Причины врожденной глухоты у детей, диагностика, лечение и адаптация

Нарушение слуха у новорожденных детей

Проблема поражения слуха у новорожденных важна как с медицинской, так и с социальной точки зрения. Снижение слуха у ребенка, в отличие от взрослого, приводит к отклонениям в речевом развитии, формировании интеллекта и личности в целом, особенно при возникновении тугоухости и глухоты у новорожденных и детей раннего долингвального возраста.

В соответствии со статистикой Всемирной организации здравоохранения, касающейся индустриально развитых стран, число детей в возрасте до 16 лет, страдающих нарушениями слуха различной этиологии, в России превышает 600 тыс.

Установлено, что у 82% детей с тугоухостью патология возникает на первом году жизни, т. е. до развития речи или в период ее становления, из них у 38,5% детей нарушения появляются в перинатальный период. Cчитается, что почти половина всех нарушений слуха у детей носит врожденный характер и, хотя по статистике на одну тысячу нормальных родов приходится один ребенок с выраженной степенью тугоухости, сведения о распространенности слабых и средних потерь слуха нуждаются в уточнении. По данным ученых разных стран (США, Канады, Мексики, Англии, Дании, Японии), частота врожденной тугоухости колеблется в пределах от 0,8 до 15,5/1000.

Неопределенность и разноречивость данных во многом зависят от трудностей, возникающих при исследовании слуха у ребенка, неточности ретроспективных оценок, отсутствия стандартов при определении различных форм тугоухости, флюктуирующей природы некоторых форм нарушения слуха.

Судьба ребенка с нарушением слуха определяется такими факторами, как возраст, в котором произошло нарушение слуховой функции, срок обнаружения дефекта, степень поражения слуха и правильность оценки потенциальных возможностей остаточной слуховой функции, а при прочих равных условиях – своевременность начала лечебных мероприятий.

Выявление врожденной (ранней) тугоухости в период новорожденности чрезвычайно важно, так как время начала лечения и сурдопедагогическая работа являются определяющими факторами в проблеме реабилитации детей с тугоухостью и глухотой. Своевременный и правильный диагноз делает возможной более успешную интеграцию ребенка в речевую среду.

Анализ возрастной характеристики детей на момент выявления нарушений слуха показал, что 33% детей ставят на учет в возрасте от 3 до 7 лет, т. е. позже критического возраста (1–2 года), дети, взятые на учет от 1 года до 3 лет, составляют 21%, а выявляемость детей с нарушениями слуха до одного года жизни составляет 4%. Это связано со многими факторами, но особенно с несвоевременным обращением родителей к врачу, непростительным откладыванием педиатром или ЛОР-врачом аудиологического обследования ребенка (даже при своевременном обращении родителей), а зачастую – с неполным исследованием или низким его уровнем. В определенной степени это зависит от отсутствия современной диагностической аппаратуры. По данным зарубежных авторов, средний возраст ребенка, когда выявляется врожденная (ранняя) тугоухость, при недейственности скрининговых программ составляет 18–30 мес, и это только при наличии глубоких, двусторонних потерь слуха, без учета слабых и средних потерь.

В связи с этим анализ этиопатогенеза врожденной тугоухости, своевременное выявление этой патологии приобретают первостепенную значимость.

Формирование органа слуха у плода начинается уже с пятой недели внутриутробной жизни и продолжается в течение всего периода беременности.

К 20-й неделе беременности внутреннее ухо плода созревает до размера внутреннего уха взрослого человека. Доказано, что именно с этого момента плод начинает различать частоту и интенсивность звука. Однако созревание височной области коры головного мозга, «ответственной» за слуховое восприятие, продолжается как минимум до 5–6 лет жизни ребенка.

Причины, приводящие к врожденной тугоухости, весьма разнообразны. В зависимости от того, на какой отдел органа слуха было оказано патологическое воздействие, может возникать кондуктивная (поражение звукопроводящего аппарата – наружное и среднее ухо), сенсоневральная (страдают рецепторный аппарат улитки или проводящие пути и кора головного мозга при ретрокохлеарном сенсоневральном поражении) тугоухость. Степень изменения слуха – от незначительного снижения до полной глухоты – зависит от силы патогенного фактора, сроков и продолжительности его действия, а также от сочетания различных факторов. При сочетанном поражении звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов наблюдается смешанная форма тугоухости.

В структуре всей детской тугоухости 91,4% этой патологии составляют сенсоневральные поражения, 7,1% – кондуктивные. В последние годы отмечается тенденция к смешиванию этих форм.

Основными причинами, приводящими к кондуктивной тугоухости, являются заболевания наружного слухового прохода, барабанной полости и слуховой трубы (в том числе и пороки развития). В большинстве случаев тугоухость и глухота новорожденных и грудных детей носят сенсоневральный характер.

У детей с проявлениями тугоухости может иметь место и сложный дефект: поражение слухового отдела периферического анализатора и патология центральной нервной системы. Это сочетание объясняется как общностью происхождения и свойств рецепторов улитки и нервной системы, так и патологическими механизмами формирования нарушений слуха. Неблагоприятные факторы в большинстве случаев оказывают влияние не только на слуховой анализатор, но и на различные отделы головного мозга.

Факторы, ответственные за развитие нарушений слуха у детей, т. е. причины тугоухости, в зависимости от момента воздействия подразделяются на антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Антенатальные и интранатальные этиологические факторы ведут к формированию врожденных поражений слуха, постнатальные – к ранней тугоухости. Все нарушения слуха у ребенка, возникшие в перинатальный период, считаются врожденными. Отмечены наследственные факторы нарушения слуха, когда тугоухость или глухота наблюдаются у кого-то из близких родственников ребенка; до 50% глухих детей имеют патологию наследственного характера.

Читайте также:
Увеличение размера яичек у детей и мужчин: причины, опасные симптомы, диагностика заболевания

Наследственные потери слуха включают в себя большую разновидность генетических синдромов. Идентификация генов, ответственных за потерю слуха, возможна, однако генетически точный диагноз удается установить редко.

При генетической патологии тугоухость чаще проявляется на первом-втором десятилетии жизни и усугубляется с возрастом, а при рождении ребенка дифференциальная диагностика синдромальных и несиндромальных поражений слуха затруднена.

Среди антенатальных неблагоприятных факторов, действующих на плод во внутриутробный период, отмечают:

патологическое течение беременности (токсикозы I и II половины, нефропатия, угроза прерывания, анемия, резус-сенсибилизация и др.);

вирусные и бактериальные инфекционные заболевания матери во время беременности, к которым в первую очередь относятся цитомегаловирусная и герпетическая инфекции, грипп, краснуха, токсоплазмоз;

соматические заболевания матери (сахарный диабет, холестеринемия, сердечно-сосудистые заболевания, болезни почек и др.);

лечение матери во время беременности ототоксическими препаратами – антибиотиками (аминогликозидовый ряд), диуретиками (фуросемид, этакриновая кислота), салицилатами;

употребление алкоголя, наркотиков, курение, воздействие ряда сельскохозяйственных и промышленных веществ, а также радиации во время беременности и др.

К интранатальным причинам относятся:

действие неблагоприятных факторов в процессе родов, приводящих к асфиксии новорожденного, внутричерепной родовой травме;

Постнатальные причины формирования тугоухости у детей раннего возраста оказывают неблагоприятное воздействие на организм ребенка уже после рождения. К ним относятся: гипербилирубинемия, инфекции, сепсис, менингиты, менингоэнцефалиты, воспалительные заболевания среднего и внутреннего уха, экзогенные ототоксины, недоношенность и др.

Большинство из перечисленных выше факторов приводят к асфиксии, гипоксии, что, в свою очередь, вызывает нарушение кровообращения во внутреннем ухе. Развивающаяся в результате этого ишемия нейросенсорной области лабиринта приводит к дальнейшему расстройству микроциркуляции и ликвородинамики, ацидозу, нарушениям тканевого обмена. Токсическое воздействие продуктов нарушенного метаболизма вызывает развитие микроангиопатии сосудов внутреннего уха и капилляров сосудистой полоски улитки, осуществляющих трофические, обменные и другие процессы, важные для полноценного функционирования улитки, а также поражение рецепторного аппарата спирального ганглия, высокочувствительного к гипоксии.

Внутриутробные вирусные и бактериальные инфекции могут вызывать нарушение гемодинамики внутреннего уха, поражение сосудистой полоски, дегенеративные изменения спирального ганглия, в результате чего возникает поражение сенсоневрального участка органа слуха за счет морфологических изменений его периферического отдела. Кроме того, возможно поражение и центральных отделов слухового анализатора.

