11.02.2022

Тромбоцитопатии — причины, симптомы, диагностика и лечение

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — это отдельное заболевание либо симптом другой болезни, который характеризуется низким уровнем тромбоцитов (меньше 150 000 единиц в микролитре). Состояние сопровождается высокой кровоточивостью, а также медленной остановкой кровотечений из небольших сосудов.

Группы риска

Чаще всего болезнь проявляется либо в дошкольном возрасте, либо после сорока лет. У детей тромбоцитопения встречается намного реже — это около 50 случаев на миллион. Женщины страдают этим состоянием чаще — в три раза больше, чем мужчины.

Симптомы

К симптомам тромбоцитопении относятся:

Пурпура. Так называют кровоизлияния в слизистые ткани или кожу. На деле это выглядит как красные пятна — чаще всего их можно заметить в местах сильного соприкосновения с одеждой. Пятна не болят, могут быть точечными или довольно обширными — в том числе и с кровоподтеками, синяками разных цветов (в зависимости от времени образования).
Носовые кровотечения регулярного характера. Поскольку мелкие сосуды ослаблены, кровотечение может начаться из-за простуды, чихания, небольшой травмы. Ярко-красная кровь может вытекать в течение десяти и более минут, поэтому больной рискует потерять много крови.
Кровоточивость десен, длительные кровотечения после удаления зубов. Механизм тот же: из-за слабых сосудов кровь не может быстро останавливаться при маленьких и больших повреждениях.
Кровотечения внутренних органов. Например, встречается кровь в ЖКТ, когда кал становится окрашенным, или в мочеполовой системе — тогда окрашивается уже моча. Оба симптома очень тревожные и требуют немедленного обращения к специалистам.
Слишком обильные и долгие менструации. Причем кровотечения могут наблюдаться и в другие дни цикла.

Все перечисленные симптомы могут указывать и на другие заболевания — как сопутствующие тромбоцитопении, так и самостоятельные. Осложняет ситуацию и то, что причин и механизмов развития этого состояния очень много. В медицине различают несколько видов такого заболевания.

Классификация тромбоцитопении

Расскажем о том, какие причины тромбоцитопении лежат в основе разных видов этой болезни.

В основе этих состояний находятся болезни генетического происхождения. Это могут быть аномалия Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье, синдром Вискотта-Олдрича, TAR-синдром, а также врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения.

У каждой из этих болезней есть множество особенностей. Например, синдром Вискотта-Олдрича наблюдается исключительно у мальчиков и встречается в четырех-десяти случаях на один миллион. Синдром Бернара-Сулье может развиться только у малыша, который получил измененный ген от обоих родителей, а аномалия Мея-Хегглина может развиться в 50% случаев при условии, что только у одного родителя есть для этого предпосылки.
Как правило, все перечисленные заболевания имеют среди симптомов не только низкий уровень тромбоцитов, но и еще ряд других патологических состояний, а потому требуют особенного лечения.

Продуктивные тромбоцитопении

Их тоже вызывает огромный список причин и факторов самого разного происхождения. Все они связаны с тем, что в красном костном мозге нарушены процессы образования тромбоцитов.

Например, сюда можно отнести некоторые виды анемий, метастазы рака, острый лейкоз, прием цитостатических медикаментов. Есть даже такие факторы, как радиация или злоупотребление алкоголем.

Например, при остром лейкозе болезнь кровеносной системы обеспечивает мутацию стволовой клетки костного мозга. Из-за этого она делится и начинает вытеснять кроветворные клетки. В результате уменьшается количество не только тромбоцитов, но и лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов. Такое состояние имеет свое название — панцитопения. То есть иммунная тромбоцитопения в данном случае является его частью.

Если речь о влиянии медикаментов, то чаще всего снижение уровня тромбоцитов вызывают препараты из таких групп:

противодиабетические,
противовоспалительные,
антипсихотики,
антитиреоидные,
антибиотики,
диуретики,
противосудорожные.

Конечно, далеко не все лекарства и не во всех случаях способны вызвать такую реакцию, но это лишний повод задуматься о том, что никакие медикаменты не стоит назначать себе самостоятельно и пить без контроля лечащего врача.

Более того, есть еще и такой фактор, как повышенная чувствительность к некоторым медикаментам. Обычно он изначально определяется своеобразной генетической предрасположенностью, но встречается это довольно редко.

Когда мы говорим о радиации, то речь идет не только о пребывании человека в опасных зонах, но и о лечении лучевой терапией. При разрушении опухолей могут быть затронуты кроветворные клетки красного мозга, поэтому состояние, когда уровень тромбоцитов падает, может становиться побочным эффектом лечения онкологических заболеваний.

Развитие симптомов тромбоцитопении при злоупотреблении алкоголем чаще всего случается на фоне запоев и связано с высоким уровнем этилового спирта в крови. Он негативно и длительно воздействует на костный мозг и обычно вызывает временное понижение тромбоцитов. Если запои становятся частыми и слишком длительными, есть риск, что изменения будут необратимыми.

