Эпилепсия: причины, симптомы, виды, лечение
Эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися приступами с потерей или помрачением сознания, связанными с эпизодами патологической электрической активности участка серого вещества головного мозга.
Эпилептический приступ представляет собой временное нарушение сознания, сопровождающееся двигательными, чувствительными, вегетативными, психическими нарушениями.
Распространенность эпилепсии среди населения земли составляет 10%, ежегодно появляются около 5 млн впервые заболевших: 49 на 100000 населения стран с высоким доходом и 139 на 100000 населения в странах со средним и низким экономическим уровнем [3]. Всего эпилепсия диагностируется у 0,8% взрослых и 1% детей [2].
Эпилепсия у детей наиболее распространена на первом году жизни: 233 на 100000 детей до года; среди детей от 1 до 15 лет регистрируется от 5 до 10 случаев на 1000 детского населения [1].
Диагноз «эпилепсия» может быть выставлен уже после первого приступа, если есть основания предполагать высокий риск их повторения.
Причины эпилепсии
- Генетическая предрасположенность.
- Травмы, включая ЧМТ.
- Гипоксия или травма в родах, недоношенность.
- ОМНК.
- Новообразования головного мозга.
- Малярия, нейроцистицеркоз, менингит, энцефалит.
- Асфиксия различного генеза (закупорка инородным телом, утопление, повешение).
- Алкоголизм.
- Наркомания.
Эпилепсия у взрослых, начавшаяся в относительно зрелом возрасте, связана с внешними причинами: алкоголизмом, наркозависимостью, промышленными интоксикациями, черепно-мозговыми травмами, нейроинфекцией.
Алкогольная эпилепсия, строго говоря, относится, скорее, к эпилептоформным синдромам, так как при истинной эпилепсии приступы не провоцируются, а возникают самопроизвольно. К развитию судорог приводят синдром отмены алкоголя, начальный период алкогольного делирия или корсаковского психоза, энцефалопатия Вернике. Повышает вероятность алкогольной эпилепсии запой, так как в этот период антиконвульсанты не принимаются, а синдром отмены протекает тяжелее.
Симптомы и виды эпилепсии
В первую очередь клиническая картина эпилепсии связана с судорожными или бессудорожными приступами.
В зависимости от локализации очага патологического возбуждения приступы бывают фокальными (очаг в одном полушарии) и генерализованными (распространение патологического возбуждения по нескольким структурам головного мозга). Судорожные приступы эпилепсии могут быть парциальными (судорожные подергивания части тела) или генерализованные (общий судорожный приступ). Последние сопровождаются недержанием мочи и иногда кала.
Эпилептический приступ может иметь ауру – хорошо знакомые пациенту ощущения-предвестники накануне приступа. Это могут быть особые звуки, запахи, привкус, зрительные иллюзии или эмоциональные изменения. Иногда ауру пациенту трудно описать, но он ее хорошо ощущает. Возможны вегетативные проявления, выключения сознания, не сопровождающиеся судорогами – такой приступ называется абсанс.
Фокальная эпилепсия (она же джексоновская) характеризуется во время припадка повторением однообразных движений пальцами, кистью или стопой, мимических гримас, фонаторными судорогами, то есть вскриком, непроизвольными звуками на фоне выключения сознания (моторная джексоновская эпилепсия), парестезиями, поворотом головы или глаз, вспышками света в глазах, зрительными, обонятельными или слуховыми галлюцинациями (сенсорная джексоновская эпилепсия).
- клонические (судороги крупных мышечных групп, «эпилептическая дуга»);
- тонические (сокращения мелких мышц, однообразные движения);
- тонико-клонические (замирание в одной напряженной позе, сменяющееся мышечными подергиваниями);
- миоклонические (слабые мышечные подергивания, тики);
- гипермоторные автоматизмы (внешне организованные, повторяющиеся движения);
- эпилептический спазм (сгибания и разгибания насильственного характера).
Завершается приступ самостоятельно через несколько минут. Пациент приходит в сознание, дыхание нормализуется, мышцы расслабляются. Возбуждение сменяется торможением, иногда пациент засыпает.
Первая помощь при эпилепсии сводится к мягкой фиксации головы пациента, чтобы он не причинил себе вреда во время приступа. Не следует вводить в ротовую полость никаких предметов, так как при судорожном сжатии челюстей этим предметом можно выбить зубы. После того как пациент придет в себя, желательно создать спокойную обстановку для отдыха.
