Семейный, или врожденный, несахарный диабет : симптомы и лечение врожденного несахарного диабета

Сахарный? Не только! Что такое несахарный диабет?

Говоря о диабете, обычно подразумевают сахарный. Однако есть и несахарный диабет, а потому уточнение всегда будет нелишним.

О несахарном диабете мы беседуем с эндокринологом, главным врачом «Клиника Эксперт» Борисоглебск Ольгой Аркадьевной Калининой.

– Ольга Аркадьевна, что такое несахарный диабет? Родственна ли эта патология сахарному диабету или это что-то совсем другое?

– Несахарный диабет – это довольно редкое эндокринное заболевание. У него есть и другие названия: гипоталамический несахарный диабет, несахарное мочеизнурение. Эта патология абсолютно неродственна сахарному диабету.

Подробнее о сахарном диабете можно прочитать здесь

В основе заболевания – нарушение образования, выделения либо действия гормона вазопрессина. В норме этот гормон образуется в структуре головного мозга – гипоталамусе. Из него он попадает в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где накапливается и откуда по мере необходимости высвобождается в кровь. С кровью вазопрессин доносится до почек: здесь, воздействуя на определённые их части, способствует всасыванию воды. В норме большая часть фильтруемой в почечных канальцах жидкости всасывается обратно в кровь. При несахарном же диабете этот значительный отфильтрованный объём жидкости всосаться в кровь не может и выделяется с мочой.

– Почему же так происходит? Каковы причины развития несахарного диабета?

– Он может развиваться при целом ряде патологий. Если их систематизировать, то возможно выделить 2 основные формы несахарного диабета: центральную и нефрогенную. При несахарном диабете центрального происхождения причины связаны с гипоталамусом или гипофизом, а при нефрогенном – с почками. Также отдельно выделяют несахарный диабет, развивающийся в период беременности.

  1. Причины несахарного диабета центрального происхождения:

– врождённый несахарный диабет. Встречается редко;

– травма в гипоталамо-гипофизарной области. Это может быть и случайное повреждение при нейрохирургической операции либо послеоперационный отёк в этой области. После исчезновения отёка несахарный диабет проходит;

– опухоли в гипоталамо-гипофизарной области. Нужно отметить следующее: иногда опухоль может быть настолько мала, что обнаружить её до определённого момента не получается, при этом симптомы несахарного диабета уже имеются.

– метастазы в эту область. Например, такое описано для рака молочной железы. Предположим, женщина была пролечена по поводу рака, а через какое-то время у неё появляются признаки несахарного диабета. Это повод исследовать головной мозг;

– гипоксия тканей мозга – например, при инсульте;

– разрыв аневризмы в гипоталамо-гипофизарной области;

– туберкулёз, саркоидоз, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз;

– воспалительные заболевания – энцефалит, менингит.

  1. Причины несахарного диабета нефрогенного (почечного) происхождения. Эта форма изучена недостаточно. При ней уровень гормона вазопрессина может быть нормальным, но почка по разным причинам «не отвечает» на него должным образом. Такое может быть, например, в следующих случаях:

– дефект гена, отвечающего за образование рецепторов, взаимодействующих с вазопрессином;

– хроническая почечная недостаточность;

– токсическое действие на почку лития;

– некоторые электролитные нарушения.

Иногда причину обнаружить не могут, и в таком случае говорят об идиопатическом несахарном диабете.

– В какой возрастной категории встречается несахарный диабет? Им болеют и мужчины, и женщины?

– Эта патология встречается в любом возрасте, но чаще в промежутке от 20 до 30 лет. Болеют как мужчины, так и женщины.

– Каковы симптомы несахарного диабета?

– Они обусловлены нехваткой вазопрессина либо недостаточной чувствительностью к нему почек. Признаки следующие:

– обильное и частое выделение мочи (до нескольких литров в сутки). Этот критерий положен в основу классификации болезни по тяжести. Например, при лёгкой форме выделяется от 6 до 8 литров мочи в сутки; при среднетяжелой – 8-14 литров; при тяжёлой – более 14 литров (приведены показатели у нелеченого пациента);

– жажда. Возникает в ответ на большую потерю жидкости. Пациенты пьют литрами, контролировать жажду крайне сложно;

– исчезновение аппетита, тяжесть в животе, растяжение желудка;

– сухость кожных покровов и слизистых оболочек;

– может отсутствовать слёзоотделение, потоотделение;

– артериальное давление в большей части случаев нормальное либо пониженное, однако часто отмечается повышение нижнего (диастолического) давления. Например, если у здорового человека давление 120/80 мм.рт.ст., то при несахарном диабете оно может быть 120/100-110 мм.рт.ст.;

Подробнее о пониженном артериальном давлении можно прочитать в нашей статье

– нарушение повседневного распорядка жизни.

В клинической картине могут быть также симптомы той патологии, из-за которой развился несахарный диабет. Например, при опухоли головного мозга возможно появление головных болей, ухудшение зрения, головокружение.

У младенцев бывает такая особенность: вместо обильного мочевыделения у них отмечается диарея, что может затруднять диагностику. Ребёнок может худеть, у него бывает сухая, бледная кожа, снижается потоотделение, иногда возможно повышение температуры тела. Младенец может предпочитать грудному молоку воду.

– Как проводится диагностика несахарного диабета?

– Основной лабораторный метод – общий анализ мочи. Она бывает обесцвеченной, имеет очень низкую относительную плотность (от 1000 до 1005), не содержит никаких патологических элементов. Дополнительно также выполняется проба Зимницкого. Это тоже разновидность исследования мочи: она сдаётся многократно в течение суток, через равные промежутки времени. При несахарном диабете в каждой порции будет сохраняться низкий удельный вес.

Читайте также:
Первые признаки беременности после ЭКО на ранних сроках до ХГЧ

Также определяется осмоляльность плазмы, мочи, содержание электролитов. Отмечается повышение натрия в крови, гиперосмоляльность крови и гипоосмоляльность мочи.

Если в лечебном учреждении имеется соответствующее оснащение, можно определить уровень вазопрессина в крови. При центральной форме несахарного диабета он снижается, при нефрогенной будет в норме или даже несколько повышен.

Кроме того, применяются и инструментальные методы диагностики несахарного диабета. Среди них МРТ головного мозга для обнаружения возможных патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области, также и в динамике (в частности, если ничего не обнаружено, периодичность повторных исследований определяет доктор). Также выполняется УЗИ почек, функциональные пробы.

При подозрении на наличие патологии в головном мозге, почках может, соответственно, назначаться консультация нейрохирурга, офтальмолога, уролога. Кроме того, бывает усиленное потребление жидкости психогенного происхождения, не имеющее отношения к несахарному диабету, поэтому может понадобиться консультация психиатра.

Существуют и некоторые другие исследования для подтверждения/исключения несахарного диабета.

Записаться на приём к эндокринологу и другим специалистам можно здесь

ВНИМАНИЕ: услуга доступна не во всех городах

– Разработано ли лечение несахарного диабета?

– Да. При центральной форме используется синтетический вазопрессин (в виде таблеток, спрея). Подбор дозы и формы приёма проводится индивидуально, с учётом особенностей конкретного пациента.

При почечной форме используется определённый вид мочегонных препаратов и нестероидных противовоспалительных средств, а также диета с низким содержанием натрия. Может возникнуть вопрос: а для чего же назначаются мочегонные, если человек и без того теряет воду? Исследования выявили, что при использовании таких мочегонных сокращается объём внеклеточной жидкости и усиливается обратное всасывание воды в почках.

Безусловно, лечат и основное заболевание, ставшее причиной появления несахарного диабета.

– Нужно ли при несахарном диабете соблюдать диету?

