Энхондрома бедренной кости – что это такое, симптомы и лечение

Энхондрома бедренной кости – что это такое, симптомы и лечение

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Солитарная энхондрома, центральная хондрома

2. Определение:
• Доброкачественная внутрикостная опухоль, образующая гиалиновый хрящ

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Обычно метафизарное или метадиафизарное расположение:
– Эпифизарное расположение встречается настолько редко, что в таких случаях необходимо рассматривать вероятность развития хондросаркомы (ХС)
о Обычно солитарный характер пражения:
– Возможно множественное поражение, особенно кистей рук:
Не обязательно является проявлением множественного энхондроматоза (болезни Олье) при отсутствии прочих признаков
о Хирургические особенности: поражение кистей и стоп в 50%:
– Наиболее распространенное новообразование коротких трубчатых костей
о Длинные трубчатые кости: проксимальный отдел плечевой кости > проксимальный и дистальный отделы бедренной кости > проксимальный отдел большеберцовой кости

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: типичная энхондрома у женщины 46 лет с центральным метафизарным очагом, содержащим точечный хрящевой матрикс В и без агрессивных признаков.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, эта же пациентка через 16 недель: произошло увеличение матрикса, который принял более сливной характер. Такие изменения, наступившие в сравнительно короткий срок должны настораживать на предмет возможного озлокачествления патологического очага.
(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этой же пациентки во время первичного обследования визуализируется низкоинтенсивный матрикс и дольчатость доброкачественного хряща энхондромы, характеризующаяся сигналом высокой интенсивности.
(Справа) Сопоставимая МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у этой же пациентки через 16 месяцев визуализируются значительные изменения патологического очага. Увеличившееся новообразование характеризуется более выраженной центральной оссификацией и более периферической гиперинтенсивной дольчатостью. Полностью сопоставимые изображения получить трудно, однако исследование в целом позволяет достоверно визуализировать патологический очаг.
(Слева) Сцинтиграфия в ПЗ проекции: визуализируется патологическое накопление в области очага, однако это ожидаемый признак при энхондроме.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у того же пациента визуализируется периферическое контрастное усиление дольчатой структуры, а также неспицифический сливной характер накопления контрастного вещества костью. В данном случае изменения позволяют предполагать злокачественное перерождение, несмотря на то, что ни один из признаков изолированно на это не указывают. Был выполнен кюретаж патологического очага, а гистологически была подтверждена энхондрома без признаков хондросаркомы.

2. Рентгенография при энхондроме:
• Центрально расположенное образование с четкими границами:
о Несмотря на географический характер образования склеротический края отмечается редко
о Чаще всего поражаются метафизы:
– Диафизарное поражение встречается не так часто, однако редким не является
• При отсутствии патологического перелома полной деструкции кортикального слоя или мягкотканого компонента не наблюдается:
о В коротких трубчатых костях может иметь вспученный, пузырчатый характер:
– Вспученность может быть выражена настолько, что приводит к прорыву кортикального слоя
– В коротких костях может выглядеть довольно агрессивно, не будучи злокачественной
о В более крупных костях энхондрома, обычно недостаточно велика, чтобы вызывать вспученность кости:
– Может приводить к умеренно выраженной фестончатости эндостальной части кортикального слоя на небольшом расстоянии:
Если фестончатость охватывает >2/3 толщины кортикального слоя или >2/3 длины патологического очага следует рассматривать вероятность трансформации в хондросаркому (ХС)
Эксцентрично расположенная хондрома, развивающаяся сопряжено кортикальному слою ожидаемо приведет к эндостальной фестончатости и даже минимальному нарушению целостности кортикального слоя
• Хондроидный матрикс:
о Может быть хлопьевидным, крапчатым, в виде дуг и колец
о Может быть плотным и объемным
о Может быть слабовыраженным или отсутствовать
• Со временем энхондрома может претерпевать изменения:
о Может становиться больше, увеличивая кальцификацию матрикса
о Обращайте внимание на изменения характера патологического очага:
– Новая область литической деструкции у края очага без матрикса предполагает трансформацию в ХС
– Деструкция имеющегося хондроидного матркса предполагает трансформацию в ХС
• Энхондрома в виде протуберанцев: энхондрома с экзофитным ростом:
о Развивается в костномозговой полости, однако формирует экзофитное образование на поверхности кости
о Чаще всего встречается в ребрах и коротких трубчатых костях

3. МРТ при энхондроме:
• Режим Т1: интенсивность сигнала от низкой до средней:
о Возможны включения нормального желтого костного мозга
о Результаты одного исследования показывают, что преимущественный среднеинтенсивный сигнал предполагает трансформацию в ХС низкой степени злокачественности
• Последовательности, чувствительные к жидкости: дольчатая структура, характеризующаяся сигналом высокой интенсивности, типичная для доброкачественных хрящевых новообразований
• Матрикс характеризуется сигналом низкой интенсивности или отсутствием сигнала
• Контрастное усиление: контрастное вещество накапливается на периферии и в перегородках, подчеркивая дольчатость:
о Динамическое контрастирование и субтракционная МРТ могут оказаться эффективными при дифференциальной диагностике доброкачественного и злокачественного процессов
• Энхондрома в виде протуберанцев:
о Патологический очаг развивается в костномозговом канале с формированием экзофитного образования
о Хорошо визуализируются кортикальный дефект + хорошо отграниченный мягкотканный компонент

Читайте также:
Свечи от геморроя Анестезол: механизм действия, инструкция к препарату, отзывы

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Обычно выявляются случайно при рентгенографии
о Часто случайно обнаруживаются при рутинной МРТ у спортсменов:
– 2,1 % при рутинной МРТ плечевого сустава
о При затрудненной дифференциальной диагностике энхон-дромы и ХС низкой степени злокачественности МРТ может быть полезна, но часто не имеет диагностической ценности
• Совет по протоколу:
о Динамическое контрастирование может повышать шансы на успешную дифференциальную диагностику энхондромы и ХС низкой степени злокачественности

5. Сцинтиграфия:
• Энхондрома, имея небольшие размеры, характеризуется, тем не менее, повышенным накоплением при сцинтиграфии (>30%)
• Выраженность накопления не имеет прогностического значения относительно дегенерации

6. Биопсия под визуальным контролем:
• Биопсия патологического очага для дифференциальной диагностики энхондромы и ХС вызывает противоречия:
о Распространение опухолевых клеток (по ходу продвижения иглы или с гематомой) может привести к катастрофическим последствиям, если новообразование окажется ХС; легко происходит очаговое обсеменение
о Саркоматозная порция патологического очага может быть небольшой, что повышает вероятность ошибок при биопсии
• Многие ортопеды-онкологи отдают предпочтение хирургическому доступу к патологическому очагу, как если бы это была ХС низкой степени злокачественности (часто с краевой резекцией):
о Тактика лечения может меняться, если гистологически подтверждается саркома