Наиболее опасным вариантом эпилептического приступа является эпилептический статус. Это жизнеугрожающее состояние, требующее экстренной медицинской помощи. Эпилептический статус представляет собой серию судорожных приступов, в течение которых у пациента отсутствуют сознание и нормальное дыхание. Абсансы – бессудорожные приступы – также могут перейти в эпилептический статус, именуемый эпилептическим ступором. Пациент замирает, погруженный в себя, не реагируя на внешние раздражители.
Эпилепсия зачастую сопровождается изменениями личности: педантичностью, ригидностью, депрессивными эпизодами и тревогой, неумением отделить главное от второстепенного.
- идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства;
- доброкачественные семейные судороги новорожденных;
- миоклоническая эпилепсия младенческого возраста;
- детская или юношеская абсансная эпилепсия;
- юношеская миоклоническая эпилепсия.
Последствия эпилепсии
Эпилепсия – хроническое заболевание, остающееся с пациентом в течение всей жизни. Повышается риск преждевременной смерти, связанной с травмами при падениях, утоплением, термическими поражениями, эпилептическим статусом (длительная серия приступов с нарушением дыхания).
Помимо клинических симптомов, человек сталкивается с социальными и психологическими последствиями эпилепсии. Это весьма стигматизирующее заболевание, снижающее качество и продолжительность жизни. В некоторых странах эпилепсия является основанием для увольнения или расторжения брака. Жизненная активность больных снижается из опасения травмироваться в ходе приступа. Эпилепсия препятствует занятию некоторых должностей, вождению транспортных средств.
Диагностика эпилепсии
Наиболее точный способ постановки диагноза «эпилепсия» – это электроэнцефалограмма, записанная в течение нескольких часов (ЭЭГ-мониторинг, желательно сопровождающийся видеозаписью приступа). Эпилепсия требует изучения функций головного мозга, исключения иных причин судорожного синдрома: назначают МРТ или КТ головного мозга. Дополнительно применяется и лабораторная диагностика.
Анализы на эпилепсию
Лабораторным путем можно установить наличие хромосомных аномалий методом молекулярного скрининга. Выявляются изменения теломеров некоторых хромосом, приводящие к ограничению когнитивной функции.
Лечение и профилактика эпилепсии
Первичная профилактика эпилепсии сводится к избеганию ее внешних причин: черепно-мозговых трав, инфекций, отравлений, включая алкогольное или наркотическое, бережному ведению в родах, не допускающему гипоксии и родовой травмы, своевременному снижению температуры тела во избежание фебрильных судорог. Правильно подобранная терапия в большинстве случаев снижает частоту и тяжесть приступов, если антиконвульсанты принимаются систематически и аккуратно.
Длительный судорожный приступ купируется инъекциями, например, диазепама, реланиума. Постоянное лечение назначает врач-невролог препаратами из группы антиконвульсантов: карбамазепином, топираматом, вальпроатом. Для повышения приверженности лечению используют пролонгированные формы препаратов. Доза контролируется врачом в зависимости от состояния пациента (начало лечения, лихорадка, заболевания почек). Самостоятельно их подобрать и приобрести без рецепта невозможно.
В случаях развития энцефалопатий, психических эквивалентов судорожных приступов и эпилептических изменений личности терапию дополняет врач-психиатр. Если консервативное лечение не помогает, иногда прибегают к нейрохирургическим операциям.
Фокальная эпилепсия
Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.
Общие сведения
Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.
Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.
Причины и патогенез фокальной эпилепсии
Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.
Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.
Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.
Классификация фокальной эпилепсии
Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.
Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.
Симптомы фокальной эпилепсии
Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.
Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.
Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.
Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага
Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.
Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.
Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.
Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля – наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.
Диагностика фокальной эпилепсии
Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.
Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.
Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.
Лечение фокальной эпилепсии
Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.
Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.
Прогноз фокальной эпилепсии
Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.
Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.
Фокальная эпилепсия
Фокальная эпилепсия – это форма эпилепсии, при которой возникающие приступы происходят из-за наличия ограниченной и чётко локализованной зоны в головном мозге с повышенной пароксизмальной активностью. Чаще носит вторичный характер. Может проявляться как парциальными сложными, так и простыми эпи-пароксизмами. Клиническое проявление данных пароксизмов зависит от расположения эпилептогенного очага. Для диагностики фокальной эпилепсии используют электроэнцефалоскопию и магнитно-резонансную томографию. Лечение основывается на приеме противоэпилептических препаратов. При необходимости возможно хирургическое вмешательство.
Получите консультацию эпилептолога
Тысячина Мария Дмитриевна
Опыт работы: 15 лет.
