Эпендимома головного и спинного мозга: виды, симптомы, лечение, прогноз выживаемости

Удаление эпендимомы

Эпендимома – опухоль головного мозга, которая развивается при мутации клеток выстилающих поверхность мозговых желудочков. Относится к первичным образованиям центральной нервной системы, может иметь доброкачественное или злокачественное течение. Чаще всего локализуется в задней черепной ямке или области боковых желудочков, имеет медленный рост, но способна проникать в соседние мозговые структуры. Опасна эпендимома головного мозга тем, что длительное время может оставаться незамеченной, а первые признаки болезни проявляются, когда опухоль достигла больших размеров или дала метастазы. Основным в лечении опухоли считается комплексный подход, который состоит из резекции образования с последующей химиотерапией и лучевой терапией. Почему развивается патология, каковы ее симптомы и какое лечение дает положительные прогнозы?

Причины эпендимомы головного мозга

Что служит предпосылкой для развития опухоли неизвестно, но все же выделяют несколько факторов, которые способны повлиять на развитие патологии:

  • наследственность;
  • длительный прием сильнодействующих препаратов;
  • ионизирующая радиация;
  • травмы черепа или органов ЦНС;
  • онкогенные вирусные заболевания (вирус папилломы человека, герпеса);
  • плохая экологическая обстановка;
  • курение и злоупотребление алкоголем.

Изначально предполагалось, что спусковым механизмом для рака выступает вирус SV40, который был обнаружен в клетках эпендимом. Однако последующие исследования не подтвердили данную теорию, поэтому этимология болезни до сих пор неизвестна. Как показывает практика, эпендимома головного мозга чаще проявляется у детей и подростков, реже у взрослых.

Симптомы

В отличие от других видов опухоли мозга, эпендимома встречается редко. Раковые клетки могут иметь различный уровень злокачественности. Некоторые опухоли растут медленно, а другие быстро, сдавливают окружающие сосуды и ткани, чем вызывают характерную симптоматику.

Клинические признаки эпендимомы напрямую зависят от расположения и размера образования. Как и при других видах рака, на ранних стадиях он не вызывает выраженных признаков и только по мере роста опухоли симптомы становятся более заметными, а в некоторых случаях и тяжелыми.

Основными признаками заболевания считается нарушение зрения и слуха, судороги, трудности с глотанием и нарушением речи, которые проявляются в результате повышенного внутричерепного давления. К другим характерным симптомам относят:

  • головная боль распирающего или ноющего характера;
  • головокружение;
  • нарушение координации движений;
  • шаткая походка;
  • тремор конечностей;
  • хроническая усталость;
  • резкое снижение массы тела;
  • тошнота, позывы к рвоте;
  • снижение памяти;
  • резкая смена настроения;
  • «мушки» или «туман» перед глазами;
  • судороги, онемение конечностей;
  • затруднение глотания.

Симптомы зависят от того где находится образование. Если опухоль располагается в области мозжечка, нарушиться равновесие и походка. Ее расположение в большом мозге, вызывает судорожные припадки. Наличие образования в спинном мозге – онемение лица, нарушения в работе пищеварительной системе. Распознать точную локализацию рака можно только при помощи комплексной диагностики, которую назначает врач при подозрении на онкологический процесс.

Разновидности эпендимомы

В онкологии эпендимомы разделяют на 4 основных стадии, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:

  • Миксопапиллярная (папиллярная) – доброкачественная опухоль, которая локализуется в области конуса спинного мозга, отличается медленным ростом. При своевременном лечении имеет хорошие прогнозы. Относится к первой стадии злокачественности, поскольку присутствует риск ее перерождения.
  • Субэпендимома – развивается из субэпендимальной глии. Внешне имеет форму узла, располагается в желудочковой системе мозга. Как и в первом случае имеет медленное развитие и хороший прогноз.
  • Классическая эпендимома – наиболее распространенный тип опухоли, которая локализуется в желудочках головного мозга. Часто дает рецидивы, способна перерождаться в злокачественный рак. Обладает 2 степенью злокачественности.
  • Анапластическая эпендимома – тяжелая форма рака с неблагоприятным прогнозом. Отличается стремительным ростом и метастазами. Относится к онкологии 3 степени.
Читайте также:
Удаление кисты яичника: операция, последствия, возможность рецидива

Последние 2 стадии болезни относят к наиболее опасным, поскольку даже при проведении операции и прохождении терапии способны к рецидивам и метастазам.
По локализации опухолевидного процесса, его разделяют на:

  • супратенториальный – расположение опухоли диагностируют над мозжечковым наметом. Такие эпендимомы образуются вне желудочков полушарий головного мозга, имеют узловую форму, бугристую или гладкую поверхность, могут заполнять все полости желудочков.
  • инфратенториальные – находятся в задней черепной ямке, часто поражают ствол мозга и четвертый желудочек.

Раковые новообразования в структурах головного мозга независимо от расположения следует вовремя диагностировать, это увеличивает шансы на положительный прогноз от лечения.

Эпендимомы в сравнении с другими раковыми новообразованиями растут медленно, но при этом они способны смещать ткани головного или спинного мозга, но не прорастать в них. Подобные раковые клетки редко метастазируют за пределы ЦНС. В случае злокачественности 3 степени и проведенной операции, новый очаг образования появляется на местном уровне (вблизи с первоначальным процессом).