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: типичный хрящевой матрикс энхондромы с кольцами и дугами. Метафизарное расположение очага типично для данного заболевания, а агрессивные признаки отсутствуют.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент спустя четыре года: визуализируются легкие изменения в структуре патологического очага. Здесь все еще отсутствуют агрессивные признаки, однако появились новые дольки матрикса. Энхондрома со временем может претерпевать изменения, однако любые из них следует рассматривать как потенциальные признаки трансформации.
(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR, выполнена следом за рентгенографией: патологический очаг характеризуется высокоинтенсивной дольчатостью и низкоинтенсивным матриксом, что типично для энхондромы.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: зоны скопления контрастного вещества за пределами очага визуализируются в режиме STIR. Однако данный признак нельзя расценивать в качестве индикатора злокачественного перерождения. Анализ материала, полученного после кюретажа показал наличие нескольких зон G1 хондросаркомы на фоне большей части патологического очага, представленного энхондромой.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: крупная, но стабильная энхондрома. Диафи-зарный патологический очаг содержит выраженный хрящевой матрикс. Образование имеет “географический” характер без склеротического края и является причиной умеренно выраженной эндостальной фестончатости.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: центральный метадиафизарный патологический очаг плечевой кости. Образование крупное, но с узкой переходной зоной. Визуализируется литическое поражение и фестончатость эндостального слоя без реакции отторжения. Все эти случаи подтвержденной энхондромы демонстрируют разнообразие проявлений патологических очагов.

в) Дифференциальная диагностика энхондромы:

1. Энхондрома коротких трубчатых костей:
• Гигантоклеточная опухоль:
о Неоднородный МР сигнал в режиме Т2, отличающийся от дольчатого хрящевого сигнала при энхондроме
• Аневризмальная костная киста:
о При МРТ визуализируются уровни жидкости
• Простая костная киста:
о Исключительно кистозная при МРТ

2. Энхондрома длинных трубчатых костей:
• Хондросакрома низкой степени злокачественности:
о Повреждение кортикального слоя:
– Обширная зона эндостальной фестончатости
– Возможен вариант эндостального утолщения, не характерного для энхондромы
о Изменения характера энхондромы являются показательными признаками, однако энхондрома сама по себе может претерпевать изменения без трансформации в ХС
• Гигантоклеточная опухоль:
о Краями похожа на энхондрому (не склеротические)
о Развивается в метафизе, но распространяется в направлении субхондральной кости, чем отличается от энхондромы
о МРТ, режим Т2: высокий неоднородный сигнал часто с наличием экстенсивных, сливающихся низкоинтенсивных зон, в отличие от высокого дольчатого сигнала при энхондроме
• Инфаркт кости:
о Определяется рентгенографически:
– Инфаркт характеризуется обычно более выраженным склеротическим краем, а также более массивной и плотной дистрофической кальцификацией
о Определяется при МРТ: сигнал высокой интенсивности в режиме Т2 и дольчатый хрящевой сигнал не характерны

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: несколько вспученный диафизарный литический очаг. Патологический очаг имеет “географический” характер и узкую переходную зону. Наиболее частым литическим поражением кисти является энхондрома, даже при отсутствии хрящевого матрикса, что здесь получило свое подтверждение.
(Справа) При рентгенографии в ЗП проекции определяется литическое поражение, которое слегка расширяет кость с разрушением кортикальной пластины. Внутри очага поражения видна слабо выраженный хрящевой матрикс. Эта типичная энхондрома была бессимптомной до ее патологического перелома.
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: значительно выбухающий паталогический очаг в области фаланги, со значительным хрящевым матриксом. Кортикальный слой в значительной степени истончен и местами даже разрушен. Несмотря на агрессивный вид, характерный для некоторых фалангеальных эн-хондром, перерождение в хондросаркому при этом расположении происходит редко. В данном случае энхондрома была подтверждена.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: необычный вид энхондромы в виде протуберанца, развивающейся в кортикальном слое и вспучивающей его, однако содержащей типичный матрикс.
(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: энхондрома в виде протуберанца, развивающаяся из костномозговой полости, но значительно вспучивающая кортикальный слой. Визуализируется мягкотканный компонент.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется типичное периферическое контрастное усиление той части новообразования, которая имеет классические признаки при рентгенографии. Менее характерное накопление контрастного вещества визуализируется в зоне прорыва кортикального слоя. Агрессивные признаки характерны для энхондромы в виде протуберанца.

Читайте также:
Стафилококк народный рецепт лечения отваром коры осины

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна: предполагается, что диспластичные хондроциты физарных зон не претерпевают нормальной эндохондральной оссификации:
– По мере роста кости эти зоны смещаются в метафиз и, в итоге, в диафиз
– Теория подвергается сомнению исследованиями, которые фактически показывают отсутствие таких хрящевых «остатков» при МРТ исследовании 248 коленных суставов

2. Микроскопия:
• Гипоцеллюлялрная, аваскулярная зона
• Обильный матрикс гиалинового хряща
• Небольшие костные энхондромы могут быть гораздо более клеточными с более выраженной атипией клеток

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Выявляется, как правило, случайно при рентгенографии/МРТ
о Протекает, обычно, бессимптомно, однако наличие или отсутствие болевого синдрома не является надежным параметром при дифференциальной диагностике доброкачественного и злокачественного новообразований:
– Энхондрома может сопровождаться болевым синдромом
– Патологический перелом при энхондроме может сопровождаться болевым синдромом
– Злокачественное перерождение, как правило, сопровождается болевым синдромом

2. Демография:
• Возраст:
о 5-80 лет; чаще всего 20-50 лет
• Пол:
о М=Ж
• Эпидемиология:
о Вторая по частоте доброкачественная опухоль костей
о 10-25% от всех доброкачественных костных опухолей
– Истинная частота встречаемости выше, поскольку в большом числе случаев новообразование выявляется случайно: При рутинном МРТ исследовании коленного сустава энхондрома является случайной находкой в 2,9%, что гораздо чаще, чем при аутопсии (0,2%)

3. Течение и прогноз:
• Протекает, как правило, безболезненно и не изменяется в течение жизни
• Возможно возникновение патологического перелома
• Злокачественное перерождение в ХС (реже в другие виды сарком):
о Обычно в проксимальных отделах длинных трубчатых костей или плоских костях
о Редко в фалангах
• В литературе имеются редкие упоминания о спонтанном разрешении очага

4. Лечение:
• Случайно выявленные небольшие энхондромы:
о Пациент может быть информирован о них, однако совместно с пациентом может быть принято решение не проводить дальнейшего обследования и наблюдения, ввиду отсутствия сопутствующего болевого синдрома
• Крупные энхондромы ± проявления:
о Дальнейшее обследование: МРТ очага и КТ легких
о При подтверждении энхондромы, а не ХС, в зависимости от ожидаемой функциональности конечности, выполняется краевая или широкая резекция
о Если результаты обследования указывают на ХС низкой степени злокачественности следует выполнить широкую резекцию:
– При гистологическом подтверждении ХС низкой степени злокачественности необходимо диспансерное наблюдение

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Дифференциальная диагностика энхондромы и ХС низкой степени злокачественности может быть значительно затруднена:
о Появление опухолеподобной боли (не связанной с суставом) указывает на трансформацию в ХС, но не является диагностическим признаком