Тромбоцитопении разрушения

Тут речь идет об активном разрушении тромбоцитов, которое обычно наблюдается в селезенке. Такие процессы тоже вызываются большим количеством факторов. Среди них прием отдельных лекарств, некоторые вирусы, синдром Фишера-Эванса и т. д.

Отдельного рассмотрения стоит идиопатическая тромбоцитопения. Это тот случай, когда установить причину даже при огромном числе возможных вариантов не представляется возможным. При этом врачи отмечают, что даже в такой ситуации наблюдается действие провоцирующих факторов. Например, проблема проявляется после бактериальных и вирусных инфекций, профилактических прививок, употребления ряда медикаментов, переохлаждения или длительного нахождения на солнце.

Встречается такое состояние и у новорожденных. Оно начинает формироваться еще в утробе матери, когда антитела в ее организме вызывают разрушение тромбоцитов у ребенка.

Синдром Фишера-Эванса также не является самостоятельной причиной, поскольку он сам — это следствие разных системных заболеваний. Такой синдром встречается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, но в ряде случаев может быть и самостоятельным отклонением.
Что касается вирусов, то к понижению уровня тромбоцитов могут привести краснуха, ветряная оспа, корь, грипп. Иногда это реакция на вакцинацию, хоть такой механизм описывается довольно редко и почти не встречается.

Тромбоцитопении потребления

Тут механизм, следующий: тромбоциты по какой-то причине, начинают активироваться в сосудистом русле. В ответ на это красный костный мозг начинает их активно вырабатывать — и в результате его возможности потихоньку истощаются. После этого уровень красных клеток начинает падать.

Одна из причин тромбоцитопении потребления — ДВС-синдром. Он расшифровывается, как синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. А развиваться может на фоне сильного разрушения тканей в процессе операций, ожогов, травм, из-за тяжелых инфекций, при химиотерапии, пересадке органов и т. д. То есть и здесь в основе множество причин, которые способны вызвать понижение уровня тромбоцитов в крови.

Тромбоцитопении перераспределения

Если очень просто объяснить этот механизм, то он выглядит так: на фоне каких-то причин у больного увеличивается селезенка. И если в обычных условиях она хранит до 30% тромбоцитов, то в увеличенном состоянии задерживает до 90% этих клеток. При этом система не видит, что тромбоцитов недостаточно, и не запускает компенсаторный механизм.

В основе механизма также лежат разные причины: цирроз печени, некоторые инфекции вроде туберкулеза, аутоиммунные болезни (системная красная волчанка), опухоли кровеносной системы, алкоголизм.

Тромбоцитопения разведения

Это состояние обычно наблюдается у людей, которым делают большое количество переливаний разных жидкостей: например, плазмы, плазмозаменителей и др. В результате уровень тромбоцитов снижается из-за банального разведения крови.

Учитывая огромное количество причин, которыми может быть вызвана иммунная тромбоцитопения (а мы назвали далеко не все варианты), пациент с ее симптомами должен немедленно обратиться к врачу, который найдет суть проблемы и назначит эффективное лечение.

Диагностика

Поскольку причин очень много, назвать детально диагностические мероприятия не представляется возможным — все будет зависеть от конкретной ситуации. Но можно выделить основные составляющие диагностики:

Проверка времени кровотечения (анализ по Дьюку).
Определение времени, за которое сворачивается кровь.
Пункция красного костного мозга. Метод позволяет выявить количественные и качественные изменения клеток. .
Исследование на предмет генетических заболеваний. . Чаще всего сразу изучаются печень и селезенка, но этот список может быть очень большим. . Используется для исследования внутренних органов и сосудов.

Диагностика заболевания начинается с посещения врача-терапевта, который по опросу, первичным обследованиям и анализам уже назначает посещение других специалистов.

Лечение и степени тяжести

Лечение тромбоцитопении чаще всего сводится к выявлению первичного заболевания и его лечению, а также к устранению различных неприятных симптомов.
В процессе также важно учесть, что степени тяжести тромбоцитопении бывают разными:

Легкая степень. Предполагает, что концентрация тромбоцитов составляет от 50 до 150 тыс. единиц в микролитре. Состояние капилляров обычно нормальное, кровотечения не развиваются. Обычно на этом этапе лечение не нужно — врачи рекомендуют подождать и последить за развитием состояния пациента.

Средняя степень. В данном случае концентрация составляет 20-50 тыс. единиц тромбоцитов в микролитре. При таком условии наблюдаются кровоточивость десен, носовые кровотечения. Если случаются травмы и ушибы, образовываются серьезные кровоизлияния в кожу. На этом этапе может назначаться медикаментозная терапия.