Диагностика

Чтобы диагностировать эпендимому головного мозга, нужна консультация врача невролога. Специалист подробно изучит анамнез, назначит ряд анализов и исследований:

  • МРТ – информативный метод обследования, позволяющий с точностью определить размер и локализацию опухоли, ее структуру, форму.
  • КТ – определяет очаг болезни, выявляет, нет ли метастазов в другие органы и системы.
  • Электроэнцефалография – исследует работу сосудов головного мозга.
  • Офтальмоскопия — процедура состоит из обследования глазного дна, оценки зрительного нерва и сетчатки глаза.
  • Ангиография – проводится при помощи контраста для оценки состояния сосудов мозга.
  • Биопсия – процедура позволяющая определить при роду опухоли. В процессе проводится забор тканей опухоли, после чего проводится их лабораторное исследование.

Результаты обследования позволяют врачу получить полную картину болезни. При необходимости врач назначает консультацию у врачей других направлений медицины: офтальмолог, отоларинголог, психолог. Комплексная диагностика является основанием для постановления заключительного диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.

Лечение эпендимомы головного мозга

Современная онкология и нейрохирургия располагает новейшим оборудованием для диагностики и лечения опухолей головного мозга. Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. Бурденко один из немногих, где проводят сложные операции по удалению эпендимомы. В клинике работают команда врачей высокого уровня, которые за несколько лет провели множество сложных операций по удалению опухолей в структурах головного мозга. Онкоцентр обоснащен современным оборудованием для диагностики и лечения. Комплексный подход, доступная цена, позволяет считать клинику имени Бурденко одной из лучших в Москве.

Чтобы получить полную консультацию и детальную информацию о лечении в клинике Бурденко, можно зайти на сайт неврологического центра, где предоставляется вся необходимая информация для пациентов. Стоимость лечения в онкоцентре рассчитывается индивидуально для каждого больного. Если человек не имеет возможности оплатить лечение, в клинике действует квота для бесплатного лечения.

Учитывая, что эпендимома головного мозга имеет высокий степень злокачественности, терапия чаще всего комплексная, состоит из проведения операции, лучевой терапии. Химиотерапевтическое лечение проводиться только в случае невозможности провести операцию. Такое лечение эпендимома не дает хорошие прогнозы, позволяет только продлить жизнь больному на несколько месяцев.

Читайте также:
Почему на ранних или поздних сроках беременности болит сердце и что делать в данной ситуации?

Оптимальным методом для лечения подобной опухоли считает я проведение операции. Выполняется с применением микроскопической техники, которая позволяет провести вмешательство в структуры головного мозга с минимальным риском для здоровья и высочайшей точностью. В процессе операции часто присутствует необходимость в трепанации черепа. Это позволяет получить доступ к опухоли, провести ее полное или частичное иссечение. Удаление эпендимомы головного мозга не дает 100% гарантии для полного уничтожения раковых клеток, поэтому часто операцию совмещают с лучевой терапией. Процедура оказывает губительное влияние на раковые клетки, которые не удалось устранить хирургическим путем.

Чтобы разрушить опухолевидные клетки часто используется стереотаксическая радиохирургия, которая состоит из воздействия радиоактивных лучей на ткань опухоли. Благодаря данной методике можно остановить опухолевую прогрессию, уничтожить раковые ткани, при этом, не затрагивая здоровые оболочки мозга.

Лечение эпендимомы в клинике занимает длительное время, поскольку пациент даже после проведения операции должен находиться под врачебным наблюдением. После терапии, больному требуется реабилитация, которая включает диетотерапию, консультацию логопеда, психолога, лечебные упражнения. Период восстановления может занять несколько месяцев.

Учитывая сложность операции и вмешательство в структуры головного мозга и ЦНС, всегда есть риски послеоперационных осложнений. Они могут проявляться в виде неврологических нарушений — судорог, снижения памяти, зрения и слуха. Порой больные заново учатся говорить, читать и писать. Им требуется постоянный уход, прохождение обследований. Врачебный контроль после операции позволяет следить за динамикой болезни, появлением или отсутствием рецидивов. В случае осложнений, больному назначается специальная восстановительная терапия, позволяющая устранить симптомы, улучшить качество жизни больного.

Любое новообразование в головном мозге независимо от того злокачественное оно или доброкачественное, требует незамедлительного лечения, поскольку даже небольшая опухоль способна оказывать негативное влияние на работу организма и самочувствие человека.

Прогноз после операции

Жизнь после лечения эпендимомы во многом зависит от стадии болезни. Если заболевание вовремя диагностировать, провести соответствующее лечение, выживаемость больше 5-ти лет составляет 70%. Менее благоприятный прогноз присутствует при анапластической опухоли, которая способна быстро расти, давать метастазы. В данном случае шансы на жизнь не большие, а проведенное лечение продлит жизнь на 1 – 2 года. Если операция невозможна, поддерживающая терапия сможет увеличить продолжительность жизни всего на несколько месяцев.

Если в процессе операции не удалось полностью удалить опухоль, всегда есть риск ее повторного рецидива. В таких случаях прогноз ухудшается, а риск ее метастазов в другие органы и системы существенно увеличивается.
К большому сожалению, нет профилактических мер, которые смогут защитить от рака мозга. Однако если соблюдать некоторые правила, можно уменьшить формирование опухоли:

  • правильное и здоровое питание;
  • отказ от вредных привычек;
  • исключить воздействие радиации на организм;
  • регулярно проходить медицинские осмотры;
  • следить за состоянием иммунной системы.