– Особенности питания при нефрогенной форме несахарного диабета заключаются в ограничении потребления поваренной соли, включении в рацион продуктов, богатых калием.

При центральной форме патологии и нормальной работе центра жажды диета обычная. При нарушенной работе центра жажды регулируется питьевой режим: доктор подбирает пациенту объём жидкости, который тот может выпивать.

– Ольга Аркадьевна, есть ли особенности возникновения, проявлений, диагностики и лечения несахарного диабета у беременных женщин?

– Несахарный диабет может быть, как у женщины, которая была больна им до наступления беременности, так и развиваться именно в период беременности. В последнем случае в плаценте вырабатывается особый фермент, который разрушает вазопрессин. После завершения беременности несахарный диабет проходит.

Принципы диагностики и лечения такие же. Одна из особенностей: при необходимости выполнения МРТ во время беременности не вводится контрастный препарат.

Пациенток с несахарным диабетом наблюдают гинеколог и эндокринолог.

– Возможна ли профилактика несахарного диабета?

– Да. Необходимо вовремя лечить заболевания почек, своевременно обращаться к врачу при возникновении любых жалоб (головных болей, головокружения и т.д.) и проходить соответствующее обследование (МРТ головного мозга и другие назначаемые доктором исследования). Для предотвращения инфекционных патологий головного мозга следует соблюдать правила общения с животными, тщательно мыть руки с мылом.

Несахарный диабет у детей

Несахарный диабет у детей – болезнь, причиной которой становится нехватка в организме антидуиретического гормона, и которая провляется полиуриеи и полидипсией.

Антидиуретический гормон стимулирует поглощение воды из первичной мочи в кровь в в собирательных трубочках почек и регулирует водный обмен в организме детей, подростков и взрослых.

Что провоцирует / Причины Несахарного диабета у детей:

Несахарный диабет у ребенка относят к идиопатическим. Начаться он может в любом возрасте. При идиопатической форме недостаточность антидиуретического гормона зависит от дисфункции гипоталамо-гипофизарной оси. Предполагают, что в этой области есть врожденный биохимический дефект, который проявляется симптомами, если на организм влияют неблагоприятные факторы внешней среды.

Несахарный диабет у детей может иметь посттравматическую этиологию. Он может возникнуть как результат повреждений, которые происходят выше стебля гипофиза при травме черепа с переломом основания черепа и разрывом стебля гипофиза или после нейрохирургических операций и манипуляций.

Перманентная полиурия может появиться спустя большой срок после получения травмы – 1-2 года. В таких случаях врачи выясняют состояние ребенка за это время, пытаются найти короткие сроки, когда могли проявляться типичные симптомы. Такая причина несахарного диабета как случайные травмы черепа бывает крайне редко.

Причиной абсолютной недостаточности антидуиретического гормона может быть поражение нейрогипофиза любой из перечисленных причин:

  • гистиоцитоз
  • опухоли над турецким седлом и в области перекреста зрительного нерва
  • перелом основания черепа, оперативное вмешательство
  • инфекции (туберкулёз, энцефалит)
  • синдром Вольфрама
  • наследственные формы

Несахарный диабет у детей

В медпрактике бывает много случаев, когда точная причина абсолютной недостаточности антидуиретического гормона остается неопределенной, и потому несахарный диабет у детей относят к идиопатической форме. Но перед этим нужно повторно обследовать ребенка, может быть, несколько раз. Потому что у ½ больных морфологически видимые изменения гипоталамуса или гипофиза вследствие развития объёмного процесса появляются лишь по прошествии одного года после первых проявлений болезни, а у четверти больных детей такие изменения могут проявиться только спустя 4 года.

Читайте также:
Экссудативно-катаральный диатез у детей – что такое, чем опасен диатез?

Есть особая форма несахарного диабета у подростков и детей, при которой существует резистентность к антидуиретическому гормону, что считается относительной нехваткой гормона. Болезнь не связана с недостаточной выработкой вазопрессина или его повышенным разрушением, а возникает вследствие врождённой нечувствительности почечных рецепторов к нему.

Патогенез (что происходит?) во время Несахарного диабета у детей:

Патогенез заключается в недостаточной выработке в организме вазопрессина (АДГ). В большей части случаев такая нехватка вызывается дефицитом нейросекреторных клеток в супраоптических и в меньшей степени паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Организм получает мало воды из-за нехватки количества антидиуретического гормона, что вызывает повышение осмолярности плазмы. А это в свою очередь стимулирует механизмы развития жажды и вызывает полидипсию.

Так организм пытается восстановить равновесие между выделением и потреблением воды, и осмолярное давление жидких сред организма стабилизуется на новом, несколько повышенном уровне. Но полидипсия не является только вторичным компенсаторным проявлением избыточной полиурии. Вместе с этим в патогенезе имеет значение дисфункция центральных механизмов жажды.

Некоторые исследователи считают, что начало болезни отмечается компульсивным усилением жажды, а потом у ребенка появляется полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Несахарный диабет у детей нейрогенного происхождения – это болезнь с патологией гипоталамо-нейрогипофизарнои оси.

Симптомы Несахарного диабета у детей:

Типичный симптом несахарного диабета у детей – существенное повышение выделения разведенной мочи. Мочеиспускание у малыша обильное, происходит часто, причем как днем, так и ночью. Диурез (выделение мочи) может достигать 40 литров за 24 часа. В среднем суточное выделение мочи составляет 3-10 литров. Относительная плотность мочи меньше, чем должна быть. В среднем показатель равен 1005. В ней нет сахара и патологических изменений.

При полиурии и неспособности к образованию концентрированной мочи приводит к развитию такого симптома как жажда. Ребенок хочет пить днем и ночью. Если ему не давать пить, усилится гиповолемия и гиперосмолярность плазмы. Результат – еще более тяжелые симптомы:

  • повышение температуры
  • возбуждение
  • ступор
  • кома
  • летальный исход

Несахарный диабет может проходить у детей без сильной жажды, но такие случаи в медицинской практике редкие. В таких случаях полиурия сильно выражена, жажды нет, можно ожидать спонтанного развития описанных выше симптомов дегидратации. Бывают случаи, когда рассматриваемом заболевание проходит без симптомов, а обнаружить его можно только проводя лабораторные анализы. Врачи обнаруживают низкую относительную плотность мочи, избыточный диурез. Симптомы дополняются, как правило, такими нейро-эндокринными расстройствами, как нарушения менструального цикла у девушек, импотенция и половой инфантилизм у парней-подростков.

Часто у ребенка снижается аппетит и масса тела, в особенности тогда, когда такой симптом как жажда не выражен. Симптомы несахарного диабета можно найти в рамках церебральных форм ожирения, пангипопитуитаризма, акромегалии. Если есть такое сочетание, то проявления могут носить стертый (нечетко выраженный) характер.

Достаточно частыми являются психопатологические проявления несахарного диабета: астенический и тревожно-депрессивный синдромы. Могут быть не сильно выражены и вегетативные расстройства. Они могут проявляться периодически, хотя вероятны и вегетативные пароксизмы преимущественно симпатоадреналовой направленности. Перманентные вегетативные расстройства проявляются сухостью кожи, отсутствием потливости, ненормальной сухостью слизистых оболочек, обычно они протекают с другими симптомами несахарного диабета у детей.

Также в частых случаях обнаруживают лабильность артериального давления, есть тенденция к его повышению, склонность ребенка к тахикардии. Неврологическое обследование может выявить только неяркие симптомы. На краниограммах достаточно часто можно видеть уплощенную форму основания черепа с небольшими размерами турецкого седла, что, вероятнее всего, относится к признакам дизрафического статуса. Нарушения ЭЭГ такие же, как при других нейро-обменно-эндокринных заболеваниях.