2. Советы по интерпретации изображений:
• При поиске признаков трансформации энхондромы в ХС низкой степени злокачественности:
о Протяженная эндостальная фестончатость является настораживающим признаком
– Эндостальная фестончатость характерна для энхондромы, развивающейся сопряженно кортикальному слою
о Изменения характера патологического очага (при любых методах визуализации) дает веские основания думать о трансформации в ХС:
– Учитывайте, что энхондрома может увеличиваться в размерах и претерпевать изменения матрикса, что не обязательно является критерием трансформации в ХС. При наличии таких признаков, тем не менее, может понадобиться проведение дополнительного обследования и хирургическое вмешательство

Читайте также:
Стрептомицин — инструкция по применению, аналоги, отзывы, рецепт на латинском

ж) Список использованной литературы:
1. Herget GW et al: Insights into Enchondroma, Enchondromatosis and the risk of secondary Chondrosarcoma. Review of the literature with an emphasis on the clinical behaviour, radiology, malignant transformation and the follow up. Neoplasma. 61(4)365-78, 2014
2. Choi BB et al: MR differentiation of low-grade chondrosarcoma from enchondroma. Clin Imaging. 37(3):542-7, 2013
3. DeConinck T et al: Dynamic contrast-enhanced MR imaging for differentiation between enchondroma and chondrosarcoma. Eur Radiol. 23(11):3140-52, 2013
4. Logie Cl et al: Chondrosarcoma: a diagnostic imager’s guide to decision making and patient management. Semin Musculoskelet Radiol. 17(2):101-15, 2013

Хондромы

Хондрома — опухоль детского и юношеского возраста. Чаще поражаются короткие трубчатые кости кисти и стопы. К хондромам следует относиться как к потенциально злокачественным опухолям.

Чаще хондромой поражаются фаланги пальцев кисти и стопы, плюсневые, предплюсневые и пястные кости, реже — бедренные и плечевые кости. У пациента постепенно развивается припухлость, при близком расположении к суставу — артралгии, явления синовита.

Хондромы разделяют на энхондромы и экхондромы.

Энхондрома — опухоль, располагающаяся внутри кости. В центре вздутого одиночного очага располагается гомогенное просветление неправильной округлой или овальной формы с чёткими контурами. На его однородном фоне обнаруживают единичные тени очагов обызвествления хряща.

Энхондрома подвержена переходу в злокачественный процесс — в хондросаркому. При этом рост опухоли ускоряется, появляются боли, возникают кальцификация опухоли и накопление изотопа при сцинтиграфии. Для уточнения диагноза показана биопсия опухоли.

Экхондрома — опухоль, исходящая из кости и растущая в сторону мягких тканей. На фоне уплотнения мягких тканей выявляют участки обызвествления различных размеров и интенсивности. Границы опухоли и её основание обнаруживают с трудом.

Энхондромы

Энхондромы являются доброкачественными хрящеобразующими опухолями, состоящими из гиалинового хряща и возникающими внутри костномозговых полостей костей.

Наиболее часто подвержены вовлечению в патологический процесс кости кистей и стоп, при этом у большинства пациентов диагностируются патологические переломы, возникающие на фоне уже имеющихся новообразований.

Рентгенологически энхондрома представлена очагом просветления, локализованным в метафизарном и (или) диафизарном отделе кости, с наличием истончения, либо вздутия кортикальных слоев кости на уровне поражения, а так же очагов оссификации внутри опухоли.

Стандартный метод лечения эндохондромы — хирургическое удаление — экскохлеация, с последующим заполнением образованного костного дефекта биокомпозитным материалом.

Case: Пациентка 60 лет

Долгое время беспокоили боли в левом коленном суставе. Обращалась к хирургам по месту жительства. Установлен диагноз артроз коленных суставов. Получала лечение, характерное для артрозов. При очередном обращении был выполнен рентген бедренных костей и заподозрена опухоль бедренной кости. Направлена к онкологу. Обратилась в «Евроонко», консультирована онкоортопедом.

После консультации выполнена трепан-биопсия бедренной кости. Гистологическое заключение: энхондрома. Выполнено оперативное вмешательство: экскохлеация бедренной кости с замещением дефекта биокомпозитным материалом. Болевой синдром купирован сразу после операции. Послеоперационный период составил 3–4 дня. Пациентка прошла краткий реабилитационный курс. Подобран ортез коленного сустава. В удовлетворительном состоянии выписана из стационара.

Остеохондромы

Остеохондрома — доброкачественная, часто регистрируемая, легко пальпируемая костная опухоль.
Локализация: преимущественно в длинных трубчатых костях (медиальная поверхность проксимального метафиза плечевой, дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз большеберцовой костей)

Рентгенологическое исследование. Опухоль представлена в виде дополнительной тени, соединённой с костью ножкой, реже широким основанием. Контуры бугристые, неровные. При больших размерах опухоли обнаруживают выраженную деформацию соседних костей.

Остеохондрому необходимо различать с одиночными и множественными костнохрящевыми экзостозами. Остеохондрома может малигнизироваться.

Проводится оперативное лечение — экскохлеация опухоли с последующим замещением дефекта кости трансплантатом.

Хондробластомы

Хондробластома — редкая опухоль, составляющая 1–1,8% первичных опухолей кости (10% всех опухолей скелета). Возникает преимущественно в детском и юношеском возрасте. Излюбленная локализация — длинные трубчатые кости. Поражает эпифизы и метафизы (проксимальный и дистальный отделы бедренной кости, проксимальные отделы большеберцовой и плечевой костей), реже — кости таза и лопатки.

Превалирует боль, отмечается небольшая припухлость, иногда ограничение движений в суставе и гипотрофия мышц. На рентгене определяется неоднородный очаг деструкции округлой или овальной формы. Необходимо различать хондробластомы с солитарной энхондромой и литической формой остеобластокластомы.

Методы лечения хондромы

Лечение хондром — только хирургическое. Проводится удаление опухоли — экскохлеация, резекция кости с костной пластикой. Экскохлеация (excochleatio; Экс- + лат. cochlear ложка; син. вычерпывание) оперативный прием удаления содержимого патологической полости без воздействия на ее стенки. При подозрении на злокачественный процесс проводится сегментарная резекция поражённой кости, иногда — ампутация.

Читайте также:
Перекись водорода от грибка ногтей - рецепты, отзывы, аналоги

Для замещения участков кости используют сульфат кальция — препарат OSTEOSET. Остеосет выполняет функцию матрицы для формирования новой костной ткани.

результаты лечения хондромы

В литературе имеется много сообщений об использовании сульфата кальция в качестве заместителя кости. Еще в 1892 году Dreesmann сообщил о результатах заполнения костных дефектов сульфатом кальция. Peltier провел полный литературный обзор исследований, описывающих успешное заполнение дефектов кости сульфатом кальция.

В исследованиях было обнаружено, что сульфат кальция толерантен к окружающим тканям и обладает хорошей резорбцией. Но некоторые противоречивые результаты явились стимулом для дальнейшего исследования использования сульфата кальция как заместителя кости в сочетании с антибиотиками.

Остеосет применяют в лечении доброкачественных опухолей: энхондром, остеоид-остеом, кист (аневризмальная костная киста).

Гранулы OSTEOSET резорбцируются со скоростью, соответствующей росту новой костной ткани (в среднем 4–8 недель). В 1996 году продукт был одобрен FDA и получил сертификат СЕ.