Специализация: Невролог-эпилептолог, врач функциональной диагностики.
Основное направление: диагностика и лечение эпилепсии у детей.
Общие сведения о фокальной эпилепсии
Определение «фокальная эпилепсия» соединяет все формы эпилептических пароксизмов, которые возникают из-за наличия локального очага повышенной эпи-активности в церебральных структурах. Эпилептическая активность начинается фокально, но может распространяться от очага возбуждения на окружающие ткани головного мозга, что обуславливает вторичную генерализацию эпиприступа. Важно дифференцировать пароксизмы ФЭ и приступы генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Помимо этого, существует мультифокальная форма эпилепсии. При этой форме эпилепсии имеются несколько локальных эпилептогенных зон в головном мозге.
Примерно 82% от всех эпилептических синдромов составляет фокальная эпилепсия, причём в 75% случаев она начинается в детском периоде. Чаще всего она возникает на фоне травматического, ишемического или инфекционного поражения, нарушений развития головного мозга. Вторичная фокальная эпилепсия подобного характера диагностируется у 71% всех пациентов, страдающих эпилепсией.
Патогенез фокальной эпилепсии
Причинами развития фокальной эпилепсии являются: пороки развития, которые затрагивают ограниченный участок головного мозга (артериовенозные мальформации головного мозга, фокальная корковая дисплазия, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (абсцесс головного мозга, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз), нарушения сосудистой системы (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. При ФЭ одними из этиологических факторов при сохранной морфологии нейронов и мозгового вещества в целом могут быть приобретенные и генетически обусловленные метаболические дефекты нейронов некоторой зоны коры больших полушарий.
Перинатальные поражения ЦНС являются ведущей причиной среди факторов возникновения фокальной эпилепсии. Такими поражениями являются: гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма, внутриутробные инфекции. Появление фокального паталогического очага в детском возрасте может быть связано с нарушением созревания коры.
Патофизиологической основой ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона патологического повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, которую можно зафиксировать при помощи МРТ.
Первичная зона — это та часть мозговой коры, в которой генерируются эпи-разряды.
Симптоматогенная зона – это область коры, при возбуждении которой возникает эпилептический приступ.
Ирритативная зона— это область, которая регистрируется на ЭЭГ в межприступный промежуток, и является источником эпилептического приступа.
Зона функционального дефицита — это участок, отвечающий за неврологические расстройства, которые сопутствуют эпиприступам.
Классификация фокальной эпилепсии
Выделяют симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии.
При симптоматической форме можно установить источник и причину появления патологии , а так же выявить морфологические изменения, которые фиксируются при томографических исследованиях.
Особенностью криптогенной ФЭ является то, что, не смотря на ее вторичный характер, ни один из существующих методов визуализации не способен выявить морфологические нарушения в структуре головного мозга.
Для идиопатической ФЭ не характерны типичные для данной группы патологий дефекты головного мозга. Субстратом для ее развития, как правило, выступает наследственная предрасположенность: генетически детерминированные каналопатии, дефекты мембран клеток ЦНС, дисгенезии коры больших полушарий. Прогноз при данном заболевании благоприятный, течение доброкачественное. Идиопатическая ФЭ включает: доброкачественную роландическую эпилепсию, детскую затылочную эпилепсию Гасто, синдром Панайотопулоса, доброкачественные затылочные эпилептические синдромы.
Симптомы фокальной эпилепсии
Фокальная эпилепсия характеризуется парциальными фокальными эпилептическими пароксизмами. Пароксизмы бывают простые, не сопровождающиеся потерей сознания, и сложные, без утраты сознания. Простые парциальные эпилептические припадки бывают вегетативными, соматосенсорными, моторными, сенсорными, с галлюцинаторным компонентом и с психическими расстройствами.
Сложные парциальные эпилептические приступы могут начинаться как простые, но затем происходит повреждение сознания. После припадка может быть спутанность сознания.
Вторично генерализованные парциальные припадки начинаются как простой или сложный фокальный приступ, но затем возбуждение переходит и на другие отделы коры головного мозга. Таким образом пароксизм приобретает клонико-тонический вид. У больного могут фиксироваться различные виды парциальных пароксизмов.
Симптоматическая фокальная эпилепсия сопровождается той симптоматикой, которая соответствует основному поражению мозга. Данный вид эпилепсии характеризуется снижением интеллекта, задержкой психического развития и нарушением когнитивной сферы ребенка.