Тяжелая степень. Концентрация тромбоцитов ниже 20 тысяч, кровоизлияния спонтанные и сильные. При этом сам пациент может чувствовать себя вполне комфортно, не жалуется на плохое самочувствие, но анализы показывают, что ему требуется помощь.

Поскольку лечение тромбоцитопении требует максимально тщательной и детальной диагностики, важно выбрать современную клинику, в которой вам помогут. АО «Медицина» в Москве — как раз то место, где вы сможете получить квалифицированную помощь лучших специалистов. В клинике есть все необходимое и для обследования, и для лечения каждого пациента.

Вопросы и ответы

Каковы прогнозы при тромбоцитопении?

Однозначно ответить на этот вопрос нельзя. Прогнозы можно рассчитывать исключительно на основании того заболевания или фактора, который лежит в основе симптома. Но обычно при должном лечении пациент живет долгую и вполне комфортную жизнь.

Как лечить тромбоцитопению?

Лечение определяется только после всесторонней диагностики — когда врачи понимают, что лежит в основе проблемы. Работа обычно ведется не с самим симптомом, а с первичным заболеванием или синдромом.

Есть ли народные средства, которые помогут избавиться от тромбоцитопении?

Нет, таких народных средств не существует. Пациенту, который заметил у себя симптомы аутоиммунной тромбоцитопении, необходимо немедленно обратиться к врачу и начать обследование. В ряде случаев это заболевание может быть опасным не только для здоровья, но и для жизни. Не затягивайте — обращайтесь в АО «Медицина»!

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии – группа наследственных и приобретенных нарушений гемостаза, возникающих вследствие качественной неполноценности тромбоцитов при их нормальном количестве. Тромбоцитопатии у детей проявляются склонностью к образованию петехий и гематом при незначительных травмах, кровотечениям (носовым, желудочно-кишечным, маточным) различной степени выраженности, анемией. Выявление тромбоцитопатии у детей требует тщательного лабораторного исследования системы гемостаза, проведения функциональных проб, пункции и исследования костного мозга и др. Лечение тромбоцитопатии у детей проводится детским гематологом и включает общую и местную гемостатическую терапию.

Общие сведения

Тромбоцитопатии – геморрагические диатезы, развивающиеся в результате нарушения первичного тромбоцитарного звена гемостаза. Популяционная частота тромбоцитопатий достигает 5-10%. Наследственные тромбоцитопатии являются наиболее частой причиной кровотечений неясного генеза у детей; на их долю приходится от 36 до 65%. Тромбоцитопатии представляют собой актуальную проблему для педиатрии и детской гематологии, поскольку их распространенность зачастую недооценивается, и многие дети с геморрагическим синдромом длительно и безуспешно лечатся у специалистов узкого профиля – детских отоларингологов, детских гинекологов, детских стоматологов, детских гастроэнтерологов, детских урологов.

Классификация тромбоцитопатий

Тромбоцитопатии объединяют в себе гетерогенную группу заболеваний, которые могут быть поделены на наследственные (врожденные) и приобретенные (симптоматические).

1. Наследственные тромбоцитопатии:

с нарушением агрегационной функции тромбоцитов – дизагрегационные тромбоцитопатии (эссенциальная атромбия 1 типа, тромбастения Гланцмана, аномалия Пирсона-Стоба, аномалия Мея-Хегглина и др.)
с дефектом реакции освобождения (эссенциальная атромбия 2 типа, аспириноподобный синдром и др.)
с недостаточным хранением гранул и их компонентов (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака)
с нарушением адгезии тромбоцитов (болезнь Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье)
тромбоцитопатии, сочетающиеся с различными врожденными дефектами (врожденными пороками сердца, гликогенозами, синдромом Марфана, Элерса-Данлоса, Вискотта-Олдрича и др.)

2. Приобретенные тромбоцитопатии, развивающиеся в течение жизни на фоне других заболеваний.

В детском возрасте наследственные тромбоцитопатии встречаются в 3 раза чаще, чем приобретенные.

Причины тромбоцитопатий

Первичный тромбоцитарно-сосудистый гемостаз включает в себя ряд последовательных реакций: адгезии, агрегации, ретракции кровяного сгустка и активации плазменного гемостаза.

При повреждении кровеносного сосуда под воздействием главного стимулятора адгезии – коллагена эндотелия, тромбоциты набухают и приклеиваются к стенке сосуда. В реализации этапа первичного гемостаза участвуют ионы Ca, белок эндотелия – фактор Виллебранда и контактирующий с ним мембранный гликопротеин Ib тромбоцитов. Вслед за адгезией начинается фаза агрегации, в процессе которой происходит быстрое увеличение тромба. В эту фазу выделяются биологически активные вещества (тромбин, аденозинфосфат (АДФ), катехоламины, серотонин и мн. др.), вызывающие вазоконстрикцию и усиливающие адгезию и агрегацию тромбоцитов. Под влиянием происходящих процессов рыхлая тромбоцитарная пробка уплотняется и подвергается ретракции – сокращению с самопроизвольным отделением сыворотки от сгустка.