Соблюдая элементарные правила можно существенно снизить риск любого онкологического заболевания. Эпендимома – разновидность рака головного мозга, которое требует своевременной диагностики и качественного лечения. Обращаясь с данной патологией на ранних стадиях болезни, шанс на положительный прогноз достаточно не плохой, а сам больной имеет возможность вернуться к полноценной жизни.

Случаи из практики

Удаление эендимомы 4 желудочка

Читайте также:
Хронический гастрит: причины возникновения, симптомы и лечение

Больших размеров эпенедимома 4 желудочка, распространяющаяся в позвоночный канал

Эпендимома спинного мозга

Эпендимома спинного мозга — это опухолевое образование из клеток эпендимы позвоночного канала, имеющее различную степень злокачественности. Проявляется локальной болью в позвоночнике (реже — корешковым характером боли), расстройствами чувствительности, периферическими и центральными парезами, нарушением мочеиспускания, дефекации. Окончательный диагноз устанавливается при помощи МРТ поражённого отдела, гистологического исследования опухолевых тканей. Лечение хирургическое — удаление неоплазии с использованием микрохирургических методик. При злокачественном характере эпендимомы применяется постоперационная лучевая терапия.

МКБ-10

Эпендимома спинного мозга

Общие сведения

Спинальная эпендимома встречается реже эпендимом головного мозга. Среди взрослого населения она диагностируется в 34% случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В 40% наблюдений эпендимома является опухолью конского хвоста и локализуется в терминальном отделе позвоночного канала. Относительно недавно было доказано, что эпендимальные образования конского хвоста относятся к экстрамедуллярным опухолям. По мере роста они либо раздвигают терминальные нервные пучки, либо муфтообразно окружают их.

Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастанию за пределы твёрдой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост отмечается преимущественно при локализации новообразования на уровне крестца. Средний возраст пациентов с диагностированной спинальной эпендимомой составляет 45 лет.

Эпендимома спинного мозга

Причины

Этиофакторы, провоцирующие онкогенез, окончательно не изучены. Отдельные авторы предполагают, что эпендимома является результатом гетеротопии эпендимных клеток, возникшей вследствие неполного закрытия нервной трубки в процессе эмбриогенеза. Большинство исследователей отводят основную этиологическую роль комбинированному воздействию ряда факторов, общих для различных опухолевых процессов. Предрасполагающие к развитию опухоли факторы подразделяют на 3 основные группы:

  • Экзогенные. Онкогенные свойствами обладают радиоактивное излучение, пищевые канцерогены, отдельные красители и средства бытовой химии, некоторые металлы, загрязняющие воздух химические вещества. Длительно воздействуя на организм, указанные факторы вызывают изменение базовых свойств отдельных его клеток, что может привести к возникновению неоплазии.
  • Эндогенные. Основным внутренним фактором, способствующим развитию новообразований, является снижение противоопухолевого иммунитета. Отсутствие должной противоопухолевой защиты обуславливает сохранение жизнеспособности и последующее размножение атипичных (мутировавших) клеток, формирующих опухоль.
  • Наследственные. Предполагается генетическая детерминированность возникновения неоплазий. Наследственная предрасположенность к онкогенезу подтверждается существованием семейных форм рака, склонностью к развитию опухолевых образований при нейрофиброматозе Реклингхаузена, семейном полипозе и прочих наследственных заболеваниях.

Патогенез

Эпендимома формируется как результат размножения изменённых (атипичных) клеток, образующих эпендимальную выстилку позвоночного канала. Процесс запускается при приобретении эпендимоцитами аномальных свойств, в том числе способности к усиленному делению. В большинстве случаев спинальная эпендимома является доброкачественным образованием, её клинические проявления обусловлены компрессией спинного мозга увеличивающимся объёмом опухолевых тканей.

Результатом спинальной компрессии является дисфункция нейронов поражённого сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующего участка тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сдавление проходящих в спинном мозге проводящих трактов обуславливает тотальную денервацию тканей, расположенных ниже уровня поражения. В случае экстрадурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в костную ткань крестца, распространением в полость малого таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома отличается деструктивным ростом с разрушением спинальных тканей.

Классификация

По характеру роста выделяют интра- и экстрамедуллярные эпендимомы. К последним относятся преимущественно образования терминальных отделов позвоночного канала. По расположению спинальная эпендимома классифицируется на шейную, грудную, поясничную и эпендимому конского хвоста. В практической неврологии и нейрохирургии основополагающей считается классификация, базирующаяся на морфологических особенностях и степени злокачественности неоплазии. Она включает 4 основных типа эпендимом:

  • Истинная. Известны различные морфологические варианты: клеточная, папиллярная, смешанная, эпителиальная. В одних случаях опухоль образует периваскулярные розетки, в других — имеет ворсины и трабекулы. Истинная эпендимома относится к неоплазиям II степени злокачественности.
  • Миксопапиллярная. Отличительной особенностью является слизистая дистрофия тканей опухоли, обуславливающая их расплавление с образованием кист. Типично экстрамедуллярное расположение опухоли, локализация в районе конского хвоста. Образование имеет I степень злокачественности.
  • Анапластическая (эпендимобластома). Наиболее злокачественный вариант (III степень). Характеризуется низкой дифференцировкой клеток, способностью давать метастазы, распространяющиеся ликворным путём.
  • Субэпендимома (эпендимоастроцитома). Представляет собой доброкачественный опухолевый узел, состоящий из эпендимальных клеток и глиальных волокон. Редко встречается в тканях спинного мозга.
Читайте также:
Чернослив и беременность: можно ли беременным употреблять плод, в чем польза и вред?