Идиопатическая фокальная эпилепсия доброкачественна, и не характеризуется нарушениями психических и интеллектуальных сфер.
Особенности клинических проявлений эпилепсии в зависимости от локализации патологического очага
Височная форма фокальной эпилепсия является самой часто встречаемой. Эпилептогенный очаг расположен в височной доле головного мозга. Височная фокальная эпилепсия характеризуется припадками с потерей сознания, наличием автоматизмов и ауры. Приступ длится в среднем 30-60 секунд. Оральные автоматизмы присущи детям, а автоматизмы по типу жестов – взрослым. Пароксизмы височной фокальной эпилепсии имеют вторничную генерализацию. Постприступная афазия фиксируется при поражении доминантного полушария височной доли головного мозга.
Эпилептический очаг лобной фокальной эпилепсии расположен в лобной доле головного мозга. Данный очаг провоцирует кратковременные пароксизмы, которые могут проходить сериями. Для лобной ФЭ не характерна аура. Симптомы лобной ФЭ: поворот глаз и головы в одну сторону, сложные автоматические жесты, эмоциональное возбуждение, крики, вздрагивания, агрессия. Если очаг патологии находится в предцентральной извилине, то появляются двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. Эпилептические приступы лобной фокальной эпилепсии возникают во время сна.
При расположении очага в затылочной доле головного мозга происходят эпилептические приступы, сопровождающиеся нарушением зрения. Например, сужение зрительных полей, зрительные галлюцинации, иктальное моргание, транзиторный амавроз и др. Длительность зрительных галлюцинаций – 13 минут.
Расположение очага эпилептической активности в теменной доле является редкостью. Теменная доля поражается в случае наличия опухоля или корковой дисплазии. Теменная фокальная эпилепсия характеризуется простыми соматосенсорными пароксизмами: кратковременная афазия или паралич Тодда. Если зона эпилептической активности локализуется в постцентральной извилине, то могут происходить джексоновские припадки.
Диагностика фокальной эпилепсии
Если парциальный пароксизм возник впервые, то пациенту необходимо детальное обследование, так как данный симптом может быть проявлением серьезной церебральной патологии. Во время консультации врач-невролог просит полностью описать длительность, характер, последовательность развития эпилептического приступа. Выявленные отклонения помогают установить расположение очага патологии.
Эпилептическая активность диагностируется с помощью ЭЭГ. Эпи-активность фокальной эпилепсии можно зафиксировать на ЭЭГ даже в межприступный период. Если ЭЭГ без приступа малоинформативна, то следует провести электроэнцефалоскопию с провокационными пробами и/или во время приступа. Субдуральная кортикография – это электроэнцефалоскопия с установлением электродов под твердой мозговой оболочкой. Помогает точно определить локализацию патологического очага.
Из инструментальных методов исследований наиболее эффективным для выяснения морфологических основ ФЭ является МРТ. Толщина срезов должна составлять около 1-2 мм, чтобы как можно точнее обнаружить мельчайшие дефекты вещества головного мозга. В случае симптоматической эпилепсии МРТ даёт возможность выявить первопричину: очаговые поражения, атрофии, дисплазии. В ряде случаев обнаружить подобные изменения не удается и тогда диагноз – идиопатическая или криптогенная ФЭ. В качестве дополнительного, но необязательного исследования может быть назначена ПЭТ головного мозга. ПЭТ зафиксирует эпилептогенный участок как зону повышенной метаболической активности. ОФЭКТ также применяется в качестве дополнительного метода диагностики, в ходе которого специалист способен отслеживать динамику перфузии церебрального вещества: в течение припадка будет наблюдаться картина гиперперфузии эпилептогенного очага, а в отрезок времени между пароксизмами – гипоперфузия.
Терапия фокальной эпилепсии
Лечение фокальной эпилепсии назначается врачом-неврологом и эпилептологом, и включает в себя прием антиконвульсантов. К антиконвульсантам относится: карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам и др. Для лечения теменной и затылочной эпилепсии фармакотерапии будет достаточно. При височной фокальной эпилепсиии спустя 1-2 года терапии может возникнуть резистентность к проводимому противосудорожному лечению. Если эффект от терапии отсутствует, то врач назначает операцию.
Операция проводится нейрохирургами, и направлена на полное удаление очагового образования (мальформации, опухоли, кисты) или частичное удаление эпи-участка. Фокальная резекция применяется в том случае, если очаг эпилептической активности хорошо локализуем. Если к эпилептогенной зоне прилегают клетки, которые тоже являются источником эпилептической активности, то назначается расширенная резекция.