Таким образом, развитие патологии слуха имеет в своей основе многообразные механизмы взаимодействия патологических факторов, действующих на разных этапах онтогенеза и приводящих к изменениям на разных уровнях органа слуха. Все это осложняет диагностику тугоухости, особенно в раннем возрасте, и затрудняет выбор правильного лечения и профилактики.

Современный уровень развития медицины позволяет с высокой точностью исследовать слух ребенка практически сразу после рождения. Чем раньше выявляется нарушение слуха, тем более успешными будут все мероприятия, связанные с коррекцией этого нарушения.

Когда же в идеале необходимо проводить диагностику слуха у малыша? По современным представлениям, которые подтверждаются данными наших исследований, диагностику целесообразно начинать в роддоме на третий-четвертый день жизни (в первые два дня в слуховом проходе еще могут сохраняться остатки околоплодных вод, первородной смазки, поэтому результаты более раннего исследования будут необъективными). Существует современный, безболезненный, информативный (хотя, к сожалению, требующий дорогостоящей аппаратуры) скрининговый способ исследования слуха у новорожденного – метод регистрации вызванной отоакустической эмиссии. Диагностика обычно занимает 5–15 мин. Для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии используют вводимый в наружный слуховой проход зонд, в корпусе которого размещены миниатюрные телефон и микрофон. Стимулами служат широкополостные акустические щелчки с частотой повторения 20–50 с. Отражаемый микрофоном ответный сигнал усиливается и направляется в компьютер через аналого-цифровой преобразователь. Исследования проводятся во время сна ребенка. Степень тугоухости и топика поражения обследованных детей определяются методом регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов. Данные методы являются высокоинформативными при проведении аудиологического скрининга новорожденных.

Излечение дефекта слуха у ребенка зависит, во-первых, от причин тугоухости или глухоты и, во-вторых, от того, насколько рано этот дефект удалось диагностировать. Нарушение слуха у новорожденных детей может быть стойкого или транзиторного характера.

Окончательное заключение о наличии или отсутствии врожденной (или ранней) тугоухости (даже при использовании в диагностике объективных методов исследования слуха) рекомендуется делать не ранее двух, но не позднее трех месяцев жизни ребенка.

Лечение как острой, так и хронической сенсоневральной тугоухости до настоящего времени представляет серьезную проблему. Недостаточная изученность патогенеза сенсоневральной тугоухости приводит к неоправданному применению лекарственных средств или вообще к отказу от лечения.

Успех последнего, в свою очередь, зависит от степени сохранности элементов внутреннего уха и обратимости патологических сдвигов. Считается, что при стойкой, длительно существующей сенсоневральной тугоухости в связи с разрушением морфологического субстрата звуковосприятия медикаментозное лечение неэффективно.

Однако, если на фоне лечения пороги восприятия слуха остаются стабильными, слуховое восприятие у больных улучшается. Замечено, что при регулярном лечении детей с врожденной сенсоневральной тугоухостью улучшаются память, процесс обучения речи, адаптация к слуховому аппарату, разборчивость речи. Поэтому лечение таких больных направлено на замедление и предотвращение процесса дегенерации волосковых клеток слухового анализатора. Сроки начала лечения и его адекватность являются одними из основных факторов, определяющих успех терапии.

Медикаментозная терапия тугоухости должна быть направлена на улучшение состояния рецепторных структур, нормализацию кровообращения и лимфоциркуляции во внутреннем ухе и головном мозге, на нормализацию тканевого и клеточного метаболизма ЦНС. Комплексное лечение включает средства, избирательно воздействующие на каждое звено патогенеза.

Читайте также:
Пластырь Никоретте: инструкция по применению, цена и отзывы

К препаратам, оказывающим сосудорасширяющее действие и улучшающим кровообращение в головном мозге и внутреннем ухе, а также приводящим к нормализации метаболизма, относятся компламин и кавинтон. Аналогично действуют винкапан, винкатон, стугерон, циннаризин. Положительной динамике нервных процессов в головном мозге способствуют препараты аминалон и энцефабол. Также при лечении таких больных можно использовать но-шпу и папаверин, обладающие сосудорасширяющим действием. Улучшение тканевого обмена достигается применением кокарбоксилазы, пирогенала, витаминов группы В и Е (додекс, витрум витамин Е, допппельгерц витамин Е, токофер 200, эвитол, веторон-Е, кудесан).

К средствам, стимулирующим проведение нервных импульсов за счет увеличения образования ацетилхолина, относятся галантамин и стрихнин (у детей эти препараты применяются преимущественно в виде электрофореза). Также для улучшения проведения импульса по нервному волокну используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, дибазол.

Широко применяются у детей биогенные стимуляторы: апилак, алоэ, калия йодид и др.

В остром периоде заболевания дополнительно используют умеренную дегидратацию в режиме форсированного диуреза для снижения внутричерепного давления, глюкокортикоидную терапию для улучшения условий кровообращения во внутреннем ухе, детоксические препараты – унитиол, гемодез.

Применение антигипоксантов способствует повышению резистентности тканей к кислородному голоданию.

В условиях острой дисциркуляции и ишемии лабиринта патогенетически обоснованным явилось включение в курс реабилитационного лечения фармакофизической ангиоактивной терапии с использованием магнитного, лазерного воздействия, гипербарической оксигенации.

Комплексная реабилитация включает в себя электроакустическую коррекцию слуха индивидуальными слуховыми аппаратами, дефектологическую и сурдопедагогическую помощь, двигательную реабилитацию, развитие коммуникативной функции и социальной ориентации. Несмотря на предложенные многочисленные схемы и методы лечения, у большинства детей с сенсоневральной тугоухостью единственным способом реабилитации является слухопротезирование.

Реабилитация детей с сенсоневральной тугоухостью и глухотой является комплексной проблемой, результативность решения которой во многом определяется гармоничным сочетанием медицинской и педагогической коррекции нарушенной слуховой функции.

Причины врожденной глухоты у детей, диагностика, лечение и адаптация

Этиология и встречаемость врожденной глухоты. Приблизительно 1 из 500-1000 новорожденных имеют клинически значимое врожденное снижение слуха, возникающее вследствие дефектов проводящего аппарата среднего уха или неврологических нарушений. Считают, что приблизительно треть или даже половина врожденной глухоты имеет генетическую этиологию.

Среди наследственных форм приблизительно три четверти — несиндромальные, характеризующиеся изолированной глухотой; одна четверть — синдромальная глухота, т.е. связанная с другими проявлениями.

Среди унаследованных форм несиндромальной тугоухости одна из частых причин — мутации в гене GJB2. Эти мутации вызывают форму тугоухости с названием DFNB1 (MIM №220290), ответственную за половину врожденной несиндромальной аутосомно-рецессивной тугоухости, а также форму DFNA3 (ММ №601544), редкую форму прогрессирующей аутосомно-доминантной глухоты с раннедетским началом.

Мутация 35delG составляет приблизительно две трети известных аутосомно-рецессивных мутаций гена GJB2 в европеоидных популяциях, но не в других этнических группах. Например, среди китайцев преобладающая мутация в GJB2, вызывающая DFNB1 – 235delC.

Патогенез врожденной глухоты

Ген GJB2 кодирует коннексин-26 — представитель семейства белков, формирующих щелевидные соединения (нексусы). Щелевидные соединения создают поры между клетками, допускающие обмен ионами и прохождение электрических сигналов между клетками.

Коннексин-26 значительно экспрессируется в улитке — внутреннем слуховом органе, преобразующем акустические волны в электрические импульсы. Невозможность сформировать функционирующие нексусы приводит к снижению или утрате функций улитки, но не влияет на систему вестибулярного и слухового нерва.

врожденная глухота

Фенотип и развитие врожденной глухоты

Аутосомно-рецессивная тугоухость вследствие мутаций в гене GJB2 врожденная и может быть от легкой до глубокой. Если снижение слуха обнаружено рано и ребенок получает соответствующее лечение и обучение речи или азбуке глухих, познавательный дефицит не относится к компонентам заболевания.

Аутосомно-доминантная глухота происходит также вследствие мутаций гена GJB2. Для нее характерно начало в раннем детстве, проявляется высокочастотной нейросенсорной потерей слуха, прогрессирующей от умеренной до глубокой. Подобно аутосомно-рецессивной форме, она также не связана с познавательным дефицитом.