Диагностика Несахарного диабета у детей:

Лабораторные исследования

Лабораторные методы выявляют полипсидию и полиурию, а относительная плотность мочи составляет от 1001 до 1005. Проводят пробу, исключая жидкость на протяжении трех часов. При этом низкой остается относительная плотность мочи, а осмоляльность плазмы становится выше. Если относительная плотность мочи растет, а осмоляльность плазмы в норме, это говорит о психогенной полидипсии, которая может быть у детей раннего возраста.

Проводится проба с вазопрессином – 5ЕД вводят под кожу. При абсолютной недостаточности антидуиретического гормона (что говорит о несахарном диабете) относительная плотность мочи становится выше. Если у ребенка резистентность к антидуиретическому гормону, что бывает при нефрогенном несахарном диабете, относительная плотность мочи такая же низкая.

Инструментальные исследования

Для диагностики необходима визуализация гипоталамо-гипофизарной области – КТ, рентгеновское исследование черепа, МРТ.

Дифференциальная диагностика несахарного диабета у детей

Несахарный диабет по проявлениям похож с избыточным потреблением воды или первичной полидипсией, которая объясняется психогенным происхождением. У больных шизофренией может наблюдаться полидипсия, что также нужно учитывать при постановке диагноза.

Если у ребенка психогенная полипсидия, то проба с сухоедением приводит к тому, что диурез уменьшается, относительная плотность мочи приходит в норму (как у здоровых детей – 1020), состояние ребенка остается нормальным, а симптомов дегидратации не наблюдается.

Читайте также:
Поликистоз у взрослых и детей: болезнь, разрушающая почки

Следующий этап дифдиагностики – исключение нефрогенной формы болезни, при которой почечные канальцы нечувствительны к вазопрессину. Формы нефрогенного несахарного диабета:

  • семейная форма с наследственным дефектом развития ренальных канальцев
  • приобретенная форма как результат соматических, инфекционных заболеваний и интоксикаций

Чтобы провести дифференциальную диагностику сахарного диабета с другими патологическими состояниями, нужно провести исследование функции почек, мочеполовой системы, системы крови, провести названные выше пробы.

Лечение Несахарного диабета у детей:

Первый шаг в лечении проявлений несахарного диабета у детей – устранение причины. Используется лучевая терапия или операция по удалению опухоли. Проводится заместительная терапия с использованием препаратов вазопрессина. Врачи назнвают ввод Десмопрессина 3 раза в день. Доза индивидуальна, она составляет минимум 100, максимум 600 мкг в сутки, обязателен контроль относительной плотности мочи.

Больным детям следует избегать ситуаций, при которых имеется затруднение в снабжении водой, так как ограничение приёма жидкости может привести к гиперосмоляльности и дегидратации организма.

Прогноз несахарного диабета у детей

Угрозы для жизни нет, если питьевой режим свободный. Благоприятный прогноз для жизни и трудоспособности, если проведены гормональная заместительная терапия препаратами антидуиретического гормона. Если есть объемное образование в гипоталамо-гипофизарной области, то прогноз зависит от места расположения его и от возможности терапии.

Лечение несахарного диабета у детей народными средствами

  • 2-3 раза в день ребенку дают 0,5 стакана рассола квашеной капусты, в котором много молочной кислота. Или же дают 4 раза в день свежий сок красной свеклы по 1/4 стакана.
  • В 250 грамм воды кладут 1 ст. л. листьев и молодых побегов голубики, кипятят на слабом огне 10 минут, охлаждают и цедят. Дают ребенку 6 раз в сутки по четверти стакана.
  • В 250 грамм воды кладут 1 ст. л. семян подорожника, кипятят на протяжении 5 минут, ставят остывать, потом фильтруют. Дают ребенку 3 раза в сутки по одной столовой ложке.
  • В одном стакане воды разводят 2 ст. ложки сока из корней и листьев лопуха. Полученную смесь делят на 3 приема, выпить нужно за 1 день (3 раза). Из майского корня лопуха иногда делают салат, который считается хорошим средством фитолечения несахарного диабета.
  • В начале болезни 1 ст. ложку измельченной коры осины заливают двумя стаканами воды и кипятят на небольшом огне пол часа. Потом укутывают, настаивают около 3 часов, процеживают и дают ребенку 3 раза в день по шестой части стакана, нужно давать настой до приема пищи, курс от 2 до 3 месяцев.

Профилактика Несахарного диабета у детей:

Поскольку точные причины развития несахарного диабета у детей не известны, то меры первичной профилактики четко не сформулированы. Рекомендуется отводить ребенка на профилактические медицинские осмотры. Подросткам советуют отказаться от вредных привычек – прежде всего, от курения и употребления алкоголя.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Несахарный диабет у детей:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Несахарного диабета у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Несахарный диабет

Давидьян Валерий Арцвикович

Больной несахарным диабетом постоянно чувствует жажду и, соответственно, выделяет большое количество мочи, которая имеет малый удельный вес, за счет отсутствия необходимого количества глюкозы. Даже если ограничить употребление воды, моча будет выделяться обильно. Болезнь достаточно редкая и диагностируется у 1 из 25 000 человек, страдают от заболевания одинаково, как женщины, так и мужчины, возрастом от 40 до 50 лет.

Несахарный диабет появляется у человека вследствие того, что нарушается секреция антидиуретического гормона. Кроме этого, причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность почек к действию гормона. Причинами появления заболевания служат доброкачественные и злокачественные опухоли, возникшие из-за патологий гипоталамуса. Несахарный диабет может быть следствием некачественно проведенных операций, когда были задеты клетки головного мозга.

Классификация несахарного диабета

Кроме врожденной и приобретенной формы несахарного диабета, заболевание может иметь и другие формы, такие как: центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет, идиопатический несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Такую форму несахарного диабета еще называют гипоталамо-гипофизической. Развивается заболевание в результате того, что почки не могут накапливать жидкость из-за неправильной работы функций дистальных канальцев нефрона. Как результат, больной не только страдает от постоянного чувства жажды, но и частого мочеиспускания. В тех случаях, когда больной имеет возможность регулярно утолять жажду, вреда для его организма не будет. В ситуации, когда нет возможности пить воду при необходимости, у человека начинает развиваться обезвоживание организма. Если вовремя не устранить эти симптомы, то велик риск того, что человек впадет в гиперсомулярную кому. Когда заболевание протекает достаточно длительное время, почки начинают привыкать к антидиуретическим препаратам и становятся нечувствительны к медикаментам. В результате того, что больной употребляет много жидкости, наравне с несахарным диабетом развиваются и прочие заболевания, такие как: дискинезия желчных путей, синдром раздраженного кишечника, опущение желудка. В связи с этим рекомендуется, как можно раньше начать лечение этой формы несахарного диабета.

Читайте также:
Чёрный язык у человека: причины, особенности такого налёта. Черный налет на языке: виды, причины, диагностика

Идиопатический несахарный диабет

Такая форма несахарного диабета встречается у 1/3 больных. Идиопатический несахарный диабет встречается крайне редко, возможно передается по наследству. Во время диагностики не происходит визуализация гипофиза патологий органа.

Почечный несахарный диабет

Очень редкая форма несахарного диабета, провоцируемая органическими и рецепторными патологиями почек. Если диабет диагностирован у ребенка, то, скорее всего, он носит врожденный характер. При диагностике у взрослого причиного почечного несахарного диабета может являться почечная недостаточность.

Осложнения несахарного диабета

Наибольшую опасность при несахарном диабете представляет обезвоживание организма, которое является причиной потери большого количества жидкости, выводимой вместе с мочой в связи с частым мочеиспусканием. Также в результате обезвоживания у больного развиваются такие заболевания, как: тахикардия, общая слабость, возможна рвота и нарушение психического и эмоционального состояния. В качестве осложнений может произойти сгущение крови, нарушения неврологического характера и гипотензия, несущая угрозу для жизни человека. Однако даже при сильном обезвоживании у пациента сохраняется высокий уровень выделения жидкости из организма. Женщины могут наблюдать нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение либидо. Также в связи с частым приемом жидкости, иногда довольно холодной, могут развиться болезни дыхательных путей.