Симптомы эпендимомы спинного мозга

Доброкачественные эпендиматозные неоплазии отличаются медленным ростом. Манифестация клинической симптоматики возможна через 1-1,5 года от начала заболевания, обращение за медицинской помощью происходит в среднем спустя 4,5 года. Симптомы зависят от уровня поражения. Типичным проявлением дебюта заболевания выступает локальный болевой синдром в позвоночнике. 70% пациентов жалуются на усиление боли в горизонтальном положении, ночью. У ряда пациентов боли носят радикулярный характер, хотя полная клиническая картина не вписывается в классический корешковый синдром.

Ранним симптомом выступают сегментарные нарушения чувствительности. Возможны болевые дизэстезии в виде ощущения жара/холода в соответствующих конечностях, диссоциированные сенсорные расстройства (понижение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, появлением периферического одно- и двустороннего пареза, а затем центрального парапареза ниже уровня неоплазии, тазовых нарушений. Периферические двигательные расстройства протекают с понижением мышечного тонуса, угасанием сухожильных рефлексов. Центральный парез отличается спастическим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией.

Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, приступообразным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Образование конского хвоста дебютирует болями корешкового типа, распространяющимися в нижнюю конечность на стороне поражения. С течением времени боли приобретают двусторонний характер. Типичны периферические парезы дистальных отделов (стоп, голеней), задержка мочеиспускания.

Осложнения

Прогрессирующие изменения спинного мозга приводят к грубой инвалидизации пациента, ограничению его подвижности. Сопутствующее развитие трофических расстройств обуславливает возникновение пролежней, легкое травмирование и инфицирование кожных покровов, проникновение инфекционных агентов в кровь. Возможны связанные с дисфункцией тазовых органов ургентные нарушения: острая задержка мочи, каловая интоксикация. Экстрадуральная эпендимома крестцовой локализации осложняется деструкцией крестца, опухолевым поражением органов малого таза. Наиболее опасным осложнением является характерное для эпендимобластомы метастазирование в головной мозг.

Диагностика

Заподозрить спинальное новообразование клиницисту-неврологу позволяет локализация боли непосредственно в области позвоночника, сегментарный характер сенсорных нарушений. Выраженные затруднения возникают при локализации неоплазии в пояснично-крестцовом отделе, поскольку в подобных случаях клиника сходна с проявлениями радикулита. Подозрение на опухоль возникает при развитии тазовых расстройств, двустороннем характере симптоматики, малой эффективности консервативной терапии. Необходимые диагностические мероприятия включают:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог выявляет периферические и центральные сенсорные, двигательные нарушения. Результаты осмотра позволяют предположить уровень поражения спинного мозга, заподозрить наличие объёмного образования.
  • МРТ спинного мозга. МРТ-миелография служит «золотым» стандартом диагностики эпендимом. Дополнительное контрастирование позволяет детально изучить компоненты образования (кисты, кровоизлияния), отдифференцировать опухолевые ткани от перитуморозного отёка. При невозможности проведения магнитно-резонансной томографии осуществляется КТ позвоночника.
  • Гистологическое исследование. Изучение морфологии туморозных тканей на микроскопическом уровне даёт возможность точно верифицировать эпендимому, её тип, злокачественность. В большинстве случаев проводится интраоперационная гистология. После операции осуществляется дополнительное исследование операционного материала.
Читайте также:
Народная медицина. Лечебные свойства иван чая, кипрея. Противопоказания иван чая для женщин и мужчин

Эпендимома требует дифференцировки от вертеброгенной миелопатии, миелита, нарушений спинального кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, сирингомиелитической кисты, гемангиомы позвоночника. Поскольку клиническая дифдиагностика затруднительна, первостепенное значение приобретает МРТ. Установление окончательного диагноза возможно только по результатам гистологического исследования.

Лечение эпендимомы спинного мозга

Единственный адекватный способ лечения — это радикальное удаление. Операция проводится нейрохирургом с применением микрохирургических технологий под контролем моторных и сенсорных вызванных потенциалов. Доброкачественная эпендимома хорошо отделяется от прилегающих тканей, что позволяет достичь наиболее полного удаления. Злокачественный характер образования, подтверждённый результатами интраоперационной гистологии, служит показанием к расширенной резекции неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. При выявлении неудалённого опухолевого фрагмента рекомендуется повторное хирургическое вмешательство.

Послеоперационная лучевая терапия применяется только в отношении злокачественных эпендимом. Хирургическое лечение сочетается с последующей восстановительной терапией, осуществляемой реабилитологами, массажистами, врачами ЛФК. Восстановительное лечение имеет медикаментозную составляющую, включающую противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические фармпрепараты.