Особенности фенотипических проявлений врожденной глухоты:
• Врожденная глухота при рецессивной форме
• Прогрессирующая детская глухота при доминантной форме

Лечение врожденной глухоты

Диагноз врожденной глухоты обычно ставят при скрининге новорожденных. Скрининг выполняют либо методом измерения отоакустической эмиссии, определяющей звуки, вызываемые внутренними вибрациями нормальной улитки, либо компьютерной аудиометрией по слуховым вызванным потенциалам, обнаруживающей электрические сигналы в мозге, генерируемые в ответ на звук.

С введением тотального скрининга новорожденных средний возраст установления диагноза понизился до 3-6 мес, что допускает раннее применение слуховых аппаратов и других форм терапии. Дети, у которых терапия начата до 6 мес жизни, имеют лучшие показатели речевого развития по сравнению с детьми, начавшими лечение в более старшем возрасте.

Как только выявлена тугоухость, ребенок должен быть направлен для раннего вмешательства, независимо от этиологии глухоты. Советуясь с профессионалами, например, сурдологами, группой кохлеарной имплантации, отоларингологами и логопедами, о преимуществах и недостатках разных методов, родителям легче выбрать те, которые окажутся наилучшими для их семьи.

Соответствующее возрасту интенсивное обучение азбуке глухих и речи с помощью слуховых аппаратов следует начать как можно раньше. Родителям можно предложить раннюю кохлеарную имплантацию — установку устройства, обходящего нефункционирующую улитку. Использование кохлеарного импланта до 3 года жизни приводит к лучшей речи и языковым навыкам, чем в случае имплантации в более старшем возрасте.

Читайте также:
Сперма с гноем: пиоспермия, диагностика, лечение, планирование зачатия

В течение периода новорожденности клинически различить некоторые формы синдромальной и несиндромальной глухоты может быть нелегко, поскольку некоторые синдромальные признаки, например зоб при синдроме Пендреда или пигментный ретинит при синдроме Ашера, могут проявиться в позднем детстве или юности.

Тем не менее окончательный диагноз важен для прогноза, лечения и консультирования; следовательно, ключ для диагностики — тщательный сбор семейного анамнеза и ДНК-анализ мутаций в гене GJB2 и некоторых других генов. Важно, что дифференциальная диагностика различных форм несиндромальной глухоты часто критична для выбора соответствующего лечения.

Риск наследования врожденной глухоты

Форма тяжелой врожденной глухоты, вызванная мутациями с потерей функции в гене GJB2 (DFNB1), наследуется по типичному аутосомно-рецессивному типу. Здоровые родители — носители одного нормального и одного мутантного гена. Два родителя — гетерозиготных носителя имеют один шанс из четырех при каждой беременности родить ребенка с врожденной глухотой. Доступна пренатальная диагностика методом прямого обнаружения мутации в ДНК.

В семьях, передающих несиндромальную прогрессирующую тугоухость с началом в детстве, вызванную мутациями в гене GJB2 (DFNA3), наследование аутосомно-доминантное, и риск для больного родителя иметь глухого ребенка — одна вторая при каждой беременности.

Пример врожденной глухоты. Семейная пара направлена в клинику генетики ЛОР-врачом, поскольку у их 6-недельного сына диагностирована врожденная тугоухость. Первоначально ребенка выявили при стандартном неонатальном скрининге слуха (определение вызванной отоакустической эмиссии) и затем проверили с помощью формального ответа ствола мозга на слуховой стимул, показавшего умеренное снижение слуха.

Ребенок родился от здоровых родителей европейского происхождения. Ни у одного из родителей в личном или семейном анамнезе нет раннего снижения слуха, хотя отец считает, что его тетя имела некоторые проблемы со слухом в старости. Ребенок родился доношенным от неосложненной беременности.

При осмотре дисморфических признаков не обнаружено. Не найдено признаков пороков развития черепно-лицевого скелета, влияющих на внутреннее или внешнее ухо. Барабанные перепонки оказались видимыми и неизмененными. Офтальмоскопическое обследование ограничено из-за возраста пациента, но аномалии не обнаружены. Увеличения щитовидной железы нет. Кожа нормальная.

Аудиометрия выявила двустороннее снижение слуха на 60 децибел в средне- и высокочастотном диапазоне (500-2000 Гц и >2000 Гц). Электрокардиограмма в норме. КТ каменистой кости и улитки показала нормальные результаты, без пороков развития или расширения каналов.

Изучена ДНК ребенка на наличие мутаций в гене GJB2. Оказалось, что ребенок гомозиготен по частой мутации сдвига рамки 35delG в гене GJB2.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Тугоухость у детей

Тугоухость у детей – понижение слуха различной степени выраженности, затрудняющее восприятие речи и окружающих звуков. Симптомами тугоухости у детей может служить отсутствие реакции на звук игрушки, материнский голос, зов, просьбы, шепотную речь; отсутствие гуления и лепета; нарушение речевого и психического развития и др. Диагностика тугоухости у детей включает проведение отоскопии, аудиометрии, акустической импедансометрии, регистрацию отоакустической эмиссии, определение слуховых ВП. С учетом причин и вида тугоухости у детей может использоваться медикаментозное и физиотерапевтическое лечение, слухопротезирование, методы функциональной отохирургии, кохлеарная имплантация.

Тугоухость у детей

Общие сведения

Тугоухость у детей – нарушение слуховой функции, при котором восприятие звуков затруднено, но в той или иной степени сохранно. Тугоухость у детей является предметом изучения детской отоларингологии, сурдологии, отоневрологии. В России число детей и подростков с тугоухостью и глухотой составляет более 600 тысяч, при этом у 0,3% больных нарушения слуха носят врожденный характер, а у 80% малышей возникают в первые три года жизни. Потеря слуха в детском возрасте тесно связана с развитием речевой функции и интеллекта ребенка, поэтому раннее выявление и реабилитация детей с тугоухостью является важно задачей практической педиатрии.

Тугоухость у детей

Классификация тугоухости у детей

С учетом этиологической обусловленности различают наследственную, врожденную и приобретенную тугоухость у детей. В зависимости от локализации повреждения в слуховом анализаторе принято выделять:

  • нейросенсорную (сенсоневральную) тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звуковоспринимающего аппарата: внутреннего уха, слухового нерва или центральных отделов слухового анализатора.
  • кондуктивную тугоухость у детей, развивающуюся вследствие поражения звукопроводящего аппарата: наружного уха, барабанной перепонки и среднего уха (слуховых косточек).
  • смешанную тугоухость у детей, при которой одновременно нарушаются функции звукопроведения и звуковосприятия.

В структуре детской тугоухости в 91% случаев выявляются сенсоневральные поражения, в 7% — кондуктивные, в остальных – смешанные.

Степень тяжести тугоухости у детей оценивается на основании данных речевой и тональной аудиометрии:

  • 1 степень (26-40 дБ) – ребенок слышит разговорную речь с расстояния 4-6 м, шепотную речь – с расстояния 1-3 м; не различает речь на фоне постороннего шума, удаленную речь;
  • 2 степень (41-55 дБ) – ребенок различает разговорную речь только с расстояния 2-4 м, шепотную речь – с расстояния 1 м;
  • 3 степень (56-70 дБ) – ребенок слышит разговорную речь только с расстояния 1-2 м; шепотная речь становится неразличимой;
  • 4 степень (71-90 дБ) – ребенок не различает разговорную речь.

Повышение слухового порога выше 91 дБ расценивается как глухота.

По времени возникновения снижения слуха различают прелингвальную (наступившую до развития речи) и постлингвальную (наступившую после появления речи) тугоухость у детей.

Причины тугоухости у детей

Наследственная нейросенсорная тугоухость у детей в большинстве случаев передается по аутосомно-рецессивному; реже – по доминантному типу. В этом случае у ребенка имеются необратимые, непрогрессирующие изменения органа слуха, обусловленные двусторонним нарушением звуковосприятия. Наследственная форма тугоухости у 80% детей встречается изолированно, в остальных случаях входит в структуру многих генетических синдромов. Из более чем 400 известных синдромов, включающих нейросенсорную тугоухость у детей, наиболее распространенными являются синдромы Дауна, Патау, Альпорта, Пендреда, Ледпарода, Клайпеля-Фейла и др.