Прогноз при несахарном диабете

Прогноз несахарного диабета в основном зависит от того, какая форма диагностирована у больного. Основная масса больных несахарным диабетом имеет благоприятный прогноз на жизнедеятельность, но не на выздоровление. Несахарный диабет не влияет на работоспособность и продолжительность жизни, но может значительно снизить ее качество. При выраженном несахарном диабете большинству пациентов устанавливают 3 группу инвалидности. Если несахарный диабет симптоматический — то при устранении причины наступает выздоровление. Если заболевание было вызвано полученной травмой, то после лечения возможно восстановление функций гипофиза. Если не лечить несахарный диабет, то обезвоживание организма вызовет развитие ступора и последующей комы.

Причины несахарного диабета

Примерно в 30% случаев причины несахарного диабета так и остаются неопределенными. Это связано с тем, что какие бы диагностические обследования ни проводились, они не показывают никаких болезней или факторов, которые могли бы послужить причиной развития болезни.

Развитие центрального несахарного диабета характеризуется нарушенным уровнем секреции АДГ. Это происходит за счет того, что в гипоталамусе вырабатывается недостаточное количество вазопрессина, а именно промежуточный отдел мозга отвечает за синтез АДГ и работу мочеиспускательной функции. Причинами заболевания могут быть следующие факторы:

  • опухоль головного мозга;
  • травмы головы;
  • послеоперационные осложнения (операции на мозге);
  • сифилис;
  • саркоидоз;
  • энцефалит;
  • множественные очаги поражения при опухоли легких и груди;
  • болезни почек;
  • анемия (серповидно-клеточная);
  • врожденные патологии;
  • почечная недостаточность;
  • употребление медикаментов, которые токсично влияют на почки;
  • дисбаланс калия и кальция в крови;
  • поликистоз;
  • амилоидоз;
  • повреждение мозгового вещества.

При развитии почечного несахарного диабета болезнь протекает в обратном порядке: организм вырабатывает вазопрессин на достаточном уровне, однако почечные ткани не дают на него реакций.

Симптомы несахарного диабета

Зачастую начинается болезнь внезапно, в редких случаях развитие заболевание может начинаться постепенно.

Несахарный диабет — симптомы первичного характера:

  • постоянное чувство сильной жажды;
  • астое мочеиспускание.

Эти симптомы являются показателями обоих форм несахарного диабета, а также беспокоят больного одинаково, как днем, так и ночью. За сутки больной может производить 3-15 литров мочи, в тяжелых случаях до 20 литров.

Несахарный диабет — симптомы, лечение которых нельзя откладывать:

  • наличие признаков обезвоживания (сухая кожа и слизистые оболочки), потеря веса;
  • растяжение и опущение желудка из-за потребления большого количества жидкости;
  • снижение аппетита, развитие гастрита и колита, возможные запоры. Это связано с тем, что организм не вырабатывает достаточное количество ферментов из-за большого объема воды;
  • растяжения мочевого пузыря;
  • слабое потоотделение;
  • пониженное артериальное давление и учащенное сердцебиение;
  • возможно появление тошноты, рвоты;
  • быстрая утомляемость;
  • повышение температуры тела;
  • возможно, ночное недержание мочи.

Кроме таких симптомов, у больного могут развиться психические и эмоциональные нарушения: головные боли, нарушение или отсутствие сна, депрессивные состояния, раздражительность. Эти симптомы являются основными, но могут отличаться в зависимости от возраста и пола больного.

Диагностика несахарного диабета

Первыми признаками для проведения полной диагностики пациента, являются его жалобы на общее состояние организма, а также неправильную работу некоторых функций. Опираясь на эти жалобы, врач назначает комплекс диагностических мероприятий, благодаря которому открывается полная картина заболевания.

Для диагностики назначается следующее:

  1. Обследование рентгеном;
  2. Офтальмологический осмотр;
  3. МРТ;
  4. Ультразвуковое обследование
  5. В редких случаях проводят биопсию почек;
  6. Тест на полиурию;
  7. Тест с сухоядением.

По результатам анализов, диагноз — несахарный диабет — устанавливается если:

  • больной имеет выраженное чувство жажды;
  • выделяется за сутки более 3 литров мочи;
  • содержание натрия повышено;
  • плотность мочи достаточно низкая;
  • содержание АДГ ниже нормы.

Лечение несахарного диабета

Лечение сахарного диабета зависит от того, какой формы заболевание у пациента.

Если у пациента симптоматическая форма, то лечение направлено на устранение симптомов проявления заболевания, например, удаление опухоли. При любой форме несахарного диабета больному назначаются антидиуретическая терапия — прием гормона АДГ. Такие медикаменты принимаются перорально или путем закапывания в нос. Если форма несахарного диабета центральная, то больному будет назначен препарат, который стимулирует выработку АДГ.

Читайте также:
Флемоксин Солютаб при беременности в зависимости от триместра

Помимо приема антидиуретиков, больному назначается терапия, направленная на восстановление водного баланса. При такой терапии происходит диффузионное введение солевых растворов в организм в больших объемах. Частое мочеиспускание блокируется препаратами-диуретиками.

Кроме этого больному рекомендуется снижение употребления белка, для снижения нагрузки на почки, употребление углеводов и жиров должно быть на достаточном уровне.

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.

Семейный, или врожденный, несахарный диабет

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Семейный, или врожденный, несахарный диабет – крайне редкое заболевание, встречающееся в раннем детстве независимо от пола. При патологоанатомическом исследовании недостаточность развития супраоптических нейронов гипоталамуса встречалась реже, чем паравентрикулярных; был выявлен также уменьшенный нейрогипофиз. В очень редких случаях несахарный диабет может быть отнесен к генетическим заболеваниям с аутосомно-доминантной наследственностью либо к JC-сцепленным заболеваниям; может наблюдаться в рамках такого редкого заболевания, как синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины врожденного несахарного диабета

Причинами развития несахарного диабета могут быть и сосудистые заболевания. В первую очередь это аневризмы артериального круга большого мозга (виллизиев круг), наиболее часто – аневризмы передней коммуникантной артерии. Разрыв аневризмы передней части артериального круга большого мозга может приводить к повреждению супраоптических ядер гипоталамуса и инфундибулярной области. Так может проявляться клиническая картина несахарного диабета при ишемическом послеродовом некрозе гипофиза в рамках синдрома Шихена, когда она сочетается с недостаточностью гормонов передней доли гипофиза.

trusted-source

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Какие анализы необходимы?

К кому обратиться?

Лечение врожденного несахарного диабета

Лечение врожденного несахарного диабета средней тяжести не следует начинать с приема препаратов, содержащих антидиуретический гормон. Первоначальное лечение должно содержать мочегонные препараты хлортиазидового ряда (предпочтителен гипотиазид по 25 мг 4 раза в день) и препарат гипогликемического действия, производное сульфанилмочевины – хлорпропамид по 100-200 мг в день.

Механизм действия указанных препаратов при несахарном диабете в настоящее время до конца не ясен. Считается, что гипотиазид улучшает концентрационную способность почек (угнетает реабсорбцию натрия в восходящем колене петли Генле, тем самым препятствуя максимальному разведению мочи). Несколько вес же уменьшая содержание натрия в организме, гипотиазид уменьшает внеклеточный объем жидкости и увеличивает реабсорбцию солей и воды в проксимальных канальцах, в результате чего повышается относительная плотность мочи и пропорционально снижается ее объем. Кроме того, гипотиазид действует угнетающим образом на центральные механизмы жажды.