Прогноз и профилактика

Применение микрохирургии, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга позволяет производить удаление интрамедуллярных эпендимом без увеличения неврологического дефицита. Степень восстановления утраченных функций зависит от локализации, размеров и распространения опухолевого процесса, своевременности, объёма проведенной операции, полноты реабилитационных мероприятий. В отдельных случаях неоплазия рецидивирует, что требует проведения повторной операции, связанной с риском формирования ликворной фистулы, обуславливающей возникновение менингита, арахноидита.

Первичная профилактика неспецифична, включает уменьшение любых онкогенных воздействий окружающей среды, повышение иммунитета. Вторичная профилактика предусматривает своевременное выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной МРТ.

2. Удаление эпендимомы шейного отдела спинного мозга/ Ступак В.В., Рабинович С.С., Шабанов С.В.// Хирургия позвоночника. – 2014 – №4.

3. Хирургическое лечение интрамедуллярной эпендимомы спинного мозга/ Муравский А.В.// Украинский нейрохирургический журнал.- 2002.

4. Интрамедуллярные опухоли спинного мозга (эпидемиология, диагностика, принципы лечения)/ Кушель Ю.В.// Нейрохирургия. – 2008 – № 3.

Эпендимома головного и спинного мозга: виды, симптомы, лечение, прогноз выживаемости

Эпендимомы относятся к группе опухолей, называемых глиомами. Глиомы – это опухоли, которые развиваются из основных поддерживающих клеток (глиальных) в головном или спинном мозге. Различные типы глиом названы в честь различных типов глиальных клеток.

Эпендимома – это глиома, которая развивается из эпендимальных клеток, претерпевающих злокачественные трансформации. Клеточные структуры эпендимы образуют внутреннюю оболочку полостей мозга (желудочков), а также позвоночного канала:

  • 60% эпендимом, выявленных при лечении за рубежом, располагались в четвертом желудочке в нижней части черепа. При этом они имеют тенденцию расти к мозжечку, стволу мозга и шейному отделу позвоночника, демонстрируя инфратенториальный рост;
  • 30% возникают в секторе боковых желудочков головного мозга (супратенториальное прогрессирование);
  • 10% расположены в позвоночном (интраспинальном) канале.

Эпендимальные опухоли имеют тенденцию расти относительно медленно и смещаться, а не проникать в прилегающие ткани головного или спинного мозга. При лечении эпендимомы за границей их описывают как пластические, потому что они растут вне желудочка через пути наименьшего сопротивления в мозге. Некоторые эпендимомы, особенно расположенные в задней ямке, распространяются на другие части головного или спинного мозга через спинномозговую жидкость.

Читайте также:
Туберкулезный плеврит: симптомы и лечение, особенности плеврита туберкулезной этиологии

В одном исследовании дальнейшее распространение произошло примерно у 13% пациентов. Однако в целом распространение опухоли (метастазирование) вне ЦНС, например, в легкие и / или лимфоузлы, происходит исключительно редко. Эпендимомы, рецидивирующие после лечения, имеют тенденцию отрастать локально (в месте исходного первичного появления или рядом с ним), не распространяясь на другие участки.

Виды эпендимомы

диагностика эпендимомы

Существуют разные виды эпендимом. Некоторые из них растут довольно медленно, а другие быстро. Тем не менее, поскольку для растущей массы пространство в черепе ограничено, даже медленно растущие эпендимомы могут стать опасными для жизни.

Согласно классификации опухолей Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), существует четыре вида эпендимальных опухолей, некоторые из них редкие, другие более распространены.

Миксопапиллярная эпендимома 1 класс (I степень ВОЗ)

Относится к медленно растущим новообразованиям. Этот вид эпендимом относительно редко встречается у детей и чаще развивается в нижней части позвоночника, а не в головном мозге. При лечении рака мозга за границей у взрослых пациентов этот вид уже был хорошо изучен и не вызывает затруднений при разработке терапевтической программы.

Субэпендимома (1 класс, I степень ВОЗ)

Это также медленно растущая опухоль, редко возникающая у детей. Субэпендимомы – хорошо очерчены и обычно располагаются в желудочках или вокруг них. Некоторые из них могут вырастать достаточно большими и вызывать соответстующие симптомы. После хирургической резекции долгосрочный прогноз чаще всего максимально оптимистичный из-за редких рецидивов.

Эпендимомы (2 класс, II степень ВОЗ)

Это также медленно развивающаяся опухоль, однако имеющая характеристики агрессивного развития. Эпендимомы являются наиболее распространенным видом эпендимальной опухоли, их контуры довольно хорошо очерчены. Они могут возникать где угодно в центральной нервной системе, но обычно развиваются в задней ямке (часть черепа, содержащая мозжечок и ствол мозга), вокруг четвертого желудочка, спинного мозга или боковых желудочков (внутри коры головного мозга).

Анапластическая эпендимома (3 класс, III степень ВОЗ)

Является наиболее быстро растущим типом эпендимальной опухоли, что говорит о ее менее благоприятном прогнозе. Обычно такие новообразования поражают заднюю часть мозга. Тем не менее, существуют неопределенности и противоречия в отношении микроскопических характеристик, которые отличают анапластическую форму эпендимомы от классической (более низкой степени) эпендимомы.

Следует учесть, что разрыв между опухолями II и III степени не всегда может быть четко определен. Следовательно, эта классификация не используется для прогнозирования поведения отдельной опухоли. Однако в какой-то мере степень (класс) агрессивности и положение эпендимомы дают врачам представление о том, как может развиваться опухоль.