Причиной наследственных тромбоцитопатий выступают дефекты генов, кодирующих те или иные факторы, принимающие участие в обеспечении тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Врожденные тромбоцитопатии могут наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Функциональная неполноценность тромбоцитов при приобретенных тромбоцитопатиях может быть связана с приемом тромбоцитоактивных лекарственных препаратов (НПВС, аспирина, пенициллинов, антикоагулянтов и др.), В12-дефицитной анемией, ДВС-синдромом, лейкозом, циррозом печени, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой, диффузным гломерулонефритом, почечной недостаточностью, гигантскими ангиомами, тромбозами, массивными гемотрансфузиями, лучевой болезнью и пр.

Симптомы тромбоцитопатий

Диапазон проявлений тромбоцитопатии у детей очень широк. Клиническая манифестация врожденной тромбоцитопатии может быть связана с перинатальной патологией (ацидозом, гипоксией), родовыми травмами, вирусными или бактериальными инфекциями, сепсисом, гиповитаминозом, инсоляцией, проведением физиотерапевтических процедур (УФО, УВЧ), массажа, прививки и др.

Ведущим в клинике различных форм тромбоцитопатии является рецидивирующий геморрагический синдром, тяжесть которого может варьировать от легкой кровоточивости до обильных кровотечений. У новорожденных тромбоцитопатия может проявляться кефалогематомами, внутричерепными кровоизлияниями, кровоточивостью и медленным заживлением пупочной ранки. Кровотечения микроциркулярного типа характеризуются петехиями, экхимозами, возникающими при незначительных травмах, трении тела одеждой. В отличие от гемофилии, для тромбоцитопатии не характерны гемартрозы и межмышечные гематомы.

При тромбоцтопатиях у детей раннего возраста отмечаются кровотечения при прорезывании зубов, рецидивирующие носовые кровотечения, повышенная кровоточивость десен, длительное заживление мелких повреждений. У девочек-подростков часто имеется «семейная» склонность к меноррагиям, ювенильным дисфункциональным маточным кровотечениям. У пациентов с тромбоцитопатиями даже малые хирургические вмешательства (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) сопровождаются обильными и длительными кровотечениями. Реже в клинике тромбоцитопатий встречаются желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в склеры.

Вследствие повышенной кровопотери у детей с тромбоцитопатиями развивается анемический синдром, характеризующийся общей слабостью, бледностью кожных покровов, головокружениями, одышкой, тахикардией, артериальной гипотонией, склонностью к обморокам.

При сочетании тромбоцитопатии с дисплазией соединительной ткани у детей выявляются нарушения осанки, плоскостопие, нефроптоз, пролапс митрального клапана и др. аномалии развития.

Диагностика тромбоцитопатий

Как показывает практика, диагноз тромбоцитопатии у детей редко устанавливается своевременно. Участковые педиатры, как правило, не придают должного значения геморрагическим проявлениям и направляют детей к узким специалистам: детскому ЛОРу – при носовых кровотечениях; детскому гинекологу – при обильных менструациях; детскому стоматологу – при кровоточивости десен и т. д. Между тем, дети с тромбоцитопатиями нуждаются в как можно более ранней специализированной консультации гематолога для уточнения диагноза и формы тробоцитопатии.

Диагностика тромбоцитопатии включает несколько этапов, главными из которых являются анализ клинических проявлений и семейного анамнеза, углубленное исследование системы гемостаза. Функциональные эндотелиальные пробы (баночная, манжеточная, щипковая, проба жгута) при тромбоцитопатиях, как правило, положительные: на коже, в месте воздействия остаются многочисленные петехии или кровоподтек.

Лабораторный этап диагностики тромбоцитопатии начинается с клинического анализа крови, определения времени кровотечения, показателей коагулограммы. В процессе диагностического поиска тромбоцитопатии проводится определение количества тромбоцитов и тромбоцитарной формулы, изучение их морфометрических характеристик и функции (адгезивности; агрегационной активности тромбоцитов с АДФ, ристомицином, адреналином, тромбином, коллагеном; определение тромбоцитарных факторов свертывания и др.). Лабораторное обследование ребенка с тромбоцитопатией должно выполняться не менее 3-х раз в разные периоды заболевания (во время клинической ремиссии и в момент геморрагических проявлений).

Читайте также:

Холангиография при МРТ

Для оценки функции кроветворения в некоторых случаях назначается проведение стернальной пункции или трепанобиопсии и исследование миелограммы.

Лечение тромбоцитопатий

При наследственных тромбоцитопатиях проведение этиотропного лечения невозможно. Поэтому весь комплекс терапевтических мероприятий делится на неотложную терапию по купированию геморрагического синдрома и профилактическое лечение. В течение всей жизни пациентам с тромбоцитопатией запрещается употребление уксуса с пищей (в т. ч. в консервах), алкоголя. Рекомендуется обогащение рациона продуктами, богатыми витаминами А, С и Р; арахисом.