Гипогликемизирующие препараты усиливают действие антидиуретического гормона на почечные канальцы и несколько стимулируют секрецию антидиуретического гормона. Есть сообщения об эффективности малых доз финлепсина – по 0,2 г 1-2 раза в день. Финлепсин способен вызывать гипонатриемию, тем самым регулируя солевой баланс и улучшая течение заболевания. Отмечен также положительный эффект при приеме клофибрейта (мисклерона) по 2 капсулы (0,25 г) 3 раза в день.

Механизм действия этого препарата при несахарном диабете до конца не ясен. Считается, что он способен высвобождать эндогенный антидиуретический гормон.

При лечении несахарного диабета необходимо воздействие на психопатологический синдром путем назначения психотропных препаратов. Имеются указания на снижение симптомов несахарного диабета под влиянием амитриптилина и меллерила. Эти препараты способны уменьшать гиперосмолярность жидких сред, вызывать гипонатриемию. Возможно, что, действуя через изменение уровня катехоламинов, эти препараты улучшают секрецию антидиуретического гормона.

При тяжелом течении несахарного диабета необходимо применение препаратов, содержащих антидиуретический гормон: адиурекрина в порошке, который вдыхают через нос по 0,03-0,05 г 3 раза в день (действие наступает через 15-20 мин и длится около 6-8 ч) или питуитрина в виде подкожных или внутримышечных инъекций по 1 мл (5 ЕД) 2 раза в день. Лечение препаратами, содержащими антидиуретический гормон, должно быть длительным. Все указанные препараты неэффективны при лечении больных нефрогенным несахарным диабетом. Наряду с фармакотерапией следует помнить и о таком вспомогательном лечебном методе, как ограничение потребления соли.

Читайте также:
Сколько сосудов — 2 или 3 — имеет пуповина, каково количество артерий при беременности, что значит ЕАП?

Несахарный диабет

Несахарный диабет, иначе именуемый как мочеизнурение – патологический процесс, характеризующийся нарушением обратного всасывания жидкости в почках, вследствие чего моча не подвергается достаточному концентрированию, поэтому выделяется в очень больших количествах в разведенном виде. На этом фоне у больных развивается постоянное чувство жажды, свидетельствующее о значительных потерях жидкости организмом. Если потеря жидкости организмом не компенсируется в достаточной степени извне, то развивается обезвоживание.

Несахарный диабет развивается в результате наличия дефекта в выработке вазопрессина – антидиуретического гормона, вырабатываемого гипоталамусом, либо при понижении чувствительности ткани почек к его воздействию. Несахарный диабет относят к группе редких эндокринных патологий, которая в 20% случаев развивается в качестве осложнения после оперативного вмешательства на головном мозге. По данным медицинской статистики, развитие заболевания не связано с полом и возрастом пациентов, но чаще регистрируется у людей 20-40 лет.

Классификация несахарного диабета

В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения, различают два типа несахарного диабета:

1. Центральный, или гипоталамический несахарный диабет – возникает в результате нарушения образования или выделения антидиуретического гормона. Он в свою очередь подразделяется на идиопатический несахарный диабет, в основе которого лежит наследственная патология, характеризующаяся низкой выработкой антидиуретического гормона, и симптоматический несахарный диабет, который может возникнуть на фоне других заболеваний, например, при травмах и опухолевых процессах головного мозга, инфекционном воспалении мозговых оболочек и т.п.

2. Нефрогенный, или почечный несахарный диабет – возникает вследствие нарушения чувствительности почечных тканей к воздействию вазопрессина. Встречается этот тип несахарного диабета гораздо реже. При этом отмечается либо неполноценность структуры нефронов, либо вазопрессинрезистентность рецепторов почечной ткани. Данный тип несахарного диабета может носить врожденный характер, а может возникать при медикаментозном повреждении клеток почек.

Ряд авторов выделяет также гестагенный несахарный диабет беременных, развитие которого связано с повышенной активностью особого фермента плаценты, который разрушает вазопрессин. У детей раннего возраста может развиться функциональный несахарный диабет, связанный с незрелостью механизма концентрации мочи в почках. Кроме того, на фоне применения лекарственных препаратов из группы диуретиков, не исключается развитие ятрогенного несахарного диабета.

Эндокринологи выделяют также первичную полидипсию как одну из форм несахарного диабета, которая проявляется в виде патологического чувства жажды (при повреждениях или опухолевых процессах центра жажды в гипоталамусе) или компульсивного желания пить (при неврозах, психозах и шизофрении). При этом за счет увеличения потребления жидкости подавляется физиологическая выработка вазопрессина и развивается клиническая картина несахарного диабета.

Исходя из клинической картины, несахарный диабет классифицируют также по степени тяжести без коррекции лекарственными препаратами:

легкая степень заболевания характеризуется суточным выделением мочи в пределах 6-8 л;

– при средней степени патологии количество выделенной за сутки мочи составляет 8-14 л;

– для тяжелой степени характерен суточный объем выделенной мочи более 14 л.

В период, когда заболевание подвергается коррекции лекарственными препаратами, в его течении выделяют три стадии:

1. стадия компенсации, для которой характерно отсутствие симптомов жажды и увеличения объема выделяемой мочи;

2. субкомпенсаторная стадия – с периодическим возникновением чувства жажды и наличием полиурии.

3. стадия декомпенсации, которая характеризуется постоянным чувством жажды и полиурией даже на фоне лечения.

Несахарный диабет – причины и механизм развития

Несахарный диабет центрального типа может развиваться в результате врожденных генетических дефектов и патологий головного мозга. Приобретенный несахарный диабет центрального типа развивается при опухолевых процессах в головном мозге, а также метастазах, возникших в результате опухолевого поражения других органов, после перенесенных травм и инфекционных заболеваний, поражающих головной мозг. Кроме того, заболевание может развиться при ишемии и гипоксии мозговых тканей в результате сосудистых нарушений. Идиопатический несахарный диабет возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, вырабатывающим антидиуретический гормон, тогда как органическое поражение гипоталамуса не обнаруживается.

Нефрогенный несахарный диабет также может быть врожденным и приобретенным. Врожденные формы этого типа несахарного диабета развиваются при синдроме Вольфрама и генетических дефектах рецепторов, реагирующих на вазопрессин. Приобретенные формы несахарного диабета почечного типа могут развиться при хронической почечной недостаточности, амилоидозе почек, нарушениях обменных процессов кальция и калия в организме, отравлении препаратами, содержащими литий.

Симптомы несахарного диабета

Два самых показательных симптома несахарного диабета – полиурия (выделение мочи, превышающее суточную норму) и полидипсия (употребление жидкости в больших количествах). Объем выделенной за сутки мочи у больных несахарным диабетом может варьировать в диапазоне 4-30 л, в зависимости от степени тяжести заболевания. При этом моча практически бесцветна, имеет низкую плотность и практически не содержит в себе соли и другие компоненты. Из-за непреодолимого чувства жажды больные, страдающие несахарным диабетом, потребляют очень много жидкости. Количество потребляемой больными жидкости может составлять от 3 до 18 л в сутки. И один, и второй признаки влекут за собой нарушение сна, неврозы, повышение утомляемости, эмоциональный дисбаланс.

Несахарный диабет у детей проявляется чаще всего ночным недержанием мочи, к которому впоследствии присоединяется задержка роста и полового созревания. С течением времени происходят структурные изменения органов мочевыделительной системы, проявляющиеся в виде расширения почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Из-за потребления значительных объемов жидкости страдает и желудок, так как его стенки, а также окружающие ткани подвергаются перерастяжению, что приводит к опущению желудка, нарушению функции желчевыводящих путей и синдрому хронической раздраженной кишки.