Причины и симптомы развития эпендимомы

Врачи, занимающиеся лечением рака в Израиле, как и онкологи во всем мире в целом, пока что окончательно не установили причин возникновения эпендимомы, но исследования в этой области продолжаются. На сегодняшний день выявлено, что у небольшого числа людей эпендимома связана с наследственным (генетическим) состоянием, называемым нейрофиброматозом типа 2 (NF2).

Признаки развития эпендимомы

Большинство видов эпендимом растут медленно, поэтому симптомы могут развиваться постепенно в течение многих месяцев и напрямую зависеть от места локализации:

  • Если новообразование находится в спинном мозге, первым симптомом обычно является боль в шее или спине. Другие симптомы: онемение или слабость в конечностях, проблемы с контролем мочевого пузыря;
  • Первые симптомы эпендимомы в головном мозге могут быть вызваны повышенным внутричерепным давлением. Симптомы могут включать: головную боль, тошноту, проблемы с балансом и зрением.
Читайте также:
Эффективна ли сода от изжоги - какова польза и возможен ли вред от продукта, как правильно разводить и пить, другие нюансы

Опухоль в мозге может вызывать другие симптомы:

  • изменения в настроении и личности;
  • потерю веса из-за снижения аппетита по причине тошноты;
  • судороги (припадки).

В больницах Израиля особое внимание уделяется не только лечению, но и облегчению симптомов заболевания.

Прогнозы при эпендимоме

Степень хирургической резекции опухоли и возраст пациента обычно считают ключевыми факторами при составлении прогноза для детей и взрослых с диагнозом эпендимома. Однако неясно, являются ли локализация опухоли и ее микроскопические характеристики также прогностическими показателями.

Хирургическая резекция – основной фактор, влияющий на выживаемость, причем значительно лучший прогноз у пациентов с полностью удаленными опухолями.

5-летняя выживаемость пациентов после операции по удалению опухоли составляет:

Это связано с тем, что большинство пациентов с неполным удалением опухоли испытывают ее рецидив. Пациенты с остаточной опухолью также более чем в 5 раз чаще страдают от распространения опухоли через спинномозговую жидкость.

У маленьких пациентов (до 4 лет) прогноз хуже:

диагностика эпендимомы за границей

  • из-за наиболее высокой частоты возникновения агрессивных эпендимом 3 степени;
  • более частого расположения новообразования в задней боковой ямке, что затрудняет полное удаление;
  • невозможности своевременного применения радиотерапии из-за малого возраста.

Прогнозы у пациентов старше 4 лет также зависят от возможности полного хирургического удаления опухоли. Выживаемость после полной резекции и последующей лучевой терапии составляет:

  • 60-75%спустя 5 лет;
  • 50-60% – через 10 лет, если заболевание не прогрессирует.

После частичного удаления опухоли можно достичь выживаемости 30-40%.

Микроскопическое исследование опухоли также не может дать надежных данных при определении долгосрочного прогноза. В исследовании почти 300 случаев выживаемость пациентов с классической эпендимомой заметно не отличалась от пациентов с ее анапластическим (полноценным) вариантом.

Если пациенты страдают от рецидивирующей эпендимомы, то будут оценены возможности для другой операции и / или лучевой терапии. Существует доказательство того, что специальные методы облучения могут увеличить среднюю выживаемость. Рецидивирующие эпендимомы также чувствительны к химиотерапии, поэтому такая форма лечения может улучшить исход для пациентов с рецидивом.

Стоимость лечения в Израиле, как и в других странах, формируется из многих факторов: используемых методов и лекарств, характеристик самого образования, а также состава команды специалистов, занимающихся эпендимомой. Однако прогнозы будут существенно лучше при обращении именно к онкологам международного уровня.

Эпендимома головного и спинного мозга: виды, симптомы, лечение, прогноз выживаемости

Течение нейроэктодермальных опухолей. Простые нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) встречаются преимущественно у детей. Это самые частые опухоли мягких тканей в педиатрической практике, в то время как у взрослых они составляют не более 1% от всех новообразований. Средний возраст взрослых на момент установления диагноза -24 года. Из ПНЭО чаще всего встречается медуллобластома, обычно локализующаяся в области задней черепной ямки. Соотношение мужчин и женщин при медуллобластоме — 2:1.

Оценку опухолей этого типа обычно проводят по критериям Chang (T-M системе), хотя они непосредственно не связаны с прогнозом. Медуллобластома — высокозлокачественная опухоль, которая метастазирует во все отделы нервной трубки, а также за пределы нервной системы в течение 10 лет после установления диагноза. Чаще всего метастатические опухоли локализуются в лимфатических узлах, легких, плевре, печени и молочной железе. Длительному выживанию больных способствует проведение облучения области задней черепной ямки в высоких дозах и дополнительное облучение всего головного и спинного мозга с оболочками, начатое на ранних стадиях заболевания.

Читайте также:
Что означает вторая бледная полоска при тесте на овуляцию?

После хирургического вмешательства редко бывают рецидивы в области иссечения опухоли, хотя в целом роль операции в продлении жизни больного спорна.