Медикаментозная терапия тромбоцитопатии проводится гемостатическими средствами (этамзилат натрия, адроксон, кальция глюконат, аминокапроновая кислота и др.), препаратами метаболического действия (инозин, АТФ, оротат калия, фолиевая кислота). Полезно употребление кровоостанавливающих фитосборов. Плановые профилактические курсы лечения тромбоцитопатии рекомендуется проводить 2-4 раза в год в зависимости от тяжести геморрагического синдрома.

Для локальной остановки кровотечений из поверхностных ран используется орошение кровоточащей поверхности охлажденным раствором аминокапроновой кислоты, нанесение адроксона, аппликации фибринной пленки с тромбином. При носовом кровотечении необходимо ведение в носовые ходы гемостатической губки, проведение анемизации слизистой носа. При маточных кровотечениях применяются препараты, усиливающие сокращение матки (этистерон), внутривенное введение аминокапроновой кислоты; РДВ полости матки при тромбоцитопатии должно проводится под прикрытием гемостатической терапии. При массивной кровопотере может потребоваться переливание эритроцитарной массы, тромбоцитов и плазмы.

При симптоматической тромбоцитопатии необходимо проведение лечения основного заболевания, исключение приема тромбоцитоактивных препаратов и других провоцирующих моментов.

Прогноз и профилактика тромбоцитопатии

Своевременное выявление тромбоцитопатии у ребенка и проведение адекватной профилактической терапии позволяет предупредить выраженную кровопотерю и повысить качество жизни. При массивных внутричерепных геморрагиях, сопровождающих течение некоторых форм тромоцитопатии, прогноз для жизни неблагоприятный.

Мерами профилактики тромбоцитопатий служат медико-генетическое консультирование семей с наследуемым геморрагическим синдромом, отказ от бесконтрольного приема медикаментов. Дети с установленным диагнозом тромбоцитопатии должны находиться на диспансерном учете у педиатра, детского гематолога, детского офтальмолога, ЛОРа, стоматолога; регулярно проходить полное лабораторное обследование, получать превентивное лечение, исключить занятия травмоопасными видами спорта. Вопрос о проведении профилактической вакцинации детей решается в индивидуальном порядке.

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия – это группа геморрагических заболеваний, в основе которых лежит нарушение функции тромбоцитов. Выделяют наследственную и приобретенную тромбоцитопатию. Приобретенная тромбоцитопатия проявляется при различных патологиях печени и почек, инфекциях, приеме некоторых лекарственных средств, а также дефицит витамина В12.

Как проявляется?

• интенсивные кровотечения сразу после травм;
• маточные кровотечения;
• мелкая геморрагическая сыпь на коже;
• примеси крови в моче и кале;

Диагностика тромбоцитопатии

общий и биохимический анализ крови;
оценка свертываемости крови;
исследование костного мозга.

Профилактика

необходимо придерживаться диеты с исключением продуктов влияющих на функцию тромбоцитов;
избегать травмоопасных видов сорта;
ограничить длительное пребывание на солнце;
прием любых лекарственных препаратов только после консультации врача.

Осложнения

снижение уровня гемоглобина;
анемическая кома;
нарушение работы внутренних органов;
кровотечения угрожающие жизни

Врачи

В мц «Юнона» гематологическими заболеваниями занимается команда узких специалистов: терапевты, кардиологи, гематологи и гемостазиологи. Такая многопрофильность позволяет рассмотреть клинический случай с разных сторон и быстро найти причину патологии крови и гемостаза, в частности. За 17 лет работы наши специалисты помогли тысячам пациентов, о чем свидетельствуют многочисленные позитивные отзывы.

Бахтин Андрей Владимирович

врач аллерголог, гематолог, гемостазиолог, детский аллерголог, иммунолог · стаж 11 лет

Дополнительные услуги:

УЗИ почечных артерий

Нейросонография

Маркеры аутоиммунных заболеваний

УЗИ плевральных полостей

Аллергопробы

Гистологические исследования

Бактериологические анализы

Цитологические анализы

Биохимические анализы

Клинические анализы

Микроскопия

УЗИ слюнных желёз

УЗИ мягких тканей

УЗИ сердца и сосудов

УЗИ урология

УЗИ гинекология

УЗИ щитовидной железы

УЗИ суставов

УЗИ органов брюшной полости

УЗИ молочных желез

УЗИ лимфоузлов

Метод TUNEL

Спермограмма

Общий анализ мочи

Мазок на флору

Микроскопия секрета простаты

Цитологическое исследование

Почему МЦ ”Юнона” выбирают более 8000 пациентов в месяц

В наших медицинских центрах предлагаются только необходимые виды диагностики и лечения. Мы выстраиваем доверительные взаимоотношения и всегда честно оцениваем состояние больного, тщательно выбирая исследования и диагностику.