Читайте также:
Роды при узком тазе: чем характеризуются, степени, акушерская тактика

Развитию врожденной тугоухости у детей способствуют различного рода патологические воздействия на слуховой анализатор во внутриутробном периоде. Наибольшую опасность для формирующегося органа слуха плода представляют инфекционные заболевания, перенесенные беременной в I триместре: краснуха, грипп, герпес, корь, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис. Эти и другие внутриутробные инфекции, как правило, приводят к поражению звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, а степень выраженности нарушения слуха у детей может варьировать от легкой тугоухости до полной глухоты.

Врожденная патология слуха у ребенка может быть обусловлена различными хроническими заболеваниями матери (тиреотоксикозом, сахарным диабетом, анемией, авитаминозами), приемом беременной ототоксических препаратов (неомицина, стрептомицина, гентамицина, канамицина и др.), профессиональными вредностями, алкогольной интоксикацией (фетальный алкогольный синдром) и пр. Нередко причиной тугоухости у ребенка выступает гемолитическая болезнь, асфиксия плода, внутричерепные родовые травмы, пороки развития органа слуха. Недоношенность (вес ребенка при рождении менее 1500 кг) является фактором риска развития врожденной тугоухости у детей.

Причины приобретенной тугоухости у детей воздействуют на нормально сформированный орган слуха уже в постнатальном периоде. Приводить к снижению слуха у ребенка могут серные пробки, инородные тела уха, перфорация барабанной перепонки, аденоиды, хронический ринит, тонзиллит, рецидивирующий средний отит, травмы различных отделов уха и другие заболевания ЛОР-органов. Кроме этого, тугоухость у детей может являться осложнением общих инфекций (ОРВИ, эпидемического паротита, скарлатины, дифтерии, энцефалита, менингита, сепсиса новорожденных), гидроцефалии, черепно-мозговых травм с вовлечением пирамиды височной кости, лекарственной интоксикации, вакцинации детей. Развитию приобретенной сенсоневральной тугоухости способствует увлечение подростков прослушиванием громкой музыки через наушники плеера.

Симптомы тугоухости у детей

Главная роль в распознавании тугоухости у детей отводится наблюдательности родителей. Взрослых должно насторожить, если до 4-х месяцев у ребенка отсутствует реакция на громкие звуки; к 4-6 месяцам отсутствуют предречевые вокализации; к 7-9 месяцам ребенок не может определить источник звука; 1-2 годам отсутствует словарный запас.

Дети постарше могут не реагировать на шепотную или разговорную речь, обращенную к ним сзади; не отзываться на свое имя; несколько раз переспрашивать одно и то же, не различать звуки окружающей среды, говорить громче, чем это необходимо, «читать с губ».

Для детей с тугоухостью характерно системное недоразвитие речи: имеется полиморфное нарушение звукопроизношения и резко выраженные трудности слуховой дифференциации фонем; крайняя ограниченность словарного запаса, грубые искажения звуко-слоговой структуры слова, несформированность лексико-грамматического строя речи. Все это обусловливает формирование у слабослышащих школьников различных видов дисграфии и дислексии.

Тугоухость на фоне терапии ототоксическими препаратами у детей обычно проявляется через 2-3 месяца после начала лечения и имеет двусторонний характер. Снижение слуха может достигать 40-60 дБ. Первыми признаками тугоухости у детей чаще выступают вестибулярные нарушения (неустойчивость походки, головокружение), шум в ушах.

Диагностика тугоухости у детей

На этапе скрининга ведущая роль в диагностике тугоухости у детей отводится неонатологу, педиатру и детскому отоларингологу. Особое внимание в первый год жизни должно уделяться выявлению врожденной и наследственной тугоухости у детей групп риска. У хорошо слышащих новорожденных в ответ на звуки в норме регистрируются различные безусловные реакции (мигание, расширение зрачков, рефлекс Моро, торможение сосательного рефлекса и пр.). С 3-4 месяцев у ребенка можно определить способность к локализации источника звука. Для выявления патологии наружного уха и барабанной перепонки проводится отоскопия.

Для исследования слуховой функции у детей младшего возраста с предполагаемой тугоухостью используется игровая аудиометрия, у школьников – речевая и тональная пороговая аудиометрия, камертональное исследование слуха. К методам объективной аудиологической диагностики относятся акустическая импедансометрия (тимпанометрия), регистрация слуховых вызванных потенциалов, отоакустическая эмиссия. С целью выяснения места поражения слухового анализатора используется электрокохлеография. Углубленное обследование слуховой функции позволяет судить о степени и характере тугоухости у детей.

При получении данных за наличие у ребенка снижения слуха дальнейшее ведение пациента осуществляется специалистами сурдологами, отоневрологами, слухопротезистами.

Лечение тугоухости у детей

Все методы лечения и реабилитации детей с тугоухостью делятся на медикаментозные, физиотерапевтические, функциональные и хирургические. В ряде случаев бывает достаточно проведения несложных процедур (удаления серной пробки или удаления инородного тела уха) для восстановления слуха.

При кондуктивной тугоухости у детей, обусловленной нарушением целостности барабанной перепонки и слуховых косточек, обычно требуется проведение слухулучшающей операции (мирингопластики, тимпанопластики, протезирования слуховых косточек и пр.).

Лекарственная терапия сенсоневральной тугоухости у детей проводится с учетом этиологического фактора и степени тугоухости. При снижении слуха сосудистого генеза назначаются препараты, улучшающие церебральную гемодинамику и кровоснабжение внутреннего уха (винпоцетин, никотиновую кислоту, папаверин, эуфиллин, бендазол). При инфекционной природе тугоухости у детей препаратами первой линии являются нетоксичные антибиотики. При острых интоксикациях проводится дезинтоксикационная, дегидратационная и метаболическая терапия, гипербарическая оксигенация.

Во многих случаях единственным способом реабилитации детей с сенсоневральной тугоухостью является слухопротезирование. При наличии соответствующих показаний детям с сеносневральной тугоухостью выполняется кохлеарная имплантация.

Читайте также:
Чем предотвратить появление прыщей, рекомендации. Как избавиться от прыщей на лице в домашних условиях

Комплексная реабилитация детей, страдающих тугоухостью, включает в себя помощь логопеда, сурдопедагога, дефектолога, детского психолога.

Прогноз и профилактика тугоухости у детей

Своевременное выявление тугоухости у детей позволяют избежать задержки речевого развития, отставания в интеллектуальном развитии, развития вторичных психологических наслоений. При раннем начале лечения тугоухости у детей в большинстве случаев удается добиться стабилизации слуха и успешно осуществлять реабилитационные мероприятия.

Профилактика тугоухости у детей включает исключение перинатальных факторов риска, проведение вакцинации, предупреждение заболеваний ЛОР-органов, отказ от приема ототоксических препаратов. Для обеспечения гармоничного развития детей, страдающих тугоухостью, им необходимо комплексное медико-педагогическое сопровождение на всех возрастных этапах.

Нарушение слуха у новорожденных детей

Проблема поражения слуха у новорожденных важна как с медицинской, так и с социальной точки зрения. Снижение слуха у ребенка, в отличие от взрослого, приводит к отклонениям в речевом развитии, формировании

Проблема поражения слуха у новорожденных важна как с медицинской, так и с социальной точки зрения. Снижение слуха у ребенка, в отличие от взрослого, приводит к отклонениям в речевом развитии, формировании интеллекта и личности в целом, особенно при возникновении тугоухости и глухоты у новорожденных и детей раннего долингвального возраста.

В соответствии со статистикой Всемирной организации здравоохранения, касающейся индустриально развитых стран, число детей в возрасте до 16 лет, страдающих нарушениями слуха различной этиологии, в России превышает 600 тыс.

Установлено, что у 82% детей с тугоухостью патология возникает на первом году жизни, т. е. до развития речи или в период ее становления, из них у 38,5% детей нарушения появляются в перинатальный период. Cчитается, что почти половина всех нарушений слуха у детей носит врожденный характер и, хотя по статистике на одну тысячу нормальных родов приходится один ребенок с выраженной степенью тугоухости, сведения о распространенности слабых и средних потерь слуха нуждаются в уточнении. По данным ученых разных стран (США, Канады, Мексики, Англии, Дании, Японии), частота врожденной тугоухости колеблется в пределах от 0,8 до 15,5/1000.

Неопределенность и разноречивость данных во многом зависят от трудностей, возникающих при исследовании слуха у ребенка, неточности ретроспективных оценок, отсутствия стандартов при определении различных форм тугоухости, флюктуирующей природы некоторых форм нарушения слуха.

