент, обладающий важными структурными, метаболическими и регуляторными функциями в организме.

Для определения вероятности развития тяжелых коагуляционных нарушений (как геморрагических, так и тромботических) рекомендовано исследование свертывающей системы крови.

Базовый набор тестов, применяемый для скрининговой оценки состояния свертывающей системы крови.

Читайте также:
Прививка от гепатита б схема вакцинации детям

С целью исключения поражения почек выполняют общий анализ мочи.

Общий анализ мочи – комплексная оценка ряда физических и химических параметров мочи, а также элементов мочевого осадка, нацеленное на выявление патологии почек и мочевыводящих путей.

Диагностику хронического лейкоза проводят с помощью иммунофенотипического исследования лимфоцитов крови (ИФТ) методом проточной цитометрии.

Рекомендовано проведение стернальной пункции (пункции грудины) для получения цитологического препарата костного мозга и цитологическое и цитохимическое исследование мазка с целью уточнения диагноза и определения прогноза.

В ряде случаев показана биопсия опухолевого образования или лимфатического узла (или другого метастатического очага) и патологоанатомическое исследование полученного биопсийного материала.

Кроме того, врач может рекомендовать проведение иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге, цитогенетическое исследование аспирата костного мозга, молекулярно-генетические исследования мутаций в генах и др.

Из инструментальных методов диагностики проводятся:

    эхокардиография для оценки функционального состояния сердечной мышцы;

Сканирование головного мозга, черепа и окружающих их тканей, позволяющее диагностировать различные патологии.

Исследование, позволяющее получить данные о состоянии органов грудной клетки и средостения.

Сканирование внутренних органов брюшной полости для оценки его функционального состояния и наличия патологии.

Лечение лейкозов

Лечение лейкозов проводится в стационаре. Медикаментозное воздействие на опухоль специальными препаратами, губительно действующими на быстро делящиеся клетки, называется химиотерапией. При лечении острых лейкозов химиотерапию проводят в несколько этапов: индукция ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия и профилактика нейролейкемии (метастазирования опухолевых лейкозных клеток в головной и спинной мозг).

Период индукции ремиссии – это начальный этап, цель которого максимально уменьшить опухолевую массу и достичь ремиссии. Обычно для этого требуется 1-2 курса химиотерапии. Далее идет консолидация достигнутого эффекта – наиболее агрессивный и высокодозный этап лечения, задачей которого является по возможности еще большее уменьшение числа остающихся после индукции лейкемических клеток. Этот этап также занимает 1-2 курса. За ним следует противорецидивное или поддерживающее лечение. При некоторых вариантах острых лейкозов требуется профилактика или, при необходимости, лечение нейролейкемии.

Для разных видов лейкозов у разных возрастных групп профессиональными сообществами разработаны схемы химиотерапии.

При лечении ХМЛ основными препаратами выбора являются ингибиторы тирозинкиназы, применяемые в непрерывном режиме – ежедневно, длительно, постоянно. Перерывы в приеме могут способствовать снижению эффективности терапии и прогрессированию заболевания. В случае неэффективности терапии может быть проведена трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или костного мозга.

В терапии ХЛЛ цели и схемы терапии химиотерапии определены возрастом пациента, числом и тяжестью сопутствующих заболеваний. Разработаны протоколы лечения для разных пациентов, в том числе схемы моно- и полихимиотерапии. Для профилактики инфекционных осложнений применяют внутривенное введение иммуноглобулина, рекомендована вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.

Помимо химиотерапии пациенту может потребоваться трансфузионная терапия: переливание эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, изотонических растворов.

При присоединении инфекций показана антибиотикотерапия. На фоне лечения могут возникать тромботические осложнения, что требует антикоагулянтной терапии. Пациентам высокого риска в связи с вероятностью рецидива лейкоза применяют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

Осложнения

Основные осложнения лейкозов – инфекционные, вплоть до сепсиса, и тромботические и/или геморрагические осложнения с развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания. При метастазировании опухолевых клеток развивается полиорганная недостаточность, в т.ч. лейкозные клетки могут попадать в оболочки головного и спинного мозга, инфильтрировать периферические нервы с развитием разнообразных двигательных и чувствительных нарушений (лейкемоидная инфильтрация). Кроме того, встречается так называемый «синдром лизиса опухоли» – сложный процесс, возникающий в результате спонтанного или вызванного лечением разрушения большого числа опухолевых клеток с выходом внутриклеточного содержимого в кровоток. При этом может развиться острая почечная недостаточность. Летальность при лизисе опухоли достигает 70%.

Профилактика лейкозов

Так как причины возникновения лейкозов не установлены, методов специфической профилактики до сих пор не существует.

Однако доказано, что между курением и риском развития острого лейкоза существует дозовая зависимость, которая особенно очевидна для лиц старше 60 лет.

Ряд исследователей предполагают, что около 20% случаев ОМЛ являются следствием курения.

  1. Клинические рекомендации «Острые миелоидные лейкозы». Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», 2020.
  2. Клинические рекомендации «Острые лимфобластные лейкозы». Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», 2020.
  3. Клинические рекомендации «Хронический лимфоцитарный лейкоз/ лимфома из малых лимфоцитов». Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России», некоммерческое партнерство содействия развитию гематологии и трансплантологии костного мозга «Национальное гематологическое общество», региональная общественная организация «Общество онкогематологов», 2020.
  4. Клинические рекомендации «Хронический миелолейкоз у взрослых». Национальное гематологическое общество, 2017.
ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Ссылка на основную публикацию