Энхондрома

Энхондрома – это доброкачественное новообразование, состоящее из хрящевой ткани. Локализуется внутрикостно, обычно в зоне диафизов и метадиафизов трубчатых костей. Чаще поражает мелкие трубчатые кости кистей и стоп, может быть как одиночной, так и множественной. Как правило, протекает бессимптомно, крупные энхондромы могут вызывать деформацию сегмента конечности. Иногда энхондрома осложняется патологическим переломом. Перерождение в злокачественную опухоль наблюдается редко. Диагноз подтверждают при помощи рентгенографии, КТ и биопсии. Лечение оперативное – удаление неоплазии.

МКБ-10

ЭнхондромаКТ бедренной кости. Энхондрома в дистальных отделах бедренной кости.

Общие сведения

Энхондрома (endo- внутри + chondros хрящ + -oma опухоль) – доброкачественная опухоль, представляет собой участок зрелого гиалинового хряща гетеротопической локализации (расположенный в анатомических зонах, где в норме хрящевая ткань отсутствует). Обычно локализуется в костях, однако описаны случаи, когда энхондромы обнаруживали в легких, подкожной жировой клетчатке, яичниках, молочных железах, тканях мозга и т. д. Энхондромы составляют около 10% от общего количества новообразований костной и хрящевой ткани.

Более чем в половине случаев энхондромы диагностируются у лиц моложе 40 лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 11-16 лет. Энхондромы могут быть одиночными или множественными. Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры. Несмотря на медленный рост и невысокую склонность к малигнизации, энхондромы рассматриваются как потенциально злокачественные новообразования, поэтому врачи-онкологи и травматологи обычно рекомендуют их хирургическое удаление.

Энхондрома

Причины энхондромы

Опухоли развиваются из участков хряща, расположенных в местах, где в норме хрящевая ткань отсутствует. Исследователи выяснили, что гетеротопическая локализация хряща является следствием нарушения процесса окостенения во внутриутробном периоде и в первые годы жизни ребенка. Непосредственная причина нарушения окостенения пока не выяснена, однако установлено, что эта патология не связана с воздействием вредных веществ или радиации. Предполагается, что рост энхондромы из гетеротопически расположенного участка хряща провоцируется травматическими поражениями и воспалительными процессами в костной ткани.

Патогенез

Опухоль представляет собой зрелый гиалиновый хрящ с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться. Неоплазия покрыта надхрящницей и имеет дольчатое строение. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Характерны дистрофические изменения ткани, проявляющиеся разжижением межклеточного вещества и формированием кист. При малигнизации клетки опухоли становятся более крупными, увеличивается количество клеток с двумя ядрами.

«Излюбленная» локализация энхондром – короткие трубчатые кости стоп и кистей. Возможно также поражение плечевой и бедренной кости. В области других длинных костей единичные энхондромы встречаются редко. Иногда поражаются плоские кости: кости таза, лопатка и т. д. При множественном хондроматозе (болезни Олье) опухоли могут выявляться в области одной половины тела (правой или левой) или в области одной конечности. Реже патологический процесс распространяется на обе нижние конечности.

Симптомы энхондромы

Клиническая симптоматика обычно скудная. Небольшие опухоли протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при проведении рентгенологического обследования по другим поводам. При крупных энхондромах возникают деформации пораженного сегмента. Пальпаторно опухоль определяется как плотное безболезненное образование. Неприятные симптомы появляются при сдавлении соседних анатомических образований (сосудов, нервов). Крупные неоплазии, расположенные недалеко от суставов, могут провоцировать артралгии, ограничение движений и синовиты.

Читайте также:
Эфирные масла: полезные свойства и противопоказания, как использовать

Хрящевая ткань не такая плотная и прочная, как кость. Она не приспособлена к высоким статическим и динамическим нагрузкам. Если энхондрома занимает весь поперечник кости или его значительную часть, прочность кости в этом месте резко снижается. В таких условиях даже небольшой травмы становится достаточно для возникновения патологического перелома. Переломы сопровождаются болью, патологической подвижностью, крепитацией и деформацией конечности. В отличие от обычных переломов данные об интенсивном травматическом воздействии в анамнезе отсутствуют.

Диагностика

Диагностика энхондром, как правило, несложна. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляется центрально расположенное облаковидное просветление. В зоне просветления могут обнаруживаться более темные участки – очаги кальцификации. Опухоли в области коротких трубчатых костей обычно выглядят однородными и занимают большую часть поперечника или весь поперечник кости. Кортикальный слой не нарушен. На КТ кости определяется аналогичная картина, преимуществом компьютерной томографии является возможность более подробно рассмотреть структуру энхондромы.

КТ бедренной кости. Энхондрома в дистальных отделах бедренной кости.

При подозрении на озлокачествление опухоли выполняют биопсию хряща. О малигнизации свидетельствуют увеличенные хрящевые клетки округлой или неправильной формы и наличие большого количества многоядерных клеток. Для повышения достоверности диагностики забор материала всегда производят в нескольких участках, поскольку на начальных стадиях озлокачествления зоны нормальных клеток в энхондроме чередуются с зонами перерождения. Дифференциальный диагноз энхондромы проводят с гигантоклеточной костной опухолью, фиброзной дисплазией, костной кистой и хондросаркомой.

Лечение энхондромы

Тактика лечения зависит от локализации новообразования. Опухоли коротких трубчатых костей не склонны к малигнизации, поэтому при таком расположении энхондромы возможно динамическое наблюдение, включающее в себя регулярные осмотры и повторную рентгенографию пораженного сегмента. Из-за потенциальной опасности озлокачествления энхондром длинных трубчатых и плоских костей специалисты в области клинической онкологии обычно предлагают пациентам удалять опухоль сразу после постановки диагноза.

Растущие энхондромы коротких трубчатых костей иссекают в пределах здоровых тканей. При образовании крупных дефектов используют гомо- или аллотрансплантаты. При опухолях плоских и длинных трубчатых костей необходимо расширенное хирургическое вмешательство – сегментарная резекция кости с последующим замещением дефекта.

Прогноз и профилактика

При своевременном полном иссечении новообразования прогноз обычно благоприятный, наблюдается полное выздоровление. Рецидивы отмечаются достаточно редко. Вероятность озлокачествления первичной неоплазии невысока. Рецидивные энхондромы заслуживают особого внимания из-за высокой вероятности малигнизации. В подобных случаях проводятся абластичные (расширенные) резекции. Профилактические мероприятия не разработаны.

Энхондрома

Профессионал лучевой диагностики Олег Круглов разместил в открытом доступе интересный материал:

Энхондрома (хондрома [7]) относительно доброкачественная интрамедуллярная хрящевая опухоль c характерной картиной визуализации, которая часто встречается в коротких трубчатых костях кистей и стоп, дистального отдела бедренной кости и проксимальной плечевой кости. Иногда встречаются в литературе под общим термином хондрома низкой степени злокачественности. Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры.