Судьба ребенка с нарушением слуха определяется такими факторами, как возраст, в котором произошло нарушение слуховой функции, срок обнаружения дефекта, степень поражения слуха и правильность оценки потенциальных возможностей остаточной слуховой функции, а при прочих равных условиях — своевременность начала лечебных мероприятий.

Выявление врожденной (ранней) тугоухости в период новорожденности чрезвычайно важно, так как время начала лечения и сурдопедагогическая работа являются определяющими факторами в проблеме реабилитации детей с тугоухостью и глухотой. Своевременный и правильный диагноз делает возможной более успешную интеграцию ребенка в речевую среду.

Анализ возрастной характеристики детей на момент выявления нарушений слуха показал, что 33% детей ставят на учет в возрасте от 3 до 7 лет, т. е. позже критического возраста (1–2 года), дети, взятые на учет от 1 года до 3 лет, составляют 21%, а выявляемость детей с нарушениями слуха до одного года жизни составляет 4%. Это связано со многими факторами, но особенно с несвоевременным обращением родителей к врачу, непростительным откладыванием педиатром или ЛОР-врачом аудиологического обследования ребенка (даже при своевременном обращении родителей), а зачастую — с неполным исследованием или низким его уровнем. В определенной степени это зависит от отсутствия современной диагностической аппаратуры. По данным зарубежных авторов, средний возраст ребенка, когда выявляется врожденная (ранняя) тугоухость, при недейственности скрининговых программ составляет 18–30 мес, и это только при наличии глубоких, двусторонних потерь слуха, без учета слабых и средних потерь.

В связи с этим анализ этиопатогенеза врожденной тугоухости, своевременное выявление этой патологии приобретают первостепенную значимость.

Формирование органа слуха у плода начинается уже с пятой недели внутриутробной жизни и продолжается в течение всего периода беременности.

К 20-й неделе беременности внутреннее ухо плода созревает до размера внутреннего уха взрослого человека. Доказано, что именно с этого момента плод начинает различать частоту и интенсивность звука. Однако созревание височной области коры головного мозга, «ответственной» за слуховое восприятие, продолжается как минимум до 5–6 лет жизни ребенка.

Причины, приводящие к врожденной тугоухости, весьма разнообразны. В зависимости от того, на какой отдел органа слуха было оказано патологическое воздействие, может возникать кондуктивная (поражение звукопроводящего аппарата — наружное и среднее ухо), сенсоневральная (страдают рецепторный аппарат улитки или проводящие пути и кора головного мозга при ретрокохлеарном сенсоневральном поражении) тугоухость. Степень изменения слуха — от незначительного снижения до полной глухоты — зависит от силы патогенного фактора, сроков и продолжительности его действия, а также от сочетания различных факторов. При сочетанном поражении звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов наблюдается смешанная форма тугоухости.

В структуре всей детской тугоухости 91,4% этой патологии составляют сенсоневральные поражения, 7,1% — кондуктивные. В последние годы отмечается тенденция к смешиванию этих форм.

Основными причинами, приводящими к кондуктивной тугоухости, являются заболевания наружного слухового прохода, барабанной полости и слуховой трубы (в том числе и пороки развития). В большинстве случаев тугоухость и глухота новорожденных и грудных детей носят сенсоневральный характер.

Читайте также:
Препарат Отипакс : назначение, применение и лучшие аналоги

У детей с проявлениями тугоухости может иметь место и сложный дефект: поражение слухового отдела периферического анализатора и патология центральной нервной системы. Это сочетание объясняется как общностью происхождения и свойств рецепторов улитки и нервной системы, так и патологическими механизмами формирования нарушений слуха. Неблагоприятные факторы в большинстве случаев оказывают влияние не только на слуховой анализатор, но и на различные отделы головного мозга.

Факторы, ответственные за развитие нарушений слуха у детей, т. е. причины тугоухости, в зависимости от момента воздействия подразделяются на антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Антенатальные и интранатальные этиологические факторы ведут к формированию врожденных поражений слуха, постнатальные — к ранней тугоухости. Все нарушения слуха у ребенка, возникшие в перинатальный период, считаются врожденными. Отмечены наследственные факторы нарушения слуха, когда тугоухость или глухота наблюдаются у кого-то из близких родственников ребенка; до 50% глухих детей имеют патологию наследственного характера.

Наследственные потери слуха включают в себя большую разновидность генетических синдромов. Идентификация генов, ответственных за потерю слуха, возможна, однако генетически точный диагноз удается установить редко.

При генетической патологии тугоухость чаще проявляется на первом-втором десятилетии жизни и усугубляется с возрастом, а при рождении ребенка дифференциальная диагностика синдромальных и несиндромальных поражений слуха затруднена.

Среди антенатальных неблагоприятных факторов, действующих на плод во внутриутробный период, отмечают:

  • патологическое течение беременности (токсикозы I и II половины, нефропатия, угроза прерывания, анемия, резус-сенсибилизация и др.);
  • вирусные и бактериальные инфекционные заболевания матери во время беременности, к которым в первую очередь относятся цитомегаловирусная и герпетическая инфекции, грипп, краснуха, токсоплазмоз;
  • соматические заболевания матери (сахарный диабет, холестеринемия, сердечно-сосудистые заболевания, болезни почек и др.);
  • лечение матери во время беременности ототоксическими препаратами — антибиотиками (аминогликозидовый ряд), диуретиками (фуросемид, этакриновая кислота), салицилатами;
  • употребление алкоголя, наркотиков, курение, воздействие ряда сельскохозяйственных и промышленных веществ, а также радиации во время беременности и др.

К интранатальным причинам относятся:

  • действие неблагоприятных факторов в процессе родов, приводящих к асфиксии новорожденного, внутричерепной родовой травме;
  • стремительные или затяжные, преждевременные роды;
  • ягодичное, тазовое или лицевое предлежание;
  • хирургические пособия в родах (акушерские щипцы, вакуум-экстрактор, кесарево сечение);
  • кровотечение в родах, отслойка плаценты, угроза разрыва матки и др.

Постнатальные причины формирования тугоухости у детей раннего возраста оказывают неблагоприятное воздействие на организм ребенка уже после рождения. К ним относятся: гипербилирубинемия, инфекции, сепсис, менингиты, менингоэнцефалиты, воспалительные заболевания среднего и внутреннего уха, экзогенные ототоксины, недоношенность и др.

Большинство из перечисленных выше факторов приводят к асфиксии, гипоксии, что, в свою очередь, вызывает нарушение кровообращения во внутреннем ухе. Развивающаяся в результате этого ишемия нейросенсорной области лабиринта приводит к дальнейшему расстройству микроциркуляции и ликвородинамики, ацидозу, нарушениям тканевого обмена. Токсическое воздействие продуктов нарушенного метаболизма вызывает развитие микроангиопатии сосудов внутреннего уха и капилляров сосудистой полоски улитки, осуществляющих трофические, обменные и другие процессы, важные для полноценного функционирования улитки, а также поражение рецепторного аппарата спирального ганглия, высокочувствительного к гипоксии.

Внутриутробные вирусные и бактериальные инфекции могут вызывать нарушение гемодинамики внутреннего уха, поражение сосудистой полоски, дегенеративные изменения спирального ганглия, в результате чего возникает поражение сенсоневрального участка органа слуха за счет морфологических изменений его периферического отдела. Кроме того, возможно поражение и центральных отделов слухового анализатора.

Таким образом, развитие патологии слуха имеет в своей основе многообразные механизмы взаимодействия патологических факторов, действующих на разных этапах онтогенеза и приводящих к изменениям на разных уровнях органа слуха. Все это осложняет диагностику тугоухости, особенно в раннем возрасте, и затрудняет выбор правильного лечения и профилактики.

Современный уровень развития медицины позволяет с высокой точностью исследовать слух ребенка практически сразу после рождения. Чем раньше выявляется нарушение слуха, тем более успешными будут все мероприятия, связанные с коррекцией этого нарушения.

Когда же в идеале необходимо проводить диагностику слуха у малыша? По современным представлениям, которые подтверждаются данными наших исследований, диагностику целесообразно начинать в роддоме на третий-четвертый день жизни (в первые два дня в слуховом проходе еще могут сохраняться остатки околоплодных вод, первородной смазки, поэтому результаты более раннего исследования будут необъективными). Существует современный, безболезненный, информативный (хотя, к сожалению, требующий дорогостоящей аппаратуры) скрининговый способ исследования слуха у новорожденного — метод регистрации вызванной отоакустической эмиссии. Диагностика обычно занимает 5–15 мин. Для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии используют вводимый в наружный слуховой проход зонд, в корпусе которого размещены миниатюрные телефон и микрофон. Стимулами служат широкополостные акустические щелчки с частотой повторения 20–50 с. Отражаемый микрофоном ответный сигнал усиливается и направляется в компьютер через аналого-цифровой преобразователь. Исследования проводятся во время сна ребенка. Степень тугоухости и топика поражения обследованных детей определяются методом регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов. Данные методы являются высокоинформативными при проведении аудиологического скрининга новорожденных.