Читайте также:
Тыквенное масло – полезные свойства, состав, противопоказания для мужчин и женщин, применение в медицине и косметологии

При осмотре пациентов с несахарным диабетом выявляется чрезмерная сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Больные предъявляют жалобы на плохой аппетит, резкое снижение веса, головные боли, рвоту, гипотензию. Одним из симптомов несахарного диабета у женщин является нарушение менструального цикла. Несахарный диабет у мужчин характеризуется снижением половой функции.

Опасность несахарного диабета заключается в возможности развития обезвоживания, в результате которого могут развиться стойкие неврологические нарушения. Возникает подобное осложнение в том случае, если жидкость. потерянная с мочой не восполняется должным образом извне.

На основании каких критериев ставится диагноз “несахарный диабет”?

Постановка диагноза при типичном течении несахарного диабета достаточно проста. Опирается она на неутолимую жажду и увеличенный объем суточной мочи, превышающий 3 л за сутки в анамнезе. При лабораторном исследовании важными критериями служит гиперосмолярность плазмы крови и увеличенный уровень содержания натрия и кальция при сниженном уровне содержания калия. При исследовании мочи также выявляется её гиперосмолярность и низкая плотность.

Первый этап диагностики несахарного диабета направлен на подтверждение самого факта наличия полиурии (увеличенного количества мочи) с низкой ее плотностью. Обычно при несахарном диабете выделение мочи превышает 40 мл на один килограмма массы тела при относительной плотности мочи менее 1005 г/л. Если подобное выделение мочи установлено, проводят второй этап диагностики, заключающийся в выполнении пробы с сухоедением. Проба с сухоедением в классическом варианте по Робертсону предполагает отказ от приема жидкости (полный) и (желательно) отказ от пищи в первые 8 часов пробы. До начала ограничения жидкости и пищи пациенту определяют осмоляльность крови и мочи, уровень натрия в крови, объем выделяемой мочи, массу тела и уровень артериального давления. После прекращения подачи пищи и воды пациенту этот набор исследований необходимо повторять каждые 1-2 часа, в зависимости от того, как себя чувствует пациент. Пробу завершают, если в ее ходе пациент потерял более 3-5% от своего веса, ухудшении состояния пациента, повышении уровня натрия и осмоляльности крови, а также при получении мочи с осмоляльностью более 300 мОсм/л. У пациентов, имеющих стабильное состояние, подобную пробу можно проводить амбулаторно, при этом пациент должен не пить в течение того времени, которое он может выдержать по своему самочувствию. Если в ходе ограничения приема жидкости будет получена проба мочи, имеющая осмоляльность 650 мОсм/л, диагноз несахарного диабета может быть исключен.

Проведение пробы с сухоедением у пациентов, страдающих несахарным диабетом, не приводит к значимому повышению осмоляльности мочи и концентрации веществ в ней. В ходе пробы у пациентов с несахарным диабетом из-за развивающегося вследствие потери жидкости обезвоживания появляются тошнота и рвота, судороги, возбуждение, боль в голове. Может повышаться температура.

При подтверждении диагноза несахарного диабета проводят десмопрессиновый тест – введение деспопрессина у пациентов с центральным несахарным диабетом вызывает снижение количества мочи, а у пациентов с почечным несахарным диабетом объем мочи не уменьшается.

Для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом определяется уровень глюкозы в крови, взятой натощак. Для уточнения причины развития несахарного диабета проводится рентген, обследование офтальмолога и психоневролога. При подозрении на объемные образования головного мозга проводят магнитно-резонансную томографию. Почечная форма несахарного диабета диагностируется на ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии почек. Если возникают сомнения, прибегают к консультации нефролога и проводят биопсию почек.

Как лечить несахарный диабет?

После постановки диагноза и установления формы несахарного диабета лечение начинают с устранения причины, которая его вызвала, т.е. удаляют опухоли, устраняют последствия черепно-мозговых травм, проводят лечение основных заболеваний и т.п.

Для замещения антидиуретического гормона при всех формах несахарного диабета назначают его синтетический аналог – десмопрессин, который применяется внутрь путем закапывания в нос. Центральный несахарный диабет предполагает применение хлорпропамида, карбамазепина и других препаратов, которые стимулируют выработку вазопрессина.

Неотъемлемой частью терапии являются мероприятия, нормализующие водно-солевой баланс, которые включают в себя инфузионное введение больших объемов солевых растворов. Для уменьшения выведения мочи назначают гипотиазид.

Диета при несахарном диабете предполагает уменьшение нагрузки на почки, поэтому включает в себя продукты, содержащие минимум белка и достаточное количество жиров и углеводов. Больным несахарным диабетом рекомендуется частое дробное питание, включающее всебя много овощей и фруктов. Для утоления жажды вместо воды предпочтительней использовать соки, компоты, морсы.

Идиопатическая форма несахарного диабета не представляет опасности для жизни, но случаи полного выздоровления крайне редки. Гестационный и ятрогенный несахарный диабет имеют более транзиторный характер, и чаще всего завершаются полным излечением. Грамотное использование заместительной терапии позволяет больным сохранить трудоспособность. Одна из самых неблагоприятных в прогностическом плане форм несахарного диабета – почечный несахарный диабет у детей.

Читайте также:
Посттравматический артроз коленного сустава: симптомы и лечение
Анализы в СПб

Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Диагностика и лечение гинекологических заболеваний, консультирование семейных пар по вопросам лечения бесплодия ЭндокринологДиагностика и лечение сахарного диабета, ожирения, остеопороза Хирург-эндокринологДиагностика и лечение заболеваний щитовидной железы, околощитовидных желез, надпочечников Диетолог-эндокринологЛечение ожирения, диагностика эндокринных причин ожирения, комплексные программы снижения веса Андролог Помощь в решении мужских проблем: бесплодия, нарушения потенции, воспалительных заболеваний Детский эндокринологДиагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей до 18 лет МаммологДиагностика и лечение заболеваний молочных желез

Отзывы

Истории пациентов
Видеоотзывы: опыт обращения в Северо-Западный центр эндокринологии

Услуги

Экспертное УЗИ щитовидной железы
УЗИ щитовидной железы выполняется хирургами-эндокринологами с использованием аппаратов экспертного класса

Денситометрия: ультразвуковая
Денситометрия (определение плотности костной ткани) – без облучения, выполняется эндокринологом

Гормоны щитовидной железы
Всё о сдаче анализа на гормоны щитовидной железы: какие гормоны существуют, как сдавать гормоны, где сдавать анализ на гормоны

Удаление щитовидной железы
Информация об удалении щитовидной железы в Северо-Западном центре эндокринологии

Сотрудничество с центром

Возможности сотрудничества
Варианты и обсуждение вопросов сотрудничества с Северо-Западным центром эндокринологии

Специалисты Центра эндокринологии регулярно участвуют в международных конгрессах, стажировках, обучающих семинарах. За 3 года специалистами центра получено 15 патентов РФ на изобретения

Несахарный диабет

Несахарный диабет

Несахарный диабет – это нарушение водно-солевого равновесия, происходящее либо из-за недостаточной выработки гормона вазопрессина (антидиуретического), либо из-за болезней почек, при которых канальцы становятся нечувствительными к этому гормону. Заболевание имеет также другое название – мочеизнурение. Это состояние полностью соответствующее клинической картине. При этой болезни человек выделяет ненормально обильное количество мочи, отчего происходит обезвоживание, пациент испытывает постоянную жажду. Это редкое заболевание, которое в настоящее время чаще всего встречается в качестве осложнений нейрохирургических операций и непременно требует обращения к эндокринологу.

  • Первичная консультация – 3 500
  • Повторная консультация – 2 300

Причины мочеизнурения

Причины подразделяются на такие группы:

  • центральные;
  • почечные;
  • аутоиммунные.