С 2004 года наши врачи, опираясь на собственный опыт и современные мировые достижения и практики в области медицины, помогают людям достичь желаемого результата и решить возникшие проблемы.

Мы всегда готовы принять во внимание все ваши пожелания и найти персональное решение проблемы в каждом отдельном случае.

Галерея нашей клиники

Сегодня МЦ «ЮНОНА» – это целый штат врачей-экспертов, специалистов Ростова-на-Дону и области, прошедших многоуровневый отбор, это опыт и профессионализм, основанные на доказательных методиках лечения.

Центр доказательной медицины «ЮНОНА» – 4 клиники, 17 направлений и более 50 врачей-экспертов — это не просто частный медицинский центр, это целая история, которая длится уже 17 лет.

пн – пт: с 8.00 до 20.00

сб: с 8.00 до 20:00

вс: с 9:00 до 18:00

г. Ростов-на-Дону, ул. Советская, д. 51/2
г. Ростов-на-Дону, ул. 3-я Линия, д.3
г. Ростов-на-Дону, ул. Еременко д. 25 (западный)
г. Ростов-на-Дону, пр-кт Космонавтов, д. 37 (северный)

Копирование, тиражирование, а равно иное использование материалов, размещенных на junoclinic.ru возможно только с письменного разрешения Правообладателя.

Обращаем Ваше внимание на то, что данный интернет-сайт носит исключительно информационный характер и ни при каких условиях информационные материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями Статьи 437 Гражданского кодекса РФ.
ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА

Тромбоцитопатии

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Тромбоцитопатии – расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве. Различают наследственные и приобретенные. Среди первичных наследственных тромбоцитарных дисфункций наиболее часто встречаются атромбия, тромбоцитопатия с дефектом реакции освобождения тромбоцитов, тромбастения. Вторичные наследственные тромбоцитопатии типичны для болезни Виллебранда афибриногенемии альбинизма (синдром Хержманского-Пудлака) синдромов гиперэластичной кожи (Элерса-Данлоса), Марфана и других соединительнотканных дисплазий многих аномалий обмена. Приобретенные тромбоцитопатии с геморрагическим синдромом или без него характерны для многих болезней крови (лейкозы, гипопластические и мегалобластические анемии) уремии ДВС-синдрома иммунопатологических болезней (геморрагический васкулит, красная волчанка, диффузный гломерулонефрит и др.) лучевой болезни лекарственной болезни при приеме салицилатов, ксантинов, карбенициллина нейроциркуляторных дисфункций.

Распространение первичных наследственных тромбоцитопатий у детей не установлено, но несомненно, что это самая частая генетически обусловленная патология системы гемостаза. В большинстве случаев так называемой семейной кровоточивости неясного генеза можно диагностировать наследственные тромбоцитопатии. Частота их в популяции достигает 5%.

Причины тромбоцитопатий у детей

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Наследственные тромбоцитопатии

Выделяют первичные наследственные тромбоцитопатии (тромбоцитопатия с дефектом реакции высвобождения, тромбастения Гланцманна и др.) и вторичные, входящие в симптомокомплекс основного заболевания (например, тромбоцитопатии при болезни Виллебранда, альбинизме, синдроме Элерса-Данло и др.).

Приобретённые тромбоцитопатии

Распространены широко, поскольку функциональное состояние тромбоцитов страдает при подавляющем большинстве тяжёлых патологических состояний новорождённых (гипоксия, ацидоз, инфекции, шок и т.д.).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Лекарственные средства

Нарушать функцию тромбоцитов могут лекарственные препараты, влияющие на каскад арахидоновой кислоты, повышающие уровень цАМФ в тромбоцитах, ингибирующие образование тромбина, а также гепарин натрия и другие лекарственные препараты: карбенициллин, производные нитрофурана, антигистаминные препараты, фенобарбитал, антиоксиданты, хлорпромазин, декстраны, повидон, бета-адреноблокаторы, сульфаниламиды, цитостатики, витамины группы В и другие препараты. У новорождённых причиной кровоточивости чаще становятся карбенициллин, аминофиллин, большие дозы аскорбиновой кислоты, фуросемид.

Симптомы тромбоцитопатий у детей

В периоде новорождённости наследственные тромбоцитопатии клинически манифестируют при дополнительных воздействиях (гиповитаминозы и другие пищевые дефициты у матери, перинатальная патология, в частности ацидоз, гипоксия, сепсис). Тем не менее преобладают лекарственные приобретённые тромбоцитопатии. Клинические проявления кровоточивости могут быть как общими (генерализованный кожный геморрагический синдром, кровоточивость слизистых оболочек), так и местными (кровоизлияния во внутренние органы, а также внутрижелудочковые и другие внутричерепные геморрагии, гематурия).