Излечение дефекта слуха у ребенка зависит, во-первых, от причин тугоухости или глухоты и, во-вторых, от того, насколько рано этот дефект удалось диагностировать. Нарушение слуха у новорожденных детей может быть стойкого или транзиторного характера.

Окончательное заключение о наличии или отсутствии врожденной (или ранней) тугоухости (даже при использовании в диагностике объективных методов исследования слуха) рекомендуется делать не ранее двух, но не позднее трех месяцев жизни ребенка.

Читайте также:
Флегмона стопы — возможное осложнение сахарного диабета. Диабетическая флегмона стопы: причины и методы лечения

Лечение как острой, так и хронической сенсоневральной тугоухости до настоящего времени представляет серьезную проблему. Недостаточная изученность патогенеза сенсоневральной тугоухости приводит к неоправданному применению лекарственных средств или вообще к отказу от лечения.

Успех последнего, в свою очередь, зависит от степени сохранности элементов внутреннего уха и обратимости патологических сдвигов. Считается, что при стойкой, длительно существующей сенсоневральной тугоухости в связи с разрушением морфологического субстрата звуковосприятия медикаментозное лечение неэффективно.

Однако, если на фоне лечения пороги восприятия слуха остаются стабильными, слуховое восприятие у больных улучшается. Замечено, что при регулярном лечении детей с врожденной сенсоневральной тугоухостью улучшаются память, процесс обучения речи, адаптация к слуховому аппарату, разборчивость речи. Поэтому лечение таких больных направлено на замедление и предотвращение процесса дегенерации волосковых клеток слухового анализатора. Сроки начала лечения и его адекватность являются одними из основных факторов, определяющих успех терапии.

Медикаментозная терапия тугоухости должна быть направлена на улучшение состояния рецепторных структур, нормализацию кровообращения и лимфоциркуляции во внутреннем ухе и головном мозге, на нормализацию тканевого и клеточного метаболизма ЦНС. Комплексное лечение включает средства, избирательно воздействующие на каждое звено патогенеза.

К препаратам, оказывающим сосудорасширяющее действие и улучшающим кровообращение в головном мозге и внутреннем ухе, а также приводящим к нормализации метаболизма, относятся компламин и кавинтон. Аналогично действуют винкапан, винкатон, стугерон, циннаризин. Положительной динамике нервных процессов в головном мозге способствуют препараты аминалон и энцефабол. Также при лечении таких больных можно использовать но-шпу и папаверин, обладающие сосудорасширяющим действием. Улучшение тканевого обмена достигается применением кокарбоксилазы, пирогенала, витаминов группы В и Е (додекс, витрум витамин Е, допппельгерц витамин Е, токофер 200, эвитол, веторон-Е, кудесан).

К средствам, стимулирующим проведение нервных импульсов за счет увеличения образования ацетилхолина, относятся галантамин и стрихнин (у детей эти препараты применяются преимущественно в виде электрофореза). Также для улучшения проведения импульса по нервному волокну используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, дибазол.

Широко применяются у детей биогенные стимуляторы: апилак, алоэ, калия йодид и др.

В остром периоде заболевания дополнительно используют умеренную дегидратацию в режиме форсированного диуреза для снижения внутричерепного давления, глюкокортикоидную терапию для улучшения условий кровообращения во внутреннем ухе, детоксические препараты — унитиол, гемодез.

Применение антигипоксантов способствует повышению резистентности тканей к кислородному голоданию.

В условиях острой дисциркуляции и ишемии лабиринта патогенетически обоснованным явилось включение в курс реабилитационного лечения фармакофизической ангиоактивной терапии с использованием магнитного, лазерного воздействия, гипербарической оксигенации.

Комплексная реабилитация включает в себя электроакустическую коррекцию слуха индивидуальными слуховыми аппаратами, дефектологическую и сурдопедагогическую помощь, двигательную реабилитацию, развитие коммуникативной функции и социальной ориентации. Несмотря на предложенные многочисленные схемы и методы лечения, у большинства детей с сенсоневральной тугоухостью единственным способом реабилитации является слухопротезирование.

Реабилитация детей с сенсоневральной тугоухостью и глухотой является комплексной проблемой, результативность решения которой во многом определяется гармоничным сочетанием медицинской и педагогической коррекции нарушенной слуховой функции.

Л. П. Пономарева, доктор медицинских наук, профессор НЦАГиП РАМН, Москва

Глухота у детей

Глухота у взрослого и ребенка представляет собой устойчивое ослабление слуха, при котором речевые коммуникации и восприятие звуков окружающего мира нарушены. Степени патологии могут варьироваться. Так, глухота может быть как незначительной, так и полной. Диагностика заболевания у ребенка и взрослого проводится двумя основными специалистами: неврологом и отоларингологом. Для определения степени заболевания используется целый ряд обследований: импедансометрия, диагностика камертонами, аудиометрия – тональная и речевая, отоскопия, регистрация отоакустической эмиссии и пр. Лечение глухоты у детей всегда зависит от формы патологии. Заболевание у детей или взрослых можно вылечить с помощью консервативных методик – физиотерапии, слухопротезирования, медикаментов, или же посредством хирургического вмешательства.

Симптомы

Признаки глухоты заметны без каких-либо специальных приборов, начиная с рождения ребёнка. Обратите внимание на тревожные симптомы:

новорождённый не пугается, не вздрагивает от внезапного громкого шума, не замирает, когда слышит голос

ребёнок в возрасте 4 месяцев не находит источник шума, не поворачивает голову в сторону звука, не появляется гуление

ребёнок часто переспрашивает, подходит близко к источнику звука, чтобы расслышать (к телевизору, радио, игрушке)

Специалисты

  • Отоларинголог (ЛОР)
  • Дефектолог-сурдопедагог
Записаться на прием

Формы глухоты

Полное отсутствие слуха – довольно редкое явление. Чаще встречаются ситуации, когда человек может различать некоторые частоты звуков или очень громкую речь. Если слух у детей потерян еще до появления речевых навыков, они могут остаться глухонемыми. Принято различать следующие виды глухоты у ребенка и взрослого:

  • Наследственная. Признаки глухоты такого рода проявляются от рождения. Патология передается по наследству. Она возникает у ребенка из-за генетических нарушений.
  • Врожденная. Глухоту у ребенка вызывают различные травмы при родах или в период внутриутробного развития.
  • Приобретенная. Возникает из-за травм, различных патологий, возрастных изменений или из-за перенесенного заболевания органа слуха.

Также заболевание классифицируют по месту повреждения органа слуха на:

  1. Кондуктивное. Причины патологии – нарушенные функции проводящего аппарата органа слуха.
  2. Нейросенсорное. Характеризуется нарушенным образованием, проведением или восприятием слуховых импульсов в головном мозге.

Степени глухоты

Выделяют четыре степени глухоты:

  1. Первая степень. Человек не воспринимает звуки менее 26-40 дБ.
  2. Вторая степень. Пациент не воспринимает звуки в диапазоне менее 41-55 дБ.
  3. Третья степень. Человек не воспринимает звуки менее 56-70 дБ.
  4. Четвертая степень глухоты. Пациент не может воспринимать звуки менее 71-90 дБ.
Читайте также:
Орехи при грудном вскармливании + рецепты

Причины глухоты

Снижение слуха различной степени у детей вызывается целым рядом причин. Так, врожденная глухота у детей причины, как правило, имеет следующие:

  • генетическая предрасположенность;
  • травмы во время родов;
  • различные перенесенные инфекции у мамы во время вынашивания младенца;
  • сложное течение беременности.