Клинические наблюдения по теме
Энхондрома
Энхондрома большой берцовой кости
Энхондрома пястной кости
Энхондрома проксимальной фаланги V пальца правой кисти
Примеры для дифференциальной диагностики
Хондросаркома
Вторичная хондросаркома костей таза
Хондросаркома 2-го ребра справа, G2

Эпидемиология

Энхондромы часто диагностируются в детском и раннем взрослом периоде. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие и равен между мужчинами и женщинами. Они составляют до ~5% (в диапазоне 3-10%) всех опухолей костей и ~17.5% (в диапазоне 12-24%) всех доброкачественных опухолей костей [1].

Клиническая картина

В основном является случайной находкой. Обычно бессимптомны, но могут осложняться патологическим переломом или трансформироваться в хондросаркому низкой степени злокачественности (редко). Важно отметить что энхондрома с болевым синдромом без патологического перелома должна рассматриваться как малигнезировавшаяся.

Патология

Локализация

Почти всегда локализуются центрально в костномозговом канале трубчатых костей. Типичная локализация:

  • малые трубчатые кости рук и стоп: 50% [4]
  • крупные трубчатые кости, например бедренная, малоберцовая или плечевая кости

Редко энходномы могут распространяться через надкостницу демонстрируя экзофитный паттерн роста, известный как enchondroma protuberans, что иногда встречается при болезни Олье [2,11]

Диагностика

Энхондромы имеют вытянутую, овальную форму и имеют четкие границы.

Рентгенография и компьютерная томография

При крупных поражениях, зона просветления окружена эндостальным склерозом с истончением и вздутием коры, при этом компьютерная томография позволяет оценить целостность кортикального слоя. Кальцификация в поражении варьирует от точечных до кольцевидных. При локализации в фалангах, энхондромы характеризуются экспансивным литическим ростом. При других локализациях проявляются экспансивным ростом с характерной картиной в виде колец или арок за счет кальцинатов. Типично, энхондромы представляет собой небольшое 1-2 см лирическое поражение без признаков агрессивности:

  • узкая переходная зона
  • четкие фестончатые границы
  • может встречаться вздутие кортикального слоя, но без патологического перелома целостность его не должна прерываться
  • могут визуализироваться кальцинаты: признак колец и арок
  • отсутствует периостальная реакция
  • отсутствует мягкотканный компонент
Читайте также:
Свечи Нурофен для детей: инструкция по применению, советы

Большинство энхондром возникают в метафизах, предположительно за счет формирования в зоне роста [1], хотя они часто встречаются и в диафизах. Они редко встречаются в эпифизах, а хрящевые поражения эпифиза чаще всего представляют собой хондросаркому [3].

МРТ полезна в оценке окружающих мягких тканей. Энхондрома представляет собой хорошо отграниченное дольчатое образование в области костномозгового канала [1].

  • T1:
    • промежуточный или сниженный сигнал
    • усиление варьирует и может быть как периферическим так и септальным
    • схожий паттерн встречается при хондросаркомах [3,6]
    • повышенный МР сигнал
    • с зонами выпадения МР сигнала за счет кальцинатов
    • нет отека костного мозга и мягких тканей

    Дифференциальная диагностика энхондромы и хондросаркома низкой степени злокачественности затруднена, поскольку оба заболевания имеют схожие паттерны визуализации.

    Осложнения

    • патологический перелом
    • озлакачествление, трансформаця в хондросаркому

    Лечение и прогноз

    Большинство энхондром бессимптомны и не требуют лечения, а только подтверждения диагноза. Поражения, способные привести к перелому, подвергаются краевому экстракапсулярному иссечению с заполнением полости графтом [10].

    Дифференциальный диагноз

    Вопросы дифференциальной диагностики зависят от выбранной модальности, и большинство нозологий может быть исключено из диффернциального ряда при проведении МРТ, исключение составляет хондросаркома:

    Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление

    Энхондрома – относительно доброкачественное новообразование внутрикостной локализации, образующееся из анормальной хрящевой ткани. Наиболее часто опухоль поражает кости кистей стоп и рук (до 80% случаев), несколько реже бедренную, плечевую или реберную кость. Были зафиксированы также единичные случаи нетипичного расположения, когда очаг развивался в яичниках, легких, большой и парной слюнной железе, молочных и слезных железах, гиподерме и клетчатке между мышцами.

    Множественные очаги на кистях.

    По данным разных авторов, в структуре всех костных и хрящевых новообразований на долю энхондром приходится от 5% до 10%, всех доброкачественных опухолей костей – от 12% до 24%. Авторы акцентируют, что истинный процент, вероятнее всего, гораздо больше, поскольку при небольших размерах болезнь часто протекает бессимптомно. Специалисты пока еще однозначно не могут утверждать, какие же факторы стимулируют развитие аномального хрящевика в коротких и длинных трубчатых костях человека. Но по одной из версий есть предположение, что в его зарождении могут быть причастны:

    • ранее перенесенные местные травмы и воспалительные процессы;
    • нарушения в генетическом аппарате;
    • внутриутробные аномальные закладки и формирования костно-хрящевой ткани;
    • нарушения процесса остеогенеза в первые годы жизни после рождения.

    Образование на бедренной кости в районе коленного сустава.

    Энхондрома преимущественно встречается у лиц молодого возраста – людей до 40 лет, нередко обнаруживается у детей подростковой группы (12-16 лет). Пик заболеваемости наблюдается на втором десятилетии жизни. Частота встречаемости у мужчин и женщин практически одинаковая. Зачастую опухоль выявляется как случайная находка в ходе рентгенографии, выполняемой совершенно по другому клиническому поводу. Несмотря на преобладание доброкачественных форм, на положительные прогнозы влияют своевременное обнаружение опухоли и качественно организованное лечение. Основной вид лечения после постановки диагноза – хирургический.

    Характеристика новообразования

    Энхондрома представляет собой интрамедуллярное хрящевое включение неправильной овальной формы, располагающееся по большей мере в метафизе и диафизе (теле) трубчатой кости. В эпифизе – самая нераспространенная зона расположения энхондромы.

    Срез кости с патологией.

    Очаг образован хондроцитами – клетками зрелого гиалинового хряща, но с утраченной структурой. То есть, в отличие от нормальной хрящевой ткани, клетки этого новообразования расположены беспорядочно, их параметры форм и размеров могут быть самыми разнообразными. Это – преимущественно одиночное новообразование, но при болезни Олье (дисхондроплазии) и синдроме Маффуччи присутствуют множественные очаги подобного поражения.

    Опухоль отличается хорошим дифференцированием структур, четким контуром, медленным ростом. Ее размеры, как правило, варьируют в диапазоне 1-3 см. Поражение характеризуется полупрозрачной узловой структурой голубовато-серого цвета, нередко с внутренними очагами кальциноза и окостенения. Часто в месте локализации энхондрома осложняется патологическим переломом кости.

    По характеру поведения энхондрома в преобладающем количестве случае неагрессивна, что говорит о преобладании доброкачественных ее форм. Однако она способна озлокачествляться, трансформируясь в хондросаркому. Озлакачествлению более подвержена опухоль с локализацией в эпифизе кости, чаще бедра. Утешает, что случаи перерождения энхондромы из доброкачественной формы в злокачественную единичны.