эпендимомы

Лечение нейроэктодермальных опухолей. Рекомендуется максимально широкое иссечение медуллобластомы с последующим облучением опухолевого ложа. Доза облучения задней черепной ямки составляет 5 200—5 500 кГр и 2 500—3 500 кГр для остальных отделов нервной системы. Схема химиотерапии для лечения медуллобластомы не разработана. Большинство специалистов рекомендуют комплексную химиотерапию с применением нескольких препаратов, например, производных нитрозомочевины, препаратов на основе платины и стероидов. Для выбора оптимальной схемы введения необходима консультация нейроонколога.

Нейровизуализационное исследование проводится после лучевого лечения и перед каждым курсом химиотерапии. Так как нередко отмечаются рецидивы, больные подлежат обязательной диспансеризации с периодическим рентгенографическим обследованием в течение 10 лет после завершения лечения.

Прогноз нейроэктодермальных опухолей. При условии оптимального лечения с обязательной лучевой терапией 5-летняя выживаемость отмечается у 50—76% больных, а 10-летняя — у 33—60%. Рецидив опухоли обычно развивается в полости задней черепной ямки. У пациентов с более распространенными опухолями хороший результат нередко наблюдается при использовании химиотерапии. У больных с метастазами, особенно за пределами нервной системы, прогноз значительно хуже, чем у пациентов с одиночными вторичными опухолями в полости задней черепной ямки.

Эпендимомы

Течение эпендимом. Эпендимомы, как и ПНЭО, обычно поражают детей и молодых людей и редко встречаются во взрослом возрасте. В большинстве случаев опухоли происходят из центрального канала спинного мозга или из терминальной нити, а также из белого вещества мозга, прилегающего к желудочкам. Как и медуллобластомы, эпендимомы рассеиваются по всем отделам центральной нервной системы, хотя степень и скорость распространения опухолевого роста определяется классом опухоли. Существует несколько классификаций эпендимом. Практически наиболее удобно делить их на дифференцированные эпендимомы (миксопапиллярные опухоли) и анапластические эпендимомы (высокозлокачественные).

Анапластические опухоли нередко сопровождаются нейроаксиальным распространением. Особая разновидность эпендимомы — эпендимобластома — характеризуется быстротой распространения. Обычно рецидив опухоли обнаруживают в месте ее первичной локализации, но иногда распространение опухоли обнаруживается тогда, когда лечение первичного очага оказывается неэффективным. Прогностически благоприятными факторами являются низкий злокачественный потенциал опухоли, оперативное лечение и лучевая терапия в высоких дозах.

Лечение эпендимом. При обнаружении эпендимомы рекомендуется проведение тщательного поиска опухолевых клеток в различных отделах центральной нервной системы и в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). На раннем этапе лечения требуется проведение максимально широкой резекции опухоли с последующей лучевой терапией. Для облучения первичного очага опухолей низкой степенью злокачественности назначают стандартную дозу 5 400 кГр без дополнительного облучения других отделов нервной системы. Для облучения анапластических опухолей рекомендована доза 5 400 кГр на первичный очаг и 3 500—4000 кГр на остальные отделы нервной системы. Химиотерапия назначается при рецидивировании эпендимомы, хотя этот метод редко бывает эффективен.

Тем не менее, целесообразна консультация нейроонколога для выбора оптимальной схемы химиотерапии. Нейровизуализационное исследование необходимо провести сразу после лучевой терапии и перед началом химиотерапии. Больной должен находиться на постоянном диспансерном учете из-за высокого риска рецидивирования опухоли.

Читайте также:
Хронический гастрит: причины возникновения, симптомы и лечение

Прогноз эпендимом. 5-летняя выживаемость наблюдается у 60-80% больных эпендимомами низкой степени злокачественности при своевременном проведении хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии. У пациентов с высокозлокачественными опухолями прогноз значительно хуже — только 10-47% выживают 5 лет. При медуллобластомах, склонных к распространению, прогноз плохой.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Эпендимома головного мозга

Эпендимома – чаще доброкачественная нейроэктодермальная опухоль, исходящая из клеток эпендимы, выстилающей желудочки головного мозга и центральный канал спинного мозга. Описаны сочетания эпендимом с синдромом Тюрко (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа.

Что провоцирует / Причины Эпендимома головного мозга:

В клетках эпендимомы обнаруживают антигены или активный вирус SV40, однако его роль в онкогенезе не доказана.

Патогенез (что происходит?) во время Эпендимома головного мозга:

Периваскулярные псевдорозетки (опухолевые клетки, радиально окружающие кровеносные сосуды) и эпендимальные розетки (цилиндрические клетки, окружающие центральный просвет).

Эпендимома – наиболее частая из этой группы опухолей, обычно локализуется в желудочках, вызывает симптомы блокады путей ликвора, возможна малигнизация.

Миксопапиллярная эпендимома – вариант доброкачественной эпендимомы, локализуется в области конуса или конского хвоста спинного мозга; прогноз благоприятный.

Анапластическая эпендимома (эпендимобластома, эпендимома злокачественная, атипическая, дедифференцированная) – злокачественный вариант эпендимомы, характеризуется незрелостью клеток, быстрым ростом, составляет 25% всех эпендимом, может метастазировать по путям ликвора.

Субэпендимома – фибриллярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме. Медленно растущая внутрижелудочковая опухоль, характерны мелкие скопления опухолевых клеток.

Эпендимомы могут метастазировать по ликворопроводящим путям. Метастазы эпендимом головного мозга в спинной мозг называют ретроградными.

Симптомы Эпендимома головного мозга:

70% эпендимом у детей развивается в IV желудочке, 20% – в боковых желудочках и 10% – в области конского хвоста.