В целом, как у детей, так и у взрослых, различные степени глухоты могут вызвать следующие причины:

  1. Травмы головы или уха. В этом случае заболевание поддается лечению, главное, начать его вовремя.
  2. Регулярное воздействие чрезмерных шумов. Например, громкой музыки или шумов на производстве. Они повреждают волосковые клетки и вызывают признаки нейросенсорной глухоты.
  3. Хроническая ушная инфекция.
  4. Наличие инородного предмета или серной пробки в ухе. Можно ли вылечить глухоту такого рода? Конечно, причем быстро и просто.
  5. Хронический воспалительный процесс в среднем ухе. Глухота у детей, причины которой – воспаления, встречается довольно часто.
  6. Перенесенные инфекционные заболевания, которые вызывают кондуктивное нарушение слуха различной степени у взрослых и у детей из-за избытка жидкости в слуховом проходе.
  7. Прием некоторых медикаментов, оказывающих негативное влияние на слух.
  8. Возрастные изменения. Они вызывают дегенерацию в сенсорных клетках, которые не могут обновляться.
  9. Аутоимунные заболевания. Например, системная красная волчанка.
  10. Отосклероз.
  11. Злокачественные и доброкачественные опухоли.

Прогноз лечения глухоты

На вопрос о том, можно ли вылечить глухоту, ответ однозначен – своевременное комплексное лечение значительно увеличивает шансы на успех, особенно у детей. Это утверждение касается острой или внезапной глухоты. Лечение практически не приносит результатов, если патология хроническая. Можно ли вылечить глухоту у людей с атеросклерозом, гипертонией и нарушениями кровоснабжения? Только в исключительных случаях. Лечение возрастной глухоты и патологии, вызванной перечисленными состояниями, практически не оказывает эффекта. Такие нарушения можно скорректировать с помощью слуховых аппаратов.

Профилактика глухоты

Предупредить развитие врожденной патологии у детей помогает соблюдение всех рекомендаций врача в период беременности будущей мамы. В первый год жизни ребенка важно тщательно следить за его здоровьем, обследоваться у специалистов. Признаки патологии у детей, выявленные своевременно, могут быть полностью устранены.

Работникам шумных производств и прочим категориям населения, входящим в группу риска, также рекомендуется регулярно проходить обследование, а при выявлении нарушений слуха – своевременное лечение.

Дети с нарушением слуха – причины и особенности развития

Причины нарушения слуха у ребенка могут быть врожденными или приобретенными, возможны и сочетания различных факторов. Рассмотрим основные причины снижения слуха у детей.

Генетика

40% случаев снижения слуха в детстве происходит из-за генетической предрасположенности. Также потерю слуха может спровоцировать врожденный порок развития уха или слухового нерва. Обратите особое внимание на слух малыша, если он был рожден с недостатком веса, испытывал кислородное голодание, родился недоношенным или перенес желтуху в первые дни после рождения.

Инфекции

Если мать, будучи беременной, переболеет цитомегаловирусом или краснухой, то это может повлечь за собой нарушение развития органа слуха у плода. Если ребенок заболеет свинкой или корью, то слух также может пострадать. Отиты – особенно опасное заболевание в детстве. Если вы не долечили, например, насморк у ребенка, болезнь может добраться до ушей и привести к образованию нагноения и снижению слуха. Кроме того отит является опасным для жизни.

Неправильная гигиена

Специалисты по слуху призывают всех отказаться от использования ватных палочек в качестве инструмента для чистки ушей. Палочкой очень легко протолкнуть серу только глубже в ухо и даже повредить барабанную перепонку. Из-за скопления большого количества ушной серы образуются серные пробки, которые блокируют поступление звукового сигнала в среднее ухо. Для правильной гигиены уши достаточно регулярно мыть теплой водой.

Шумная обстановка

Берегите детей от шумных мест – и без того хрупкая система слуха может не выдержать постоянного шума и пострадать. Если ребенок использует наушники, научите его важным правилам обращения с ними: звук не должен быть громче 50%, а использование наушников должно быть ограничено одним часом в день.

Ототоксичные препараты

Некоторые сильнодействующие лекарства могут нарушить работу сенсорных клеток в среднем ухе. Такие препараты используются при лечении сложных заболеваний, например, малярии, туберкулеза и рака.

Дети с нарушением слуха – причины и особенности развития

Признаки снижения слуха у детей

Проблема сниженного слуха чаще всего заметна не самому слабослышащему, а тем, кто с ним общается. В случае снижения слуха у ребенка это будет заметно в первую очередь его родителям.

Главный признак снижения слуха у ребенка до года – отсутствие реакции на громкие звуки. В норме ребенок должен реагировать (вздрагивать, плакать) после двух недель жизни, если этого не происходит, немедленно обратитесь к специалисту. Подробнее о проверке слуха у новорождённых

Если нарушение слуха произошло у ребенка старше года, то определить это уже проще. Ребенок не отзывается на свое имя, плохо ориентируется в пространстве по звукам, не слышит происходящего в соседней комнате и т.п.

Более старшие дети выпадают из разговора, отвечают невпопад, также не реагируют на свое имя и на зов издалека. Подробнее о проверке слуха у детей и подростков

Классификация снижения слуха

  • I степень: обычно ребенок слышит хорошо, но начинаются проблемы при попадании в шумную акустическую ситуацию.
  • II степень: возникают проблемы с шепотной речью, даже если она звучит в тихой обстановке.
  • III степень: у ребенка серьезные проблемы с разборчивостью речи, даже если она звучит довольно громко.
  • IV степень: малыш слышит только то, что звучит совсем рядом с его ухом.
Читайте также:
Простуда без температуры: причина возникновения и лечение

Страшнее четвертой степени тугоухости может быть только полная глухота.

Обратите внимание: тугоухость – это не временное количественное снижение возможности воспринимать звуки, а качественные необратимые изменения всей слуховой системы, которые неизбежно окажут свое влияние на развитие детской психики. Роль слуха в развитии человека очень велика.

Характеристика детей с нарушением слуха

Слабослышащие дети испытывают трудности не только с восприятием звуков, но и с процессом познания и с социальной адаптацией. Задача взрослых в этом случае – правильно расставить приоритеты и сделать все возможное, чтобы развитие ребенка проходило в нормальном ритме. Также взрослому необходимо знать об особенностях развития слабослышащих детей. Особенностями детей с нарушениями слуха являются особенности психического и умственного развития.

Особенности психического развития детей с нарушениями слуха

Если оставить без внимания нарушения слуха у детей в раннем возрасте, то можно столкнуться с вытекающей проблемой – недоразвитием речи и других функций: мышление, память, внимание. Этот тип развития называется дефицитарным.

В целом, психическое развитие детей с нарушениями слуха происходит по тем же законам, что и здоровых малышей, но происходит это значительно медленнее из-за ограниченности контактов с миром вокруг. Также психическая деятельность слабослышащего ребенка, как бы упрощается – теряются полутона, полумеры. Ребенку тяжелее связывать между собой различные явления, распознавать эмоции. Также отличительной чертой является нарушение речи у детей с нарушением слуха.

Дети с нарушением слуха – причины и особенности развития

Особенности умственного развития детей с нарушениями слуха

Умственное развитие ребенка характеризуется развитием его внимания, памяти и мышления. Слабослышащие дети по результатам многочисленных исследований испытывают трудности при развитии всех этих показателей.

Особенности внимания

Дети с нарушением слуха одновременно воспринимают гораздо меньшее количество элементов, чем дети с нормой слуха. Особенно ярко это проявляется на уроках, когда необходимо, например, одновременно слушать учителя и писать в тетради. Также слабослышащему ребенку требуется значительно больше времени, чтобы переключиться с одного типа восприятия на другой, например, с чтения на слушание.

Особенности памяти

Дети с нормой слуха непроизвольно запоминают огромнейшее количество вещей при простом контакте с окружающим миром. У слабослышащего ребенка, как мы помним, такие контакты довольно сильно ограничены, поэтому запоминает он значительно меньше, хотя и способен на те же самые объемы, что и здоровый ребенок. У слабослышащих детей хорошо получается запоминать слова, тесно связанные со зрительными образами, и значительно хуже обстоят дела со словами, обозначающими звуковые или абстрактные явления.

Особенности мышления

Из-за ограниченности контактов с миром и социумом набор мыслительных инструментов ребенка с нарушением слуха не так широк. Он часто пытается, как бы открывать разные двери одним ключом. Ребенок может иметь сложности с вычленением главных и второстепенных деталей в рассказах или рисунках, выявлением неочевидных причинно-следственных связей. В целом, развитие мыслительных процессов будет в значительной мере замедленно.

Обучение детей с нарушением слуха – сложная задача. Ее решением должны заниматься и родители, и специалисты параллельно.