    Симптомы энхондромы

    Как правило, патогенез протекает бессимптомно или мало выражено. Симптоматика появляется обычно при значительном увеличении объемов энхондромы. По мере роста она начинает давить на соседние ткани, по этой причине возникают болезненные ощущения в районе сосредоточения очага и деформации. Итак, конкретизируем возможные жалобы пациента с подобной картиной заболевания:

    • постоянный локальный болевой синдром легкой/средней интенсивности, свидетельствующий о раздражении нервных стволов, компрессии сосудов;
    • умеренная боль в области поражения в ночное время суток (нарастающая и сильная боль – тревожный знак, который может указывать на злокачественные процессы);
    • видимая деформация в виде утолщения и/или возвышения на ограниченном участке кости конечности;
    • при близком расположении хрящевой неоплазии с суставом не исключены артралгии, синовиты, опорно-двигательные дисфункции суставного аппарата;
    • спонтанные переломы костей.

    Энхондромы способны не только деформировать кость, которую в буквальном смысле раздувают изнутри, но и к снижению плотности костной ткани. Наиболее встречаемое последствие – внезапное нарушение целостности кости, происходящее либо вовсе без причины, либо вследствие даже самой незначительной травмы. Такие переломы сопровождаются появлением резкой сильной боли в месте костного разлома, крепитацией, нестабильностью поврежденной кости, искривлением конечности.

    Диагностика новообразования

    В целях постановки диагноза достаточно провести рентгенографическое исследование кости. На рентгеновском изображении об опухолевом процессе будут свидетельствовать очаги просветления в костном массиве. Непосредственно в области светлого пятна нередко определяются точечные или кольцевидные участки затемнения, которые указывают на обызвествление в самой опухоли (выпадение солей кальция). Диагностика может быть проведена посредством обычного рентгена. Однако более точной методикой с целью обнаружения энхондром признана компьютерная томография.

    Помимо рентгенологического или КТ обследования, обязательным является прохождение магниторезонансной томографии. МРТ необходима для глубинной оценки состояния мягких тканей, расположенных поблизости с атипичным образованием. Также отметим, что при подозрении на злокачественность аномального внутрикостного хряща пациенту будет произведена процедура биопсии с целью гистологического исследования взятого биоптата. Биопсию проводят из разных зон очага, поскольку на ранней ступени злокачественные ткани могут чередоваться с доброкачественными.

    Лабораторные анализы для вынесения заключения о диагнозе не представляют клинической ценности. Но, как и при любой патологии, чтобы лечебный процесс организовать с наивысшей степенью безопасности для пациента, больному проводят стандартный комплекс лабораторных исследований.

    Базовые принципы лечения

    Из-за наличия риска перерождния энхондромы любой локализации в раковую опухоль она подлежит радикальному удалению на ранних этапах после постановки диагноза. В самых редких случаях, например, если невозможно использовать хирургию в отношении организма конкретного пациента ввиду серьезных проблем со здоровьем, ограничиваются консервативным наблюдением за новообразованием.

    В качестве основного вида хирургического лечения выступает полноценная резекция (выскабливание) внутрикостной хрящевой опухоли, иногда в сочетании с трансплантационными и имплантационными технологиями. Достаточно крупные новообразования могут потребовать масштабной инвазии с большой потерей костной ткани, иногда требуется выполнять удаление сустава. При таких обстоятельствах костные и суставные потери замещаются специальными заменителями костной ткани, аутотрансплантатом, эндопротезом. Фрагмент аутокости (трансплантат, взятый у пациента), как правило, закрепляется специальной металлической системой фиксации.

    Если произошел патологический перелом и определена энхондрома, изначально лечение направлено на сращение поврежденной кости. Только после успешной консолидации перелома пациенту назначают операцию по удалению неблагополучного образования.

    Если говорить о технических особенностях оперативного вмешательства в целом при данной патологии, то оно принадлежит к ортопедической процедуре повышенной сложности. Трудоемкость процесса заключается в том, что манипуляции по извлечению новообразования предполагаются не на поверхности кости, а интрамедуллярно – изнутри. Порой, а это больше касается гиганстких (более 3 см), множественных и злокачественных энхондром, хирург вынужден сегментарно иссекать кость вместе с опухолью. В таком случае, конечно, объемы операции будут существенными, следовательно, и восстановление пациента будет протекать не так быстро и не так легко, как хотелось бы.

    Техника операции по удалению энхондромы

    Оперативное вмешательство выполняется согласно особенностям расположения аномального включения, опираясь на топографию и анатомию пораженного органа. Анестезиологическое пособие – общий наркоз эндотрахеального типа, также может быть применена эпидуральная анестезия. Операция относится к открытому виду хирургии. Оперирующий врач – хирург по специализации ортопедической онкологии.

    Далее представляем к вашему ознакомлению описание основополагающих этапов операции по удалению энхордомы, наиболее часто применяемой операционной технологии.

    1. Кожные поверхности в зоне операционного поля обрабатываются антисептическим раствором.
    2. Рассекаются мягкие ткани в проекции расположения внутрикостного новообразования до обнажения кости.
    3. Рана фиксируется ранорасширителями, затем хирург послойно на нужной протяженности открывает доступ к опухоли.
    4. Осторожно отодвигается соединительнотканная пленка (надкостница), обволакивающая снаружи костный элемент, с максимальным сохранением ее целостности.
    5. Дальше производится экономное, насколько это возможно, резецирование кортикального слоя.
    6. Визуализируя анормальную ткань внутри костномозгового канала, под интраоперационным высокотехнологичным контролем, кортикальная крышка вскрывается.
    7. Через открытое «окно» в кости, используя хирургическую кюретку для выскабливания мягких тканей, выполняется удаление хрящевика.
    8. После удаления опухоли образуется небольшая полость, ее стенки хирург соскабливает так, чтобы обеспечить по максимуму сохранность здоровых тканей кости.
    9. Затем костную полость подвергают просушке, после чего резекционные ориентиры обрабатываются аргоноплазменным коагулятором, установленным в оптимальном режиме мощности.
    10. На следующем этапе достаточно часто необходимо осуществить установку трансплантата. Трансплантационный материал в нужном объеме предварительно берется из тазовой кости, в районе ее края (гребня).
    11. Трансплантат (размер от 10 мм или более) устанавливают в область костного дефекта, фиксируя его при помощи минипластин и винтов.
    12. Со временем внедренный трансплантат приживляется, за счет чего кость, на которой реализовывался такой сложный противоопухолевый процесс, полноценно восстанавливается.

    Костный цемент которым замещают удаленную ткань.

    Длительность хирургического сеанса зависит от размеров опухолевого разрастания и степени нанесения вреда соседствующим с ним костно-суставным отделам. Время процедуры составляет 2-4 часа. После оперативного вмешательства пациента переводят в палату интенсивной терапии, где медперсонал непрестанно следит за его самочувствием. При удовлетворительном состоянии прооперированного человека отвозят в стационарные покои. В дальнейшем предстоит качественная реабилитация.

    Послеоперационное восстановление, прогнозы

    Реабилитационный период подразумевает комплексное прохождение лечебных мероприятий для:

    • профилактики последствий после операции (инфекций, тромбозов, отеков, пневмонии и пр.);
    • стимуляции процессов регенерации кости и мягких тканей;
    • восстановления подвижности прооперированной области.