Прогноз фокальной эпилепсии
Прогноз фокальной эпилепсии зависит от ее типа.
Так как идиопатическая эпилепсия доброкачественна, протекает без когнитивных нарушений, то прекращение пароксизмов происходит самопроизвольно в подростковом возрасте.
Церебральная патология обуславливает прогноз симптоматической эпилепсии. К сожалению, он неблагоприятен при тяжелых пороках развития мозга и опухолях. Данная эпилепсия проявляется задержкой психического развития, которая отмечается при раннем начале эпилепсии.
У 60-70% пациентов после хирургического лечения отмечается снижение или отсутствие эпи-пароксизмов. Полное исчезновение эпилепсии через продолжительное время фиксируется у 30%.
Фокальная эпилепсия: причины приступов и их предотвращение
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.
- Причины и патогенез фокальной эпилепсии
- Классификация фокальной эпилепсии
- Симптомы фокальной эпилепсии
- Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага
- Прогноз фокальной эпилепсии
Общие сведения
Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.
Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.
Фокальная эпилепсия
Причины и патогенез фокальной эпилепсии
Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.
Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.
Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.
Классификация фокальной эпилепсии
Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.
Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.
Симптомы фокальной эпилепсии
Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.
Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.
Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.
Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага
Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.
Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.
Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.
Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля – наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.
Диагностика фокальной эпилепсии
Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.
Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.
Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.
Лечение фокальной эпилепсии
Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.
Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.
Прогноз фокальной эпилепсии
Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.
Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении фокальной эпилепсии.
1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Юношеская миоклоническая эпилепсия — это форма генерализованной эпилепсии, основу клинической картины которой составляют миоклонические приступы — асинхронные мышечные сокращения, кратковременно возни.
Юношеская абсанс эпилепсия — это идиопатический вариант эпилепсии, манифестирующий в подростковом возрасте. Основу симптоматики составляют генерализованные эпилептические приступы в виде абсансов и эп.
Ювенильный паркинсонизм — это генетически детерминированная форма раннего паркинсонизма, манифестирующая до 25-летнего возраста. Типичными особенностями клинической картины являются симметричность про.
Фокальная эпилепсия у детей и взрослых
Фокальная эпилепсия – одна из форм заболевания, для которой характерно наличие ограниченного и чётко локализованного очага аномальной электрической активности в коре головного мозга.
Главными симптомами фокальной эпилепсии являются фокальные приступы, которые могут быть двигательные, тактильные, вкусовые, обонятельные или вегетативные с нарушением восприятия действительности или без него. Проявления приступов зависят от месторасположения эпилептического очага. Например, если очаг или сеть находятся в моторной области, то будут проявляться фокальные ритмические моторные судороги в противоположной очагу стороне на руке, ноге или лице.
Судороги в случае припадка не обязательны, приступ может носить характер абсанса, замирания.
В некоторых случаях фокальный припадок может перерасти в тонико-клонический приступ. К примеру, у ребёнка или взрослого вначале наблюдается фокальный приступ, который через несколько секунд перерастает в судорожный припадок. Связано это с тем, что аномальная электрическая активность начинается в определённой зоне головного мозга, а после может распространяться на соседние ткани.
Криптогенная фокальная эпилепсия
Криптогенная фокальная эпилепсия является заболеванием с неустановленной причиной. Данный диагноз ставился ранее тем детям или взрослым, у которых причину заболевания не удалось найти современными аппаратными методами диагностики.
Сегодня слово «криптогенная» больше не используется, а вместо этого применяется определения «фокальная эпилепсия неизвестной этиологии».
Фокальная симптоматическая эпилепсия
Фокальная симптоматическая эпилепсия – это вид заболевания, при котором нам известна причина начала приступов и выявлены определённые структурные изменениями в мозге. Симптоматическая эпилепсия исходит из другого заболевания, к примеру, образования в головном мозге, метаболических энцефалопатий или гипоксии при родах, инсульта.
Причины фокальной эпилепсии
Аномальная электрическая активность в определённом участке головного мозга может возникать по множеству причин:
- последствия действия токсичных веществ;
- ухудшение кровоснабжения тканей головного мозга, проблемы с сосудами;
- вирусные инфекции, в частности – герпетический энцефалит;
- наличие опухолей в головном мозге;
- сильные травмы головы;
- врожденные аномалии, к примеру, дисплазия;
- родовые травмы, гипоксия.