Диагностика нарушения слуха у детей

Своевременная диагностика – это важнейший этап в помощи слабослышащему ребенку. Чем раньше вы обнаружите проблему и начнете решать ее, тем быстрее и проще пройдет адаптация ребенка к жизни в социуме. Не ждите, пока ребенок замкнется в своем тихом одиноком мире.

Для определения состояния слуха у детей существует несколько методов.

В России самую первую проверку слуха должны провести в роддоме. Называется она «аудиоскриннинг» – это объективный метод исследования, который показывает наличие нарушений. Этот тип диагностики может проводиться, даже если ребенок спит. Для детей постарше диагностику должен проводить специалист сурдоакустик, лор, аудиолог или сурдолог. Это может быть игровая или речевая аудиометрия. Для детей с 12 лет допустимо проводить тональную пороговую аудиометрию.

Лечение нарушений слуха у детей

Как и у взрослых, лечение тугоухости будет зависеть от ее вида. Тугоухость бывает нейросенсорной и кондуктивной. И, если кондуктивная тугоухость по большей части успешно поддается медикаментозному или хирургическому лечению, то с нейросенсорной тугоухостью все не так просто. Шанс на восстановление слуха может быть только у тех, кто незамедлительно обратился за помощью к специалистам. Однако большая часть случаев тугоухости может быть скорректирована при помощи слухопротезирования.

Специалист по слуху «Аудионика» — Исправникова Олеся Владимировна

Исправникова Олеся Владимировна

Обладатель диплома МГПУ по специальности «Сурдоакустик». Специалист по слуху «Аудионика» с 2016 года

Детская тугоухость: сведения, причины, симптомы и диагностика

Детская тугоухость — сниженное качество слуха разной степени выраженности. Сопровождается патология затруднением речевого восприятия, неслышимость окружающих звуков. Проявления выражаются отсутствием видимой реакции на материнский голос, шум игрушки, зов, шепот, происходит сбой развития речи и психики. В качестве диагностики тугоухости используются разные процедуры. Медикаментозное лечение данного заболевания зависит от вида проблемы, ее провокаторов, состояния ребенка. В ходе оздоровительных мероприятий задействуют слухопротезирование, кохлеарную имплантацию, технику функциональной отохирургии.

Общие сведения

Детская тугоухость представляет собой нарушение слуховой деятельности с затруднительным восприятием посторонних звуков, однако в некоторой степени оно сохранено. С подобным диагнозом следует обратиться к специалистам по отоларингологии, отоневрологии и сурдологии. В РФ количество детей с таким дефектом составляет свыше 600 тысяч, где у трети десятых процента проблема имеет врожденный характер, большинство же детей имеет возраст до 3 лет. Потеря ребенком слуха негативно сказывается на развитии речевой деятельности, интеллекта.

Читайте также:
Чем лечить рефлюкс-эзофагит: препараты, медикаментозная терапия

Классификация

С учетом специфики этиологического фактора выделяют три вида патологии:

Руководствуясь местом локализации воспалительного процесса в слуховом аппарате заболевание классифицируют на следующие категории:

Нейросенсорную (сенсоневральную) патологию. Причина: поражение звуковоспринимающего механизма (внутреннего уха, слухового нерва либо центральных сегментов анализатора).

Кондуктивная тугоухость развивается по причине поражения звукопроводящего органа: наружного либо среднего уха (косточек либо барабанной перепонки).

Смешанный вид характеризуется нарушением функции звуковосприятия, а также звуковоспроизведения.

Степень тяжести патологического процесса оценивается на базе параметров речевой и тональной аудиометрии:

Порог 26–40 дБ. Малыш слышит разговор на удалении 4–6 м, шепот 1–3 м. Совершенно не воспринимает речь при фоне из посторонних звуков, на большом расстоянии.

До 55 дБ. Восприятие фраз при удалении на 2–4 м, шепота только ближе метрового удаления.

До 70 дБ. Восприятие разговора лишь до 2 м отдаленности, шепот неразличим.

До 90 дБ. Малыш вовсе не понимает разговорную речь.

Свыше порога в 91 дБ — это уже глухота.

По временному промежутку возникновения снижения функции слуха выделяют такие стадии: до лингвальная, которая формируется до момента развития речи, а также пост лингвальная, появляющаяся после овладения навыками разговора.

Причины детской тугоухости

Наследственная форма заболевания передается посредством аутосомно-рецессивного либо доминантного типа. Подобная форма наблюдается у каждого восьмого из десяти больных детей. Она формируется изолированно, в иных случаях является следствием иных генетических синдромов.

Развитие врожденной проблемы происходит из-за патологического влияния на анализатор слуха в период внутриутробной жизни плода. Опасными для формирующегося слухового органа зародыша являются инфекционные болезни у женщин.

Врожденные изменения детского слуха связаны также с такими проблемами:

— хронические патологии матери, тиреотоксикоз, прием ототоксических медикаментов;

— профессиональная деятельность, вредная для плода;

Причинами приобретенной патологии являются:

— всевозможные инородные тела в ухе;

— болезни Лор органов;

— осложнения после ОРВИ;

— воздействие громкой музыки;

Симптомы тугоухости

Важная задача родителей — раннее распознавание тугоухости у малыша. Взрослые должны насторожиться:

— если ребенок до 4 месяцев не реагирует на шум, звуки;

— к полугоду у него нет предречевой вокализации;

— до 9 месяцев малыш неспособен определить источник шума;

— к 2 годам не пытается воспроизвести какие-то звуки, слова.

Должно встревожить, когда дети, более старшие, не реагируют при тихой разговорной речи, которая доносится к ним со спины. Ребенок иногда не откликается на имя или многократно переспрашивает собеседника. Малыш не различает абсолютно звуки из окружающей среды, громко произносит слова.

Для такой категории детей, имеющих проблемы со слухом, характерным является системная дисфункция речи. У них могут наблюдаться:

— полиморфный сбой звукопроизношения либо четко выраженные сложности слуховой дифференциации из-за шумового фона;

— крайняя ограниченность лексики;

— грубые нарушения звуковой и слоговой структуры, не формируется лексико-грамматическая плавность беседы (это предполагает формирование различных типов дисграфии или дислексии).

Тугоухость, развивающаяся по причине проведения лечения ототоксическими медикаментозными средствами у малышей, обычно заметна через пару месяцев, прошедших после курса терапии и сопровождается двусторонним характером. Падение слуховой активности способно наблюдаться до предела в 60 дБ. Первоначальными проявлениями этого заболевания могут стать вестибулярные нарушения. К ним относят ушной шум, существенная неустойчивость походки, частое головокружение.

Диагностика тугоухости

На этапе обследования важную роль при определении слабого слуха среди детей отводится детским врачам, особенно неонатологу, отоларингологу, а также педиатру. В первые же месяцы жизни особое внимание следует уделить выявлению любой формы патологии (врожденной или наследственной) у малышей, относящихся к группам повышенного риска.

Новорожденные, не имеющие подобного заболевания, хорошо реагируют на звуки. Их реакция выражается миганием век, расширением зрачков, существенным торможением рефлекса сосания. С трехмесячного возраста у грудничков удается выявить способность поворачивать взгляд к месту нахождения источника звука. Чтобы диагностировать заболевание наружного уха или барабанной перепонки, необходима отоскопия. Также в ходе исследования слуховой деятельности у маленьких с предполагаемой проблемой задействуют игровую аудиометрию.

Для школьников используют:

— разговорную и тональную аудиометрию, определяющие порог слышимости.

К способам объективных аудиологических диагностических процедур относится тимпанометрия, отоакустическая эмиссия, определение слуховых потенциалов. Для определения очага патологии слухового анализатора применяют электрокохлеографию. Расширенное обследование слуховой деятельности помогает выявить степень, а также характер воспалительного процесса у ребенка.

После обработки полученных результатов пациент может быть направлен к следующим специалистам:

Своевременная диагностика детской тугоухости помогает снизить риски по задержке речевой функции, интеллектуального отставания от сверстников, развитию вторичных проблем психологического характера. Ранняя диагностика и проведение лечебных мероприятий во многом возвращает шанс ребенку быть здоровым, стабилизировать слух, чтобы успешно в дальнейшем развиваться в физическом плане.

Профилактические действия при подростковой тугоухости направлены на исключение любых перинатальных провокаторов, проведение своевременной вакцинации, полный отказ от применения ототоксических лекарств, предупреждение болезней ЛОР-органов. С целью гармоничного развития малышей с поставленным неприятным диагнозом требуется проводить комплекс как медицинских, так и педагогических мероприятий.

Ссылка на основную публикацию