В анамнезе повышенная кровоточивость у родственников ребёнка. Для тромбоцитопатий характерны положительные эндотелиальные пробы (жгута, щипка и т.д.) при нормальном числе тромбоцитов в крови и нормальных показателях свёртывающей системы. Время кровотечения увеличено.

Диагноз устанавливают на основании изучения агрегационной функции тромбоцитов с агрегантами (АДФ в разных дозах, коллаген, адреналин, ристоцетин).

Публикации в СМИ

Тромбоцитопатия xe “Тромбоцитопатия” — состояние, характеризующееся наличием нормального количества тромбоцитов, не способных адекватно участвовать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно-слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным содержанием тромбоцитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегации и адгезии). Тромбоцитопатии могут быть врождёнными и как результат воздействия внешних причин.

Этиология • Индуцированная лекарствами дисфункция тромбоцитов — наиболее частая причина тромбоцитопатий •• Ацетилсалициловая кислота вызывает ацетилирование мембран тромбоцитов, ингибируя синтез Пг, необходимых для нормального функционирования клеток. При большом количестве таких дефектных тромбоцитов удлиняется время кровотечения, образуются геморрагии и усиливаются кровотечения при травмах. Эффект препарата сохраняется до полной замены дефектных клеток новой популяцией (обычно в течение 3–7 сут) •• Другие противовоспалительные препараты (например, индометацин) вызывают аналогичную дисфункцию, но отличаются непродолжительным действием, исчезающим при отмене препарата • Дисфункция при уремии. Механизм патологии неясен; известно, что уремические токсины деполимеризуют высокомолекулярные полимеры фактора VIII.

Генетические аспекты • Глянцманна–Негели xe “Болезнь:Глянцманна–Негели” болезнь, тип A (*273800, 17q21.1–q21.3, дефекты генов GP2B, GP3A, r или Â ). Клинические проявления: геморрагический синдром. Лабораторные исследования: нормальное время свёртывания и количество тромбоцитов; недостаточность ретракции тромба, нарушение морфологии тромбоцитов, снижение активности глицеральдегидфосфат дегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах, снижение способности тромбоцитов к адгезии, нарушение агрегации тромбоцитов, аномалии гликопротеина IIb/IIIa. Синонимы: тромбастения xe “Тромбастения Глянцманна–Негели” Глянцманна–Негели, недостаточность гликопротеинов IIb–IIIa тромбоцитов • Глянцманна–Негели болезнь, тип B (*173470, 17q21.32, дефекты генов ITGB3, GP3A, Â ). Клинические проявления: неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения, посттрансфузионная тромбоцитопения, геморрагический синдром. Лабораторные исследования: недостаточность гликопротеина IIIa тромбоцитов, недостаточность ретракции тромба, нарушения агрегации тромбоцитов • Синдром xe “Синдром:Бернара–Сулье” Бернара–Сулье (синдром xe “Синдром:гигантских тромбоцитов” гигантских тромбоцитов, генные дефекты трёх типов: тип А: • GP1BA, 231200, 17pter‑p12; • тип B: GP1BB, 138720, 22q11.2; • тип C: GP9, 173515, хр. 3) — врождённая тромпоцитопатия, кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, носовые кровотечения; тромбоцитопения, гигантские (напоминающие лимфоциты) тромбоциты, время свёртывания увеличено; различают три формы: лёгкая, тяжёлая (необходима гемотрансфузия) и летальная; в тромбоцитах отсутствует гликопротеин Ib, отвечающий за взаимодействие между фактором фон Виллебранда и мембраной тромбоцита, что приводит к нарушению адгезии тромбоцита к коллагену •• Тип А (231200, 17pter–p12, дефект гена GP1BA [гликопротеин тромбоцитов Ib- a ], r ) •• Тип B (138720, 22q11.2, дефект гена GP1BB [GP9, *173515, тромбоцитов гликопротеин IX], полигенное наследование) •• Тип С (173515, хр.3, дефект гена GP9 [тромбоцитов гликопротеин IX]) • Синдром серых тромбоцитов (недостаточность a -гранул, 139090, Â ). Клинические проявления: увеличение размеров тромбоцитов, серая окраска. Лабораторные исследования: снижение количества a -гранул и тромбоцитспецифических белков a -гранул.

ЛЕЧЕНИЕ носит симптоматический характер. Кровотечения у больных уремией могут уменьшаться при гемодиализе. Предполагают, что восстановление высокомолекулярных форм фактора VIII способно временно корригировать патологию; с этой целью вводят экзогенный фактор VIII в виде криопреципитата и активируют эндогенный фактор назначением десмопрессина.