Средний возраст возникновения опухоли в указанных областях составляет соответственно 2, 6 и 13 лет.

У взрослых чаще располагаются в спинном мозге и боковых желудочках, нарушая циркуляцию ликвора. Быстрота клинической манифестации (гипертензионно-гидроцефальный синдром) зависит от близости точки исходного роста к межжелудочковому отверстию Монро.

Большая часть эпендимом гистологически доброкачественные.

Симптомы эпендимом разнообразны, они зависят от возраста и месторасположения опухоли. Наиболее частыми симптомами этого заболевания являются:

  • регулярные головные боли;
  • припадки ;
  • регулярная тошнота и рвота;
  • потеря равновесия и затрудненная ходьба.
  • вялость и раздражительность;
  • у детей – постепенное снижение успеваемости в школе.

Диагностика Эпендимома головного мозга:

КТ и МРТ выявляют объемное образование, равномерно накапливающее контраст и хорошо отграниченное от окружающей ткани. При подозрении на опухоль обязательно проводят биопсию. Для этого вскрывают череп, затем удаляют образец ткани мозга , который изучают под микроскопом на наличие раковых клеток , и если они обнаружены, то удаляется как можно большая часть опухоли.

Лечение Эпендимома головного мозга:

Лечение эпендимом хирургическое. Чрезвычайно важно добиться полного удаления опухоли. Полное удаление существенно улучшает прогноз заболевания. После операции пациент должен пройти радиотерапию и химиотерапию.

Прогноз благоприятный (10-летняя выживаемость – более 50%). У детей прогноз хуже. Эпендимомы любой локализации и при любом объёме резекции почти всегда рецидивируют.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпендимома головного мозга:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эпендимома головного мозга, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Читайте также:
Туберкулезный плеврит: симптомы и лечение, особенности плеврита туберкулезной этиологии

Эпендимома позвоночника: причины, симптомы, лечение

В спинномозговом канале человеческого организма находятся особые клетки центрального нервного аппарата, которые называются эпендимами. Именно из этих клеток впоследствии возникает опухолевое образование (доброкачественное или злокачественное), в процессе

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

ДОСТУПНЫЕ ЦЕНЫ НА КУРС ЛЕЧЕНИЯ

Мягко, приятно, нас не боятся дети

В спинномозговом канале человеческого организма находятся особые клетки центрального нервного аппарата, которые называются эпендимами. Именно из этих клеток впоследствии возникает опухолевое образование (доброкачественное или злокачественное), в процессе

Данная медицинская патология классифицируется как эпендимома спинного мозга. И, хотя это заболевание не в состоянии затронуть работу большинства внутренних органов, оно может поражать абсолютно любую область спины и спинного мозга. Наиболее часто эпендимома возникает в черепной ямке, как правило, это задняя часть, и, собственно, в области спинного мозга в процессе развития онкологического новообразования.

Причины возникновения

На сегодняшний день конкретных основополагающих факторов, способствующих появлению спинномозговой опухоли, не существует. Известно лишь, что в большинстве случаев эпендимомы спины обнаруживается специфический вирус, однако, его прямое влияние на развитие патологического процесса изучено плохо и ничем не подтверждено. Тем не менее, современная медицина выделяет некоторые основные причины развития заболевания, относящиеся к группе риска:

  • наследственный фактор (генетическая предрасположенность к развитию онкологических новообразований);
  • радиационный фактор (химическое облучение или работа, связанная с производством вредных химических веществ);
  • наличие острой вирусной интоксикации и плохая окружающая обстановка.

Классификация заболевания

Эпендимому позвоночника условно разделяют на несколько основных видов. К примеру, эпендимома дифференцированного типа представляет собой злокачественное новообразование, которое отличается стремительным развитием раковых клеток и распространением метастазы. Существует еще истинная форма заболевания, которая в большинстве случаев локализуется в области желудочков мозга. При паппилярной форме эпендимомы развиваются доброкачественные клетки.

Признаки заболевания

Как правило, проявления эпендимомы напрямую зависят от места расположения очага воспаления. При поражении позвоночника симптомы практически не отличаются от признаков других заболеваний спины: выраженная боль в спине, нарушение работы кишечника и проблемы с мочеиспусканием, отсутствие чувствительности и некоторые другие. Следует принимать во внимание, что по мере разрастания доброкачественного или злокачественного новообразования постепенно повышается и интенсивность болевого синдрома.

Лечение болезни

Наиболее эффективным методом лечения эпендимомы спинного мозга является хирургическое вмешательство. Однако операция назначается лечащим врачом только в тех ситуациях, когда она не представляет угрозу жизни пациента. В таких ситуациях обычно назначается медикаментозная терапия. В процессе хирургического вмешательства необходимо удалить максимально возможное количество раковых клеток, не повредив при этом здоровые ткани, так как даже малейшая ошибка и как следствие операционная травма, может обернуться печальными последствиями, включая летальный исход.

Нужно отметить, что даже при использовании высокоточного современного оборудования не всегда удается удалить всю опухоль – определенная часть дееспособных раковых клеток остается. Для их дальнейшего уничтожения применяется химический и лучевой метод терапии. При этом курс такого лечения в сочетании с медикаментозной терапией может длиться достаточно долгое время – на протяжении нескольких лет.

Ссылка на основную публикацию