Фокальные приступы
Фокальные приступы напрямую связаны с месторасположением эпилептического очага в головном мозге. В зависимости от того, где располагается очаг, выделяют следующие типы приступов:
- Фокальная затылочная эпилепсия (очаг в затылочной области) – возникают различные визуальные галлюцинации, больной может видеть расплывчатые образы или же «мурашки в глазах». (очаг в височной области) – проявляется в слуховых галлюцинациях, когда ребёнок или взрослый слышит звуки, которых нет. Зачастую с потерей сознания.
- Теменная область – проявляются в виде нарушения чувствительности тех или иных частей тела.
- Области вегетативных ядер мозга – наблюдается повышенная потливость, спазмы в различных частях тела, а также нарушения пищеварения.
- Пирамидные нейроны – проявляется в виде непроизвольной двигательной активности, которая не может контролироваться больным.
Следует помнить, что фокальные приступы могут усиливаться и переходить в тонико-клонические приступы. Именно поэтому требуется тщательно следить за больным, а именно: как начался приступ и как распространялся. Паника во время приступа может сбить с толку, но крайне важно запомнить течение приступа, чтобы после рассказать эту информацию эпилептологу. Знания о том, как именно протекает приступ, помогут подобрать подходящее лечение.
Лечение фокальной эпилепсия у детей и взрослых
Нам часто задают вопрос: лечится ли фокальная эпилепсия или нет? Можно ли полностью избавиться от приступов при данном виде заболевания?
Короткий ответ, да, но единых стандартов лечения не существует. Каждому пациенту назначается необходимое в его случае лечение, так как одному пациенту помогут противоэпилептические препараты, а другому потребуется операция.
- Медикаментозное лечение. Современные противоэпилептические препараты позволяют уменьшить интенсивность и частоту приступов или же полностью от них избавиться. Препараты подбираются в зависимости от типа эпилепсии у ребёнка или взрослого, вида приступов и клинической картины. Важно понимать, что первый назначенный противоэпилептический препарат может не дать должного результата. В этом случае пациенту назначают второй, который отличается от первого по своему действию. Если же второй препарат не контролирует приступы, то эпилепсия считается фармакорезистентной, устойчивой к медикаментозной терапии, и следует рассматривать иные методы лечения. Препараты при этом продолжают подбираться.
- Операция. В том случае, если медикаментозное лечение не помогает, назначают предварительные проверки, чтобы убедиться в целесообразности хирургического решения. Операция при фокальной эпилепсии может помочь ребёнку или взрослому жить полноценной жизнью, забыв о приступах раз и навсегда.
- Имплантация стимулятора блуждающего нерва. Данная мини-инвазивная операция позволяет уменьшить частоту приступов или же полностью от них избавиться. В грудь пациента имплантируется стимулятор блуждающего нерва, который предотвращает приступ именно в момент его проявления.
- Кетогенная диета. В большинстве случаев назначается детям. Данный вид диеты позволяет увеличить в организме выработку кетоновых тел и уменьшить таким образом интенсивность и частоту приступов.
Что делать, если назначенное лечение не помогает контролировать эпилептические приступы?
Если Вам или вашему ребёнку было назначено лечение, но оно не помогает контролировать приступы – не опускайте руки! Обратитесь к лечащему врачу за советом, продолжайте подбирать препараты или их комбинацию, которые могут подойти именно в вашем случае. Замените врача, если это необходимо.
Обратите внимание на время и проявление приступов. Если возможно, снимите приступ на видео и покажите врачу. Следите за побочными проявлениями от приёма препаратов.
Принимайте лекарство вовремя и следите за распорядком дня. Ребёнок и взрослый с эпилепсией должен спать минимум 7-8 часов в сутки, так как недостаток сна и усталость может вызвать эпилептический приступ.
Продолжайте искать решение. Эпилепсия – не приговор!
Хотите знать, что действительно помогает при эпилепсии и как жить максимально полноценной жизнью, несмотря на заболевание?
Раз в неделю мы выпускаем видео или статью о лечении эпилепсии. Это БЕСПЛАТНАЯ и ЕДИНСТВЕННАЯ в своем роде электронная рассылка в мире и мы уверены, что в этих выпусках вы найдёте для себя много полезных рекомендаций.
Первый выпуск, который вы получите – “9 Главных вопросов и ответов об эпилепсии”.
- Можно ли вылечить эпилепсию?
- Переходит ли эпилепсия по наследству?
- Помогают ли альтернативные методы лечения контролировать приступы?
- Что нельзя делать при эпилепсии?
- Сколько должен спать пациент с эпилепсией?
- Чем опасны приступы эпилепсии во сне?