    В исключительных ситуациях под жестким отбором дополнительно может быть назначен курс радиотерапии. Обычно он рекомендуется больным, которых оперировали по поводу злокачественного новообразования или при подозрении недостаточно полной резекции атипичной ткани. Рецидивы повторного развития энхондромы происходят в редчайших случаях, в частности по описанным выше причинам. Согласно статистике, повторная активизация опухолевого процесса встречается у 5%-8% пациентов.

    Операционный шов на кисти.

    Вернемся к реабилитации. В условиях стационара пациент находится до момента снятия швов. Швы снимают на 10-14 сутки. По оформлению выписки дальнейшее наблюдение будет контролироваться врачами поликлиники (хирургом, ортопедом и др.) и онкодиспансера.

    Пациенту в обязательном порядке прописывают курс специфического лечения, базирующийся на:

    • антибиотикотерапии против развития инфекционного патогенеза;
    • медикаментозной терапии для ускорения процессов костной репарации и регенерации;
    • симптоматическом лечении обезболивающими и противовоспалительными препаратами;
    • витаминотерапии;
    • физиотерапии;
    • лечебной физкультуре и массаже.

    Реабилитация в среднем длится 2 месяца, однако некоторым может понадобиться больше времени для полного восстановления трудоспособности, вплоть до 6 месяцев. Заметное улучшение качества жизни обычно наблюдается уже спустя 1 месяц после операции.

    При идеально проведенном вмешательстве с тотальным выскабливанием доброкачественного очага, рецидивы в будущем практически исключены, как правило, пациент полностью излечивается от данной патологии.

    Комментариев нет. Вы можете быть первым, кто оставил комментарий.

    ООО “СПОРТМЕДКОНСАЛТ”
    Тамазян
    Вартан Олегович
    травматолог-ортопед

    Энхондрома: симптомы, диагностика, операция по удалению и восстановление

    Энхондрома – относительно доброкачественное новообразование внутрикостной локализации, образующееся из анормальной хрящевой ткани. Наиболее часто опухоль поражает кости кистей стоп и рук (до 80% случаев), несколько реже бедренную, плечевую или реберную кость. Были зафиксированы также единичные случаи нетипичного расположения, когда очаг развивался в яичниках, легких, большой и парной слюнной железе, молочных и слезных железах, гиподерме и клетчатке между мышцами.

    Множественные очаги на кистях.

    По данным разных авторов, в структуре всех костных и хрящевых новообразований на долю энхондром приходится от 5% до 10%, всех доброкачественных опухолей костей – от 12% до 24%. Авторы акцентируют, что истинный процент, вероятнее всего, гораздо больше, поскольку при небольших размерах болезнь часто протекает бессимптомно. Специалисты пока еще однозначно не могут утверждать, какие же факторы стимулируют развитие аномального хрящевика в коротких и длинных трубчатых костях человека. Но по одной из версий есть предположение, что в его зарождении могут быть причастны:

    • ранее перенесенные местные травмы и воспалительные процессы;
    • нарушения в генетическом аппарате;
    • внутриутробные аномальные закладки и формирования костно-хрящевой ткани;
    • нарушения процесса остеогенеза в первые годы жизни после рождения.

    Образование на бедренной кости в районе коленного сустава.

    Энхондрома преимущественно встречается у лиц молодого возраста – людей до 40 лет, нередко обнаруживается у детей подростковой группы (12-16 лет). Пик заболеваемости наблюдается на втором десятилетии жизни. Частота встречаемости у мужчин и женщин практически одинаковая. Зачастую опухоль выявляется как случайная находка в ходе рентгенографии, выполняемой совершенно по другому клиническому поводу. Несмотря на преобладание доброкачественных форм, на положительные прогнозы влияют своевременное обнаружение опухоли и качественно организованное лечение. Основной вид лечения после постановки диагноза – хирургический.

    Характеристика новообразования

    Энхондрома представляет собой интрамедуллярное хрящевое включение неправильной овальной формы, располагающееся по большей мере в метафизе и диафизе (теле) трубчатой кости. В эпифизе – самая нераспространенная зона расположения энхондромы.

    Срез кости с патологией.

    Очаг образован хондроцитами – клетками зрелого гиалинового хряща, но с утраченной структурой. То есть, в отличие от нормальной хрящевой ткани, клетки этого новообразования расположены беспорядочно, их параметры форм и размеров могут быть самыми разнообразными. Это – преимущественно одиночное новообразование, но при болезни Олье (дисхондроплазии) и синдроме Маффуччи присутствуют множественные очаги подобного поражения.

    Опухоль отличается хорошим дифференцированием структур, четким контуром, медленным ростом. Ее размеры, как правило, варьируют в диапазоне 1-3 см. Поражение характеризуется полупрозрачной узловой структурой голубовато-серого цвета, нередко с внутренними очагами кальциноза и окостенения. Часто в месте локализации энхондрома осложняется патологическим переломом кости.

    По характеру поведения энхондрома в преобладающем количестве случае неагрессивна, что говорит о преобладании доброкачественных ее форм. Однако она способна озлокачествляться, трансформируясь в хондросаркому. Озлакачествлению более подвержена опухоль с локализацией в эпифизе кости, чаще бедра. Утешает, что случаи перерождения энхондромы из доброкачественной формы в злокачественную единичны.

    Симптомы энхондромы

    Как правило, патогенез протекает бессимптомно или мало выражено. Симптоматика появляется обычно при значительном увеличении объемов энхондромы. По мере роста она начинает давить на соседние ткани, по этой причине возникают болезненные ощущения в районе сосредоточения очага и деформации. Итак, конкретизируем возможные жалобы пациента с подобной картиной заболевания:

    • постоянный локальный болевой синдром легкой/средней интенсивности, свидетельствующий о раздражении нервных стволов, компрессии сосудов;
    • умеренная боль в области поражения в ночное время суток (нарастающая и сильная боль – тревожный знак, который может указывать на злокачественные процессы);
    • видимая деформация в виде утолщения и/или возвышения на ограниченном участке кости конечности;
    • при близком расположении хрящевой неоплазии с суставом не исключены артралгии, синовиты, опорно-двигательные дисфункции суставного аппарата;
    • спонтанные переломы костей.

    Энхондромы способны не только деформировать кость, которую в буквальном смысле раздувают изнутри, но и к снижению плотности костной ткани. Наиболее встречаемое последствие – внезапное нарушение целостности кости, происходящее либо вовсе без причины, либо вследствие даже самой незначительной травмы. Такие переломы сопровождаются появлением резкой сильной боли в месте костного разлома, крепитацией, нестабильностью поврежденной кости, искривлением конечности.

    Диагностика новообразования

    В целях постановки диагноза достаточно провести рентгенографическое исследование кости. На рентгеновском изображении об опухолевом процессе будут свидетельствовать очаги просветления в костном массиве. Непосредственно в области светлого пятна нередко определяются точечные или кольцевидные участки затемнения, которые указывают на обызвествление в самой опухоли (выпадение солей кальция). Диагностика может быть проведена посредством обычного рентгена. Однако более точной методикой с целью обнаружения энхондром признана компьютерная томография.