Причины центрального характера – это чаще всего опухоли или заболевания, разрушающие мозговые структуры (гипоталамус, гипофиз), в которых синтезируется антидиуретический гормон. Кроме опухолей, деструктивное действие может оказывать сифилитический, малярийный или туберкулезный процесс, когда очаги поражения располагаются в гипоталамусе или гипофизе. Нормальное функционирование этих частей нарушается при черепно-мозговой травме, операциях на головном мозге. Иногда мочеизнурение развивается вслед за перенесенным менингоэнцефалитом.

Почечные формы мочеизнурения бывают врожденными и приобретенными. Их вызывают болезни почек – почечная недостаточность, амилоидоз, инфекции, передозировка препаратов лития, избыточное содержание кальция в крови (гиперкальциемия). Врожденные – это медленная потеря зрения, сопровождающаяся мочеизнурением или синдром Вольфрама (этот синдром включает также сахарный диабет и глухоту, но могут проявиться не все составляющие).

Аутоиммунные причины заболевания заключаются в образовании антител к клеткам, вырабатывающим АДГ, при этом его концентрация в крови снижается.

Провоцировать мочеизнурение может и беременность, однако, в этом случае болезнь носит временный характер. Развивается чаще у женщин, имеющих проблемы с почками. Спустя некоторое время после родов здоровье, как правило, приходит в норму.

Классификация

Несахарный диабет

В соответствии с этиологией выделяют центральную и почечную формы болезни. При этом центральная подразделяется еще на 2 группы:

  • идиопатическая или возникшая по неизвестной причине;
  • симптоматическая, развившаяся после другого перенесенного заболевания.

Идиопатическая форма – это врожденное снижение количества продуцируемого гормона. Повлиять на этот процесс никак нельзя, и выздороветь тоже невозможно.

Течение симптоматической формы более благоприятное, после прекращения основного заболевания может прекратиться и мочеизнурение. Такие случаи бывают достаточно часто.

Симптомы

Основных симптомов несахарного диабета два:

  • полиурия или обильное выделение мочи;
  • полидипсия или неутолимая жажда.

Эти симптомы являются обязательными, а все остальные – дополнительными.

В норме взрослый человек выделяет в сутки не более 3 литров мочи. Количество может сокращаться в неблагоприятных условиях (жара, недостаток воды, лихорадка), это нормальная приспособительная реакция, при этом концентрация солей и удельный вес пропорционально растут тоже. Увеличение же количества суточной мочи – всегда проявление болезни.

Человек, больной несахарным диабетом, может выделять от 4 до 20 или даже 30 литров мочи в сутки. Чем меньше вырабатывается антидиуретического гормона, тем тяжелее протекает болезнь, тем больше мочи выделяется. Моча больных людей не имеет характерного соломенного цвета, запаха, концентрация солей низкая. Удельный вес ее (относительная плотность или количество растворенных солей и мочевины) тоже низкий, не более 1003 (норма удельного веса мочи у взрослых – от 1012 до 1025).

Читайте также:
Фитбол при беременности упражнения, фитбол когда можно начинать. Видео

В норме из первичной мочи в канальцах почек вода всасывается обратно, а при мочеизнурении этого не происходит, выделяется все количество. Постоянные позывы мешают работать, отдыхать и вообще жить. Из-за постоянных походов в туалет человек не высыпается, становится раздражительным, рассеянным, вспыльчивым, неуравновешенным. Жажда мучает больного человека постоянно, количество выпиваемой жидкости примерно равно количеству отделяемой мочи.

У детей начало болезни иногда проявляется энурезом (ночным недержанием мочи), что должно послужить поводом к обследованию.

Несмотря на огромное количество поглощаемой жидкости, человек страдает от обезвоживания. Образуется мало слюны, слез и пота, кожа сухая, волосы и ногти ломкие. Артериальное давление почти всегда понижено из-за уменьшения объема циркулирующей крови. Снижается аппетит, присоединяется рвота и головная боль. В запущенных случаях развивается гипофизарная недостаточность, когда страдает выработка всех остальных гормонов гипофиза, что влечет за собой полиорганные нарушения.

Страдает половая функция: у женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин – потенция.

Если человек не получает лечения или не восполняет количество потерянной жидкости, то обезвоживание заканчивается сгущением крови и коллапсом со всеми вытекающими негативными последствиями.

Диагностика заболевания

Диагностика начинается с исследования свойств мочи: суточного количества, относительной плотности и осмолярности, по которой судят о концентрационной функции почек. Другие необходимые исследования, без которых невозможна полная диагностика:

  • уровень калия и кальция крови;
  • глюкоза крови натощак;
  • АДГ крови;
  • УЗИ и КТ почек;
  • биопсия почек (по показаниям); ; головного мозга.

Лечащий врач может назначить другие исследования, если подозревается недостаточность какого-либо органа. У детей желательно проводить психоневрологическое обследование, поскольку у них врожденные нарушения часто сочетаются с патологией этой сферы.

Для уточнения диагноза может быть назначено сухоядение на 10 или 12 часов. Если человек болен, то за это время вес тела может уменьшиться на 5% за счет потери жидкости.

Несахарный диабет у детей

Несахарный диабет у детей — это заболевание, при котором нарушается образование, секреция или периферическое действие гормона вазопрессина. Встречается при опухолях и травмах гипоталамо-гипофизарных структур, инфекционных осложнениях, болезнях мочевыделительной системы. Основные симптомы — жажда и полиурия. Также у ребенка возникают психоневрологические проявления, обезвоживание и нутритивная недостаточность. Для диагностики несахарного диабета проводятся анализы мочи, вазопрессиновая проба, томография головного мозга, сонография почек. Лечение включает заместительную терапию вазопрессином и устранение основной патологии (по возможности).

МКБ-10

Несахарный диабет у детей

Общие сведения

Распространенность несахарного диабета (НД) у детей составляет, по разным данным, от 0,04% до 0,1%. В детской эндокринологии он встречается сравнительно реже, чем у взрослых, но в связи с тяжелыми симптомами и сложностью подбора адекватной терапии имеет большую значимость. Диагноз несахарного диабета в основном устанавливают пациентам старше 3 лет. В более раннем возрасте патология носит функциональный и кратковременный характер, поэтому не всегда вовремя выявляется.

Несахарный диабет у детей

Причины

В педиатрической практике врачи, как правило, сталкиваются с врожденным характером несахарного диабета. Заболевание обусловлено аутосомно-доминантным (повреждение гена, кодирующего синтез АВП-нейрофизина II) или аутосомно-рецессивным наследованием мутаций (DIDMOAD, синдром Вольфрама). Нефрогенная форма НД развивается при Х-сцепленной мутации гена V2-рецептора. Среди приобретенных причин нарушения регуляции водно-солевого равновесия у детей выделяют следующие:

  • Инфекции. Расстройство возникает как осложнение гриппа, ветряной оспы, коклюша или эпидемического паротита. Несахарный диабет также может быть связан с перенесенной менингококковой инфекцией. Иногда заболевание провоцируется влиянием хронических инфекционных очагов (тонзиллита, кариеса).
  • Опухоли. Вторая типичная причина появления несахарного диабета у детей — первичные нейросекреторные опухоли, которые разрушают структуры гипофиза и гипоталамуса. К ним относят краниофарингиому, гамартому, пинеалому. Изредка нарушения встречаются при онкогематологических процессах.
  • Травмы. Несахарный диабет развивается вследствие ЧМТ, при которой повреждаются структуры турецкого седла или среднего мозга. Патология может стать осложнением нейрохирургического вмешательства по удалению новообразования или коррекции врожденных пороков.
  • Сосудистые нарушения. Кровоизлияния в структуры гипоталамо-гипофизарного звена чреваты разрушением супраоптических ядер, секретирующих вазопрессин. Геморрагии возможны при коагулопатиях, тромбоцитопатиях, врожденных аномалиях мозговых сосудов.
  • Поражение почек. Нефрогенная форма болезни осложняет течение хронической почечной недостаточности, нефрокальциноза, обструкции мочевыводящих путей. Причиной могут послужить специфические поражения почек у детей с длительно существующим сахарным диабетом 1 типа.