- Как помочь пациенту во время приступа?
- Можно ли заниматься спортом?
- Может ли эпилепсия привести к проблемам в учебе, задержке развития, проблем с памятью и поведением?
Введите адрес вашей электронной почты и проверьте почту через 5 минут
Фокальная эпилепсия: причины приступов и их предотвращение
Заболеваемость эпилепсией составляет около 0,05% (после первого года жизни, когда она встречается чаще), распространённость — 0,5%. Это значит, что в большинстве крупных средних школ насчитывается примерно по 6 детей с детской или ювенильной эпилепсией.
На практике применяется международная классификация эпилепсии. В общих чертах судороги классифицируются следующим образом:
• генерализованные — импульсация из обоих полушарий;
• фокальные (также называемые очаговыми или парциальными) — судороги развиваются из одного полушария или его отдельной области. Среди генерализованных приступов выделяют:
• абсансы;
• миоклонии;
• тонические;
• тонико-клонические;
• астатические приступы.Проявление фокальных судорог зависит от области мозга, из которой исходят патологические разряды:
• лобные приступы — вовлекается двигательная кора. Возникают клонические подёргивания, распространяющиеся в проксимальном направлении (джексоновский марш), асимметричные тонические судороги, которые могут сопровождаться причудливыми гиперкинезами, что может быть ошибочно принято за неэпилептические приступы;
• височные приступы, самые частые эпилептические приступы, проявляются в виде ауры, или странных предшествующих ощущений запаха, вкуса или искажения звуков и образов. При распространении очага на премоторную кору наблюдаются облизывание губ, срывание одежды, бесцельное хождение (автоматизмы). Описаны deja-vu jamais-vu (ощущение уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного). Сознание может быть нарушено, приступ длится дольше обычного абсанса;
• затылочные пароксизмы вызывают искажение зрения;
• теменные пароксизмы вызывают контралате-ральную дизэстезию (изменения чувствительности) и искажённое восприятие своего тела.Парциальные судороги подразделяются также в зависимости от уровня сознания:
• на простые — сознание сохранено;
• сложные — сознание нарушено, однако у детей со сложными парциальными судорогами память во время приступа может частично сохраняться;
• со вторичной генерализацией — вслед за парциальным приступом развиваются генерализованные тонико-клонические судороги.Зачастую трудно отличить простые судороги от сложных парциальных приступов, отсюда следует новый термин — «неклассифицированный приступ».
Генерализованные эпилепсии у детей
I. При генерализованных приступах:
• всегда потеря сознания,
• отсутствие предвестников,
• симметричные судороги,
• синхронная билатеральная активность на ЭЭГII. Абсансы:
– Преходящая потеря сознания, внезапные начало и прекращение, без двигательного компонента, за исключением моргания и небольшого изменения мышечного тонуса.
– Абсансы бывают типичными (petit mal), атипичными и часто могут быть остановлены гипервентиляциейIII. Миоклонические судороги: короткие, повторяющиеся, отрывистые движения конечностей, шеи или туловища
IV. Тонические судороги: генерализованное повышение тонуса
V. Тонико-клонические судороги:
– Ритмические сокращения групп мышц, следующие за тонической фазой
– Во время ригидной тонической фазы ребёнок может упасть на пол, иногда это приводит к травме. Он не дышит и становится цианотичным. Затем следует тоническая фаза с отрывистыми движениями конечностей. Дыхание нерегулярное, сохраняется цианоз, и в полости рта может скапливаться слюна. Ребёнок может прикусить язык, иногда наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Приступ обычно длится нескольких секунд-минут с последующим отсутствием сознания или глубоким сном в течение нескольких часовVI. Атонические приступы:
Часто сочетаются с миоклоническими подёргиваниями, последующей преходящей потерей мышечного тонуса, ребёнок внезапно падает на пол или роняет голову Неэпилептические миоклонии могут быть физиологическими в виде икоты (миоклонии диафрагмы) или во время второй стадии сна (миоклонии сна)Фокальные (парциальные) судороги у детей
I. Парциальные судороги у детей:
• начинаются в сравнительно малой группе нейронов с нарушенной функцией в одном из полушарий мозга,
• может предшествовать аура, указывающая на очаг,
• могут наблюдаться изменения сознания или более распространенные подергиванияII. Простые парциальные судороги: ребенок в ясном сознании
III. Сложные парциальные судороги: изменённое состояние сознания или спутанность сознания из-за патологической электрической активности, распространяющейся из очага
IV. Парциальные судороги с вторичной генерализацией: фокальный приступ манифестирует клинически или только на ЭЭГ, затем следуют генерализованные тонико-клонические судороги
Эписиндромы
а) Генерализованные судороги:
– Инфантильные спазмы
– Детская абсансная эпилепсия
– Синдром Леннокса-Гасто
– Ювенильная миоклоническая эпилепсияб) Парциальные судороги у детей:
– Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-теменными спайками (BCECTS)
– Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмамиЭпилептические синдромы у детей
А. Генерализованная эпилепсия у детей:
I. Инфантильные спазмы. 4-6 мес. Сильные сгибательные спазмы головы, туловища и конечностей с последующим разгибанием рук (так называемые салаамовы судороги). Флексорные спазмы длятся 1-2 с, часто множественные серии из 20-30 спазмов возникают при пробуждении, но могут повторяться много раз в день. Спазмы можно ошибочно принять за колики. Важная деталь анамнеза — деградация психики.