    Помимо рентгенологического или КТ обследования, обязательным является прохождение магниторезонансной томографии. МРТ необходима для глубинной оценки состояния мягких тканей, расположенных поблизости с атипичным образованием. Также отметим, что при подозрении на злокачественность аномального внутрикостного хряща пациенту будет произведена процедура биопсии с целью гистологического исследования взятого биоптата. Биопсию проводят из разных зон очага, поскольку на ранней ступени злокачественные ткани могут чередоваться с доброкачественными.

    Лабораторные анализы для вынесения заключения о диагнозе не представляют клинической ценности. Но, как и при любой патологии, чтобы лечебный процесс организовать с наивысшей степенью безопасности для пациента, больному проводят стандартный комплекс лабораторных исследований.

    Базовые принципы лечения

    Из-за наличия риска перерождения энхондромы любой локализации в раковую опухоль она подлежит радикальному удалению на ранних этапах после постановки диагноза. В самых редких случаях, например, если невозможно использовать хирургию в отношении организма конкретного пациента ввиду серьезных проблем со здоровьем, ограничиваются консервативным наблюдением за новообразованием.

    В качестве основного вида хирургического лечения выступает полноценная резекция (выскабливание) внутрикостной хрящевой опухоли, иногда в сочетании с трансплантационными и имплантационными технологиями. Достаточно крупные новообразования могут потребовать масштабной инвазии с большой потерей костной ткани, иногда требуется выполнять удаление сустава. При таких обстоятельствах костные и суставные потери замещаются специальными заменителями костной ткани, аутотрансплантатом, эндопротезом. Фрагмент аутокости (трансплантат, взятый у пациента), как правило, закрепляется специальной металлической системой фиксации.

    Если произошел патологический перелом и определена энхондрома, изначально лечение направлено на сращение поврежденной кости. Только после успешной консолидации перелома пациенту назначают операцию по удалению неблагополучного образования.

    Если говорить о технических особенностях оперативного вмешательства в целом при данной патологии, то оно принадлежит к ортопедической процедуре повышенной сложности. Трудоемкость процесса заключается в том, что манипуляции по извлечению новообразования предполагаются не на поверхности кости, а интрамедуллярно – изнутри. Порой, а это больше касается гиганстких (более 3 см), множественных и злокачественных энхондром, хирург вынужден сегментарно иссекать кость вместе с опухолью. В таком случае, конечно, объемы операции будут существенными, следовательно, и восстановление пациента будет протекать не так быстро и не так легко, как хотелось бы.

    Техника операции по удалению энхондромы

    Оперативное вмешательство выполняется согласно особенностям расположения аномального включения, опираясь на топографию и анатомию пораженного органа. Анестезиологическое пособие – общий наркоз эндотрахеального типа, также может быть применена эпидуральная анестезия. Операция относится к открытому виду хирургии. Оперирующий врач – хирург по специализации ортопедической онкологии.

    Далее представляем к вашему ознакомлению описание основополагающих этапов операции по удалению энхордомы, наиболее часто применяемой операционной технологии.

    1. Кожные поверхности в зоне операционного поля обрабатываются антисептическим раствором.
    2. Рассекаются мягкие ткани в проекции расположения внутрикостного новообразования до обнажения кости.
    3. Рана фиксируется ранорасширителями, затем хирург послойно на нужной протяженности открывает доступ к опухоли.
    4. Осторожно отодвигается соединительнотканная пленка (надкостница), обволакивающая снаружи костный элемент, с максимальным сохранением ее целостности.
    5. Дальше производится экономное, насколько это возможно, резецирование кортикального слоя.
    6. Визуализируя анормальную ткань внутри костномозгового канала, под интраоперационным высокотехнологичным контролем, кортикальная крышка вскрывается.
    7. Через открытое «окно» в кости, используя хирургическую кюретку для выскабливания мягких тканей, выполняется удаление хрящевика.
    8. После удаления опухоли образуется небольшая полость, ее стенки хирург соскабливает так, чтобы обеспечить по максимуму сохранность здоровых тканей кости.
    9. Затем костную полость подвергают просушке, после чего резекционные ориентиры обрабатываются аргоноплазменным коагулятором, установленным в оптимальном режиме мощности.
    10. На следующем этапе достаточно часто необходимо осуществить установку трансплантата. Трансплантационный материал в нужном объеме предварительно берется из тазовой кости, в районе ее края (гребня).
    11. Трансплантат (размер от 10 мм или более) устанавливают в область костного дефекта, фиксируя его при помощи минипластин и винтов.
    12. Со временем внедренный трансплантат приживляется, за счет чего кость, на которой реализовывался такой сложный противоопухолевый процесс, полноценно восстанавливается.

    Костный цемент которым замещают удаленную ткань.

    Длительность хирургического сеанса зависит от размеров опухолевого разрастания и степени нанесения вреда соседствующим с ним костно-суставным отделам. Время процедуры составляет 2-4 часа. После оперативного вмешательства пациента переводят в палату интенсивной терапии, где медперсонал непрестанно следит за его самочувствием. При удовлетворительном состоянии прооперированного человека отвозят в стационарные покои. В дальнейшем предстоит качественная реабилитация.

    Послеоперационное восстановление, прогнозы

    Реабилитационный период подразумевает комплексное прохождение лечебных мероприятий для:

    • профилактики последствий после операции (инфекций, тромбозов, отеков, пневмонии и пр.);
    • стимуляции процессов регенерации кости и мягких тканей;
    • восстановления подвижности прооперированной области.

    В исключительных ситуациях под жестким отбором дополнительно может быть назначен курс радиотерапии. Обычно он рекомендуется больным, которых оперировали по поводу злокачественного новообразования или при подозрении недостаточно полной резекции атипичной ткани. Рецидивы повторного развития энхондромы происходят в редчайших случаях, в частности по описанным выше причинам. Согласно статистике, повторная активизация опухолевого процесса встречается у 5%-8% пациентов.

    Операционный шов на кисти.

    Вернемся к реабилитации. В условиях стационара пациент находится до момента снятия швов. Швы снимают на 10-14 сутки. По оформлению выписки дальнейшее наблюдение будет контролироваться врачами поликлиники (хирургом, ортопедом и др.) и онкодиспансера.

    Пациенту в обязательном порядке прописывают курс специфического лечения, базирующийся на:

    • антибиотикотерапии против развития инфекционного патогенеза;
    • медикаментозной терапии для ускорения процессов костной репарации и регенерации;
    • симптоматическом лечении обезболивающими и противовоспалительными препаратами;
    • витаминотерапии;
    • физиотерапии;
    • лечебной физкультуре и массаже.

    Реабилитация в среднем длится 2 месяца, однако некоторым может понадобиться больше времени для полного восстановления трудоспособности, вплоть до 6 месяцев. Заметное улучшение качества жизни обычно наблюдается уже спустя 1 месяц после операции.

    При идеально проведенном вмешательстве с тотальным выскабливанием доброкачественного очага, рецидивы в будущем практически исключены, как правило, пациент полностью излечивается от данной патологии.

Ссылка на основную публикацию