МКБ-10 • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов

OMIM • Глянцманна–Негели болезнь (273800, 173470) • 139090 Синдром серых тромбоцитов • 231200 Синдром Бернара–Сулье

Приложение • Тромбоцитоз xe “Тромбоцитоз идиопатический” идиопатический — миелопролиферативное заболевание (*187950, тромбоцитемия эссенциальная, 3q26.3–q27, дефект гена тромбопоэтина THPO, Â ), характеризующееся повышением количества тромбоцитов, гиперплазией мегакариоцитарного ростка и склонностью к тромбозам или кровотечениям. Клиническая картина: тромбоцитемия, миелопролиферативные нарушения, умеренная спленомегалия (в 60% случаев), реже — гепатомегалия, эритромелалгия, акроцианоз, артериальная гипертензия. Лабораторные данные: мегакариоцитарная гиперплазия и дисплазия, тромбоцитоз. Лечение: гидроксикарбамид 10–15 мг/кг/сут, радиоактивный фосфор, анагрелид в дозе 0,5 мг внутрь 4 р/сут или по 1 мг 2 р/сут в течение не менее 1 нед, симптоматическая терапия (препараты железа, дезагреганты). МКБ-10. D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз.

Код вставки на сайт

Тромбоцитопатия

МКБ-10 • D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов

Тромбоцитопатии

Причиной врожденной тромбоцитопатии являются повреждения генов, которые отвечают за кодировку факторов участвующих в организации тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Часто это происходит по причине продолжительного лечения тромбоцитоактивными лекарствами (в том числе, аспирина). Протекание таких недугов как почечная недостаточность, геморрагический васкулит, лейкоз, ДВС-синдром, цирроз печени тоже могут способствовать появлению нарушений.

Тромбоциты в организме

Тромбоцитопатии делятся на два вида:

наследственные, появляющиеся при передаче родителями генетических дефектов своим детям или возникновении генетической мутации непосредственно у самого ребенка;
приобретенные, проявляющиеся из-за патологических процессов, которые воздействуют на тромбоциты, или других составляющих гемостаза.

Наследственные тромбоцитопатии – самый распространенный фактор появления необъяснимого кровотечения у ребенка.

Симптомы

Патология может проявляться по-разному:

гипоксия, ацидоз;
бактериальные и вирусные инфекции;
гиповитаминоз; ;
медленное заживание пупочной ранки у новорожденных;
межмышечные гематомы;
внутричерепное кровоизлияние; ;
кровотечение во время прорезания зубов;
кровоточивость десен;
новые кровотечения;
дисфункциональные маточные кровотечения;
долгое заживление даже небольших повреждений;
сильное кровотечение при малых хирургических вмешательствах; ;
желудочно-кишечные кровотечения;
анемический синдром; ;
нарушение осанки и другие симптомы.

Тромбофилия

Диагностика

Для выявления проблемы осуществляется исследование агрегационных качеств тромбоцитов с помощью нескольких методик, например, электронной микроскопии. Также выполняются такие лабораторные анализы:

сроки свертывания;
время кровотечения;
выявление активности фактора Виллебранда;
индуцированная и спонтанная агрегация тромбоцитов;
изучение активности фактора VIII;
количественное выявление фактора Виллебранда;
изучение содержимого гранул;
уровень гликопротеинов IIb/IIIa и lb/IX.

Лечение

При подозрении на тромбоцитопатии необходимо записаться на прием к врачу-гематологу. Специалист производит осмотр, изучает семейный анамнез и выполняет клинико-лабораторные обследования, что позволяет определить форму заболевания.

При лечении уделяется внимание ликвидации тех факторов, которые способны усилить кровотечение. Больному запрещается принимать алкоголь, блюда с уксусом, медикаменты, влияющие на свертываемость крови. Вместо этого назначаются витамины (особенно в осенне-зимний период), арахис и аминокапроновая кислота, вместо которой могут назначаться и родственные циклические аминокислоты, например, транексамовая.

Другие медицинские препараты, которые может назначить врач:

синтетические гормональные противозачаточные таблетки – уменьшают кровоточивость, купируют маточные кровотечения;
АТФ – принимается в комбинации с сульфатом магния;
адроксон – используется при любых формах тромбоцитопатий;
дицинон – в таблетках или подкожно;
пиридинолкарбамат и другие медикаменты.

Опасным является одновременное применение аминокапроновой кислоты и контрацептивов, а также осуществление переливания крови.

Профилактика

На консультации врача-гематолога пациент должен быть проинформирован о некоторых правилах, которые он обязан строго соблюдать.

Исключить из ежедневного рациона продукты и медикаменты, ухудшающие функцию тромбоцитов.

Выбирать работу с отсутствием риска получения травм.

Не заниматься травмоопасным спортом.

Выполнять специальную подготовку перед проведением операции.

Всегда носить с собой специальную карточку со своим диагнозом и контактами лечащего врача.

Не следует прибегать к медицинским манипуляциям, способным вызвать кровотечение, например, выскабливать матку, вставлять тугой тампон в носовые проходы и прижигание слизистой оболочки.

Оценка статьи:

(пока оценок нет)

Загрузка...