– Множество причин, у 2/3 причина неврологическая. На ЭЭГ — гипсаритмия, хаотическая картина высоковольтажных медленных волн и многофокусных островолновых импульсов. Лечение вигабатрином или глюкокортикоидами. Хороший эффект — у 30-40%, но часто наблюдаются побочные проявления. У большинства — последующая утрата навыков, способности к обучению, развитие эпилепсии.II. Синдром Леннокса-Гасто. 1-3 года. Множественные типы приступов, но главным образом внезапные падения (дроп-атаки, астатические приступы), тонические приступы и атипичные абсансы. Также задержка или деградация психического развития и нарушения поведения
– В анамнезе часто отмечаются разные сложные неврологические нарушения или инфантильные спазмы.
– Прогноз неблагоприятный.III. Типичные абсансы (petit rnal). 4-12 лет. На мгновение — остановка взгляда, замирание, могут быть моргание и мелкие движения кистей. Длится лишь несколько секунд, но не более 30. Во время приступа ребёнок не реагирует, после восстановления сознания осознает, что пропустил что-то, и выглядит растерянным или извиняется. Развитие в норме, но приступы могут повлиять на обучение в школе. Составляет лишь 2% детских эпилепсии
– 2/3 больных — девочки.
– Приступы можно спровоцировать гипервентиляцией, для которой ребёнка просят подуть на лист бумаги или ветряную мельницу в течение 2-3 мин, это полезный тест для амбулаторной клиники. ЭЭГ выявляет до 3 в секунду генерализованных спайков и волновые нарушения, которые во время и иногда между приступами билатерально синхронизируются. Прогноз благоприятный, ремиссия у 95% подростков. У 5-10% в пубертатном периоде могут развиться тонико-клонические судороги.IV. Ювенильная мио-клоническая эпилепсия. Пубертатный период и взрослые. Миоклонии, но могут быть генерализованные тонико-клонические судороги и абсансы в основном сразу после пробуждения. Типичный анамнез: утром разбрасывает напитки и воздушную кукурузу из-за начавшейся миоклонии. На обучение не влияет
– Характерная ЭЭГ.
– Обычно хороший ответ на терапию, но лечение пожизненное.
– Выявлены генетические нарушенияБ. Фокальные эпилепсии у детей:
I. Доброкачественная роландова эпилепсия, также известная как BCECTS. 4-10 лет. Тонико-клонические приступы во сне или простые парциальные приступы с осознанием патологических ощущений в языке и перекашиванием лица (ин-нервируется из роландовой борозды головного мозга).
– Составляет 15% всех детских эпилепсии.
– ЭЭГ: очаговые острые волны из роландовой или центрально-теменной области. Важно понимать, что это доброкачественная ситуация и не всегда требует лечения. В пубертатном периоде почти всё проходит.II. Доброкачественная детская эпилепсия с затылочными пароксизмами. 1-14 лет. У младших детей — периоды отсутствия контакта, девиации глаз, рвоты и вегетативных симптомов. У старших детей — головная боль и зрительные нарушения, включая искажение изображений и галлюцинации.
– Редкая форма.
– ЭЭГ: спайки в затылочной области.
– Прекращается в детствеДиагноз в первую очередь основывается на подробном рассказе ребёнка и очевидцев, подтверждённом по возможности видеозаписью. Клиническая оценка должна включать осмотр кожи на предмет нейромышечных признаков и подробный неврологический осмотр для выявления любых неврологических отклонений. Несмотря на то что эпилепсия обычно является идиопатической, могут проявиться симптомы или осложнения сопутствующего неврологического заболевания.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021