Патогенез

В норме водно-солевой обмен регулируется антидиуретическим гормоном (АДГ или вазопрессином), который вырабатывается в супраоптических ядрах гипоталамуса, затем поступает в гипофиз, откуда попадает в системный кровоток. Это вещество взаимодействует с V2-редицепторами в почках, повышает реабсорбцию воды в дистальных канальцах и собирательных трубочках нефронов.

У страдающих центральным несахарным диабетом в крови падает содержание вазопрессина, в результате чего у больных детей не концентрируется и не реабсорбируется моча. За сутки ее объем может достигать 20 л. При почечной форме уменьшается количество V2-рецепторов, нефроны не реагируют на эффект АДГ. Способность концентрировать мочу частично сохранена, поэтому симптомы выражены не так интенсивно.

Классификация

По клиническому течению выделяют стадию компенсации, когда у детей еще не выражены патологические симптомы, субкомпенсацию, для которой характерны эпизодические признаки, и декомпенсацию, проявляющуюся постоянными нарушениями мочевыделения. В практической эндокринологии важна классификация несахарного диабета по этиологическому фактору, согласно которой выделяют его следующие типы:

  • Центральный. Заболевание развивается на фоне абсолютного снижения синтеза и секреции антидиуретического гормона. Причиной становятся патологии гипоталамо-гипофизарной системы.
  • Нефрогенный. Характеризуется резистентностью рецепторов почечных канальцев к действию АДГ. При этом количество гормона в крови остается на нормальном уровне.
  • Функциональный. Возникает вследствие функциональной неполноценности почечных канальцев и быстрой деактивации вазопрессина. Симптомы бывают только у младенцев до 1 года.
  • Первичная полидипсия. Обусловлена патологической жаждой (дипсогенной или психогенной), когда избыточное поступление воды подавляет физиологическую выработку АДГ.
Читайте также:
Первые признаки беременности после ЭКО на ранних сроках до ХГЧ

Симптомы

Клинические проявления манифестируют при поражении 80-90% клеток супраоптических ядер гипоталамуса (при несахарном диабете центрального типа). При почечном варианте симптомы появляются раньше. Если заболевание вызвано острыми инфекциями или травмами, то признаки определяются спустя 2-4 недели после действия этиологического фактора. Они обычно провоцируются физическим переутомлением или психоэмоциональным стрессом.

Ребенок с несахарным диабетом начинает пить много воды (до 5-10 л) в сутки. У него снижается аппетит или он вовсе отказывается от пищи. Младенцы, которые не могут сообщить о своем желании пить напрямую, становятся капризными и вялыми, у них быстро возникает сухость и снижение тургора кожи, нарушаются физиологические рефлексы, отмечаются другие симптомы эксикоза.

Второй типичный признак несахарного диабета, помимо жажды, — повышение количества суточной мочи (более 40 мл/кг/сутки). Ребенок ходит мочиться намного чаще, причем за одно мочеиспускание может выделяться до 500 мл светлой, почти прозрачной жидкости без специфического запаха. Учащенное обильное мочеиспускание сохраняется днем и ночью, вследствие чего ребенок просыпается по нескольку раз. У дошкольников зачастую бывает недержание мочи.

Из-за постоянной жажды и частых походов в туалет ребенок становится раздражительным, нервозным и капризным. Он перестает общаться со сверстниками, испытывает трудности при пребывании в общественных местах, где сложно сразу найти туалет. Вследствие потребления большого количества воды у детей развивается опущение и перерастяжение желудка, нарушается работа кишечника.

Осложнения

У пациентов с клиникой несахарного диабета уменьшается выработка слюны, желудочных и кишечных соков, поэтому у детей плохо переваривается пища, что в сочетании со снижением аппетита заканчивается тяжелой белково-энергетической недостаточностью и тотальным авитаминозом. При длительном существовании заболевания происходит задержка роста и физического развития, у подростков нарушается половое созревание.

Несахарный диабет наиболее опасен эксикозом, особенно для детей до 5 лет, у которых обезвоживание без своевременной регидратации может закончиться смертью. При дегидратации кожа очень сухая, потовые железы не функционируют, нарастают сердечно-сосудистые расстройства вплоть до коллапса. При тяжелой степени эксикоза симптомы дополняются нарушениями сознания.

Диагностика

Предварительный диагноз детский эндокринолог устанавливает при сборе анамнеза и выявлении 2 характерных признаков — полиурии и полидипсии. При физикальном осмотре врач отмечает симптомы обезвоживания. Чтобы уточнить степень нарушений водно-электролитного обмена у детей и выявить их причины, назначаются:

  • Нейровизуализация. Чтобы обнаружить центральные патологические процессы, необходима рентгенография черепа с прицельным снимком турецкого седла. При подозрении на объемное новообразование рекомендована КТ или МРТ мозговой ткани. В раннем детском возрасте информативна эхоэнцефалография.
  • УЗИ почек. Сонография — основной неинвазивный метод обследования, верифицирующий признаки поражения почечной ткани. Для уточнения диагноза ребенку рекомендуют экскреторную урографию, КТ почек. При затруднениях в постановке диагноза может потребоваться углубленное урологическое обследование и биопсия почечной паренхимы.
  • Исследование мочи. Для оценки концентрационной функции почек проводится анализ по Зимницкому, который показывает резкое снижение плотности (менее 1,005), гипоосмолярность и гиперкалиемию. Кислотно-основное равновесие мочи не нарушено, глюкоза в большинстве случаев в пределах нормы, а при сопутствующем сахарном диабете будет повышена.
  • Проба с минирином. По результатам теста врач дифференцирует центральную и нефрогенную формы заболевания. Если после введения синтетического АДГ повысился удельный вес мочи, уменьшилась полиурия, симптомы вызваны патологией гипоталамуса или гипофиза. При нефрогенном характере несахарного диабета вазопрессин не дает эффекта.

Лечение несахарного диабета у детей

При центральной форме назначается заместительная терапия аналогами антидиуретического гормона, который вводится перорально или интраназально. Дозу подбирают индивидуально с учетом выраженности симптоматики и степени ответа на гормональную терапию. В случае тяжелого обезвоживания требуется коррекция водно-солевого обмена инфузионными растворами.

Лечение несахарного диабета центрального генеза после устранения клинических проявлений должно быть направлено на ликвидацию первопричины. При объемных новообразованиях показана консультация детского онколога и нейрохирурга для выбора оптимальной тактики удаления опухоли. При воспалительных и инфекционных процессах используют антибиотики, десенсибилизирующие препараты.

Почечный несахарный диабет лечению поддается намного сложнее. Ребенку подбирают диуретики из тиазидной группы, которые уменьшают реабсорбцию натрия и способствуют лучшей концентрации мочи. Чтобы повысить эффективность тиазидов, их комбинируют с нестероидными противовоспалительными средствами. Если это возможно, параллельно проводится лечение основной почечной патологии.

Прогноз и профилактика

При центральном НД удается успешно корректировать симптомы назначением гормональных препаратов, поэтому прогноз зависит от основного заболевания. Почечная форма отличается менее благоприятным прогнозом, что связано с отсутствием эффективной терапии. Первичная профилактика несахарного диабета не разработана. Для предупреждения осложнений ребенок находится под диспансерным наблюдением эндокринолога.

Ссылка на основную публикацию